cours 7 Flashcards
Patient HM – années 50: Résection _ du lobe _ _ pour traiter une épilepsie réfractaire à la médication.
bilatérale
temporal médial (incluant hippocampe, gyrus parahippocampique et amygdale)
◦ Gyrus parahippocampique = cortex _ _ _
entorhinal, perirhinal, parahippocampique.
Patient HM
Déficits mnésiques =
et aussi sans autres déficits _ et _
(amnésie antérograde (incapable former nouveau) profonde et amnésie rétrograde (ancien) partielle avec gradient temporel)
cognitifs et perceptuels.
patient HM
était capable d’apprendre comment/quoi?
Par contre, il était capable d’apprentissages implicites (préservés) et
un peu d’apprentissages sémantiques en raison d’hippocampe postérieure résiduelle.
Illustration de la préservation de la _ _ _ chez les patients amnésiques avec des lésions hippocampiques.
mémoire de travail
La mémoire de travail est donc une fonction cognitive davantage _
attentionnelle.
Trois patients avec lésions hippocampiques bilatérale causant amnésie antérograde.
Démonstration du gradient _ à travers plusieurs catégories mnésiques (événements, visages, etc.)
*étudier aussi les pages
temporel
Dissociation de l’amnésie antérograde et rétrograde selon l’etendue des dommages à la formation hippocampique.
Trois patients avec lésions hippocampiques bilatérale causant amnésie _
*étudier aussi les page
antérograde.
Patient AD: homme 45 ans, amnésie globale antérograde sévère après une chirurgie (retrait d’un kyste) amenant lésion bilatérale du _ et du _ _ Il présente aussi une amnésie _ sévère pour les événements _ à travers sa vie (aucun gradient temporel) ainsi que pour la mémoire sémantique (avec gradient temporel).
fornix et du prosencéphale basal.
rétrograde
autobiograpiques
Patient PZ : Patient scientifique devenu amnésique (lésion hippocampique bilatérale) après avoir écrit une biographie (permet de valider le gradient temporel) a une amnésie présentant un gradient _ _ et _
temporel sémantique et épisodique
Patient NA: Devenu amnésique à 22 ans à la suite d’une blessure pénétrante (escrime), qui affecte principalement le matériel _ .
Lésion dans le _ _ et affectant les projections des _ _ et _. L’hippocampe est intact bilatéralement.
verbal.
thalamus gauche
corps mamillaires et fornix.
Le gradient temporel est également présent dans des maladies amnésiques impliquant des lésions dans le complexe hippocampique.
◦ Maladie d’Alzheimer: _ _
◦ Syndrome de Korsakoff: _ _
◦ Maladie d’Alzheimer: région hippocampique
◦ Syndrome de Korsakoff: corps mamillaires.
Quelques maladies/syndromes amnésiques (4)
◦ Amnésie globale transitoire
◦ Enfants amnésiques
◦ Maladie d’Alzheimer
◦ Syndrome de Korsakoff
- Aussi dans l’amnésie globale transitoire, un syndrome _ caractérisé par une amnésie _ _
temporaire
antérograde aigue.
- Aussi dans l’amnésie globale transitoire, un syndrome temporaire caractérisé par une amnésie antérograde aigue.
comment agissent les patients?
◦ Patients désorientés, posent des questions à repetition qui reflètent leur disorientation et peuvent avoir une amnésie rétrograde sémantique ou épisodique variable.
- Aussi dans l’amnésie globale transitoire, un syndrome temporaire caractérisé par une amnésie antérograde aigue.
comment sont les autre déficit cognitif et l’examen neurologique?
◦ Aucun autre déficit cognitif et examen neurologique normal.
Amnésie Globale Temporaire
Parcours de la maladie:
Pourrait être associé à…
processus bénin, resolution en 24 heures.
Pourrait être associé à des deficits cognitifs sous-cliniques.
Amnésie Globale Temporaire
- Traitement =
rassurer et exclure les imitations.
Amnésie Globale Temporaire
Épidémiologie:
◦ 5.2 à 10 par 100 000 par année, rare chez les < 50 ans.
Amnésie Globale Temporaire
- Facteurs de risque (3)
◦ Âge (50-80 ans)
◦ Facteurs cardiovasculaires (hypertension, hyperlipidisme/cholesterol), historique de maladies cardiovasculaires.
◦ Relation possible avec les migraines
Amnésie Globale Temporaire
Étiologie: perturbation temporaire du lobe _ _ et de _ , avec perturbation de la connectivité de cette région ( _ _ _ _ )
temporal médiobasal
l’hippocampe
(réseau mode par défaut)
Amnésie Globale Temporaire
◦ Ischémie artérielle: il y a co-occurrence avec attaque _ _
ischémique transitoire.
Amnésie globale transitoire
_ _ = Vasalva semble pouvoir provoquer ce trouble; évidence de reflux de valve véneux (jugulaire interne), et d’insuffisance véneuse dans 80% des patients AGT vs 25% des contrôles.
Congestion veneuse
Amnésie globale transitoire
◦ Phénomène _ (5x plus de _ )
migraineux
migraines
Amnésie globale transitoire
Psychogénique =
une forme de trouble de conversion. Plus grande prévalence de traits phobiques, troubles psychiatriques, abus de substance
Amnésie globale transitoire
◦ Cela ne serait pas un phénomène _ aucune évidence EEG lors du AGT.
