COURS 8 : SUITE DÉMENCE FRONTO TEMPORAL Flashcards
La démence fronto temporale est un syndrome qu’on caractérise par _____ ________
syndrome neurodégénératif progressif
Qu’est-ce que veut dire neurodégénérescence
Perte cellulaire
Qu’est-ce qui distingue une lésion d’une dégénérescence
la dégénérescence est progressive
Quelle démence primaire dégénérative est la plus commune après l’Alzheimer
La démence fronto-temporale
La démence fronto temporal comment habituellement entre quelle tranche d’âge
45 et 60 ans = commence tôt
Quand la démence commence vers 45-60 ans. elle est symptomatique ou asymptomatique
Elle est asymptomatique et va devenir progressivement symptomatique
Qu’est-ce qui caractérise principalement la démence fronto-temporale
Une altération profonde de la conduite sociale
et un changement dans la personnalité
Au niveau de la démence comportemental fronto-temporale, quelle est LA caractéristique principale
Altération profonde dans la conduite sociale
Dans la démence fronto-temporal, qu’est-ce qui est habituellement préservé et pas atteint
Les habiletés perceptuelles, praxiques, mnésique, ect.
Donne moi des caractéristiques de base retrouvé chez les patients avec une DFT
Arrive s’en qu’on s’y attendre 9pas prévisible)
Progressif
Déclin précoce dans les conduite personnelle ET interpersonnelle
Problème émotionnelle précoce
perte précoce de l’insight
Comment la perte de l’insight se manifeste
Arrive assez tôt dans le développement, ne s’en rendre pas compte qu’il on des comportement inapproprié (peut faire penser à de l’anosognosie)
Quelle variante de la DFT nous intéresse le plus dans le cours
DCFT = comportemental
Définition de la DFT comportementale
Détérioration progressive du comportement ou de la cognition, ou des deux, basée sur une observation ou un historique
Quel sont les 3 niveau de la DFT
Possible, probable et définitif
De quel niveau de la DFT on parle: Évidence histopathologique
DFT définitif
Comment on peut caractériser la DFT définitif
Avec l’évidence histopathologique (après la mort on regarde le cerveau au télescope)
Pour qu’une DFT soit dite possible que faut-il avoir
3 des 6 caractéristique clinique
La majorité des DFT sont classé dans quel niveau de DFT
Possible (juste avec les 3 caractéristique sur 6)
Pour qu’une DFT soit probable il faut avoir quoi
3 de 6 caractéristiques clinique (comme dans la dft possible) mais en plus il faut un résultat d’imagerie (atrophie ou hypométabolisme)
Qu’est-ce qui différencie DFT possible de celle probable
Ajout d’un résultat d’imagerie dans la DFT probable
Dans le DFT probable, quel est les résultat qu’on devraient voir grâce à l’imagerie
Une atrophie ou une hypométabolisme
Quel sont les 6 critères de base de la DFT (rappel, doit en avoir 3 pour avoir une DFT possible)
1.Désinhibition précoce (doit présenter 1 des 3 comportement du tableau)
2.Apathie ou inertie précoce
3.Perte de sympathie ou d’empathie
4.Comportement compulsif ou persévérait précoce
5.Hyper oralité ou changement alimentaire
6.Profil neuropsychologique
V.F. La dégénérescence après la présentation initiale est assez rapide
VRAI SOUVIENT TOI S’EN
2 ans après de présentation initiale (moment du diagnostic) il a beaucoup plus de symptomes = PROGRESSIF VITE !! (Après 2 ans, presque tous les patients ont maintenant tous les symptômes)
Quel genre d’outil pour être utilisé par la neurologue dans un contexte de DFT
L’arbre décisionnel pour en venir à la DFT comportementale
Que dire sur l’origine de la DFT
La plupart des cas son sporadiques
Que veut dire sporadique
Pas été transmis héréditairement dans la famille
donc la plupart des DFT sont sporadique
Nous avons vu que la plupart des cas de DFT sont d’une origine sporadique (pas transmis héréditairement) PAR CONTRE, est-ce vrai qu’il y a quand même plusieurs cas familiaux ? Explique
Oui il y a jusqu’à 40% des cas qui ont un historique familial ce qui suggère quand même une base génétique
Comment on nomme le fait qu’il suffit qu’une anomalie touche un seul exemplaire du gène pour que la maladie se développe
Mode autosomique dominant
On dit que la DFT pourrait suggérer quand même une base génétique malgré que la plupart des cas son sporadique, quels sont les 3 gènes majeur identifiés
MAPT, GRN, C9ORF72
Selon l’épidémiologie de la démence fronto-temporale, quelle est la survie moyenne à partir du diagnostic
7.5 à partir du diagnostic donc pas du début de la maladie
Selon l’épidémiologie de la démence fronto-temporale, quel est l’âge moyen de la présentation
58 ans
V.F. 28% des patient avec une maladie dégénérative on eu un diagnostic psychiatrique avant (dépression. bipolarité, TOC, etc..)
