Cours 4 Flashcards
Donnez 4 preuves de l’évolution probable des mitochondries à partir de procaryotes aérobiques internalisée par un organisme eucaryote primitif (Théorie de l’endosymbiose)
- Présence d’ADN circulaire spécifique à la mitochondrie
- Présence de ribosomes spécifique à la mitochondrie (55s)
- Proximité phylogénétique entre l’ARNr des ribosomes mitochondriaux est plus
importante avec les ribosomes bactériens qu’avec les ribosomes eucaryotes cytosoliques - Capacité de fission et de fusion mitochondriale (rappelant la reproduction
asexuée des procaryotes)
Mitochondrie = importante production d’ATP en présence de ___
Oxygène (respiration cellulaire)
Compartiments de la mitochondrie: Membrane mitochondriale externe
La membrane mitochondriale externe
- Bicouche de phospholipide servant de barrière physique entre le cytoplasme et les autres compartiments de la mitochondrie
- Perméabilité importante des molécules ayant une taille < 5 kDa via des canaux protéiques (Porines)
- Les molécules plus volumineuses, comme certaines protéines cytosoliques qui doivent se rendre dans la mitochondrie, sont transportées via des transporteurs protéiques (TOM, translocase of the outer membrane)
- Isole la cellule des facteurs proapoptotiques retrouvée dans
l’espace intermembranaire - On y retrouve de nombreuses enzymes ancrées
à la face intermembranaire (Ex : Acyl-CoA synthétase
synthétise l’Acyl-CoA à partir des acides gras)
Compartiments de la mitochondrie: Espace intermembranaire
Espace intermembranaire
* Riche en protons (H+) contribuant à générer un gradient électrochimique
nécessaire à la production d’ATP.
* Contiens également les molécules de cytochrome C et les caspases qui
jouent un rôle lors de la dégénération cellulaire programmée
(apoptose
Compartiments de la mitochondrie: Membrane mitochondriale interne
- Bicouche de phospholipides, riche en cardiolipine, (rends cette
membrane très imperméable aux ions, aux protons et aux petites
molécules). - Riche en protéine (80% protéines/20% lipides), dont des protéines de
transport transmembranaire (TIM, translocase of the inner membrane)
et de complexes enzymatiques de la chaîne respiratoire. - Possède de nombreux replis vers l’intérieur de la mitochondrie,
nommée crêtes (++ surface)
Compartiments de la mitochondrie: Matrice mitochondriale
- Espace le plus interne qui contient l’ADN mitochondrial qui est
circulaire, comme chez les bactéries et qui est d’origine maternelle. - On y retrouve également l’ensemble de la machinerie qui permet de
produire certaines protéines localement (1-20%), le reste étant
produit dans le cytoplasme et transporté via TOM et TIM.
(Ribosomes mitochondriaux (55S), ARNt et ARNr, Facteurs de transcription/traduction) - Ces également un espace riche en enzyme puisque c’est à cet endroit
que se déroule de nombreuses réactions métaboliques
Que peut-on dire sur la structure des mitochondries?
Les mitochondries ont une morphologie très plastique (modification possible et rapide), permettant de s’adapter aux besoins cellulaires.
Dans de nombreuses cellules, elles forment un réseau interconnecté
Fission et fusion mitochondriale
Fission mitochondriale:
* Processus par lequel une mitochondrie se divise pour former deux
mitochondries distinctes.
* Permets à la cellule de séparer les mitochondries endommagées de
celles qui sont saines.
* Par exemple, des mitochondries avec des dommages à l’ADN ou des
protéines défectueuses peuvent être isolées et ensuite dirigées vers
l’autophagie pour être dégradées.
Fusion mitochondriale:
* Processus par lequel deux mitochondries se combinent pour former
une seule mitochondrie plus grande.
* Permets le mélange des contenus de deux mitochondries, facilitant
ainsi le partage de l’ADN mitochondrial, des enzymes et d’autres
protéines. Cela peut être bénéfique si une des mitochondries a subi
des dommages, car la fusion peut diluer les composants endommagés et aider à maintenir l’homéostasie mitochondriale
Fonctions des mitochondries: Voies métaboliques (1 à 3)
- Cycle de Krebs(TCA)
* Convertis l’acetyl-CoA (produit via la glycolyse) en 3 NADH, 1 FADH2 et 1 ATP - Bêta-oxydation
* Convertis les acides gras en acetyl-CoA (pouvant être
utilisé dans le cycle de Krebs), produisant 1 NADH et 1 FADH2 par cycle.
* AG à 16C 7 cycles de b-oxydation 7 acetyl-CoA, 7 NADH et 7 FADH2 - Oxydation des acides aminés
* Conversion d’acide aminé en intermédiaire du cycle de Krebs (Glutamate, leucine)
* Produit de l’ammoniac (NH3) qui est toxique
Fonctions des mitochondries: Voies métaboliques (4 à 6)
- Cycle de l’urée
* En partie dans la mitochondrie
* Convertis l’ammoniac en urée, qui est moins toxique et plus facilement éliminé via l’urine - Synthèse et dégradation de l’hème
Transporteur d’oxygène de l’hémoglobine - Gluconéogenèse
Se déroule principalement dans le cytosol, mais la conversion du pyruvate en oxaloacétate, essentiel pour la
gluconéogenèse, se déroule dans la mitochondrie
Fonctions des mitochondries: Homéostasie calcique et synthèse des hormones stéroides
Homéostasie calcique
* Entrepôt moins important que le REL, mais non négligeable
* Permets de réguler la concentration calcique dans le cytoplasme
Synthèse des hormones stéroïdiennes
* Autre rôle complémentaire avec le REL
* Avant de pouvoir être transformé en hormones stéroïdiennes, le cholestérol doit être converti en prégnénolone par le cytochrome P450 de la membrane mitochondriale interne.