épileptique:
Amnésie globale transitoire
Altérations minimales en neuroimagerie: petites lésions _ parfois bilatérales, plus souvent à _ , transitoires. Pourrait être signe d’inflammation
hippocampiques,
gauche
Les enfants amnésiques
L’amnésie développementale est un trouble rare dans lequel on retrouve un déficit de la mémoire _ mais la mémoire _ est préservée.
Les enfants sont capables d’aller à l’école (scolarisation relativement normale) mais incapables de former des souvenirs _ / _
épisodique
sémantique
autobiographiques / épisodiques.
Les enfants amnésiques
Étiologie serait une lésion _ _ (ex. noyade, arrêt cardiaque, etc) dans le contexte d’une vulnérabilité particulière de _
hypoxique-ischémique
l’hippocampe.
Les enfants amnésiques
Comparaison d’enfants prématurés, amnésiques développementaux, et contrôles.
Volume hippocampique réduit bilatéralement de 8-9% chez les _ vs 40% chez les _ _
prématurés
amnésiques développementaux
Comparaison d’enfants prématurés, amnésiques développementaux, et contrôles.
Volume hippocampique réduit bilatéralement de 8-9% chez les prématurés vs 40% chez les amnésiques développementaux.
◦ Dès _ % de perte de volume hippocampique, il y aurait des symptômes significatifs amnésiques
30
L’âge au moment de la lésion (tôt = < 1 an, tard = entre 6-14 ans) prédit la _
récupération:
meilleure récupération si la lésion est _
tôt.
Maladie d’Alzheimer
Trouble neurodégénératif de cause incertaine qui affecte principalement les adultes très âgés.
Cause la plus commune de _
Prévalence =
démence
5-7%
Maladie d’Alzheimer
traitement oui ou non?
Quelques traitements, mais pas de cure (progression inévitable.)
Maladie d’Alzheimer
Facteurs de risque (5)
- Facteurs vasculaires: diabete, dyslipidémie, hypertension
- Style de vie/activité
- TCC
- Possible lien avec l’utilization de benzodiazepines à long terme
- Génétique: APOE-e4 etc
Maladie d’Alzheimer
◦ MA typique =
inhabituel avant 60 ans. Risque 2x chaque 5 ans après 65 ans.
Maladie d’Alzheimer
◦ MA précoce =
avant 65 ans, 5% des patients MA, sporadique, plus de symptômes atypiques (langage, visuel, humeur-comportemental > mémoire)
Maladie d’Alzheimer
◦ MA héréditaire =
avant 65 ans, mutation autosomale dominante de gènes beta-amyloide.
Maladie d’Alzheimer
◦ MA associé au syndrome de Down (Trisomie 21):
développement inévitable, 10-20 ans avant la population Générale.
Maladie d’Alzheimer
nomme les 4 principaux types de troubles
- Trouble mnésique (insidieux)
- Trouble exécutif/jugement subtil à important, anosognosie commune mais variable
- Autres domaines: visuospatial assez commun, peut être tôt, et déficits langagiers plus tard (mutisme tardif).
- Symptômes neuropsychiatriques:
Maladie d’Alzheimer
- Trouble mnésique (insidieux)
quels sont le types de mémoires atteints ou pas atteint?
Mémoire déclarative épisodique, avec gradient temporel.
- Les souvenirs anciens sont ‘independents de l’hippocampe’ donc épargnés.
◦ Mémoire de travail (cortex associatifs et préfrontaux) et
mémoire procédurale (noyaux gris centraux): épargnée jusqu’à tard dans la maladie
Maladie d’Alzheimer
- Symptômes neuropsychiatriques:
nomme 7 exemples
apathie, désengagement, irritabilité
- Difficile à distinguer de la dépression.
◦ Agitation, agression, errance, psychose
Maladie d’Alzheimer
Période _ : le trouble cognitif léger.
prodromale
Maladie d’Alzheimer
Échelle d’évaluation de la démence (CDR: clinical dementia rating):
Évalue le …
dans les domaines suivants…
degré de déficit (aucun: 0, discutable: 0.5, léger: 1, modéré: 2, sévère: 3)
Memory, Orientation, Judgment and problem solving, Community affairs, Home and Hobbies, Personal Care.
Maladie d’Alzheimer
Évaluation périodique
Démence légère: MMSE 19 à 26, MoCa 12 à 16, CDR 1
Démence modérée: MMSE 10 à 18, MoCa 4 à 11, CDR 2
Démence sévère: MMSE < 10, MoCA <4, CDR 3
à lire
Maladie d’Alzheimer
Pathophysiologie: accumulation de 2 choses
peptides beta-amyloide (hors des cellules)
et
accumulation de neurofibriles tau hyperphosphorylées formant des filaments hélicaux pairés –> atrophie.
Maladie d’Alzheimer
Lien avec _ : dans le transport du cholesterol et etc. affecterait le transport de beta-amyloide hors du cerveau.
APOE (apolipoproteine E):
Maladie d’Alzheimer
◦ Il y a une grande correlation entre le _ _ de MA et les mesures _ de MA
diagnostic antemortem
postmortem
Maladie d’Alzheimer
◦ 1/3 des individus 85 ans+ qui meurent sans diagnostic de MA ont les changements pathologiques de MA. Pas les déficits qui vient avec.
comprendre que tu peux avoir les changements patho mais pas de déficit
Maladie d’Alzheimer
◦ La maladie cérébrovasculaire est commune en démence, donc la co-occurance de MA et de démence vasculaire est commune = _ _
démence mixte.
