Degenerescenta Cerebeloasa Paraneoplazica Flashcards
1/2 din pac cu degenerescenta cerebeloasa nonfamiliala cu debut tardiv au un cancer.
La 1/3 din cazuri cancerul e localizat in …
25% sunt carcinoame …
15% sunt …
Restul sunt …
Plamani ( SCLC)
Ovariene
Limfoame in special boala Hodgkin
Carcinoame mamare, intestinale, uterine sau ale altor viscere.
Clinica degenerscentei cerebeloase paraneo:
Debut … Semne cerebeloase pot aparea inaintea celor date de cancer: … … … … Ocazional: …
Semne care nu sunt strict cerebeloase: … … … … … …
Sdr … apare in asociere cu aceasta boala.
Subacut
Ataxia simetrica a mersului si a mb
Dizartria
Nistagmusul
Vertij
Mioclonus
Opsoclonus
Tremor mioclonic cu frecv rapida (,,ochi care danseaza - picioare care danseaza’’)
Diplopia Vertij Semn Babinsky Hipoacuzia neurosenzoriala Tulb de oculomotricitate Tulb ale afectului si ale procesului de gandire
DDx degenerescenta cerebeloasa paraneo de :
…
DDx al ataxiei cerebeloase subacute este extensiv: Acut si tranzitor:… Acut si reversibil: … Acut si de durata: … Subacut (sapt): … Cronic (luni ani): …
Principalele ddx sunt cu: …
….
…
Degenerescenta cerebeloasa alcoolica - nu apar si alte semne decat cele cerebeloase.
Intoxicatie cu alcool, litiu, barbiturice, fenitoin sau alte AED ( asociata cu dizartrie si nistagmus); Ataxia episodica responsiva la Acetazolamida
Post-infectios cu modif inflamatorii in LCR
Encefalite cerebeloase virale
Mixedem
Hipertermie extrema cu coma la debut
Intox cu mercur sau toluen ( inhalare vapori de adezivi; zugravit cu spray)
Post-anoxic, cu mioclonus intentional
Heroina falsificata, fumat de heroina (,,urmarirea dragonului’’)
Tumori cerebrale ca meduloblastomul, astrocitomul, Meta de hemangioblastom( de obicei cu cefalee si edem papilar)
Alcoolic - nutritional
Degenerare cerebeloasa paraneo
Boala Creutzfeldt-Jakob
Boala Whipple ( mioclonus si miscari oculomasticatorii)
Sprue (enteropatie glutenica)
Scleroza multipla
Ataxie Friedreich si alte degenerescente spinocerebeloase; ereditare ( degenerescenta olivopontocerebeloasa; degenerescenta corticala cerebeloasa )
Forma adulta a sdr premutatiei crs X fragil
Boli metabolice ereditare frecv cu mioclonus
Ataxii cu debut in copilarie inclusiv ataxie-telangiectazie , agenezie cerebeloasa
O varianta a bolii Creutzfeldt -Jakob
Cerebelita postinfectioasa
Diverse intoxicatii
LCR in Degenerescenta cerebeloasa paraneo:
Usoara … si … sau poate fi normal.
CT si RMN : normal sau dupa cateva luni …
T2: …
PET de intregul corp
Pleiocitoza ( pana la 50 de celule/mm3)
Proteinorahie crescuta
Atrofia trunchiului cerebral si a cerebelului.
Hipersemnal in substanta alba cerebeloasa.
Patologia degenerescentei cerebeloase paraneo:
Modif devenerative difuze la nivelul cortexului cerebelos si nucleilor cerebelosi profunzi
Celule Purkinje sunt afectate in principal si toate componentele cortexului cerebelos sunt afectate.
Modif degenerative la mad spinarii care intereseaza … si tracturile …
Asociata cu grupuri de celule inflamatorii situate perivascular si meningeal.
Cordoanele posterioare
Spinocerebeloase
In degenerescenta cerebeloasa paraneo apar Ac…la 1/2 din pac la majoritatea cu …
Ac … pot fi de asemenea prezenti.
La pac cu Ac absenti 1/2 sunt barbati cu cancer… ( unii aveau totusi Ac …)
Ac … se leaga de o proteina … care initiaza degenerarea celulelor Purkinje.
Alti Ac sunt …
Ac anti celule Purkinje ( anti -Yo)
Carcinoame mamare sau ale tractului genital feminin
Ac Anti HU
Pulmonar
Ac anti HU
Ac anti -Yo
C-myc
Ac impotriva R pt glutamat la pac cu boala Hodgkin
Decesul apare in … luni in degenerescenta cerebeloasa paraneo.
Rata de deces variaza larg de la … luni la cativa ani si depinde de comportamentul tumorii subiacente.
4-18 luni
6 luni
Tratamentul degenerescentei cerebeloase subacute:
…. Sau ….
Remisiune partiala sau completa a simpt dupa …
In caz de asociere cu b Hodgkin imbunatatire spontana a simptomelor cerebeloase.
Terapie agresiva prin schimb plasmatic
Adm iv de Imunoglobuline
Excizia tumorii primare
Degenerescenta cerebeloasa:
Clinic…
Ac …
Tumora …
Ataxie
Caracter subacut
Anti-Yo ( anti celule Purkinje)
Ovar
Trompa uterina
Plaman
Limfom Hodgkin (anti-Tr)
