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NEUROPSYCHOLOGIE HUMAINE > COURS 8 : SUITE DÉMENCE FRONTO TEMPORAL > Flashcards

COURS 8 : SUITE DÉMENCE FRONTO TEMPORAL Flashcards

1
Q

La démence fronto temporale est un syndrome qu’on caractérise par _____ ________

A

syndrome neurodégénératif progressif

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Q

Qu’est-ce que veut dire neurodégénérescence

A

Perte cellulaire

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3
Q

Qu’est-ce qui distingue une lésion d’une dégénérescence

A

la dégénérescence est progressive

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4
Q

Quelle démence primaire dégénérative est la plus commune après l’Alzheimer

A

La démence fronto-temporale

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5
Q

La démence fronto temporal comment habituellement entre quelle tranche d’âge

A

45 et 60 ans = commence tôt

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6
Q

Quand la démence commence vers 45-60 ans. elle est symptomatique ou asymptomatique

A

Elle est asymptomatique et va devenir progressivement symptomatique

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7
Q

Qu’est-ce qui caractérise principalement la démence fronto-temporale

A

Une altération profonde de la conduite sociale
et un changement dans la personnalité

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8
Q

Au niveau de la démence comportemental fronto-temporale, quelle est LA caractéristique principale

A

Altération profonde dans la conduite sociale

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9
Q

Dans la démence fronto-temporal, qu’est-ce qui est habituellement préservé et pas atteint

A

Les habiletés perceptuelles, praxiques, mnésique, ect.

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10
Q

Donne moi des caractéristiques de base retrouvé chez les patients avec une DFT

A

Arrive s’en qu’on s’y attendre 9pas prévisible)
Progressif
Déclin précoce dans les conduite personnelle ET interpersonnelle
Problème émotionnelle précoce
perte précoce de l’insight

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11
Q

Comment la perte de l’insight se manifeste

A

Arrive assez tôt dans le développement, ne s’en rendre pas compte qu’il on des comportement inapproprié (peut faire penser à de l’anosognosie)

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12
Q

Quelle variante de la DFT nous intéresse le plus dans le cours

A

DCFT = comportemental

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13
Q

Définition de la DFT comportementale

A

Détérioration progressive du comportement ou de la cognition, ou des deux, basée sur une observation ou un historique

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14
Q

Quel sont les 3 niveau de la DFT

A

Possible, probable et définitif

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15
Q

De quel niveau de la DFT on parle: Évidence histopathologique

A

DFT définitif

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16
Q

Comment on peut caractériser la DFT définitif

A

Avec l’évidence histopathologique (après la mort on regarde le cerveau au télescope)

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17
Q

Pour qu’une DFT soit dite possible que faut-il avoir

A

3 des 6 caractéristique clinique

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18
Q

La majorité des DFT sont classé dans quel niveau de DFT

A

Possible (juste avec les 3 caractéristique sur 6)

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19
Q

Pour qu’une DFT soit probable il faut avoir quoi

A

3 de 6 caractéristiques clinique (comme dans la dft possible) mais en plus il faut un résultat d’imagerie (atrophie ou hypométabolisme)

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20
Q

Qu’est-ce qui différencie DFT possible de celle probable

A

Ajout d’un résultat d’imagerie dans la DFT probable

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21
Q

Dans le DFT probable, quel est les résultat qu’on devraient voir grâce à l’imagerie

A

Une atrophie ou une hypométabolisme

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22
Q

Quel sont les 6 critères de base de la DFT (rappel, doit en avoir 3 pour avoir une DFT possible)

A

1.Désinhibition précoce (doit présenter 1 des 3 comportement du tableau)
2.Apathie ou inertie précoce
3.Perte de sympathie ou d’empathie
4.Comportement compulsif ou persévérait précoce
5.Hyper oralité ou changement alimentaire
6.Profil neuropsychologique

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23
Q

V.F. La dégénérescence après la présentation initiale est assez rapide

A

VRAI SOUVIENT TOI S’EN
2 ans après de présentation initiale (moment du diagnostic) il a beaucoup plus de symptomes = PROGRESSIF VITE !! (Après 2 ans, presque tous les patients ont maintenant tous les symptômes)

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24
Q

Quel genre d’outil pour être utilisé par la neurologue dans un contexte de DFT

A

L’arbre décisionnel pour en venir à la DFT comportementale

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25
Q

Que dire sur l’origine de la DFT

A

La plupart des cas son sporadiques

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26
Q

Que veut dire sporadique

A

Pas été transmis héréditairement dans la famille
donc la plupart des DFT sont sporadique

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27
Q

Nous avons vu que la plupart des cas de DFT sont d’une origine sporadique (pas transmis héréditairement) PAR CONTRE, est-ce vrai qu’il y a quand même plusieurs cas familiaux ? Explique

A

Oui il y a jusqu’à 40% des cas qui ont un historique familial ce qui suggère quand même une base génétique

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28
Q

Comment on nomme le fait qu’il suffit qu’une anomalie touche un seul exemplaire du gène pour que la maladie se développe

A

Mode autosomique dominant

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29
Q

On dit que la DFT pourrait suggérer quand même une base génétique malgré que la plupart des cas son sporadique, quels sont les 3 gènes majeur identifiés

A

MAPT, GRN, C9ORF72

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30
Q

Selon l’épidémiologie de la démence fronto-temporale, quelle est la survie moyenne à partir du diagnostic

A

7.5 à partir du diagnostic donc pas du début de la maladie

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31
Q

Selon l’épidémiologie de la démence fronto-temporale, quel est l’âge moyen de la présentation

A

58 ans

32
Q

V.F. 28% des patient avec une maladie dégénérative on eu un diagnostic psychiatrique avant (dépression. bipolarité, TOC, etc..)