Maladie d’Alzheimer
Les changements histopathologiques commencent habituellement dans la région de _
l’hippocampe.
Maladie d’Alzheimer
◦ Progression habituellement _ _ puis plus globale
pariétale/temporale,
Maladie d’Alzheimer
Les changements histopathologiques commencent habituellement dans la région de l’hippocampe.
◦ Progression habituellement pariétale/temporale, puis plus globale
◦ Reflète la progression des _
déficits.
Maladie d’Alzheimer
Diagnostic , les 4 façon?
Évaluation Clinique et cognitive (MOCA) & neuropsychologique
◦ Neuroimagerie permet beaucoup d’exclure d’autres diagnostics (hydrocéphalie, démence frontotemporale, etc.
◦ Rôle controversé de biomarqueurs
◦ Plaques amyloïdes et neurofibrilles
Maladie d’Alzheimer – côté thérapeutique
Le suivi clinique est important dans la maladie d’Alzheimer: processus de perte d’autonomie progressif allant jusqu’à la mort. Demande un suivi particulier avec les proches et la personne concernée. L’_ et _ imporant
À relire
Autonomie/consentement.
Maladie d’Alzheimer
Traitements pharmacologiques peuvent avoir bénéfices limités (réduit la détérioration)
nomme les 2 principaux donné
- Inhibiteurs de la cholinesterase
- Memantine : antagoniste NMDA; neuroprotecteur contre l’excitotoxicité de la dégénérescence.
Syndrome de Korsakoff
Un trouble neurologie acquis caractérisé par _ , déficits en mémoire _ et _
l’amnésie
explicite, et confabulation.
Syndrome de Korsakoff
Symptômes (7)
◦ Amnésie antérograde
◦ Amnésie rétrograde
◦ Amnésie de fixation : perte de mémoire immédiate (dernières minutes)
◦ Confabulations
◦ Diminution du discours
◦ Manque d’insight
◦ Apathie.
Syndrome de Korsakoff
Cause: ?
déficience de thiamine (vitamin B1), habituellement à cause de consommation prolongée et chronique d’alcool, amnène dommages au thalamus médiale et aux corps mamillaires, ainsi que l’atrophie cérébrale Générale. Impliqué dans l’émotion et la mémoire.
Syndrome de Korsakoff
12.5% des grands consommateurs _
d’alcool.
Syndrome de Korsakoff
Traitement: ?
lent,
supplementer la thiamine,
20% sont réversibles,
une certaine remédiation possible.
La mémoire est bilatérale, avec latéralisation
(_ à gauche, _ à droite).
verbale
visuelle
Les structures qui sous-tendent la formation de la mémoire sont _ des structures reliées à l’intelligence et les autres fonctions cognitives, dont la _ _ _
distinctes/dissociées
mémoire de travail/à court terme.
◦ La mémoire à long terme bien consolidée (gradient temporel) est distribuée dans le _
cortex.
◦ Il y a une dissociation entre la mémoire _ et _
explicite et implicite.
L’hippocampe est essentiel pour encoder des nouveaux souvenirs explicites et pour récupérer des souvenirs contextuels, mais pas pour récupérer la mémoire _
sémantique.
Exemple de tâche de mémoire /
◦ Amélioration de la performance de tracé miroir chez HM
◦ Sans souvenir d’avoir effectué la tâche.
implicite/procédurale
Tâches de complétion (mémoire implicite)
◦ Préservée chez les _
amnésiques.
Le _ est aussi preservé chez les patients amnésiques.
‘priming’
◦ les patients amnésiques avaient les mêmes résultats que les sujets contrôles dans une tâche où il fallait nommer des objets préalablement présentés, même si les objets ne semblaient pas familiers aux amnésiques.
Tâches de complétion (mémoire implicite)
◦ Préservée chez les amnésiques.
Le _ serait la structure impliquée dans de telles apprentissages d’habitudes et d’associations / rétroactions.
striatum
Mémoire déclarative (explicite):
décrit moi la
images (non-verbale) et mots (verbale), de façon consciente.
Représentationnel & Récollection, et Rapide
Tâches: Rappel Libre et Reconnaissance
Évolutivement récent
Mémoire non déclarative (implicite):
décrit moi la
conditionnements, praxies et amorçages, habiletés, réponses émotionnelles (schémas).
◦ Réponses & Réactions, Ralenti
◦ Tâches: Priming, complétion, procédural, automatisme
◦ Évolutivement ancien
** Il faut absolument distinguer la mémoire de travail/court terme de la mémoire à long terme. **
ALLER ÉTUDIER SCHÉMA
Les souvenirs ne sont pas statiques et sont distribués à travers un substrat neuronal: les zones _ du cortex, dans des traces mnésiques, et le _ _ est le centre de contrôle de la formation des traces.
associatives
complexe hippocampique
Les structures _ _ sont résistantes à l’interférence.
extra-hippocampiques (mémoire implicite)
La répétition renforcit la trace mnésique mais pas la _ _ _
résistance à l’oubli.
