Degenerações Flashcards
Degeneração
conceito
lesão reversível secundária a alterações bioquímicas que resultam em acúmulo
de substâncias no interior de células
Tipos de degeneração
4
- hidrópica
- glicídica
- lipídica
- protídica
Degeneração Hidrópica
conceito
lesão celular
reversível caracterizada por acúmulo de água e
eletrólitos no interior de células
Degeneração hidrópica
causas
(a) isquemia, hipóxia, desacopladores da fosforilação mitocondrial, inibidores da cadeia respiratória e agentes tóxicos
(b) hipertermia exógena ou endógena
(febre)
(c) toxinas com atividade de fosfolipase e agressões geradoras
de radicais livres
(d) substâncias inibidoras da ATPase Na+ /K+ dependente
Degenerações glicídicas
incluem
- glicogenoses genéticas
- degeneração glicídica relacionada ao diabetes melito
formas hepáticas
Glicogenoses
deficiência glicose-6-fosfato
- Doença de Von Gierke
- Glicogenose tipo I
formas miopáticas
Glicogenose
deficiência fosforilase muscular
- Doença de Mcardle
- Glicogenose tipo V
formas mistas
Glicogenose
deficiência de maltase ácida
- Glicogenose tipo II ou Doença de Pompe
degeneração lipídica
Esteatose
conceito
acúmulo intracelular de triglicerídios em células que não sejam adipócitos
esteatose
Defeitos via Ács.graxos/Triglicerídeos
4
- álcool - aumento de síntese e redução da degradação dos lipídios.
- CCl4 e a desnutrição
proteica - reduzem síntese de apoproteínas - Hipóxia - inibe oxidação ács.graxos
- inanição - aumenta mobilização de ács.graxos dos tecidos periféricos
esteatose macrogoticular
Padrões de distribuição
macroscópico
- esteatose difusa
- esteatose nodular
esteatose macrogoticular
Padrões de Distribuição
microscópica
- esteotose peri-portal (zona 1)
- esteatose perivenular (zona 3)
- esteatose generalizada (zona 1,2,3)
esteatose microgoticular
Alterações observadas
2
- aumento da peroxidação lipídica em
peroxissomos - redução das taxas de beta-oxidação
esteatose microgoticular
Causas
○ Fígado gorduroso da gravidez
○ Síndrome de Reye
○ Doença do Vômito Jamaicano
○ Múltiplas picaduras de vespa
○ Alcoolismo
○ Hepatite viral D
○ Alterações genéticas do ciclo da uréia
○ Alterações genéticas dos Ác. Graxos
○ Mitocondriopatias (S. de Alper)
○ Doença de Wolmer
○ Doença de armazenamento de éster de colesterol
○ Toxina do Bacillus cereus
○ Drogas: Salicilato, Tetraciclinas, Valproato de sódio, Aminopeptina, Ecstasy e Aflotoxinas
degeneração lipídica
Acúmulo de lipídeos complexos (lipidose ou esfingolipidose)
conceito
acúmulo de lipídios complexos em lisossomas, devido
a um defeito genético.
Doenças de acúmulos Lisossomais
3
- Glicogenoses ( doença de Pompe ou glicogenose tipo II)
- Esfingolipidoses (doença de Tay-Sachs)
- Sulfatidoses (doença de Gaucher e Niemann-Pick)
acúmulo de lipídeos complexos
Doença de Tay-Sachs (gangliosidoses)
deficiência enzimática
hexosaminidase A
acúmulo de lipídeos complexos
Doença De Gaucher (sulfatidoses)
deficiência enzimática
glicocerebrosidase
acúmulo de lipídeos complexos
Doença de Niemann-Pick
deficiência enzimática
esfingomielinase
*também por efeito no tráfego intracelular de colesterol
degeneração protídica ou hialina
caracterizada por
3
- inflamação crônica
- lesão generalizada dos pequenos vasos
- fibrose intersticial e perivascular progressiva
degeneração protídica
Queloide
causa
acúmulo de quantidades excessivas de colágeno
degeneração protídica
Síndrome de Margan
causa
defeito herdado em uma glicoproteína
extracelular chamada fibrilina-1
* suporte sobre o qual a tropoelastina é depositada para a
formação de
degeneração protídica
Síndrome de Ehler-Danlos
causa
defeito na síntese de colágeno fibrilar
pele-hiperelasticidade
articulações-hiperextensão
Degenerações protídicas intracelulares
Corpúsculo de Mallory
disposição
hepatócitos dispersos acumulam feixes entrelaçados de filamentos
intermediários de citoqueratina
citoqueratina + ubiquitina (complexo > corpos de Mallory
Degenerações protídicas intracelulares
Corpúsculo de Russel
causa
acúmulo excessivo de imunoglobulinas em plasmócitos
*em inflamações agudas ou crônicas
Degeneração mixoide ou mucoide
causa
acúmulo de glicosaminoglicanos ácidos
(mucinas)
hiperprodução ou transformação dessa substância
Degeneração mixoide ou mucoide
Por hiperprodução
2
- fibrose cística (mucoviscidose)
- carcinoma mucoprodutor
Degeneração mixoide ou mucoide
Por transformação
1
Mixedema (aparece no hipotireoidismo)
pré-tibial e escleromixedema
