Cours 4 - Mitochondries Flashcards
Quelle est la structure des mitochondries?
Double membrane :
Membrane externe : Lisse et perméable aux petites molécules grâce aux porines.
Membrane interne : Très repliée en crêtes mitochondriales, augmentant la surface disponible pour les réactions bioénergétiques. Elle est beaucoup moins perméable et contient les protéines essentielles à la production d’ATP.
Compartiments internes :
Espace intermembranaire : Zone située entre les deux membranes, impliquée dans la régulation de la respiration cellulaire.
Matrice mitochondriale : Contient des enzymes responsables du cycle de Krebs, de l’ADN mitochondrial (ADNmt), des ribosomes et du tRNA.
Quel est la fonction principale des mitochondries?
La fonction principale des mitochondries est la production d’ATP par le processus de respiration cellulaire aérobie. Ce processus comprend plusieurs étapes clés :
Glycolyse (dans le cytoplasme) : Transformation du glucose en pyruvate.
Cycle de Krebs (dans la matrice mitochondriale) : Production de CO₂ et de coenzymes réduites (NADH, FADH₂).
Chaîne de transport des électrons (dans la membrane interne) : Création d’un gradient de protons utilisé par l’ATP synthase pour produire de l’ATP.
Quel est le role des mitochondries dans le stockage du calcium? FAIRE SCHÉMA
Tamponnage du calcium :
Les mitochondries absorbent temporairement les ions Ca²⁺ en excès du cytoplasme via des transporteurs spécifiques situés sur leur membrane interne, notamment l’unipore mitochondrial du calcium (MCU, Mitochondrial Calcium Uniporter).
Régulation des signaux calciques :
Le calcium joue un rôle clé dans la signalisation cellulaire, influençant des processus comme la contraction musculaire, la sécrétion hormonale et l’activation d’enzymes. Les mitochondries participent à cette régulation en libérant du calcium lorsque c’est nécessaire.
Activation des enzymes métaboliques :
L’augmentation du Ca²⁺ mitochondrial active des enzymes du cycle de Krebs (comme la pyruvate déshydrogénase), favorisant ainsi la production d’ATP.
Cela permet à la cellule d’adapter sa production d’énergie aux besoins cellulaires.
Apoptose et stress cellulaire :
Une surcharge en calcium dans les mitochondries peut induire l’apoptose en activant la libération de protéines pro-apoptotiques, comme le cytochrome c.
Cela joue un rôle dans la régulation de la survie cellulaire et la réponse au stress oxydatif.
Qu’est-ce que l’ADN mitochondrial?
Génome circulaire
Contrairement à l’ADN nucléaire linéaire, l’ADN mitochondrial est circulaire et ressemble aux génomes bactériens.
Il renforce l’hypothèse de l’origine endosymbiotique des mitochondries, dérivant d’une ancienne bactérie incorporée dans les cellules eucaryotes.
Autonomie partielle
Les mitochondries possèdent leur propre ADN, leur permettant de coder certaines de leurs protéines et d’effectuer une réplication indépendante du noyau.
Cependant, elles dépendent toujours de l’ADN nucléaire pour la majorité de leurs protéines.
Nombre de copies élevé
Chaque mitochondrie contient plusieurs copies d’ADNmt, et chaque cellule contient des centaines à des milliers de mitochondries.
Code génétique légèrement différent
L’ADN mitochondrial utilise un code génétique différent de celui de l’ADN nucléaire.
Certains codons codent pour des acides aminés différents par rapport à l’ADN nucléaire.
Taux de mutation élevé
L’ADNmt est plus sujet aux mutations car il est exposé aux radicaux libres produits lors de la respiration cellulaire.
Il manque également les mécanismes efficaces de réparation de l’ADN que possède le noyau.
Qu’est-ce que l’hérédité maternelle de l’ADN mitochondrial?
Transmission exclusive par la mère
L’ADN mitochondrial est hérité uniquement de la mère, car l’ovocyte apporte la majorité du cytoplasme, y compris les mitochondries.
Les mitochondries du spermatozoïde sont soit détruites après la fécondation, soit non intégrées dans l’embryon.
Rôle dans les maladies mitochondriales
Les mutations de l’ADNmt peuvent entraîner des maladies mitochondriales affectant principalement les tissus à forte demande énergétique (muscles, cerveau, cœur).
Ces maladies sont transmises de la mère à tous ses enfants, sans influence du père.
Utilisation en génétique et en évolution
L’ADNmt est utilisé pour tracer les lignées maternelles, notamment en généalogie et en anthropologie.
Sa stabilité relative en fait un outil précieux pour l’étude de l’évolution humaine.
Quel est le role de l’ADN mitochondrial dans la transmission des traits mitochondriaux?
L’ADNmt code pour certaines protéines essentielles à la chaîne respiratoire mitochondriale, influençant directement :
L’efficacité énergétique cellulaire.
La susceptibilité aux maladies métaboliques.
Le vieillissement cellulaire.
Toute mutation dans l’ADNmt peut se transmettre de manière systématique à la descendance maternelle et affecter la physiologie cellulaire.
Décris le processus de fission mitochondriale.
La fission mitochondriale est un processus dynamique qui se déroule indépendamment du cycle cellulaire. Elle implique plusieurs étapes :
Initiation
La mitochondrie s’allonge et commence à se scinder en plusieurs fragments.
Ce processus est influencé par des facteurs énergétiques et environnementaux.