Études de neuroimagerie et ont grandement augmenté la compréhension de la mémoire.
Découverte d’un _ -
circuit mnésique
Agnosies
Définition:
les connaissances issues de la perception visuelle sont les gnosies visuelles.
L’agnosie est le trouble de la reconnaissance, de l’identification, de la dénomination d’objets, sans trouble sensoriel et linguistique.
Dans l’agnosie visuelle, incapacité de reconnaître l’objet sous présentation _ , mais le reconnaît sous présentation _ , _ , ETC
visuelle
tactile, auditive, etc.
Agnosies
Historique:
* Munk (1887):
ablations corticales chez le chien, évitent objets, regardent stimuli, pas de réaction de fuite, ni de reconnaissance du maître, nourriture –> cécité psychique.
Agnosies
Historique:
* Lissauer (1888):
agnosie aperceptive et associative (traitement perceptif vs cognitif)
Agnosies
- Lissauer (1888): agnosie aperceptive et associative (traitement perceptif vs cognitif)
◦ Aperceptive (perception du stimulus visuel) =
◦ Associative =
◦ Aperceptive (perception du stimulus visuel): copie et appariement pauvre
◦ Associative: copie et appariement préservés, incapacité à nommer un objet à partir de la description verbale
Agnosies
Causes: (2)
AVC artère cérébrale postérieure, anoxie.
Agnosies : Évaluation
Dans l’agnosie, il y a échec lors de tâches de _
L’évaluation permet de déterminer à …
dénomination (montrer objet et le nommer).
quelle étape le traitement de l’information visuelle a été interrompu.
Agnosies : Évaluation
Défi principal du DDX: PERTE DE LA _ OU DE LA CAPACITÉ À _
CONNAISSANCE (GNOSIE)
NOMMER (LANGAGE)?
Agnosies : Évaluation
Défi principal du DDX: PERTE DE LA CONNAISSANCE (GNOSIE) OU DE LA CAPACITÉ À NOMMER (LANGAGE)?
◦ Des tâches … permettent de différentier le trouble gnosique vs aphasique.
non-verbales (mime, appariement sémantique, catégorisation, objets entremêlés p. ex.: vues différentes du même objet etc.)
Agnosies : Évaluation
Défi principal du DDX: PERTE DE LA CONNAISSANCE (GNOSIE) OU DE LA CAPACITÉ À NOMMER (LANGAGE)?
◦ …. permettent d’évaluer l’étendue du trouble (multimodal ou unimodal)
Présentation sur de multiples modalités (toucher, auditif, visuel)
Agnosies : Évaluation
Défi principal du DDX: PERTE DE LA CONNAISSANCE (GNOSIE) OU DE LA CAPACITÉ À NOMMER (LANGAGE)?
◦_ _ permettent d’évaluer l’étendue du déficit (combien de mots ne reconnaît plus).
Tests normés
Agnosies : Évaluation
Diagnostic:
Il faut démontrer 2 chose, c’est quoi?
1) déficit d’identification et
2) non attribuable à trouble sensoriel ou langagier.
Agnosies : Tests et batteries
nomme les 5 utilisé
- Protocole d’Évaluation des Gnosies Visuelles (PEGV):
- La Birmingham Object Recognition Battery (BORB):
- Batterie d’Évaluation des Connaissances Sémantiques (BECS):
- L’ensemble standardisé de Viggiano et al., images écologiques.
- Tests de dénomination (p. ex.: Boston Naming Test),
Agnosies : Tests et batteries
- Protocole d’Évaluation des Gnosies Visuelles (PEGV) =
dépistage, versants discriminatif/perceptif et associatif/sémantique.
◦ Appariements permettent l’utilité chez patients également aphasiques; mais manque de spécificité car choix des distracteurs dans certaines tâches empêche la classification de l’agnosie. (pas savoir juste lire)
Agnosies : Tests et batteries
- La Birmingham Object Recognition Battery (BORB):
14 sous-tests pour évaluer les étapes du traitement visuel, de perceptif à mémoire.
◦ Copie, comparaisons d’éléments d’image, figure/fond, appariement par l’identité.
Agnosies : Tests et batteries
- Batterie d’Évaluation des Connaissances Sémantiques (BECS):
sémantique sur objet concrets, catégorisés (naturels, manufacturés), 40 items verbaux ou imagés.
◦ Compare dénomination et connaissances, appariements.
Agnosies : Tests et batteries
- Tests de dénomination (p. ex.: Boston Naming Test) =
il faut nommer des images, peuvent être sensibles à l’agnosie mais pas spécifiques (confusion aphasie-agnosie)
Agnosies : Types d’agnosies visuelles: aperceptive et associative
- Aperceptive =
trouble de l’intégration des perceptions qui empêche la reconnaissance visuelle.
Agnosie Aperceptive
est-ce que le le patient est conscient ou non ?
Patients généralement conscients du trouble car voient les objets flous ou déformés.
Agnosie Aperceptive
◦ Lors des tâches, il y a allongement du _ _ et des _ pour optimiser et maximiser les entrées visuelles
temps d’exploration
conduites
Agnosie Aperceptive
◦ La présentation des items influence beaucoup la performance (images plus _ sont moins bien reconnus que des _ _ )
abstraites ex: comme des dessins
photos réalistes
Agnosie Aperceptive
Erreurs sont de nature _ (objets de forme similaire) – nomme un objet connu de forme similaire.
