Defectos, excesos u errores de la inmunidad Flashcards
Inmunodeficiencias
Son defectos en el desarollo de la inmunidad, que generan una mayor tendencia a infecciones.
Inmunodeficiencias congéntias
La alteración puede estar en componentes del sistema innato o adaptativo, que tambien puede deberse a defectos en el desarollo o activación del linfocito.
Defectos en la inmunidad innata
Defetos de los fagocitos
Persistencia de infecciones, sobre todo, bacterias extracelulares y hongos
Defectos en la inmunidad innata
Deficiencia de adhesión leucocitaria (LAD)
Mutaciones CD18
El fagocito falla la extravasación y migración al tejido infectado.
Defectos en la inmunidad innata
Deficiencia de IRAK-4
El fagocito no se activa correctamente, ya que hay un fallo en la señalización intracelular. Los individuos que la sufren son susceptibles a GP
Defectos en la inmunidad innata
Enfermedad granulomatosa crónica (CGD)
Los fagocitos no pueden eliminarlas bacterias fagocitadas, ya que hay mutaciones en proteínas del complejo NADPH-oxidasa
Defectos en la inmunidad innata
Defectos en la vía IL-12/IFN-y
Pueden afectar a la IL-12, al receptor de IL-12 o IFN-y, o a un factor de transcripción que trabaja bajo las órdenes de este interferón. Los individuos tienen susceptibilidad a infecciones por agentes intracellulares. (Microbacterias)
Defectos en la inmunidad innata
Defectos de los NK
Se asocian a susceptibilidad a herpes virus o sindromes proliferativos inducidos por virus oncogenicos (Epstein-barr)
Defectos en la inmunidad innata
Defectos del sistema del complemento
Deficiencias en la vía alternativa
- patógenas extra (pneumococcos, estafilococcos, Neisseria)
Deficiencias en la vía clásica
- opsonización de patogenas y eliminacion de inmunocomplejos
Deficiencias en las componentes terminales
-infecciones por Neisseria
Deficiencias en los proteinas reguladoras
- Pueden aparecer trastornos hemolíticos
Defectos en la inmunidad adaptativa
B
Deficiencias en la corecta producción de Ac
- Patógenos extracellulares
Defecto en maduración: Agammaglobulinemia de Bruton
Defectos en la inmunidad adaptativa
Ig
IgA - dando lugar a infecciónes recurrentes que afecta a mucosas
El síndrome de Hiper-IgM
- Se caracteriza por mutaciones que afectan a proteinas implicados en la communicación entre Th y B necesario para el cambio de isotipo produciendo por defecto IgM (CD40, CD40L, otras)
Defectos en la inmunidad adaptativa
Deficiencios en la síntesis de Ig en RN
-> deficit de IgG
Defectos en la inmunidad adaptativa
T
Inmunodeficiencias combinados, si graves = (SCID)
Intracellulares y extracellulares
Defectos en la inmunidad adaptativa
Síndrome de George
Defecto cognetivo prenatal del timo.
Se afecta la cantidad de linfocitos y la calidad de su respuesta
Deficiencia en la inmunidad adaptativa
Síndromes con linfohistiocitosis hemofagocitica familiar
Un defecto en la secreción de los gránulos de los NK, CTL
En un intento de compensar esto, se produce un aumento de fagocitosis de hematíes.
