cours 5 (développement pulmonaire)

Question 1

Quels sont les différents stades de développement/morphogenèse pulmonaire?

Answer 1

embryonnaire, pseudoglandulaire, canaliculaire, sacculaire, alvéolaire

Question 2

Lors d’une naissance normale, à 40 semaines de grossesse, dans quel stade de développement ce trouve les poumons?

Answer 2

stade alvéolaire

Question 3

Que se passe-t-il de manière générale pendant le stade embryonnaire?

Answer 3

différenciation de l’arbre respiratoire à partir du tube digestif

Question 4

De quoi est issu le poumon?

Answer 4

association entre bourgeon épithéliale (issu d’une évagination ventrale du tube digestif embryonnaire) et le mésenchyme des alentours

Question 5

Quelles cellules pulmonaires adultes correspondent au bourgeon épithéliale et au mésenchyme embryonnaire?

Answer 5

bourgeon: cellules épithéliales adultes

mésenchyme: toutes autres cellules (fibroblastes, endothélium vasculaire, musculaire, etc)

Question 6

Par quoi est caractérisé le stade pseudoglandulaire?

Answer 6

construction des voies aériennes par ramifications

Question 7

vrai ou faux? à la fin du stade pseudoglandulaire, les voies aériennes débouchent enfin sur une structure fonctionnelle.

Answer 7

faux, seulement les ramifications sont faites, pas d’alvéoles

Question 8

Au cours de la phase pseudoglandulaire, les voies aériennes se ramifient jusqu’à …?

Answer 8

bronchiole terminale

Question 9

Vrai ou faux? la formation des voies aériennes se produit par ramifications successives.

Answer 9

vrai

Question 10

Est-ce que le mésenchyme est essentiel à la formation des ramifications?

Answer 10

oui, c’est le mésenchyme pulmonaire qui produit des médiateurs essentiels

Question 11

Quels sont les facteurs les plus importants et leur mode d’action de la ramification des voies aériennes?

Answer 11

FGF10L facteur de croissance exprimé par mésenchyme, qui permet de créé un bourgeon épithélial en migration
SHH: exprimé par épithélium va réprimer FGF10 et induire l’arrêt de la prolifération et migration de se bourgeon pour en former d’autres depuis celui-ci

Question 12

Vrai ou faux? FGF10 et sont récepteur F2 sont indispensable à la ramification.

Answer 12

faux, c’est le récepteur FGFR2

Question 13

Qu’arrive-t-il si on supprime les fonctions épithéliales pulmonaires chez l’embryon?

Answer 13

pas de ramifications ni de structures pulmonaires ne sont produites

Question 14

Que se passe-t-il pendant le stade canaliculaire?

Answer 14

démarcation des régions distales et différenciation de l’épithélium
formation canaux alvéolaires (futurs bronchioles) et vascularisation de l’organe en progression

Question 15

vrai ou faux? Si un bb nait au début du stade canaliculaire, il peut survivre.

Answer 15

faux, il doit naitre à la fin du stade

Question 16

Quel stade correspond à a la limite absolue de viabilité?

Answer 16

stade canaliculaire

Question 17

Quel type cellulaire peut-on voir apparaitre dans la phase canaliculaire?

Answer 17

pneumocyte II et le surfactant

Question 18

Qu’est-ce que le surfactant? Où est-il retrouvé?

Answer 18

liquide entourant la surface alvéolaire produit par les pneumocytes II et qui est composés de beaucoup de protéines spécifiques

Question 19

Quelles sont les fonctions principales du surfactant?

Answer 19

assure la stabilité mécanique de l’alvéole, homéostasie hydrique et protéique et défense pre-immunitaire contre pathogènes

Question 20

Quelles sont les fonctions du surfactant en lien avec les propriétés tensioactives?

Answer 20

augmentation de la compliance pulmonaire (augmentation effort inspiratoire)
stabilisation alvéolaire et bronchiolaire (effet anti-atélectasie)

Question 21

Quelles sont les fonctions non-tensioactives du surfactant?

Answer 21

propriétés anti-infectieuses, grâce aux protéines SPA et SPD
augmentation perméabilité membrane bactérienne
effet chimiotactiques sur macrophages

Question 22

Quelles sont les composantes qui ont une influence sur la maturation du surfactant? Sur quoi agissent-ils?

Answer 22

corticoïdes, hormones thyroïdiennes et facteurs de croissance locaux (VEGF EGF, etc)
agissent sur le pneumocytes II

Question 23

Dans quel stade le poumon devient-il fonctionnel? Comment?

Answer 23

stade sacculaire, via la formation des sacs alvéolaires (mais pas d’alvéoles encore) et barrières alvéolo-capillaires (BAC)

Question 24

En quoi vont se différencier les pneumocytes II et à quel moment?

Answer 24

en pneumocytes I, au cours du stade sacculaire

Question 25

Quel est rôle principal des pneumocytes I?

Answer 25

contribution aux échanges gazeux

Question 26

Vrai ou faux? dans le stade sacculaire, il y a formation des sacs alvéolaires et des alvéoles.

Answer 26

faux, pas les alvéoles

Question 27

Que se passe-t-il dans le stade alvéolaire? Qu’est-ce que cela permet?

Answer 27

septation secondaire des sacs alvéolaires en alvéoles, donc accroit de beaucoup la surface disponible pour les échanges gazeux

Question 28

Quelle molécule produite au cours du stade alvéolaire est très importante pour la septation?

Answer 28

élastine

Question 29

Expliquer comment l’élastine est impliquée dans la septation et formation des alvéoles?

