cours 5 (développement pulmonaire) Flashcards
Quels sont les différents stades de développement/morphogenèse pulmonaire?
embryonnaire, pseudoglandulaire, canaliculaire, sacculaire, alvéolaire
Lors d’une naissance normale, à 40 semaines de grossesse, dans quel stade de développement ce trouve les poumons?
stade alvéolaire
Que se passe-t-il de manière générale pendant le stade embryonnaire?
différenciation de l’arbre respiratoire à partir du tube digestif
De quoi est issu le poumon?
association entre bourgeon épithéliale (issu d’une évagination ventrale du tube digestif embryonnaire) et le mésenchyme des alentours
Quelles cellules pulmonaires adultes correspondent au bourgeon épithéliale et au mésenchyme embryonnaire?
bourgeon: cellules épithéliales adultes
mésenchyme: toutes autres cellules (fibroblastes, endothélium vasculaire, musculaire, etc)
Par quoi est caractérisé le stade pseudoglandulaire?
construction des voies aériennes par ramifications
vrai ou faux? à la fin du stade pseudoglandulaire, les voies aériennes débouchent enfin sur une structure fonctionnelle.
faux, seulement les ramifications sont faites, pas d’alvéoles
Au cours de la phase pseudoglandulaire, les voies aériennes se ramifient jusqu’à …?
bronchiole terminale
Vrai ou faux? la formation des voies aériennes se produit par ramifications successives.
vrai
Est-ce que le mésenchyme est essentiel à la formation des ramifications?
oui, c’est le mésenchyme pulmonaire qui produit des médiateurs essentiels
Quels sont les facteurs les plus importants et leur mode d’action de la ramification des voies aériennes?
FGF10L facteur de croissance exprimé par mésenchyme, qui permet de créé un bourgeon épithélial en migration
SHH: exprimé par épithélium va réprimer FGF10 et induire l’arrêt de la prolifération et migration de se bourgeon pour en former d’autres depuis celui-ci
Vrai ou faux? FGF10 et sont récepteur F2 sont indispensable à la ramification.
faux, c’est le récepteur FGFR2
Qu’arrive-t-il si on supprime les fonctions épithéliales pulmonaires chez l’embryon?
pas de ramifications ni de structures pulmonaires ne sont produites
Que se passe-t-il pendant le stade canaliculaire?
démarcation des régions distales et différenciation de l’épithélium
formation canaux alvéolaires (futurs bronchioles) et vascularisation de l’organe en progression
vrai ou faux? Si un bb nait au début du stade canaliculaire, il peut survivre.
faux, il doit naitre à la fin du stade
Quel stade correspond à a la limite absolue de viabilité?
stade canaliculaire
Quel type cellulaire peut-on voir apparaitre dans la phase canaliculaire?
pneumocyte II et le surfactant
Qu’est-ce que le surfactant? Où est-il retrouvé?
liquide entourant la surface alvéolaire produit par les pneumocytes II et qui est composés de beaucoup de protéines spécifiques
Quelles sont les fonctions principales du surfactant?
assure la stabilité mécanique de l’alvéole, homéostasie hydrique et protéique et défense pre-immunitaire contre pathogènes
Quelles sont les fonctions du surfactant en lien avec les propriétés tensioactives?
augmentation de la compliance pulmonaire (augmentation effort inspiratoire)
stabilisation alvéolaire et bronchiolaire (effet anti-atélectasie)
Quelles sont les fonctions non-tensioactives du surfactant?
propriétés anti-infectieuses, grâce aux protéines SPA et SPD
augmentation perméabilité membrane bactérienne
effet chimiotactiques sur macrophages
Quelles sont les composantes qui ont une influence sur la maturation du surfactant? Sur quoi agissent-ils?
corticoïdes, hormones thyroïdiennes et facteurs de croissance locaux (VEGF EGF, etc)
agissent sur le pneumocytes II
Dans quel stade le poumon devient-il fonctionnel? Comment?
stade sacculaire, via la formation des sacs alvéolaires (mais pas d’alvéoles encore) et barrières alvéolo-capillaires (BAC)
En quoi vont se différencier les pneumocytes II et à quel moment?
en pneumocytes I, au cours du stade sacculaire
Quel est rôle principal des pneumocytes I?
contribution aux échanges gazeux
Vrai ou faux? dans le stade sacculaire, il y a formation des sacs alvéolaires et des alvéoles.
faux, pas les alvéoles
Que se passe-t-il dans le stade alvéolaire? Qu’est-ce que cela permet?
septation secondaire des sacs alvéolaires en alvéoles, donc accroit de beaucoup la surface disponible pour les échanges gazeux
Quelle molécule produite au cours du stade alvéolaire est très importante pour la septation?