“morphologique”
Agnosie Aperceptive **
comment est la description des objet et la copie des objet?
Description des objets est vague et la copie déficitaire, laborieuse, sans intégration en un tout.
Agnosie Aperceptive
Processus visuels élémentaires _ Chaque élément peut être reconnu séparément (ex. lignes, angles, etc.)
épargnés
Agnosie Aperceptive
_ _ permet reconnaissance immédiate (à moins d’une agnosie multimodale)
Exploration tactile
Agnosie Associative
définition
souvent anosognosiques, ont difficultés à trouver le sens de ce qu’ils voient, et nomment troubles mnésiques (“J’ai oublié à quoi ça sert”, “Je ne sais plus comment cela s’appelle.”).
Agnosie Associative
◦ Comportement perceptuel _
normal (aucune conduite d’exploration)
Agnosie Associative
comment est la copie et le dessin?
◦ Copie et dessin sans anomalie
Agnosie Associative
◦ Erreurs d’identification sont _ _
paraphasies sémantiques (“table” au lieu de “chaise”)
Agnosie Associative
◦ Erreurs fonctionelles de description d’objets
c’est quoi?
(“attribuer à un objet une fonction plausible mais inexacte (dire d’un compas de dessinateur que c’est un objet pour manger)
Types d’agnosies visuelles: aperceptive et associative
- Troubles associés
(2)
◦ Agnosie des couleurs:
◦ Achromatopsie:
◦ Agnosie des couleurs:
◦ Agnosie des couleurs: incapacité à nommer ou apparier couleurs.
◦ Achromatopsie:
perception de l’environnement dans une teinte grise ou incolore.
Agnosies : Anatomie de la perception visuelle
Structures impliquées dans la perception visuelle s’étendent bien au-delà du cortex occipital –> lobes _ et _
temporaux et pariétaux.
Agnosies : Anatomie de la perception visuelle
Deux voies corticales visuelles:
occipitopariétale (vision spatiale)
occipitotemporale (vision des objets).
Voie occipito-temporale (ventrale) relie striée (V1), pré-striée (V2-V3) et inféro-temporales spécialisés dans ….
l’identification visuelle des objets.
Voie occipito-temporale (ventrale) relie striée (V1), pré-striée (V2-V3) et inféro-temporales spécialisés dans l’identification visuelle des objets.
◦ Reconnaît ______ des objets pour les identifier, attribue une signification avec liens auditif, limbique, frontal.
caractéristiques essentielles de forme
Voie occipito-temporale (ventrale) relie striée (V1), pré-striée (V2-V3) et inféro-temporales spécialisés dans l’identification visuelle des objets.
◦ Dans la région _ , il y a la dernière étape du traitement perceptif en réalisant la description intégrée de sa forme (percept) et permet reconnaissance.
inféro-temporale
Voie occipito-temporale (ventrale) relie striée (V1), pré-striée (V2-V3) et inféro-temporales spécialisés dans l’identification visuelle des objets.
◦ Voie du _
« quoi »
Voie occipito-pariétale (dorsale) relie aires striées, préstriées, inféro-pariétales, spécialisée dans … 3
la localisation dans l’espace des objets, intégration de mouvement, vitesse, etc.
Voie occipito-pariétale (dorsale) relie aires striées, préstriées, inféro-pariétales, spécialisée dans la localisation dans l’espace des objets, intégration de mouvement, vitesse, etc.
◦ Relié avec _ _ et _ _ pour praxies et contrôle visuel des actions sur les objets
dorso-limbique
dorso-frontal
Voie occipito-pariétale (dorsale) relie aires striées, préstriées, inféro-pariétales, spécialisée dans la localisation dans l’espace des objets, intégration de mouvement, vitesse, etc.
◦ Voie du
« où »
Agnosies: Troubles apparentés
Hémiagnosie: Malgré une préservation des fonctions visuelles primaires, ces patients présentent des déficits importants de ….
la reconnaissance d’objets présentés dans leur hémichamp controlatéral.
Hémiagnosie:
Absence de déficit dans le champ _.
ipsilatéral.
Si lésion dans droit et on présente dans droite ok, mais si présente dans gauche pas ok
Agnosies: Troubles apparentés
Syndrome d’Anton***
définition
patients agnosiques visuels incapables d’autocritique face à leur déficit, avec confabulation “tout a changé”, “les objets disparaissent.” ***important
Agnosies: Troubles apparentés
Syndrome d’Anton***
◦ Parfois négation de tout trouble visuel –> _
anosognosie
Agnosies: Troubles apparentés
Syndrome d’Anton***
◦ “Cérémonie des lunettes”: c’est quoi ça?
avant d’exécuter les tâches visuelles, le patient réclame ses lunettes, puis allègue qu’elles sont mal ajustées.
Agnosies: Troubles apparentés
Syndrome d’Anton***
◦ Lésions _ _ , ne voit pas à cause de ça.
occipitales bilatérales (AVC)
Agnosies tactiles: peu étudiées… étude de cas rapporte que patient peut …
dessiner correctement un objet placé dans sa main, mais ne reconnaît pas au toucher, mais le nomme correctement lorsqu’il le voit. *moins imporant
« Les visages sont des variations à l’infini sur un même canevas simple. On s’étonne d’une telle diversité de formes et d’expressions quand les matériaux qui les modèlent sont en nombre si restreint. Le décor demeure le même, mais il accueille des figurations innombrables » (Le Breton, 1992, p. 10).
définition de quoi?
