Depositos igG4

Question 1

Que es

Answer 1

Infiltración tisular con células plasmaricas portadoras de IgG4 y fibrosis

Inflamación esclerosante y fibrosis

Se afectan páncreas , glándulas salivales y lagrimales y órbita

Question 2

Edad promedio

Answer 2

59 años / 30 a 86

Relación 1:1

Question 3

Distribución

Answer 3

62% bilaterales

69% involucran glándula lagrimal

48% afectación bilateral de la glándula lagrimal

Question 4

Signos y síntomas

Answer 4

Edema palpebral crónico, proptosis

Restricción de la motilidad ocular

Puede no haber síntomas inflamatorios o dolor pero ocular

Question 5

Tx

Answer 5

CE
MANTENIMIENTO 5-10 mg día más inmunosupresores: azatioprina

Biológicos : rituximab

Question 6

Tx poliangeitis y poliarteritis modosa

Answer 6

Ciclofosfamida y CE

Question 7

Enfermedad xantogranulomatosa

Answer 7

Células gigantes, histiocitos espumosos

Fibrosis y necrosis

X. De inicio adulto - C.E. sistémicos

X. Pero ocular y asma de inicio adulto - Cx excisional

X. Neceobiotico - terapia local (relacionado a gammapatias monoclonales y desórdenes hematologicos malignos)

Question 8

Enfermedad de Erdhem- chester

Answer 8

Histiocitosis de células no langerhans asociado a fibroesclerlsis de múltiples órganos

Fibroesclerosis en órbita y lesiones xantugranulomatosas en párpados

Terapia primera línea: IFN alfa