Dermato-afectiuni buloase

Question 1

PV-etiologie

Answer 1

Afectiune AI, ac anti molecule de adeziune

Question 2

PV-clinic+lab

Answer 2

Bule fragile, DUREROASE, N+, bulele se rup usor=>eroziuni,localizare: torace, fata, orofaringe, perineala
LAB:biopsie: acantoliza cu MB intacta
IF: ac anti-epidermici

Question 3

PV-tratament

Answer 3

Corticosteroizi, Azatioprina, Ciclofosfamida

Complicatii:sepsis

Question 4

Pb-Ac?

Answer 4

Ac anti-MB

Question 5

Pb-clinic+lab

Answer 5

bule diseminate (în special pe suprafeţele flexoare şi în zona perineală) pe fond eritematos, însoţite de prurit; în urma spargerii bulelor şi veziculelor rămân eroziuni; semn Nikolsky negativ
if Ac anti MB

Question 6

Pb-tr

Answer 6

Corticosteroizi oral sau topic, azatioprina

Question 7

Porfiria cutanea tarda-etiologie+fr

Answer 7

deficit de uroporfirinogen-decarboxilaza hepatica

fr: vhc, alcool, tr cu fier, tr cu estrogen, fumat

Question 8

Porfiria cutanea tarda-clinic+ lab

Answer 8

leziuni buloase cronice nedureroase la nivelul tegumentului expus la soare (în special la nivelul feţei dorsale a mâinilor, antebraţe, gât, faţă, urechi, picioare), piele hiperpigmentată, hipertricoză; leziunile buloase rupte se vindecă greu şi lasă cicatrici
LAB: AST şi ALT crescut, nivel de porfirină plasmatică crescut, porfirine urinare crescute, nivelul uroporfirinogen-decarboxilazei hepatice scăzut

Question 9

Porfiria cutanea tarda:tr

Answer 9

flebotomie periodică; clorochina sau hidroxicloroquina în doză mică; utilizarea cremelor cu protecţie solară; evitarea factorilor declanşatori cum ar fi expunerea
la soare, alcoolul, estrogenii, tutunul, suplimente de fier