Prosopagnosie
Agnosies: Prosopagnosie
donne la vrai définition
Définition: trouble de la reconnaissance des visages familiers sur la base de la perception visuelle, qui n’est pas attribuable à un déficit visuel de bas niveau, ni par une altération cognitive telle qu’une confusion mentale, une aphasie, amnésie, ou autres signes de détérioration intellectuelle.
Agnosies: Prosopagnosie
◦ Habituellement acquis suite à _ _
lésion cérébrale
Agnosies: Prosopagnosie
◦ Se manifeste par difficultés dans la reconnaissance de _ _ et _ _
de visages familiers (membres familles, collègues, célébrités) et même leur propre visage!
Agnosies: Prosopagnosie
peuvent t’il reconnaitre les gens d’une autre façon?
◦ Parfois, peuvent reconnaître les autres avec d’autres indices: voix, silhouette, démarche, taille, vêtements, traits particuliers (moustache, cicatrices, etc.)
Agnosies: Prosopagnosie
peuvent t’il traiter des information sur un visage?
◦ Parviennent à traiter les informations du visage normalement pour porter des jugements sur l’âge, le genre, les expressions émotionnelles, la direction du regard.
Agnosies: Prosopagnosie
sont-ils conscient de leur déficit ou non?
◦ Patient habituellement conscient du déficit.
Agnosies: Prosopagnosie
Contrairement à l’agnosie, la distinction _ _ n’est pas nette.
aperceptive/associative
Agnosies: Prosopagnosie
Catégorie diagnostique: habituellement trouble neurocognitif dû à … mais exception
◦ prosopagnosie _ qui serait catégorisée comme trouble neurodéveloppemental non spécifié
congénitale
Agnosies: Évaluation de la prosopagnosie
Évaluation de la _ _ _ pour spécifier la prosopagnosie
reconnaissance des visages
Agnosies: Évaluation de la prosopagnosie
nomme les 3 tests spécifique utilisés
- Test des visages connus (Batterie CELEB)
- Warrington Recognition Memory Test (WRMT)
- Cambridge Face Memory Test :
Agnosies: Évaluation de la prosopagnosie
- Test des visages connus (Batterie CELEB)
◦ Ex: céline dion, etc. avec visages nom-connus comme distracteurs
◦ Répondre en QCM ou libre avec nom OU données biographiques.
◦ Contraste avec voix connues.
Agnosies: Évaluation de la prosopagnosie
- Warrington Recognition Memory Test (WRMT)
◦ Exposer à 50 visages pour ensuite identifier les mêmes visages dans une autre série
Agnosies: Évaluation de la prosopagnosie
- Cambridge Face Memory Test :
◦ Mémorisation de 6 visages, vues différentes. Détourés (pas d’infos de contour, juste le visage)
◦ Reconnaissance dans series de triplets de visages.
Prosopagnosie – étiologie
quels sont les 3 types?
- Prosopagnosie acquise:
- Prosopagnosie progressive:
- Prosopagnosie congénitale/développementale:
Prosopagnosie – étiologie
- Prosopagnosie acquise: suite à lésion cérébrale, habituellement lésions ischémiques de l’artère cérébrale _ _ , mais aussi par (5)
postérieure droite
encéphalite virale, hématome, tumeur, lobectomie (épilepsie).
Prosopagnosie – étiologie
- Prosopagnosie acquise: suite à lésion cérébrale, habituellement lésions ischémiques de l’artère cérébrale postérieure droite, mais aussi par encéphalite virale, hématome, tumeur, lobectomie (épilepsie).
◦ Parfois, prosopagnosie antérograde: c’est quoi?
incapacité d’apprendre des nouveaux visages, sans perte de connaissance des visages connus.
Prosopagnosie – étiologie
- Prosopagnosie progressive: perte progressive dans un cours dégénératif, habituellement dans le cadre d’une
_ _.
Habituellement associée à prosopagnosie multimodale, et perte des _ _ à propos des personnes.
démence sémantique (lobe temporal antérieur droit).
connaissances sémantiques
Prosopagnosie – étiologie
- Prosopagnosie congénitale/développementale:
Origine?
Lésion?
origine précoce,
défaut de développement des structures de reconnaissance des visages.
Souvent associée à une absence de lésion évidente.
Origine génétique parfois décrites. Prévalence jusqu’à 2,5%, mais mal connue.
Prosopagnosie – localisation fonctionnelle
Imagerie fonctionnelle et études de lésions soulignent l’importance du _ _ _ dans le gyrus occipital inférieur droit ventral.
Fusiform Face Area (FFA)
Prosopagnosie – localisation fonctionnelle
Imagerie fonctionnelle et études de lésions soulignent l’importance du Fusiform Face Area (FFA) dans le gyrus occipital inférieur droit ventral.
◦ Lésion à droite nécessaire et suffisante pour causer prosopagnosie –> les seuls patients avec lésion unilatérale à gauche ayant prosopagnosie sont _
gauchers.
Prosopagnosie – localisation fonctionnelle
◦ On souligne également l’importance du faisceau _ _
longitudinal inférieur.
