Cours 8 - Syndrome comissuraux et sous corticaux Flashcards
L’hémisphère gauche permet :
L’expression orale et écrite (majoritairement)
L’hémisphère droit permet :
La reconnaissance et le traitement des présentations sensorielles (majoritairement)
Qu’est ce que l’agénésie du corps calleux ?
Malformation congénitale du corps calleux entrainant un syndrome de déconnexion atypique + autres malformations cérébrales qui viennent ce surajouter (peut être une absence totale de corps calleux)
- Hémisphères ont tendance à se mettre en place différemment
- Échanges entre les deux hémisphères se font aussi différemment
- Entraine souvent retard mentale
- Pas forcément syndrome de déconnexion si le cerveau s’est adapté
Quels types de maladies vasculaires peuvent mener à un syndrome de déconnexion ?
- AVC antérieur (artère péricalleuse) : limitant les fibres en provenance du cortex frontal, régions temporales supérieures et postérieures (via genou + rostrum)
- AVC postérieur (artère péricalleuse postérieure) : limitant les fibres en provenance du cortex occipital et certaines en provenance des régions pariétales et temporales (via le splénium)
- Ruptures d’anévrismes sur les artères péricalleuses peuvent entraîner un hématome comprimant le corps calleux
Split brain
suite à une ablation d’une partie du corps calleux pour éviter qu’une épilepsie réfractaire à la médication (rebelle) et globale se propage aux eux hémisphères (confiner à un seul hémisphère)
- Va entrainer une interruption entre les échanges des deux hémisphères
Quelle symptomatologie est associé au syndrome de déconnexion ?
- Trouble de la dénomination
- Troubles de la réalisation gestuelle
- Troubles liés à l’indépendance hémisphérique
- Troubles cognitifs
Qu’est-ce que l’anomie tactile gauche ?
Trouble de la dénomination
Les objets placés dans la main gauche du patient, hors de sa vue, ne peuvent pas être dénommés
*Un objet placé dans la main droite peut être dénommé, considérant que les informations somesthésiques sont controlatérales et peuvent ensuite être transmis aux aires du langage.
Qu’est-ce que l’anomie auditive gauche ?
Trouble de la dénomination
Incapacité à répéter des mots présentés à l’oreille gauche en situation dichotique (alors que la répétition des mots entendus par l’oreille droite est possible)
Qu’est-ce que que la pseudo-hémianopsie homonyme gauche ?
Trouble de la dénomination
- En situation tachitoscopique, le sujet présente une incapacité à dénommer les objets présentés dans l’hémichamp visuel gauche
Mais, il reconnait l’objet, car il peut le retrouver parmi un choix multiple ou le dessiner de la main gauche
- Présenté dans l’hémichamp visuel droit, le sujet dénomme l’objet pouvant être transmis aux aires du langage.
Qu’est-ce que que l’anomie olfactive droite ?
Trouble de la dénomination
- Incapacité à dénommer les odeurs présentées à la narine droite (Le traitement olfactif est fait ipsilatéralement au côté de la pésentation)
- Le sujet pourra associer l’odeur à son origine, sans la verbaliser mais en montrant l’objet qui produit l’odeur, ce qui est différent d’une anosmie
Qu’est-ce que que l’alexythimie ?
Trouble de la dénomination
- Difficultés dans l’expression verbale des émotions
Qu’est ce que l’agraphie unilatérale gauche ?
Trouble de la réalisation gestuelle
- Incapacité d’écrire de la main gauche (supérieure au fait que ce n’est pas la main dominante)
Deux types :
- Agraphie aphasique : le mot est lisible et écrit correctement, mais il ne s’agit pas du bon mot (atteinte du tronc)
- Agraphie apraxique : les lettres ne sont pas reconnaissables (atteinte au niveau du splénium)
Qu’est ce que l’apraxie idéomotrice unilatérale gauche ?
Trouble de la réalisation gestuelle
Difficulté à effectuer des gestes avec la main gauche, sur ordre verbal ou imitation (surtout les doigts)
- ordre verbal est décodé dans HG puis transmis à HD pour l’éxécution
- Gestes mieux réalisés sur imitation
- Peu d’impact sur les AVQ (action volontaire préservée
Qu’est-ce que l’apraxie constructive unilatérale droite ?
