Cours 8 - Parkinson et chorée de Huntington

Question 1

Quels sont les noyaux de la base

Answer 1

Noyau caudé
Putamen
Globus pallidus

Question 2

Que permet la voie directe d’action des ganglions de la base?

Answer 2

Facilite l’initiation des mouvements volontaire
Facilite l’activité du thalamus et le transit de l’info qui l’utilise
Facilite la sélection de certains types de comportements moteurs

Question 3

Que permet la voie indirecte d’action des ganglions de la base?

Answer 3

A pour effet d’antagoniser les effets moteurs produits par la voie directe
Supprime en simultané avec la voie directe les programmes moteurs inappropriés

Question 4

Qu’est-ce qui est à l’origine d’un ralentissement moteur/hypokinésie (ex. Parkinson)

Answer 4

Une inhibition trop importante du thalamus causée par des dysfonctionnements siégiant dans les ganglions de la bases.

Question 5

Qu’est-ce qui est à l’origine d’un excès de mouvement/hyperkinésie

Answer 5

Une réduction de l’influence inhibitrice sur le thalamus en rapport avec une réduction de l’influence des ganglions de la base sur le thalamus.

Question 6

Quelle perte de neurone est caractéristique du Parkinson

Answer 6

Perte sélective de neurones dopaminergiques se logeant dans la substance noire compacta.

Question 7

V ou F La maladie de Parkinson est aujourd’hui considérée comme une maladie neuropsychiatrique évolutive complexe

Answer 7

Vrai

Question 8

V ou F
Danica a rencontré Frank et lui a dit qu’il devait être plus sévère dans ses examens car Vincent Abraham qui finit avec 97% est quelque chose d’impossible.

Answer 8

Vrai

Question 9

Le parkinson est l’entité neurodégénérative la plus fréquente après l’Alzeihmer et ….. (nomme 2 autres statistiques)

Answer 9

• Touche 1% de la population (après 60 ans)
• Prévalence hommes (1.5 hommes pour 1 femme)

Question 10

Nommes les phases de la maladie de Parkinson et quelques caractéristiques de chacune

Answer 10

1. Stade prodromal (phase pré-motrice: diminution olfaction, constipation, troubles sommeil/humeur)
2. Début de la maladie (phase motrice (tremblements de repos, rigidité membres, lenteur mouvements)
3. Lune de miel (début de traitement: L-Dopa)
4. Échappement (complication motrices: fluctuations motrices, mouvements involontaires)
5. Stade tardif (stade avancé: démence, chutes, pertes équilibre, troubles urinaires

Question 11

L’âge moyen de l’apparition des symptômes du Parkinson

Answer 11

55 ans

Question 12

Le diagnostic défini du Parkinson n’est qu’établi à l’autopsie (V ou F)

Answer 12

Vrai

Question 13

Que révèle l’autopsie d’une personne atteinte de Parkinson

Answer 13

Perte neuronale sélective multi étagée
Gliose réactionnelle
Changement de nature inflammatoire
Corps de Lewy dans plusieurs structures sous-corticales et corticales

Question 14

Décris les corps de Lewy

Answer 14

Ce sont des dépôts/accumulation d’une protéine soit l’alpha-synucléine dans la substance noire et d’autres régions cérébrales

Question 15

L’origine de l’alpha-synucléine est … (2 hypothèses)

Answer 15

Deux hypothèses:
- provient du système digestif –> propagation symétrique
- provient de l’encéphale –> propagation asymétique

Dans les deux cas la propagation se fait d’un à l’autre.

Question 16

Causes possibles du Parkinson (encore étudiées à ce jour)

Answer 16

• pesticides
• mercure

Question 17

La maladie de Huntington est _______ et se transmet de façon ________.

Answer 17

• neurodégénérative
• héréditaire

Question 18

Combien de personne sont atteinte de la chorée de Huntington?

Answer 18

5-10 personnes du 100 000

Question 19

Décrire ce qui cause le codage de la protéine Huntingtine mutante

Answer 19

Une séquence répétée du trinucléotide CAG cause l’expansion de polyglutamines qui code des protéines Huntingtine mutantes.