Cours 9 - Pathologies des muscles

Question 1

Vrai ou faux : les myopathies, ou maladies musculaires, regroupent l’ensemble des pathologies liées à une atteintes des cellules musculaires.

Answer 1

Vrai

Question 2

Les myopathies peuvent créer des symptômes…
a) graves
b) moteurs
c) respiratoires
d) cardiaques
e) digestifs
f) toutes ces réponses

Answer 2

f) toutes ces réponses

Question 3

Nomme les 3 couches du muscle, du plus profond au plus superficiel.

Answer 3

Endomysium (entoure fibre musculaire)
Périmysium (entoure le faisceau musculaire)
Épimysium (entoure le muscle)

Question 4

Quel type de tissu conjonctif est le périmysium?
a) dense régulier
b) lâche régulier
c) dense irrégulier
d) lâche irrégulier

Answer 4

a) dense régulier

Question 5

Quel type de tissu conjonctif est l’épimysium?
a) dense régulier
b) lâche régulier
c) dense irrégulier
d) lâche irrégulier

Answer 5

c) dense irrégulier

Question 6

La polymyosite est une myopathie inflammatoire auto-immune. L’expression de quel complexe est augmentée?

Answer 6

CMH-1

Question 7

Vrai ou faux : la dermatomyosite est plus commune chez la personne âgée.

Answer 7

Faux, plus commune chez l’enfant

Question 8

Vrai ou faux : les myopathies inflammatoires générales sont plus communes en haut de 60 ans.

Answer 8

Vrai

Question 9

Par quoi se distinguent les myopathies inflammatoires sur une coupe histologique?

Answer 9

Présence de vacuoles bordées, agrégats des mêmes protéines que les maladies neurodégénératives (bêta-amyloïde, Tau, TDP-43)

Question 10

Quel groupe de maladies héréditaires se caractérise par la dégénérescence progressive de groupes de muscles?

Answer 10

Dystrophies musculaires

Question 11

Quelles sont les 3 principales différences entre les types de dystrophies musculaires?

Answer 11

• Âge de début
• Rythme de progression
• Groupes de muscles impliqués

Question 12

Les dystrophies musculaires sont dues à l’absence ou à des anomalies d’une ou plusieurs protéines qui constituent les _______ du muscle strié.

Answer 12

costamères

Question 13

À quoi est liée la dystrophie musculaire de Duchenne? Donc, quel sexe est plus à risque?

Answer 13

Chromosome X = anomalie du gène codant pour la protéine dystrophine qui fait partie des costamère.
Donc chez l’homme (1 sur 3500), car XX

Question 14

Quels sont les 3 rôles des protéines des sarcomères?

Answer 14

• Transmission latérale de la force des sarcomères à la matrice extracellulaire et aux fibres musculaires environnantes
• Stabilisation du sarcolemme contre des forces physiques au cours d’une contraction ou d’un étirement musculaire
• Initiation des signaux intracellulaires qui relient l’activité contractile avec la modulation du remodelage de la cellule musculaire

Question 15

À quoi sert la dystrophine?

Answer 15

Lie les filaments d’actine aux protéines intégrées du sarcolemme

Question 16

Comment est-ce que la maladie de Duchenne évolue (s’empire)?

Answer 16

• Sollicitation musculaire (car absence ou anomalie de la dystrophine crée des déformations répétées lors de la contraction)
• Âge

Question 17

Quelle myopathie présente souvent une pseudo hypertrophie apparente des mollets?

Answer 17

Dystrophie musculaire de Duchenne (car augmentation de la composante non musculaire des muscles = tissus fibrograisseux)

Question 18

Les premiers symptômes de Duchenne se manifestent entre __ et __ ans, et la mort à environ __ ans.

Answer 18

• entre 2 et 6 ans
• mort à 20 ans

Question 19

La dystrophie musculaire se caractérise par une dégénérescence progressive des fibres des muscles ______ et ______, avec diminution de la force musculaire aboutissant au décès par _______ _______ ou _______.

Answer 19

• squelettiques et cardiaque
• insuffisance cardiaque ou respiratoire

Question 20

L’essai clinique de transplantation de quel type de cellules a permit de rétablir l’expression de dystrophine dans les cellules musculaires des patients?

Answer 20

Transplantation de myoblastes normaux

Question 21

Quelle séquence d’événements est problématique lors de la myasthénie grave? Explique

Answer 21

Le couplage excitation-contraction dans la jonction neuromusculaire, des anti-corps (maladie auto-immune) viennent bloquer les récepteur à l’acétylcholine des canaux sodium, donc le potentiel de plaque est nettement moindre

Question 22

De quel type de maladies fait partie la myasthénie grave? Par quels symptômes (2) se caractérise ce type de maladie?

Answer 22

• Maladies neuromusculaires
• Fatigue et faiblesses musculaires

Question 23

Quels muscules sont les premiers atteints dans la myasthénie grave? Suivi des quels? Nomme les effets de chacun.

Answer 23

• Muscles extrinsèques yeux et des paupières : provoque ptosis (chute paupière) ou diplopie (vision double)
• Muscles du cou : altère la mastication, déglutition et parole
• Membres

Question 24

Vrai ou faux : dans la myasthénie grave, la diminution du nombre de récepteurs acétylcholine disponibles fait en sorte que les plaques motrices détériorent, et donc que les canaux voltages-dépendants disparaissent aussi.

Answer 24

Vrai, cela résulte en une perte de plaque motrice (histologie) et une perte musculaire.

Question 25

Quels sont les traitements pour la myasthénie grave? Comment agit chacun?

Answer 25

• Glucocorticoïdes : suppression de la fonction immunitaire
• Plasmaphérèse : extraction du plasma qui contient les anticorps responsables
• Ablation du thymus : diminution de la production d’anticorps

Question 26

Quel est le taux de réussite (disparition des symptômes) de l’ablation du thymus chez les personnes souffrant de myasthénie?

Answer 26

50%

Question 27

Dans quelle circonstance traite-t-on la myasthénie par la thymectomie? À quoi sert le thymus?

Answer 27

• Lorsque le cancer du thymus est associé à la myasthénie
• Programmation des précurseurs des lymphocytes T à reconnaitre le “soi” et le “non-soi”