Trouble de la réalisation gestuelle
Difficulté dans la reproduction de modèle avec la main droite (dessins, construction)
- Si présentation tachistoscopique à HG, dessin de mémoire adéquate
Qu’est-ce que l’asynchronisme proprioceptif ?
Trouble de l’indépendance hémisphérique
- Impossibilité à effectué le même rythme avec les deux mains
Qu’est-ce que l’apraxie diagonistique ?
Trouble de l’indépendance hémisphérique
- En phase aigu du syndrome de déconnexion
- La main gauche contrarie la main droite
Qu’est-ce que le phénomène de la main capricieuse ?
Trouble de l’indépence hémisphérique
- Mouvement de la main ayant un objectif apparent
- Le patient est surpris de ses gestes et tente de les contrôler
Qu’est-ce que le phénomène de la main étrangère ?
Trouble de l’indépendance hémisphérique
- Le patient ne reconnait pas sa main gauche comme la sienne
- Reconnait toutefois l’identité d’une main touchée ou perçue
Qu’est-ce que l’ambivalence émotionnelle ?
Trouble de l’indépendance hémisphérique
- Patient font part de sentiments contractidoires, se sentent partagés, impression d’une personnalité non unifiée
- Ne comprennent pas certains de leurs comportements, ne se les attribuent pas
- Période qui ne durent pas
Qu’est-ce que le trouble de la coordination hémisphérique des informations sensorielles ?
- Trouble de l’indépendence hémisphérique
- Stimulation d’un point sur le corps du sujet hors de sa vue, incapacité de montrer où sur son hémicorps opposé
- Pire pour distal
- Si présentation en tachistoscopiqie, sujet incapable de regrouper des objets
Comment est-il possible d’évaluer les problèmes de déconnexion ?
Gestes à effectuer :
- Palpitation à l’aveugle d’objet (anomie tactile gauche)
- Écriture, copie, dictée (agraphie main gauche)
- Reproduction de modèle (Apraxie constructive droite)
- Exécution de gestes (Apraxie visuelle de la main gauche)
Quel est le pronostic pour les patients atteints d’un syndrome de déconnexion ?
- Mettre en place spontanément des stratégies d’indicage croisé (tentative de rendre disponible les informations arrivées dans un hémisphère à l’autre)
Quels sont les 4 types de syndromes associés aux différents territoires vasculaires du thalamus ?
- Antérieur
- Latéral
- Paramédian
- Postérieur
Qu’est-ce que le syndrome antérieur (du thalamus) ?
Associé à une lésion de l’artère thalamo-polaire
(Symptômes associés aux troubles exécutifs)
- Début : confusion, désorientation
- Persévération invalidant de nombreuses tâches
- Amnésie antérograde avec meilleure capacités en reconnaissance
- Troubles affectifs/apathie
- Difficulté à distinguer gauche/droite
Qu’est-ce que le syndrome latéral (du thalamus) ?
Associé à une lésion de l’artère thalamo-géniculée
- Difficultés exécutives
- Difficultés d’encodage et de récupération
- Sans distinction gauche/droite
3 itérations :
- Sensoriel (engourdissements suivi d’une dysesthésie contro)
- Sensorimoteur avec hémiparésie
- Sensorimoteur avec troubles du mouvement (hémiataxie, hémidystonie, dystonie de la main)
Qu’est ce que le syndrome paramédian (du thalamus) ?
Associé à une lésion des artères thalamo-subthalamiques paramédianes
- Inertie et léthargie
- Anomalie du regard (stabisme verticale)
- Amnésie antérograde sévère
- Amnésie rétrograde (parfois)
- Négligence spatiale (parfois)
- Confabulations
Qu’est-ce que le syndrome postérieur (du thalamus) ?
Associé à une lésions des artères choroïdiennes postérieures
- Déficit du champ visuel
- Autres symptomes varient selon l’atteinte (Dystonie, apathie, amnésie, anomie, aboulie, hallucinations visuelles)
Quelles sont les types d’atteintes se retrouve dans la symptomatologie générale des lésions thalamique ?
- Aphasie thalamique
- Négligence thalamique
- Démence thalamique
- Syndrome mnésique
- Troubles affectifs
- Troubles exécitifs et du comportement
Quels symptômes sont associés à l’aphasie thalamique ?
