Cours 9 - Pathologies des muscles Flashcards
Vrai ou faux : les myopathies, ou maladies musculaires, regroupent l’ensemble des pathologies liées à une atteintes des cellules musculaires.
Vrai
Les myopathies peuvent créer des symptômes…
a) graves
b) moteurs
c) respiratoires
d) cardiaques
e) digestifs
f) toutes ces réponses
f) toutes ces réponses
Nomme les 3 couches du muscle, du plus profond au plus superficiel.
Endomysium (entoure fibre musculaire)
Périmysium (entoure le faisceau musculaire)
Épimysium (entoure le muscle)
Quel type de tissu conjonctif est le périmysium?
a) dense régulier
b) lâche régulier
c) dense irrégulier
d) lâche irrégulier
a) dense régulier
Quel type de tissu conjonctif est l’épimysium?
a) dense régulier
b) lâche régulier
c) dense irrégulier
d) lâche irrégulier
c) dense irrégulier
La polymyosite est une myopathie inflammatoire auto-immune. L’expression de quel complexe est augmentée?
CMH-1
Vrai ou faux : la dermatomyosite est plus commune chez la personne âgée.
Faux, plus commune chez l’enfant
Vrai ou faux : les myopathies inflammatoires générales sont plus communes en haut de 60 ans.
Vrai
Par quoi se distinguent les myopathies inflammatoires sur une coupe histologique?
Présence de vacuoles bordées, agrégats des mêmes protéines que les maladies neurodégénératives (bêta-amyloïde, Tau, TDP-43)
Quel groupe de maladies héréditaires se caractérise par la dégénérescence progressive de groupes de muscles?
Dystrophies musculaires
Quelles sont les 3 principales différences entre les types de dystrophies musculaires?
- Âge de début
- Rythme de progression
- Groupes de muscles impliqués
Les dystrophies musculaires sont dues à l’absence ou à des anomalies d’une ou plusieurs protéines qui constituent les _______ du muscle strié.
costamères
À quoi est liée la dystrophie musculaire de Duchenne? Donc, quel sexe est plus à risque?
Chromosome X = anomalie du gène codant pour la protéine dystrophine qui fait partie des costamère.
Donc chez l’homme (1 sur 3500), car XX
Quels sont les 3 rôles des protéines des sarcomères?
- Transmission latérale de la force des sarcomères à la matrice extracellulaire et aux fibres musculaires environnantes
- Stabilisation du sarcolemme contre des forces physiques au cours d’une contraction ou d’un étirement musculaire
- Initiation des signaux intracellulaires qui relient l’activité contractile avec la modulation du remodelage de la cellule musculaire
À quoi sert la dystrophine?
Lie les filaments d’actine aux protéines intégrées du sarcolemme
Comment est-ce que la maladie de Duchenne évolue (s’empire)?
- Sollicitation musculaire (car absence ou anomalie de la dystrophine crée des déformations répétées lors de la contraction)
- Âge
Quelle myopathie présente souvent une pseudo hypertrophie apparente des mollets?
Dystrophie musculaire de Duchenne (car augmentation de la composante non musculaire des muscles = tissus fibrograisseux)
Les premiers symptômes de Duchenne se manifestent entre __ et __ ans, et la mort à environ __ ans.
- entre 2 et 6 ans
- mort à 20 ans
La dystrophie musculaire se caractérise par une dégénérescence progressive des fibres des muscles ______ et ______, avec diminution de la force musculaire aboutissant au décès par _______ _______ ou _______.
- squelettiques et cardiaque
- insuffisance cardiaque ou respiratoire
L’essai clinique de transplantation de quel type de cellules a permit de rétablir l’expression de dystrophine dans les cellules musculaires des patients?
Transplantation de myoblastes normaux
Quelle séquence d’événements est problématique lors de la myasthénie grave? Explique
Le couplage excitation-contraction dans la jonction neuromusculaire, des anti-corps (maladie auto-immune) viennent bloquer les récepteur à l’acétylcholine des canaux sodium, donc le potentiel de plaque est nettement moindre
De quel type de maladies fait partie la myasthénie grave? Par quels symptômes (2) se caractérise ce type de maladie?
- Maladies neuromusculaires
- Fatigue et faiblesses musculaires
Quels muscules sont les premiers atteints dans la myasthénie grave? Suivi des quels? Nomme les effets de chacun.
- Muscles extrinsèques yeux et des paupières : provoque ptosis (chute paupière) ou diplopie (vision double)
- Muscles du cou : altère la mastication, déglutition et parole
- Membres
Vrai ou faux : dans la myasthénie grave, la diminution du nombre de récepteurs acétylcholine disponibles fait en sorte que les plaques motrices détériorent, et donc que les canaux voltages-dépendants disparaissent aussi.
Vrai, cela résulte en une perte de plaque motrice (histologie) et une perte musculaire.
Quels sont les traitements pour la myasthénie grave? Comment agit chacun?
- Glucocorticoïdes : suppression de la fonction immunitaire
- Plasmaphérèse : extraction du plasma qui contient les anticorps responsables
- Ablation du thymus : diminution de la production d’anticorps
Quel est le taux de réussite (disparition des symptômes) de l’ablation du thymus chez les personnes souffrant de myasthénie?
50%
Dans quelle circonstance traite-t-on la myasthénie par la thymectomie? À quoi sert le thymus?
- Lorsque le cancer du thymus est associé à la myasthénie
- Programmation des précurseurs des lymphocytes T à reconnaitre le “soi” et le “non-soi”