VRAI!!!
Quelle maladie dégénérative est de loin la plus souvent diagnostiqué quand il y a eu un diagnostic psychiatrique avant
bvFTD (démence fronto-temporale comportementale)
V.F Dans la démence fronto-temporal, l’hétérogénéité de la dégénérescence amène une hétérogénéité des symptômes
VRAI
Principaux symptomes d’une démence frontal gauche
Aphasie non afluente
Comportement social intact
Pas de désinhibition
Dépression
Dépréciation de soi
Ses symptomes suggère la démence ou
Aphasie non afluente
Comportement social intact
Pas de désinhibition
Dépression
Dépréciation de soi
Frontal gauche
Principaux symptomes d’une démence frontal droit
Altération comportementales
peu de contrôle des impulsions
comportement enfantin
Ses symptomes suggère la démence ou :
Altération comportementales
peu de contrôle des impulsions
comportement enfantin
Frontal droit
Ou se situe la démence la pus classique (DFT COMPORTEMENTALE)
Frontal droit
Principaux symptomes d’une démence temporal gauche
Déficits linguistique
Habiletés sociales préservées
Démence sémantique
Ses symptomes suggère la démence ou :
Déficits linguistique
Habiletés sociales préservées
Démence sémantique
Temporal gauche
Principaux symptomes d’une démence temporal droite
Déficits comportementaux
Irritabilité, impulsivité
Idées fixe
Changement de comportement
V.F. la démence fronto temporal n’est pas un désordre clinique unitaire, facilement diagnostiqué avec des formules cognitives simples
VRAI, la FTD est un groupe de désordres clinique caractérisé par une dégénération variable souvent asymétrique des lobes frontaux et temporaux
De quoi on parle: diminution du volume du cerveau dans les régions surtout frontale et temporal
L’atrophie dans la FTD
L’atrophie dans la FTD se situe ou
Plus dans les région frontal et temporal
Moins dans les régions pariétal, occipital
Quels sont les 3 caractéristique neurologique de la FTD comme une neuropathologie
Atrophie dans la région frontal et temporal
Oblitération des caractéristiques cytoarchitectonique normales dans les régions pathologiques (absence de grosse cellules pyramidales et présence de cellule Pick)
Degré de perte neuronal et synaptique égale ou plus élevé que la AD (qualitativement similaire)
Que dire sur la degré de perte neuronal dans le FTD
Degré de perte neuronal et synaptique égale ou plus élevé que la AD (qualitativement similaire)
Dans la FTD il y a présence de quelle cellule et absence de quelle cellule
Absence de grosse cellules pyramidales
Présence de cellules de Pick (hypertrophiées)
Dans la FTD les cellules de Pick sont comment
hypertrophiées
V.F. Ls présentation clinique et neuronal sont différente entre la DFT et la MA
VRAI!!!