Prosopagnosie – localisation fonctionnelle
Causalité: _ _ du FFA perturbe spécifiquement la reconnaissance des visages.
stimulation électrique
Prosopagnosie – development
Dans le _ trimestre le fœtus humain peut traiter de l’information visuelle.
troisième
Prosopagnosie – development
Enfants à la naissance montrent préférence pour stimuli _ _ comparativement à d’autres stimuli (réponse d’orientation).
« face-like »
Prosopagnosie – development
Enfants à la naissance montrent préférence pour stimuli « face-like » comparativement à d’autres stimuli (réponse d’orientation).
comment ils ont fait pour évaluer ça?
Évaluation des mouvements de tête du fœtus lors de la présentation de stimuli « face-like » à l’endroit ou à l’envers.
Prosopagnosie – development
_ est une propriété souvent utilisée pour évaluer le traitement holistique des visages.
L’inversion
Prosopagnosie – development
Différence significative des réponses d’orientation vers ou loin des stimuli à l’endroit.
Ceci supporte l’idée d’un…
« module » inné, spécialisé dans la détection des visages.
Prosopagnosie – development
Théories de la nature de la prosopagnosie s’inspire donc des théories _
gestaltistes (« gestalt » du visage).
Prosopagnosie – development
D’ailleurs, un bon nombre de patients prosopagnosiques présentent également des difficultés en traitement (2)
holistique « figure-fond »,
traitement visuel intégratif, etc.
Syndromes apparentés à la prosopagnosie
Syndrome de Capgras:
reconnaissance d’un visage sans sentiment de familiarité –> remplacée par un étranger.
Syndromes apparentés à la prosopagnosie
Délusion de Frégoli:
sentiment d’hyperfamilarité: confond personnes étrangères avec des personnes bien connues. Personnes inconnues déclenchent sentiment d’hyperfamiliarité.
Syndromes apparentés à la prosopagnosie
Intermétamorphose:
croire erronément que les personnes familières ont échangé leur identité.
Syndromes apparentés à la prosopagnosie
Étude de cas: Délusion de Frégoli
Homme 70 ans, croit qu’une infirmière est en fait sa femme.
Scan: atrophie _ _
Épreuves neuropsy: faiblesses (6)
temporale droite.
rappel libre,
gnosies visuelles,
horloge,
mémoire visuelle, raisonnement verbal, inhibition
Agnosies : Étude de cas II
Femme, 71 ans: croit que son mari est en fait sa soeur décédée, appelle son mari du nom de sa sœur. De façon intermittente, appelle son mari correctement. Croit que leur maison est une réplique louée de leur vraie maison.
Toutefois, le contact visuel est nécessaire à la délusion (normal au téléphone)
Persiste 2 ans, aucun signe évident de trouble neurologique ou de trouble de la pensée.
Neuropsy montre un ensemble de difficultés au niveau de la flexibilité mentale, la mémoire visuelle, l’horloge, les praxies et coordination (juste savoir que peux être associé)
IRM : lésions moitié antérieures du gyrus fusiforme et petite partie du lobe temporal , atrophie gyrus parahippocampique.
◦ droit
aller le lire et comprendre c’est quoi le trouble
Lesion network mapping: Capgras/Frégoli
La _ et la _ _ _ sont dans des régions différentes.
familiarité,
violation des attentes
Anosognosie
Babinski (1914): Anosognosie décrite initialement pour _ :
l’hémiplégie
Anosognosie
Babinski (1914): Anosognosie décrite initialement pour l’hémiplégie: “Déficit dans la reconnaissance de la ….
présence de sa maladie ou de son déficit.”
Anosognosie
Décrite par Babinski (1914) pour décrire l’absence de _ ou le _ de l’hémiplégie.
Peut également concerner _ ou _
conscience
déni
l’hémianopsie ou l’héminégligence.
Anosognosie
◦ L’inconscience du trouble persiste après _ _ _
démonstration du déficit.
Anosognosie
comment est l’évolution?
◦ Régresse habituellement progressivement, plusieurs niveaux d’intensité –> certains patients reconnaissent verbalement le déficit mais agissent comme s’il était absent, ou indifférent à la paralysie (anosodiaphorie)
Anosognosie
Associé à d’autres troubles du schéma corporel comme _ et _
(asomatognosie, somatoparaphrénie)
Asomatognosie:
impossibilité pour un patient de reconnaître ses propres membres.
Somatoparaphrénie:
croire qu’un membre appartient à quelqu’un d’autre. Habituellement associé à anosognosie pour hémiplégie, héminégligence, ou déficits somatosensoriels sévères
Anosognosie : Évaluation
Outils d’évaluation sont des questionnaires sur la …
perception de l’état de santé et le fonctionnement des membres controlésionnels et de la conscience de l’espace.
Évaluation dans le contexte d’un autre déficit.
Anosognosie : Évaluation
nomme les 3 échelles utilisé
◦ Échelle de Bisiach
◦ Échelle Starkstein
◦ Échelle Catherine Bergego
Anosognosie : Évaluation
ÉTUDIER TABLEAU 2
Anosognosie : Évaluation
◦ Échelle de Bisiach: score de 0 à 3 selon la qualité des réponses à des questions sur son déficit.
Distingue anosognosie de quoi?
hémiplégie et troubles visuels.
