Deficiência De G6PD

Question 1

Qual o caráter da deficiência de G6PD?

Answer 1

Herança recessiva ligada ao X, é mais frequente no sexo masculino.

Question 2

Qual a função da G6PD?

Answer 2

Reduz a Nicotinamida-adenina-dinucleotídeo-fosfato (NADP). Ela é a única fonte de NADPH, a qual é necessária para a produção de glutation reduzida.

Question 3

Qual a função da glutation reduzida?

Answer 3

Protege a hemoglobina e a membrana da hemacia de radicais livres.

Question 4

Quantos tipos de deficiência de G6PD existe?

Answer 4

Tipo A, mutante Gda, quadro mais brando. Tipo B, mutante Gdmed, confere evolução clínica mais grave.

Question 5

O que acontece na deficiência de G6PD?

Answer 5

A meia vida da G6PD é de 60 dias, portanto, existe essa enzima até o final de vida da hemácia. O Gda apresenta meia vida de 13 dias, neste caso as hemacias jovens estão protegidas. Já o GdMed (dos brancos) tem atividade reduzida desde o início. Por isso, até as jovens estão suscetíveis a hemólise.

Question 6

O que são os corpusculos de Heinz?

Answer 6

Corresponde a desnaturaçao oxidativa da cadeia de globina que produz precipitados intracelulares de hb desnaturada. Esses corpusculos tornam-se neoantigenos que promove ligação de IgG na superfície das hemacias. Ao passar pelos cordões, os macrogagos retiram pedaços.

Question 7

Como costuma ser a clínica de paciente com deficiência de G6pd?

Answer 7

Apresenta-se com hemolise intravascular, associada a febre, palidez, precipitada por infecção (e.coli) ou por drogas.

Question 8

Cite os principais agentes precipite de anemia hemolitica por deficiência de g6pd?

Answer 8

Infecções (e.colli)
Antimalarico (primaquina, cloroquina)
SULFa
Dapsona, nitrofurantoina

Question 9

Com relação ao aspecto clínico, há 3 síndromes principais associadas a anemia hemolitica da deficiência de g6pd?

Answer 9

1. Sd anemia hemolitica aguda em resposta ao estresse oxidante. Ameno em negros e mais acentuado em brancos.
2. Icterícia neonatal

Question 10

Como se dá o diagnóstico de deficiência de g6pd?

Answer 10

Para o diagnóstico é só dosar o g6pd. No caso do mutante Gda, o sangue deverá ser colhido após 6-8semanas.

Question 11

Qual o tratamento da deficiência de g6pd?

Answer 11

1. Suspender e/ou tratar o agente causal
2. Débito urinário deve ser alto
3. Transfusões quando necessária
4. No caso de neonatos, pode ser realizado fototerapia