Comme dans la variante familiale de la MA, il y a une _______ dans la FTD
étape préclinique
Quoi dire sur l’historique familiale de DFT
On cherche à regarder les différences entre des personnes ayant un historique familiale (plus haut risque de développer une DFT) et d’autres qui n’en n’ont pas = aide à prédire s’il y a des caractéristiques pour prédire la DFT
On cherche à regarder les différences entre des personnes ayant un historique familiale (plus haut risque de développer une DFT) et d’autres qui n’en n’ont pas = aide à prédire s’il y a des caractéristiques pour prédire la DFT
comment peut-on appeler ces facteurs
Des marqueurs pronostic
Avec l’étude “cross sectional”, nous avons su que certaines partie du cerveau pouvais prédire quel individu développerais une démence
au niveau de la matière blanche, quelle sont les 2 partie
Uncinate fasciculus (orbitofrontal)
Forceps minor (fronto-frontal via le corps-calleux)
si je nomme:
Uncinate fasciculus (orbitofrontal)
Forceps minor (fronto-frontal via le corps-calleux)
a quoi est relié ses deux régions
Partie de la matière blanche qui aide à prédire quel individu développerais une démence
Avec l’étude “cross sectional”, nous avons su que certaines partie du cerveau pouvais prédire quel individu développerais une démence
au niveau de la matière grise, quelle sont les 4 partie
Frontal, temporal, insula, cingulaire
si je nomme:
Frontal, temporal, insula, cingulaire
a quoi est relié ses deux régions
Partie de la matière grise qui aide à prédire quel individu développerais une démence
Changement_____ dans le volume de matière _____ et intégrité de la matière _____ sur une période de ____ d’individu porteur de mutation_____ ou _____
longitudinaux
grise
blanche
MAPT ou GRN
Dans les étude longitudinales sur la prédiction de ceux qui vont convertir ou non a une DFT, de manière longitudinal ou se trouvais les changement dans la matière grise et blanche des patient qui on convertie vers une DFT 4 ans plus tard
Cortex forceps minor et uncinate fasciculus = matière blanche
Préfrontal, cingulaire, insula, pole temporal, gyrus frontal inférieur = matière grise
Quelle région dans le cerveau permet à l’algorithme de prédire si un patient porteur de gène va convertir ou non a un DFT
Genou du corps calleux
Dans l’étude qui ont suivi des patients très jeune porteur de gène, ils se sont demandé si ses personnes présentait déja des différences, quelle à été le principal résultat de cette étude
Effectivement il y a des différences cérébrales entre les porteurs et les non porteurs très jeune (25 ans), les porteurs de gène on de meilleure performance dans différentes tâches
Dans l’étude qui ont suivi des patients très jeune porteur de gène, ils se sont demandé si ses personnes présentait déjà des différences, à quelle meilleur performance est associé le gène MAPT
Meilleure performance dans la fluence verbale
Meilleur performance dans le digit span
Dans l’étude qui ont suivi des patients très jeune porteur de gène, ils se sont demandé si ses personnes présentait déjà des différences, à quelle meilleur performance est associé le gène GRN
Meilleur performance dans le digit symbol task
Dans l’étude qui ont suivi des patients très jeune porteur de gène, ils se sont demandé si ses personnes présentait déja des différences, quelles sont les conclusions de cette étude
Certaines formes de DFT pourraient être d’origine neurodéveloppementale
Les changement structurels tot dans le développement pourrait être bénéfique tot dans le développement mais néfaste plus tard dans la vie
corrélat ______ de la ______ (caractéristique principale de la DFT) dans la DFT
corrélat neuroanatomique
désinhibition
Dans l’étude sur la désinhibition des patients avec une DFT comparativement au patient sans DFT, la désinhibition comportementale est lié à quelle région du cerveau
Cortex orbitofrontal, cingulaire et pole temporal
L’étude en neuroimagerie à tenté de regarder quoi au niveau de la poursuite anormal de récompense chez les patients DFT
Est-ce qu’ils sont insensible à la conséquence ou trop impliqué dans la récompense
L’étude en neuroimagerie à tenté de regarder quoi au niveau de la poursuite anormal de récompense chez les patients DFT, quelles ont été les 3 conditions d’évaluation
Consommation de la récompense
Anticipation de la récompense
Effort pour obtenir la récompense
L’étude en neuroimagerie à tenté de regarder quoi au niveau de la poursuite anormal de récompense chez les patients DFT, c’est quoi anatomiquement qu’ils évalue
La réponse électrodermale pendant les 3 conditions
L’étude en neuroimagerie à tenté de regarder quoi au niveau de la poursuite anormal de récompense chez les patients DFT, quelles sont les résultats généraux
DFT juge les odeurs déplaisante comme moins aversives que les contrôle
Moins d’activité physiologique quand c’est pour une anticipation d’odeurs déplaisantes
Font moins d’effort pour éviter des odeurs déplaisantes
Odeur plaisante: même résultat que les contrôles
L’étude en neuroimagerie à tenté de regarder quoi au niveau de la poursuite anormal de récompense chez les patients DFT, quelle est la conclusion
Les patients DFT ont montré une sensibilité réduite aux odeurs déplaisantes
L’étude en neuroimagerie à tenté de regarder quoi au niveau de la poursuite anormal de récompense chez les patients DFT, les résultats sont associé à une atrophie de quelle structure reliée à la récompense ?
L’insula et l’amygdale
Quelle structure est reliée à la récompense
L’insula et l’amygdale
L’insula et l’amygdale sont reliée à quelle fonctions
la récompense
Dans la classification pour prédire quels patient va convertir selon s’ils ont le gène ou non, l’algorithme doit regarder quelles 2 région
Genu du corps calleux
Longitudinal fasciculus inférieur