Trouble de l'expression orale - Aspontanéité verbale - Diminution de la fluence verbale - Élaboration verbale ardue - Hypophonie - Paraphasie verbales Préservation de la compréhension et de la répétition
Quels symptômes sont associés à la négligence thalamique ?
Négligence motrice (défaut d’utilisation de l’hémicorps)
Négligence spatiale
Quels symptômes sont associés à la démence thalamique ?
Déclin cognitif et intellectuel généralisé
Lorsque les lésions sont bilatérales
Quels symptômes sont associés au syndrome mnésique ?
Amnésie pure antérograde et rétrograde présente
Intensité dépend de la lésion (bi ou unilatérale)
Dystinction gauche/droite présente
Autres fonctions préservées
Quels symptômes sont associés aux troubles affectif ?
Apathie
Émoussement affectif
Comportement maniaque possible
Quels symptômes sont associés aux troubles exécutifs ou du comportement ?
Similaires au syndrome frontal
Qu’est ce qui peut provoquer une lésion focale des noyaux gris centraux ?
Étiologie diverse :
- Toxique (CO)
- Vasculaire
- ischémique
- Hémorragique
Quel est le tableau général des lésions des NGC ?
Très variable :
- QI préservé
- Composantes frontales de la mémoire (Atteinte du rappel libre, reconnaissance préservée)
- Mémoire procédurale
- Fonctionnement exécutif (variable)
- Syndrome de la perte de l’auto-activation psychique
- Comportement stéréotypé et compulsions
Qu’est-ce que la maladie de Huntington ?
Désordre du mouvement (choréique)
- Répétition anormales de la séquence sur le gène HD qui entraine une dégénérescence des neurones dans le striatum
- Étiologique génétique : début vers 40-50 ans (forme juvénile avant 20 ans)
Quels symptômes sont associés à la maladie de Huntington ?
Troubles moteurs Troubles exécutifs Troubles de mémoire Troubles attentionnels Langage Autres
Quels sont les troubles exécutifs associé à la maladie de Huntington ?
Troubles exécutifs :
- Planification
- Abstraction
- Impulsivité
Quels sont les troubles de mémoire associés à la maladie de Huntington ?
Troubles de la mémoire :
- Manipulation
- Organisation
- Récupération
- Ralentissement dans l’apprentissage procédural
Quels sont les troubles attentionnels associés à la maladie de Huntingtion ?
Troubles attentionnels :
- Attention soutenue
- Sensibilité à l’interférence
Quels sont les troubles du langage associés à la maladie de Huntingtion ?
Langage :
- Dysarthrie
- Initiation de la parole
- Variation du débit et du volume de la voix
Quels sont les autres symptomes associés à la maladie de Huntington ?
Dépression Anxiété Irritabilité Symptômes TOC Comportement impulsif Apathie Absence d'introspection
Quels sont les sous-diagnostic de la maladie de Parkinson ?
- Parkinson juvénile
- Maladie de Parkinson à début précoce
- Maladie de Parkinson
Qu’est-ce que le Parkinson juvénile ?
Début de la maladie avant 21 ans
Très rare (surtout au Japon)
Incidence familiale
Causes pourraient être différentes que MP
Qu’est ce que la maladie de Parkinson à début précoce ?
Début avant 40-50 ans
Incidence familiale fréquente
Évolution plus lente des symptomes moteurs
Déclin cognitif moins important
Complications motrices plus importantes, violentes, fluctuante (dyskinésie, dystonie)
Mortalité plus importante
Qu’est-ce que la maladie de Parkinson ?
- Dégénérescence de la substance noire dans le mésencéphale et dans les voies nigro-striées
- Diminution de la DA
- Rôle dans l’initiation du mouvement, dans la rétrocorrection et dans la fluidité
20-40% évoluent vers une démence
TOUTE LA MOTRICITÉ EST AFFECTÉE
Quels sont les atteintes principales de la maladie de Parkinson ?
Fonctions visuo-spatiales Fonctions mnésiques Fonctions mnésiques Fonction exécutive Troubles de l'humeur et de la personnalité
Quels types de symptômes touchent le langage dans la maladie de Parkinson ?
