Craniofaringiom Flashcards
Etiopatogenie
Neoplams SNC de origine non-glială asociată cu disfuncție HH
Originea în resturile epiteliale ale pungii Ratke
Localizare Suprașelară, dar și parașelară, nazofaringe și ventricul III
Incidența crescută în Decada 1 și Decada 5
Variază ca mărime de la mici, solide și bine circumscrise la mari și multichistice invadând Șaua Turcească și regiunile invecinate
Degenerarea chistică apare frecvent
Epiteliul este mucos, scuamos și adamantoid
Calcificarea apare cam 70%
Malignitatea apare rar în urma recurențelor multiple și radioterapiei
Manifestări clinice
Principal apare Insuficiență hipofizară, diminuarea câmpului vizual și cefalee asociată sau nu cu HT intracraniană
Copii:
Creșterea este afectată + alte semne de nanism hipofizar
Pubertate întârziată
HipoTiroidism central și ICSR secundară
Adulți:
Disfuncția sexuală ( Amenoree și disfuncție erectilă )
Hipotiroidism și ICSR
Semne nespecifice cum ar fii Depresia - invadare a lobului frontal
Copii și adulți: Disfuncția NH - Diabet insipid și SIADH
Explorări de laborator
Avem IH deci trebuie efectuate testele dinamice ale hipofizei
PRL poate fii normală, scăzută sau crescută
Diagnosticul se pune pe baza unui CT sau RMN
Prin Radiografie craniu-profil se poate evidenția degenerarea chistică și calcificările ( 80% cazuri )
Evaluarea oftalmologică cu determinare preoperatorie a câmpului vizual
Diagnostic Diferențial
Meningioame
Glioame optice
Teratoame
Histiocitoză sistemică sau alte boli infiltrative cum este Sarcoidoza
Chisturi Arahnoidiene sau alte leziuni chistice
Tratament
Excizia chirurgicală a tumorii - trebuie individualizată pentru că rezecția extinsă crește riscul mortalității
Mici - transfenoidal
Mari - craniotomie
RCSP scade riscul de recurență
În cazul recidivei sau reacumulării chistice:
- Drenaj prin puncție stereotaxică
- Sclerozare chist prin subst cu efect chimioterapic
- Radioterapie intralezională
Evoluții, complicații și prognostic
Post operator apare IH plurihormonală deci trebuie substituția corectă a tuturor linilor hormonale deficitare
Marea majoratite dezvoltă obezitate morbidă ( lezionare NH ventromedial )
Se descriu tulburări de somn ce determină alterarea între somn și veghe ce duce la narcolepsie ( melatonina ajută )
Afectarea centrului setei care poate fi o complicație morbidă la pacienții cu DI
