Cours 7 Flashcards
Les démences cortico-sous-corticales touche quoi ?
Touche à la fois le cortex et les régions sous-cortical (noyau gris profond dans la cerveau)
C’est quoi la symptamologie des démences cortico-sous-corticales ?
Symptomathologie motrice (en grande partie) comme MP : tremblement, rigidité musculaire (problématique car provoque des contractions musculaires douloureuses
Symptamologie cognitive (symptôme cognitif) : difficulté d’attention, difficulté fonction exécutive et mémoire
Pendant combien d’année les démences parkinsoniennes apparaissent ?
après 8 années d’évolution mais les personnes peuvent vivre 30 ans avec leur maladie et pas développer de trbl cognitif, très variable comme maladie.
On observe quoi au niveau du cerveau pour la démence à corps de Lewy (DCL)
Dans le cerveau on observe au niveau microscopique, la caractéristique principale au niveau cérébrale sont les corps de Lewy, ces lésions sont la signature de cette démence.
Dans quelle maladie on trouve aussi les corps de lewy
MP
Pourquoi on trouve aussi des corps de lewy chez les MP
font parties de la même famille de maladie
La démence à corps de Lewy (DCL) est la combientième cause de démence dégénérative chez le sujet âgé ?
- 2ème cause (selon les études disent 3e pas de consensus)
La démence à corps de lewy est-elle largement diagnostiqué ?
Non, * Largement sous-diagnostiqué
% de la DCL de toutes les démences
2-30%
La DCL touche plus qui homme ou femme ?
Homme, contraire de la MA
C’est quoi les causes de la DCL
- cause : inconnue, en partie au changement cérébraux qui ont lieu au niveau des neurotransmetteurs, micro et macro structure, et aux symptômes persistants, invalidant, angoissant.
C’est quoi la durée moyenne de survie chez DCL
5 à 7 ans à partir du diagnostique
La DCL peut-être combinée avec quoi
MP et MA
Comment évolue la DCL ?
- Évolue beaucoup rapidement
En général la DCL commence à quel âge
- commence à un âge avancé au-delà de 70 ans.
V ou f la DCL est associé taux de dépression et anxiété très élevé ?
V
C’est quoi les stigma sur la DCL
- Beaucoup de stigma, pire qu’une maladie d’alzheimer, les gens sont contents quand ils ont se diagnostique car pense qu’au moins ils n’ont pas l’azheimer
En quoi la DCL est pire que la MP ?
beaucoup de manifestation, hallucination visuelle omniprésente et très fréquente la rendent difficile à vivre pour le patient et l’entourage.
les hallucinations dans la DCL sont associé à quoi?
associé à la dégénérescence dans la structure sous-cortical et tronc cérébral
Les Critères de MacKeith et al. (2005, 2017) porte sur quoi ?
Démence
Signes cardinaux
Signes suggestifs
Biomarqueurs caractéristiques
Biomarqueurs de soutien (plus secondaire, peuvent aider à appuyer un diagnostic)
Dans les Critères de MacKeith et al. (2005, 2017) quels sont les deux sous-critères de la démence ?
- déclin cognitif
- Nature des troubles troubles attentionnels (fluctuation importante de l’attention, heure à l’autre, moment de la journée, peut bien réussir une journée à un test et vraiment pas la suivante, tout est affecté par ses problèmes, patients ne peut pas réaliser aucun test car difficulté super importante), problème fct exécutifs (inhibition, flexibilité, organisation) et visuo-spatiaux (percevoir objet forme dans l’environnement 3D)
Quels sont les 4 signes cardinaux du DCL
- Fluctuations cognitives avec des variations marquées de l’attention et de l’alerte
- hallucinations visuelles récidivantes
- Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP
- Syndrome parkinsonien spontané
C’est quoi les hallucinations visuelles récidivantes dans le DCL 3 caractéristiques
mobile (dessin animé, jeu vidéo devant soit), angoissante, persistante dans le temps(durée assez longtemps)
Les hallucinations visuelles peuvent être confondue avec quoi dans la DCL?
et peut être confondue avec un trouble psychotique hallucinatoire. D’où la difficulté de diagnostique car peut ressembler à une psychose ou trouble psychotique)
Qu’est-ce qui peut être un des premiers symptômes dans la DCL?
- hallucinations visuelles récidivantes
en quoi consiste le Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP)
Accompagné paralysie musculaire mais pas pour ses patients là, quand ils rêvent l’absence fait qu’ils vont bouger et vivent leur rêve. Au niveau comportemental, il y a des conséquences importantes, peut être problématique.