Dysarthrie Trouble de l'initiation de la parole Difficulté dans la compréhension des phrases complexes Dysprosodie Variations brusques du débit Anomie Diminution du langage spontanée Micrographie
Quels symptômes touchent les capacités exécutives dans la maladie de Parkinson ?
Élaboration et planification Élaboration de stratégies efficaces Pensée abstraite Flexibilité mentale Contrôle de l'impulsivité Maintien d'un programme de réponse approprié
Quels symptômes touchent les capacités visuo-spatiales dans la maladie de Parkinson ?
Attention spatiale et visuelle Reconnaissance des visages Apraxie de construction Schéma corporel Jugement visuospatial
Quels symptômes touchent l’attention dans la maladie de Parkinson ?
Attention soutenue
Shifting attentionnel perturbé
(variations individuelles importantes)
Quels symptômes touchent la mémoire dans la maladie de Parkinson ?
Mémoire de travail - Empan ok - Manipulation de l'information touchée Mémoire long terme - Composante avec la composante frontale de la mémoire - Organisation de l'information - Stratégies de récupération Mémoire procédurale - apprentissage ralenti
Quels symptomes touchent la personnalité dans la maladie de Parkinson ?
- Dépression
- Anxiété
- TOC
- Apathie, akinésie psychique, bradypsychie
- Anhédonie
- Émoussement affectif sévère
Comment est affecté le sommeil dans la maladie de Parkinson ?
Fragmentation très importante du sommeil (insomnie chez 60-98% des patients)
Hypersomnolence diurne
Mouvements durant le sommeil
Souvent mouvement périodiques des jambes pendant le sommeil (MPJS)
Souvent REM behavior disorder (RBD)
Désordres respiratoires
Quels sont les traitements possibles de la maladie de Parkinson ?
- Médicaments (agonistes de la dopamine (effets secondaires d’hypersomnolence diurne et d’attaques de sommeil) et Levodopa
- Réadaptation (physiothérapie, orthophonie, kinésiologie)
- Psychothérapie (stimatisation, dépression, diminution de la qualité de vie)
- Stimulation électrique du cerveau (high-frequency deep brain stimulation)
Stimulation bilatérale subthalamique (diminution bradykinésie, tremblements et rigidité)
pas disponible partout
effets secondaires psychiatriques (dépression)
Quelles sont les fonctions principales du cervelet ?
- Fonctions motrices
- Fonctions langagières
- Fonctions mnésiques
- Fonctions exécutives
- Fonctions psychologiques
Quels sont les rôles principaux du cervelet dans les fonctions motrices ?
1 - Coordination de l’activité motrice (portion latérale)
2 - Contrôle du tonus musculaire (portion antérieure)
3 - Maintien de l’équilibre (portion postérieure)
Quels sont les rôles du cervelet dans la coordination de l’activité motrice volontaire ?
- Intégration des mouvements volontaires complexes avec les aires motrices frontales
- Perception du temps (pour la programmation motrice comme pour la perception de la durée du temps)
Qu’engendre le Parkinson sur le contrôle du tonus musculaire ?
Hypotonie
Qu’engendre le Parkinson sur le maintien de l’équilibre ?
Déséquilibre
Ataxie
Qu’engendre le Parkinson sur les fonctions langagières ?
- Rôle dans l’initiation du langage et de la parole
- Dysartrie
- Dysgraphie
- Manque du mot
- Diminution de la fluidité verbale
- Alexie acquise (instabilité de la vision biniculaire
Qu’engendre le Parkinson sur les fonctions mnésiques ?
Diminution des apprentissages et de la mémorisation des séquences motrices
Diminution de la récupération
Sensibilité à l’interférence
Qu’engendre le Parkinson sur les fonctions exécutives ?
Fluidité verbale et graphique
Flexibilité
Pensée abstraite
Planification
Qu’engendre le Parkinson sur les fonctions psychologiques ?
Dépression et anxiété Irritabilité Passivité Désinhibition comportementale Émoussement affectif Labilité émotionnelle Retrait social Évitement du regard
Quels sont les éléments clés du syndrome cerebelleux ?
Hypotonie
Dysarthrie/dysgraphie
Ataxie cérébelleuse (élargissement des pieds en statique comme en mouvement)
Trouble de l’exécution du mouvement (dans l’espace comme dans le temps)
Trouble de la coordination
Parfois nystagmus