Anosognosie : Évaluation
◦ Échelle Catherine Bergego permet d’évaluer quoi?
la conscience de la négligence dans la vie quotidienne
Anosognosie: Anatomie fonctionnelle
Mécanismes encore discutés. Relation étroite avec l’héminégligence car très corrélés, et surviennent préférentiellement après lésions _ _ , mais il y a une indépendance partielle en raison des doubles dissociations.
hémisphère droit
Anosognosie: Anatomie fonctionnelle
Anosognosie et héminégligence font partie d’un trouble plus global de la _ _ _ _
représentation de l’espace controlésionnel
Anosognosie: Anatomie fonctionnelle
Anosognosie et héminégligence font partie d’un trouble plus global de la représentation de l’espace controlésionnel
◦ Anosognosie serait due à déficits des mécanismes de ….
◦ Négligence serait due à déficits des mécanismes de …
comparaison et monitoring des infos sensorielles (absence de « feed-back » ou « feed-forward »)
représentation ou d’attention envers les représentations de l’espace.
Anosognosie survient davantage lorsque lésions touchent cortex _
frontopariétaux.
Anosognosie : Spécificité de la modalité
**voir tableau
57 patients AVC hémisphère droit…
◦ Présence d’héminégligence (BIT) « Éprouvez-vous de la difficulté à observer certaines parties de l’espace? »
◦ Non-conscience générale de la maladie: « Pourquoi êtes-vous ici? » « Qu’y-a-t-il d’anormal chez vous? »
◦ Anosognosie de _
l’hémiparésie.
Double-dissociation anosognosie pour héminégligence et _ _ _ _
non-conscience de la maladie.
Double-dissociation anosognosie pour héminégligence et anosognosie pour _
hémiparésie.
Anosognosie pour hémiparésie et non-conscience de la maladie disparaissent complètement après trois mois.
5/9 patients héminégligents toujours anosognosiques après trois mois
4/9 des patients héminégligents toujours anosognosiques après douze mois.
DONC
Anosognosie n’est pas un phénomène _ résultant d’une _ _ pour la plupart des déficits.
Anosognosie pour un déficit peut être présente _ _ _ _ d’un autre déficit.
unitaire
faible conscience
indépendamment de la conscience
Anosognosie chronique – étude de cas
voir p 19
Anosognosie : Étude prospective
Aucune théorie “unifiée” de l’anosognosie, suggérant _ _
mécanismes multiples.
Anosognosie : Étude prospective
- Confusion, dysfonction cognitive?
◦ Présence d’anosognosie chez des patients ayant des fonctions cognitives relativement préservées réfute cette hypothèse.
juste lire
Anosognosie : Étude prospective
- Attribuable à une forme d’héminégligence atténuée en plus de l’hémiplégie et l’anosognosie?
◦ Dissociation entre les deux troubles: la plupart des patients ayant les deux troubles nient quand même leur hémiplégie lorsque le membre affecté est place dans l’hémichamp sain
◦ Certains patients anosognosiques ne développent pas d’héminégligence durant le test de WADA à droite
juste lire
Anosognosie : Étude prospective
- Déficits frontaux (flexibilité)?
◦ Dissociation présente chez certains patients pour deux troubles
juste lire
Anosognosie : Étude prospective
- Mécanisme de défense inconscient permettant d’ignorer la détresse causée par la maladie (déni)?
◦ Anosognosie jamais associée avec un trouble neurologique périphérique
◦ Anosognosie peut dissocier entre différents membres et déficits
◦ Absence de traits de personnalité prédictifs spécifiques
juste lire
Anosognosie : Étude prospective *pas à savoir par cœur
aller la relire
Plusieurs déficits permettent de distinguer les patients anosognosiques de ceux qui ne le sont pas.
◦ Neurologique
◦ Neuropsychologique
(3) ne jouent pas un rôle significatif.
Négligence personnelle,
fonctions frontales
et facteurs psychologiques
Anosognosie associée à lésions multifocales distribuées dans les réseaux _
attentionnels:
Anosognosie associée à lésions multifocales distribuées dans les réseaux attentionnels:
(4) région
◦ Insula
◦ Noyaux gris centraux
◦ Cortex cingulaire
◦ Cortex temporopariétal
Anosognosie associée à lésions multifocales distribuées dans les réseaux attentionnels:
◦ Insula
◦ Noyaux gris centraux
◦ Cortex cingulaire
◦ Cortex temporopariétal
Donc, régions associées à :
(4)
◦ Représentation interne du corps
◦ ‘monitoring’ de soi
◦ Attention spatiale
◦ Traitement/apprentissage émotionnel
Prédiction? Anosogosie du MCI est un marqueur d’évolution en _ _
maladie d’Alzheimer.
Anosognosie dans TCL prédit _ dans les régions habituellement initialement atteintes dans la maladie d’Alzheimer:
hypométabolisme
Anosognosie dans TCL prédit hypométabolisme dans les régions habituellement initialement atteintes dans la maladie d’Alzheimer:
(3) région
◦ Cortex pariétal postérieur
◦ Lobes temporaux medians
◦ Lobe temporal lateraux droit
Anosognosie: TCL –> MA 28%
Pas d’anosognosie: TCL –> MA : 12%
2.33x plus de risques d’évoluer de TCL –> MA si anosognosie des _ _
troubles cognitifs.