Answer 29

il va y avoir migration des myofibroblastes grâce à PDGFA, puis synthèse d’élastine (stimulée par FGF-18), assemblage d’élastine et formation des septums

Question 30

Nommer les types cellulaires peuplant l’épithélium des voies respiratoires aériennes?

Answer 30

cellules à mucus, de clara, cellules ciliées et basales

Question 31

Quelle cellule épithéliale est considérée comme la cellule souche des autres cellules formant l’épithélium respiratoire?

Answer 31

cellule basale

Question 32

Au niveau distal de l’épithélium des voies respiratoires, où se trouve-t-on et quels types cellulaires sont présents?

Answer 32

niveau alvéolaire et on voit les pneumocytes II et I

Question 33

Vrai ou faux? L’épithélium respiratoire présente une grande plasticité.

Answer 33

vrai

Question 34

Donner les caractéristiques principales des cellules ciliées.

Answer 34

50% des cellules présentes
cils à leur surface
élimination du mucus
régulation en eau et ion

Question 35

Donner les caractéristiques principales des cellules de clara.

Answer 35

assez abondante
forme cuboïde
protection de l’épithélium contre agents extérieurs (production de cellules anti-inflammatoires)

Question 36

Donner les caractéristiques des cellules à mucus.

Answer 36

moins nombreuses
contient granules sécrétoires ayant des mucines
production de protéines à activité anti-bactériennes

Question 37

Quelles sont les caractéristiques des cellules basales?

Answer 37

plus nombreuses dans les conduits à gros diamètre
forme triangulaire
cellules souches des voies aériennes
ancrage de l’épithélium

Question 38

Quelles sont les fonctions de l’épithélium respiratoire?

Answer 38

barrière de protection physique, chimique et immunitaire

Question 39

Comment l’épithélium peut-il nous protéger chimiquement?

Answer 39

sécrétion de molécules anti-bactériennes cytotoxiques envers les bactéries, parasites, moisissures et virus

Question 40

Comment l’épithélium respiratoire agit-il comme une barrière de défense immunitaire?

Answer 40

en produisant des molécules pouvant attirer les cellules inflammatoires

Question 41

Quelles sont les cellules spécialisées situées sur l’épithélium alvéolaire?

Answer 41

pneumocytes II et I, ainsi que macrophages

Question 42

À quoi doivent être perméable et imperméables des pneumocytes de type I?

Answer 42

perméables aux gaz et imperméables aux liquides

Question 43

Quel est le rôle des macrophages présents à la surface épithéliale alvéolaire?

Answer 43

éliminer les particules non-piégées dans les voies aériennes supérieures

Question 44

Quelles sont les caractéristique des muscles lisses bronchiques?

Answer 44

bien distribués dans tout l’arbre bronchique.

permettent la contraction muscu pour réguler flux aérien et intervient dans résistance des voies à l’écoulement de l’air

Question 45

Les fibroblastes expriment quels filaments à leur surface?

Answer 45

filaments intermédiaires, vimentine

Question 46

Quelles sont les fonctions des fibroblastes pulmonaires?

Answer 46

élaboration et régulation de la matrice extra-cellulaire
réparation tissulaire
maintien homéostasie tissulaire
modulation réponse inflammatoire

Question 47

Qu’est-ce qui compose la matrice extra-cellulaire dans les poumons?

Answer 47

c’est un tissu conjonctif fait de substance fondamentale, dans laquelle on retrouve du collagène, laminine, tenascine, fibronectine et protéoglycanes

Question 48

Quels sont les rôles mécaniques de la MEC (matrice extra-cellulaire)?

Answer 48

élasticité de la structure pendant l’inspiration

protection lors de la distension

Question 49

Quels sont les rôles physiologiques de la MEC?

Answer 49

modulation fonctions cellulaires, flexibilité (conféré par élastine), modulation adhésion cellule-cellule ou cellule-matrice (fibronectine)
réservoirs de cytokines (protéoglycans)

Question 50

Quelles sont les principales pathologies du développement pulmonaire?

Answer 50

origine ante-natale: hypoplasie pulmonaire

postnatale: maladie membrane hyaline (syndrome détresse respiratoire) et DBP (dysplasie bronchopulmonaire)

Question 51

Qu’est-ce que la hernie diaphragmatique congénitale?

Answer 51

mauvaise fermeture du diaphragme, ce qui amène les viscères dans la cavité respiratoire, ce qui comprime les poumons en formation

Question 52

Quelles sont les conséquences de HCD (hernie diaphragme)?

Answer 52

hypoplasie pulmonaire bilatérale
immaturité pulmonaire
réduction des vaisseaux pulmonaires

Question 53

Qu’est-ce que la technique PLUG et que permet-elle de guérir?

Answer 53

permet de traiter le problème d’hernie diaphragmatique, par l’occlusion de la trachée qui provoque une rétention du liquide sécrété par le poumon et la tension exercée par ce liquide force la croissance du poumon et repousse les viscères

Question 54

Quels sont les effets néfastes du traitement PLUG?

Answer 54

corrige hypoplasie mais abaisse le nombre de pneumocyte II, donc baisse du surfactant

Question 55

Quels sont les traitements possibles pour la détresse respiratoire du nouveau-né?

Answer 55

traitement symptomatique: ventilation mécanique
traitement étiologique: administration de surfactant
traitement préventif: corticoïdes à la mère en cas de possible accouchement prématuré

Question 56

Quelles sont les caractéristiques du DBP (dysplasie bronchopulmo)?

Answer 56

arrive aux bb qui naissent trop prématurément, ont alors besoin d’o2, ventilation et possible infection

Question 57

Vrai ou faux? Les pathologies embryonnaires n’ont généralement pas d’impact sur la condition pulmonaire de l’adulte.

Answer 57

faux, les pathologies ont toujours des impacts chez adulte