A

VRAI!!!

33
Q

Quelle maladie dégénérative est de loin la plus souvent diagnostiqué quand il y a eu un diagnostic psychiatrique avant

A

bvFTD (démence fronto-temporale comportementale)

34
Q

V.F Dans la démence fronto-temporal, l’hétérogénéité de la dégénérescence amène une hétérogénéité des symptômes

A

VRAI

35
Q

Principaux symptomes d’une démence frontal gauche

A

Aphasie non afluente
Comportement social intact
Pas de désinhibition
Dépression
Dépréciation de soi

36
Q

Ses symptomes suggère la démence ou
Aphasie non afluente
Comportement social intact
Pas de désinhibition
Dépression
Dépréciation de soi

A

Frontal gauche

37
Q

Principaux symptomes d’une démence frontal droit

A

Altération comportementales
peu de contrôle des impulsions
comportement enfantin

38
Q

Ses symptomes suggère la démence ou :
Altération comportementales
peu de contrôle des impulsions
comportement enfantin

A

Frontal droit

39
Q

Ou se situe la démence la pus classique (DFT COMPORTEMENTALE)

A

Frontal droit

40
Q

Principaux symptomes d’une démence temporal gauche

A

Déficits linguistique
Habiletés sociales préservées
Démence sémantique

41
Q

Ses symptomes suggère la démence ou :
Déficits linguistique
Habiletés sociales préservées
Démence sémantique

A

Temporal gauche

42
Q

Principaux symptomes d’une démence temporal droite

A

Déficits comportementaux
Irritabilité, impulsivité
Idées fixe
Changement de comportement

43
Q

V.F. la démence fronto temporal n’est pas un désordre clinique unitaire, facilement diagnostiqué avec des formules cognitives simples

A

VRAI, la FTD est un groupe de désordres clinique caractérisé par une dégénération variable souvent asymétrique des lobes frontaux et temporaux

44
Q

De quoi on parle: diminution du volume du cerveau dans les régions surtout frontale et temporal

A

L’atrophie dans la FTD

45
Q

L’atrophie dans la FTD se situe ou

A

Plus dans les région frontal et temporal
Moins dans les régions pariétal, occipital

46
Q

Quels sont les 3 caractéristique neurologique de la FTD comme une neuropathologie

A

Atrophie dans la région frontal et temporal
Oblitération des caractéristiques cytoarchitectonique normales dans les régions pathologiques (absence de grosse cellules pyramidales et présence de cellule Pick)
Degré de perte neuronal et synaptique égale ou plus élevé que la AD (qualitativement similaire)

47
Q

Que dire sur la degré de perte neuronal dans le FTD

A

Degré de perte neuronal et synaptique égale ou plus élevé que la AD (qualitativement similaire)

48
Q

Dans la FTD il y a présence de quelle cellule et absence de quelle cellule

A

Absence de grosse cellules pyramidales
Présence de cellules de Pick (hypertrophiées)

49
Q

Dans la FTD les cellules de Pick sont comment

A

hypertrophiées

50
Q

V.F. Ls présentation clinique et neuronal sont différente entre la DFT et la MA

A

VRAI!!!

51
Q

Comme dans la variante familiale de la MA, il y a une _______ dans la FTD

A

étape préclinique

52
Q

Quoi dire sur l’historique familiale de DFT

A

On cherche à regarder les différences entre des personnes ayant un historique familiale (plus haut risque de développer une DFT) et d’autres qui n’en n’ont pas = aide à prédire s’il y a des caractéristiques pour prédire la DFT

53
Q

On cherche à regarder les différences entre des personnes ayant un historique familiale (plus haut risque de développer une DFT) et d’autres qui n’en n’ont pas = aide à prédire s’il y a des caractéristiques pour prédire la DFT

comment peut-on appeler ces facteurs

A

Des marqueurs pronostic

54
Q

Avec l’étude “cross sectional”, nous avons su que certaines partie du cerveau pouvais prédire quel individu développerais une démence
au niveau de la matière blanche, quelle sont les 2 partie

A

Uncinate fasciculus (orbitofrontal)
Forceps minor (fronto-frontal via le corps-calleux)

55
Q

si je nomme:
Uncinate fasciculus (orbitofrontal)
Forceps minor (fronto-frontal via le corps-calleux)

a quoi est relié ses deux régions

A

Partie de la matière blanche qui aide à prédire quel individu développerais une démence