Contraction et étranglement
Une protéine clé, la Drp1 (Dynamin-related protein 1), s’assemble autour du site de division sous forme d’un anneau.
Des protéines adaptatrices, comme Fis1, Mff et Mid49/Mid51, recrutent Drp1 et permettent le constriction de la mitochondrie.
Scission complète
L’anneau de Drp1 contracte la mitochondrie, provoquant sa séparation en deux mitochondries filles.
Quel est le role de la fission mitochondirale?
Régulation du nombre de mitochondries
Lorsque la cellule a besoin de plus d’énergie, elle peut augmenter son nombre de mitochondries en les divisant.
À l’inverse, si elle en a trop, elle peut les fusionner ou les éliminer par autophagie.
Maintien de la qualité mitochondriale
Les mitochondries endommagées peuvent être séparées en fragments.
Les parties non fonctionnelles sont ensuite éliminées via un processus appelé mitophagie.
Adaptation aux conditions cellulaires
La fission permet aux mitochondries de se répartir dans la cellule et de répondre aux besoins énergétiques locaux.
Elle est particulièrement importante dans les cellules musculaires, nerveuses et immunitaires.
Implication dans l’apoptose (mort cellulaire programmée)
Une fission excessive des mitochondries est associée à l’activation de l’apoptose.
Lorsqu’une cellule reçoit un signal apoptotique, Drp1 favorise la fragmentation des mitochondries, ce qui facilite la libération du cytochrome c et déclenche la cascade apoptotique.
Quel est le role des mitochondries dans l’apotose?
Les mitochondries contrôlent l’apoptose intrinsèque en régulant la perméabilité de leur membrane externe et en libérant des facteurs pro-apoptotiques. Cette régulation est essentielle pour l’élimination des cellules défectueuses, mais son dysfonctionnement peut conduire à des maladies neurodégénératives, auto-immunes ou cancéreuses.
Quels sont les autres roles des mitochondries dans le métabolisme?
Synthèse des lipides
Les mitochondries participent à la biosynthèse de certains lipides, notamment les phospholipides impliqués dans la composition des membranes cellulaires.
Dégradation des acides gras (Bêta-oxydation)
La bêta-oxydation est un processus mitochondrial qui permet la dégradation des acides gras en unités de Acétyl-CoA, une source d’énergie importante.
Synthèse de certains acides aminés
Les mitochondries participent à la biosynthèse et à la dégradation de certains acides aminés.
Quel est le role des mitochondries dans la gestion de l’énergie celluaire?
Production d’ATP via la phosphorylation oxydative
Intégration des voies métaboliques :Elles connectent le métabolisme des glucides, des lipides et des protéines
Gestion des excès d’énergie : production de chaleur
Qu’est-ce que une espèce réactives à l’oxygène (ROS)?
Les mitochondries génèrent des espèces réactives de l’oxygène (ROS) comme
sous-produits de la respiration cellulaire. Les espèces réactives de l’oxygène (ROS, Reactive Oxygen Species) sont des molécules dérivées de l’oxygène qui possèdent une grande réactivité chimique en raison de la présence d’un électron non apparié.
Quel est le rôle des ROS dans le stress oxydatif et leur implication dans des pathologies
comme les maladies neurodégénératives, le cancer et le vieillissement.
Le stress oxydatif se produit lorsque l’équilibre entre la production de ROS et les systèmes antioxydants est rompu, entraînant une accumulation excessive de ROS qui provoque des dommages cellulaires.
a) Maladies neurodégénératives (Alzheimer, Parkinson, SLA, etc.)
Le cerveau est très sensible au stress oxydatif en raison de :
Son fort métabolisme énergétique.
Sa richesse en lipides polyinsaturés, sensibles à la peroxydation.
Une capacité antioxydante limitée.
b) Cancer : ROS et instabilité génomique
Le stress oxydatif est doublement impliqué dans le cancer :
Il peut induire des mutations qui déclenchent la formation de cellules cancéreuses.
Mais il peut aussi être utilisé par les cellules tumorales pour proliférer.
Comment les mitochondries interagissent avec le réticulum endoplasmique, dans des processus comme la régulation du calcium?
Régulation du calcium entre les mitochondries et le réticulum endoplasmique (RE)
Le RE est le principal réservoir de calcium intracellulaire, stockant le Ca²⁺ via la pompe SERCA.
Les mitochondries captent le calcium libéré par le RE via les MAMs (Mitochondria-Associated Membranes).
✅ Importance : Maintien de l’équilibre énergétique et contrôle de la mort cellulaire.
❌ Dysfonctionnement : Maladies neurodégénératives, stress oxydatif.
📌 Conclusion : Les mitochondries régulent le calcium pour l’ATP et l’apoptose.
Comment les mitochondries interagissent avec le réticulum endoplasmique, dans des processus comme la synthèse des lipides?
Synthèse des lipides aux MAMs (Mitochondries-RE)
Le RE synthétise les précurseurs lipidiques nécessaires aux membranes cellulaires.
Les mitochondries transforment ces lipides en composants essentiels à la structure cellulaire et au métabolisme.
✅ Importance : Maintien de l’intégrité des membranes, régulation du métabolisme énergétique.
❌ Dysfonctionnement : Pathologies métaboliques, maladies cardiovasculaires.
📌 Conclusion : Les mitochondries participent à la syntèse lipidique pour la structure cellulaire et la signalisation.