En quoi le TCSP est problématique
Au niveau comportemental, il y a des conséquences importantes, peut être problématique. Ils vivent leurs rêves peuvent donc causer des dommages physiques ou matériel
Quelle protéine est la cause du corps de lewy dans le cerveau ? **
- Alpha si-nucléine
Nommer les 11 signes suggestifs de la DCL
- hypersensibilité aux neuroleptiques,
- instabilité posturale, causer des chutes
- chutes répétées
- syncopes ou pertes de conscience transitoires inexpliquées, peut aussi causer des chutes
- signes dysautonomies sévère
- hypersomnie
- hyposmie
- Hallucination Auditive
- hallucinations non visuelles
- délire systématisé, conviction délirent, syndrome de capgras
- apathie(manque d’initiative, activité), anxiété, dépression.
hypersensibilité aux neuroleptiques peut mener à quoi chez DCL ? et serve à quoi en général
syndrôme malin- peut mettre en danger sa vie
médicaments anti-psychotic pour traiter symptôme de nature psychotic dont les hallucinations
C’est quoi les signes dysautonomies sévère
incontinence urinaire, hypotensions baisse sévère et rapide de la pression artérielle causant vertige et chute
- apathie(manque d’initiative, activité), anxiété, dépression. est fréquent chez % des patients
environ 50
Nommer trois biomarqueurs caractéristiques pour la DCL
- faible fixation des transporteurs de la dopamine au SPECT ou en TEP dans le striatum
- Anomalie du MIBG (Méta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique (un marqueur)
- confirmation polysomnographique de sommeil paradoxalsans atonie (anomalie dans cycle sommeil)
Nommer trois biomarqueurs de soutien pour DCL
- relatif respect des régions temporales internes en TDM/IRM
- préservation de la région des hippocampes ce qui est plus associé DCL
- hypoactivité bi-occipitale (deux lobes occipitaux) en SPECT/TEP de perfusion (rôle important perception visuelle)
- Ondes lentes sur l’EEG avec activité pointue transitoire dans les régions temporales EEG aux patients = anomalie dans les lobes temporaux.
Les biomarqueurs de soutien peuvent aider à faire quoi ?
(plus secondaire, peuvent aider à appuyer un diagnostic)
Les critères diagnostiques de DCL probable (du vivant) sont atteints lorsque quoi ? 2
- démence + 2 critères centraux sont présents, avec ou sans la présence de biomarqueurs caractéristiques
- démence + 1 seul critère central est présent, avec 1 ou plusieurs signes suggestifs
Les critères diagnostiques de DCL possible sont atteints lorsque quoi ? 2
- démence + 1 seul critère central est présent, mais sans biomarqueurs caractéristiques, ou
- démence + 1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques sont présents, mais sans critères centraux
Quand est-ce que le diagnostique est moins probable ?
Diagnostique est moins probable quand autre maladie pourrait expliquer en tout ou en partie les symptômes.
il faut exclure les autres causes neurologiques possibles
Le syndrome malin des neuroleptique touche % de patients atteint DCL ?
20 à 50%
Le syndrome malin des neuroleptique cause quoi ?
- Urgence médicale avec risque vital, grande sensibilité au médicament
Le syndrome malin des neuroleptique peut aider quoi ?
- Peut aider à orienter le diagnostique
Quels sont les symptômes du Syndrome malin des neuroleptiques (3)
- Symptômes :
- rigidité musculaire / tremblements (amplifier quand déjà présent)
- fièvre
- délire (type syndrôme confusionnel)
Les corps de lewy c’est quoi qu’on retrouve dans les neurones ? au niveau neuropathologique
alpha-synucléine et ubiquitine dans les neurones
Pour le DCL on trouve quels troubles (4) dans le tableau neuropsychologique ?
- Troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs
- Troubles exécutifs
- Troubles attentionnels important :
- Troubles épisodiques
Chez DCL qu’est-ce qui est plus difficile au niveau visuo-spatiaux et visuo-constructifs ?
important trouble visuospatiaux
(soit reproduire figure et dessin bidimensionnel, figure complexe, figure tridimensionnelle, bloque d’Échelle d’intelligence de veschler, test visuospatiale ou constructif, demande traitement tridimensionnelle)
Pire production = DCL complétement éclaté important trouble visuospatiaux, représentation de l’espace est éclatée, partielle et lacunaire.
Décrire les troubles attentionnels important chez DCL
fluctuations importantes dans l’attention et qui vont empêcher la personne de ce concentrer sur différentes tâches cognitive à différents moment de la journée empêchant de réaliser diff. Types de tâches dans la vie quotidienne. Démuni incapable de faire quoi que ce soit.
Il est plus difficile pour les pateitns DCL de faire quoi par rapport au troubles épisodiques ?
(RL < RI et reco), diff plus marquée en rappel libre qu’indicé, ce qui explique des difficultés plus marquées dans la récupération, dépend beaucoup des structures sous-cortico frontales, indice sémantique pour voir si facilite le rappel. Difficulté dans les stratégies de récupération en mémoire.
En quoi le test de l’illustration de l’horloge est interessant ?
très informatif car peu révélé pleins d’info sous la pathologie sous-jacente.
QUels sont les différentes manifestations (syndrome trouble) au niveau neuropscyhiatrique pour les patients DCL ? 5
- Syndrome de Capgras
- L’auto capgras
- Syndrome de Frégoli
- Intermétamorphose
- Doubles subjectifs,
V ou f les DCL on aussi la conviction délirentes ?
v on ne peut pas les raisonnée ou argumenter de façon logique, reste convaincu de leurs idées.
Les dcl on de la difficulté à identifer quoi ?
les personnes « misidentification syndromes »