56
Q

Avec l’étude “cross sectional”, nous avons su que certaines partie du cerveau pouvais prédire quel individu développerais une démence
au niveau de la matière grise, quelle sont les 4 partie

A

Frontal, temporal, insula, cingulaire

57
Q

si je nomme:
Frontal, temporal, insula, cingulaire

a quoi est relié ses deux régions

A

Partie de la matière grise qui aide à prédire quel individu développerais une démence

58
Q

Changement_____ dans le volume de matière _____ et intégrité de la matière _____ sur une période de ____ d’individu porteur de mutation_____ ou _____

A

longitudinaux
grise
blanche
MAPT ou GRN

58
Q

Dans les étude longitudinales sur la prédiction de ceux qui vont convertir ou non a une DFT, de manière longitudinal ou se trouvais les changement dans la matière grise et blanche des patient qui on convertie vers une DFT 4 ans plus tard

A

Cortex forceps minor et uncinate fasciculus = matière blanche

Préfrontal, cingulaire, insula, pole temporal, gyrus frontal inférieur = matière grise

59
Q

Quelle région dans le cerveau permet à l’algorithme de prédire si un patient porteur de gène va convertir ou non a un DFT

A

Genou du corps calleux

60
Q

Dans l’étude qui ont suivi des patients très jeune porteur de gène, ils se sont demandé si ses personnes présentait déja des différences, quelle à été le principal résultat de cette étude

A

Effectivement il y a des différences cérébrales entre les porteurs et les non porteurs très jeune (25 ans), les porteurs de gène on de meilleure performance dans différentes tâches

61
Q

Dans l’étude qui ont suivi des patients très jeune porteur de gène, ils se sont demandé si ses personnes présentait déjà des différences, à quelle meilleur performance est associé le gène MAPT

A

Meilleure performance dans la fluence verbale
Meilleur performance dans le digit span

62
Q

Dans l’étude qui ont suivi des patients très jeune porteur de gène, ils se sont demandé si ses personnes présentait déjà des différences, à quelle meilleur performance est associé le gène GRN

A

Meilleur performance dans le digit symbol task

63
Q

Dans l’étude qui ont suivi des patients très jeune porteur de gène, ils se sont demandé si ses personnes présentait déja des différences, quelles sont les conclusions de cette étude

A

Certaines formes de DFT pourraient être d’origine neurodéveloppementale
Les changement structurels tot dans le développement pourrait être bénéfique tot dans le développement mais néfaste plus tard dans la vie

64
Q

corrélat ______ de la ______ (caractéristique principale de la DFT) dans la DFT

A

corrélat neuroanatomique
désinhibition

65
Q

Dans l’étude sur la désinhibition des patients avec une DFT comparativement au patient sans DFT, la désinhibition comportementale est lié à quelle région du cerveau

A

Cortex orbitofrontal, cingulaire et pole temporal

66
Q

L’étude en neuroimagerie à tenté de regarder quoi au niveau de la poursuite anormal de récompense chez les patients DFT

A

Est-ce qu’ils sont insensible à la conséquence ou trop impliqué dans la récompense

67
Q

L’étude en neuroimagerie à tenté de regarder quoi au niveau de la poursuite anormal de récompense chez les patients DFT, quelles ont été les 3 conditions d’évaluation

A

Consommation de la récompense
Anticipation de la récompense
Effort pour obtenir la récompense

68
Q

L’étude en neuroimagerie à tenté de regarder quoi au niveau de la poursuite anormal de récompense chez les patients DFT, c’est quoi anatomiquement qu’ils évalue

A

La réponse électrodermale pendant les 3 conditions

69
Q

L’étude en neuroimagerie à tenté de regarder quoi au niveau de la poursuite anormal de récompense chez les patients DFT, quelles sont les résultats généraux

A

DFT juge les odeurs déplaisante comme moins aversives que les contrôle
Moins d’activité physiologique quand c’est pour une anticipation d’odeurs déplaisantes
Font moins d’effort pour éviter des odeurs déplaisantes
Odeur plaisante: même résultat que les contrôles

70
Q

L’étude en neuroimagerie à tenté de regarder quoi au niveau de la poursuite anormal de récompense chez les patients DFT, quelle est la conclusion

A

Les patients DFT ont montré une sensibilité réduite aux odeurs déplaisantes

71
Q

L’étude en neuroimagerie à tenté de regarder quoi au niveau de la poursuite anormal de récompense chez les patients DFT, les résultats sont associé à une atrophie de quelle structure reliée à la récompense ?

A

L’insula et l’amygdale

72
Q

Quelle structure est reliée à la récompense

A

L’insula et l’amygdale

73
Q

L’insula et l’amygdale sont reliée à quelle fonctions

A

la récompense

74
Q

Dans la classification pour prédire quels patient va convertir selon s’ils ont le gène ou non, l’algorithme doit regarder quelles 2 région

A

Genu du corps calleux
Longitudinal fasciculus inférieur

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