cursus Flashcards
1e vraag bij diagnose anemie
door verminderde erythropoëse
OF
door versnelde afbraak (hemolyse) ?
anemie + reticulocytose niet verhoogd
hypoproductieve anemie
anemie + reticulocytose niet verhoogd
hemolytische anemie
reticulocytose stijgt naarmate RBC-productie stijgt
frequentste oorzaak van anemie wereldwijde
microcytaire anemie
bronnen van ijzer dat deel uitmaakt van heemring
vlees (rund/kip)
vis
weekdieren
opm: beste bron van ijzer is rood vlees
bronnen van ijzer dat niet in heem w ingebouwd
=> non-heem ijzer
rijst, brood, bonen
groenten (bv spinazie)
eieren
opm: inefficiënte ijzerabsorptie (Fe3+ -> Fe2+ voordat opname mogelijk)
dagelijks ijzernood (ijzerturnover)
dagelijks inname ijzer
dagelijkse absorptie ijzer
nood: 20-25 mg
inname: 10-15 mg
absorptie: 1-2 mg (variabel)
(absorptie is minder dan nood -> maar: 20-25 mg/d RES recycling)
totale ijzervoorraad
3-4 g (2/3 in RBC-compartiment) (10% in spier: myoglobine)
serum transport ijzer
transferrine
-> (Fe3+)2 - Tf
absorptie ijzer door …
duodenum
regeling van ijzer absorptie en excretie van exces
absorptie: geregeld ifv tekort/intensiteit erythropoëse
excretie: geen regulatie (1-2 mg/d)
reserve ijzer
ferritine
hemosiderine
(-> lever, RES)
wanneer IV ijzersupplementatie bij beh ferrriprieve anemie?
malabsorptie
nierdialyse
PO ijzersupplementatie bij beh ferrriprieve anemie?
2-3 co/d (liefst in 1 inname)
doorgaan tot 3m na normalisatie Hb en ferritine
PO ijzersupplementatie nevenwerkingen
obstipatie
dyspepsie
zwarte stoelgang
voedingsbron Vit B12
dierlijke producten
voedingsbron foliumzuur
groenten
(lever)
opm: snelle afbraak bij koken
absorptie Vit B12 door …
ileum
! parietale cellen maag produceren intrinsic factor (Vit B12 veilig transporteren door darm -> opname in terminaal ileum)
absorptie foliumzuur door …
duodenum
jejenum
plasmatransport Vit B12
transcobalamine (beschikbaar)
haptocorrine (“dood”)
=> serum Vit B12 = vitb12-transcobalamine + vitb12-haptocorrine
plasmatransport foliumzuur
albumine
biochemische reacties waarvoor we Vit B12 en foliumzuur nodig hebben
thymidine-synthese
methylatie myeline
synthese succinyl-CoA
normale levensduur RBC (120d) + normale RBC-productie ->
Hb = nl
absolute reticulocytose = nl
daling levensduur RBC -> stijging RBC-productie ->
Hb = gecompenseerd
(levensduur RBC < 10d: GEEN compensatie Hb dus daling Hb)
(10d: vr nl Hb zou RBC-productie moeten toenemen tot 800% vh nle)
haptocorrine ~
grootte myeloide compartiment
neutropenie -> daling serum Vit B12
(expansie myeloid compartiment, leverlijden -> stijging serum Vit B12)
ferro
Fe2+
ferri
Fe3+
fysiologische anemie tijdens zws
RBC massa x 1,2 < plasmavolume x 1,5
afbraak RBC (onderdelen?)
globine -> AZ
ijzer -> bindt transferrine
protoporfyrine -> bilirubine (ongeconjugeerd -> conjugatie lever -> via gal nr stoelgang of via urine)
parvovirus B19
onderbreekt erythropoiese 4-8d
-> niet te tolereren indien dependent aan verhoogde erythropoese (zoals bij hematologische anemie)
DAT / Coombs test
cellen van pt (bloedstaal) + polyspecifiek antiserum (AHG = anti-human globulin: anti-IgG, anti-IgM, anti-C)
-> agglutinatie?
wat doen na positieve DAT?
monospecifiek antiserum
elutie (identificatie auto-AS)
indirecte antiglobulin test (IAT) / kruisproef
RBC van donor + receptor serum (met As en C-> tgn donor RBC?)
-> antilichamen in serum en complement binden aan donor RBC + toevoegen AHG -> positieve agglutinatie (allo-antistoffen -> geen transfusie)
CAVE AIHA: altijd positieve kruisproef (auto-As)
wereldwijd belangrijkste oorzaak van intravasculaire hemolytische anemie
malaria
welke diagnose overwegen bij onverklaarde verworven hemolyse, thrombopenie, pancytopenie, thrombose?
PNH
puntmutatie bij sikkelcelanemie
beta-keten: glutaminezuur op positie 6 is vervangen door valine (A -> T)
Hb C
Glu6Lys puntmutatie in beta keten
gevolgen zijn milder dan bij HbS
vanaf wnr w thalassmie klinisch duidelijk?
alfa (fetaal + postnataal)
-> vanaf fetale leven en bij geboorte
beta (switch gamma naar beta postnataal)
-> vanaf 6m
compensatie thalassemie
alfa: (bijna) geen compensatie dr alternatieve ketens
beta: door HbA2 en HbF
productie BP
HSC -> megakaryoblast -> megakaryocyt (=10d)
(endomitotische synchrone nucleaire replicatie: DNA replicatie zonder mitose)
demarcatiemembraan -> proplatelets -> platelets
thrombocytopenie met BP > 20 x 10^9/L
vaak toevallige vondsten!
pseudothrombopenie
in vitro artefact dr BP aggregatie in EDTA tube
(ook freq bij GpIIb/IIIaR-antagonisten)
BP aggregaten bij cytologisch onderzoek
klinisch beeld thrombocytopenie
50-75 x 10^9/L : asympt, uitgelokte bloedingen
20-50 x 10^9/L : bloedingen bij mineur trauma
< 30 x 10^9/L : purpura, mucosale bloedingen, menorrhagieën, (zz) hersenbloeding
< 10 x 10^9/L: ernstig bloedingsrisico
HIT(T) -> hoeveel dagen na opstart?
5-10d na opstarten herparine
nt-gefractioneerd of LMWH
fragmentocyten en thrombocytopenie
sluit TMA en DIC uit!!
bij vermoeden perifere afbraak van BP (ITP) of RBC (hemolyse) -> wat steeds doen?
cytologisch onderzoek + vragen nr fragmentocyten