élastine
Expliquer comment l’élastine est impliquée dans la septation et formation des alvéoles?
il va y avoir migration des myofibroblastes grâce à PDGFA, puis synthèse d’élastine (stimulée par FGF-18), assemblage d’élastine et formation des septums
Nommer les types cellulaires peuplant l’épithélium des voies respiratoires aériennes?
cellules à mucus, de clara, cellules ciliées et basales
Quelle cellule épithéliale est considérée comme la cellule souche des autres cellules formant l’épithélium respiratoire?
cellule basale
Au niveau distal de l’épithélium des voies respiratoires, où se trouve-t-on et quels types cellulaires sont présents?
niveau alvéolaire et on voit les pneumocytes II et I
Vrai ou faux? L’épithélium respiratoire présente une grande plasticité.
vrai
Donner les caractéristiques principales des cellules ciliées.
50% des cellules présentes
cils à leur surface
élimination du mucus
régulation en eau et ion
Donner les caractéristiques principales des cellules de clara.
assez abondante
forme cuboïde
protection de l’épithélium contre agents extérieurs (production de cellules anti-inflammatoires)
Donner les caractéristiques des cellules à mucus.
moins nombreuses
contient granules sécrétoires ayant des mucines
production de protéines à activité anti-bactériennes
Quelles sont les caractéristiques des cellules basales?
plus nombreuses dans les conduits à gros diamètre
forme triangulaire
cellules souches des voies aériennes
ancrage de l’épithélium
Quelles sont les fonctions de l’épithélium respiratoire?
barrière de protection physique, chimique et immunitaire
Comment l’épithélium peut-il nous protéger chimiquement?
sécrétion de molécules anti-bactériennes cytotoxiques envers les bactéries, parasites, moisissures et virus
Comment l’épithélium respiratoire agit-il comme une barrière de défense immunitaire?
en produisant des molécules pouvant attirer les cellules inflammatoires
Quelles sont les cellules spécialisées situées sur l’épithélium alvéolaire?
pneumocytes II et I, ainsi que macrophages
À quoi doivent être perméable et imperméables des pneumocytes de type I?
perméables aux gaz et imperméables aux liquides
Quel est le rôle des macrophages présents à la surface épithéliale alvéolaire?
éliminer les particules non-piégées dans les voies aériennes supérieures
Quelles sont les caractéristique des muscles lisses bronchiques?
bien distribués dans tout l’arbre bronchique.
permettent la contraction muscu pour réguler flux aérien et intervient dans résistance des voies à l’écoulement de l’air
Les fibroblastes expriment quels filaments à leur surface?
filaments intermédiaires, vimentine
Quelles sont les fonctions des fibroblastes pulmonaires?
élaboration et régulation de la matrice extra-cellulaire
réparation tissulaire
maintien homéostasie tissulaire
modulation réponse inflammatoire
Qu’est-ce qui compose la matrice extra-cellulaire dans les poumons?
c’est un tissu conjonctif fait de substance fondamentale, dans laquelle on retrouve du collagène, laminine, tenascine, fibronectine et protéoglycanes
Quels sont les rôles mécaniques de la MEC (matrice extra-cellulaire)?
élasticité de la structure pendant l’inspiration
protection lors de la distension
Quels sont les rôles physiologiques de la MEC?
modulation fonctions cellulaires, flexibilité (conféré par élastine), modulation adhésion cellule-cellule ou cellule-matrice (fibronectine)
réservoirs de cytokines (protéoglycans)
Quelles sont les principales pathologies du développement pulmonaire?
origine ante-natale: hypoplasie pulmonaire
postnatale: maladie membrane hyaline (syndrome détresse respiratoire) et DBP (dysplasie bronchopulmonaire)
Qu’est-ce que la hernie diaphragmatique congénitale?
mauvaise fermeture du diaphragme, ce qui amène les viscères dans la cavité respiratoire, ce qui comprime les poumons en formation
Quelles sont les conséquences de HCD (hernie diaphragme)?
hypoplasie pulmonaire bilatérale
immaturité pulmonaire
réduction des vaisseaux pulmonaires
Qu’est-ce que la technique PLUG et que permet-elle de guérir?
permet de traiter le problème d’hernie diaphragmatique, par l’occlusion de la trachée qui provoque une rétention du liquide sécrété par le poumon et la tension exercée par ce liquide force la croissance du poumon et repousse les viscères
Quels sont les effets néfastes du traitement PLUG?
corrige hypoplasie mais abaisse le nombre de pneumocyte II, donc baisse du surfactant
Quels sont les traitements possibles pour la détresse respiratoire du nouveau-né?
traitement symptomatique: ventilation mécanique
traitement étiologique: administration de surfactant
traitement préventif: corticoïdes à la mère en cas de possible accouchement prématuré
Quelles sont les caractéristiques du DBP (dysplasie bronchopulmo)?
arrive aux bb qui naissent trop prématurément, ont alors besoin d’o2, ventilation et possible infection
Vrai ou faux? Les pathologies embryonnaires n’ont généralement pas d’impact sur la condition pulmonaire de l’adulte.
faux, les pathologies ont toujours des impacts chez adulte