Fonctions de la mitochondrie: Thermogénèse et apoptose
Thermogénèse
* Dans le tissu adipeux primaire (brun), retrouvé
majoritairement chez les nouveau-nés.
* Les protons de l’espace intermembranaire sont ramenés dans
la matrice mitochondriale via les protéines de découplages
UCP1 (Thermogenin), ce qui cause une dissipation de
l’énergie sous forme de chaleur.
Apoptose
* Mort cellulaire programmée, nous le reverrons plus tard
aujourd’hui.
* Les mitochondries sont des réservoirs à facteurs proapoptotiques
* Cytochrome C, SMAC/DIABLO et endonucléase G
* Lors d’un stimulus apoptotique, la perméabilité de la
membrane mitochondriale externe augmente, libérant les
facteurs proapoptotiques dans le cytoplasme
Mitochondrie et production d’ATP (explications générales)
Production d’énergie sous forme d’ATP
- Les nombreuses voies métaboliques des mitochondries dégradent les nutriments (glucides,
acides aminés, lipides) et transferts des électrons vers des molécules de transport d’électrons. - NADH et FADH2
- Ces transporteurs transfèrent les électrons à la chaîne de transport d’électron (CTE), que l’on
retrouve dans la membrane mitochondriale interne et dans l’espace intermembranaire. - Cette série de complexes protéiques membranaires transfère les électrons produits d’un donneur
à un accepteur tout en pompant des protons de la matrice mitochondriale vers l’espace
intermembranaire créant un gradient de protons
Mitochondries et ATP: Expliquez les complexes
Composition de la CTE
Complexe I – NADH déshydrogénase
* Transfert les électrons du NADH vers la coenzyme Q
* Pompe des protons dans l’espace intermembranaire
Complexe II – Succinate déshydrogénase
* Transfert les électrons du FADH2 vers la coenzyme Q
* Ne pompe pas de protons
* Conversion du succinate en fumarate dans le cycle de Krebs
Complexe III – Cytochrome bc1 complex
* Transfert les électrons de la coenzyme Q vers le
cytochrome C
* Pompe des protons dans l’espace intermembranaire
Complexe IV – Cytochrome c oxydase
* Transfèrent les électrons du cytochrome C à de l’oxygène.
* Pompe des protons dans l’espace intermembranaire
* Consomme l’oxygène, la convertie en eau
- La chaîne de transport d’électron produit un gradient de
protons dans l’espace intermembranaire
([H+] de l’espace intermembranaire > [H+] de la matrice mitochondriale) - Les protons cherchent donc à équilibrer les
Le complexe V de la CTE, ou ATP synthase, permet le passage passif des protons vers la matrice
* Ce flux de protons fournit l’énergie nécessaire pour que l’ATP
synthase catalyse la conversion de l’ADP et du phosphate inorganique (Pi) en ATP (Phosphorylation oxydative)
Chaque NADH produit 2.5 ATP et chaque FADH2 produit
1.5 ATP
Cytosquelette = Il s’agit d’une structure ____ et ____ présente à l’intérieur
des cellules eucaryotes.
complexe et dynamique
Que fait le cytosquelette?
Confère à la cellule sa forme, sa résistance mécanique, sa mobilité, permet le déplacement des organites, et le trafic intracellulaire des
vacuoles
De quoi est composé le cytosquelette?
Constitué d’un réseau interconnecté de filaments protéiques qui peuvent être classés en trois catégories principales :
- Microfilaments :
- Minces structures pleines (7 nm de diamètre), organisées en réseau ramifié e
composés d’actine. - Microtubules:
- Longs tubes creux non ramifiés composés de tubuline.
- Environ 25 nm de diamètre.
- Filaments intermédiaires :
- Fibres robustes en forme de cordes composées de diverses protéines
globulaires (Kératine, lamine…). - Environ 8 à 12 nm de diamètre
Microfilaments du cytosquelette est formé de …
Monomères d’actine globulaire (actine G)
Caractérisez la polymérisation de l’actine G
La polymérisation de l’actine G en filament
nécessite l’utilisation d’ATP en présence de
calcium
Ce polymère à une structure hélicoïdale à double hélice
Un polymère d’actine G est appelé actine
fibrillaire (actine F)
Ces microfilaments sont polarisés (deux
extrémités distinctes)
* Extrémité + ajout des monomères d’actine G
* Extrémité - retrait des monomères d’actine G
Fonctions des microfilaments (1 à 3)
Soutien structural et maintenance de la forme cellulaire:
- réseau dense directement sous la membrane plasmique (cortex
cellulaire).
* Cette “grille” offre une résistance à la compression et permet à la cellule de
maintenir sa forme face aux forces mécaniques externes.
Mouvement et motilité cellulaire:
* Locomotion: Les extensions cellulaires, comme les pseudopodes, sont
propulsées par la polymérisation rapide de l’actine à leurs extrémités. Cela
pousse la membrane cellulaire vers l’avant.
- Contraction musculaire: Le glissement
de l’actine par rapport à la myosine provoque la contraction musculaire.
Division cellulaire (Cytokinèse):
* À la fin de la mitose, les microfilaments forment un anneau contractile autour
du centre de la cellule mère
* La contraction de cet anneau qui permet aux deux cellules filles de se sépare
Fonctions des microfilaments (4 à 6)
Endocytose:
* Les microfilaments jouent un rôle dans le pincement et la formation des
endosomes.
Jonctions cellulaires:
* Les microfilaments fournissent un soutien structural aux complexes de jonction
cellulaire, des structures cellulaires qui permettent d’ancrer les cellules dans le
tissu (nous les verrons lors du cours 5).
Transport intracellulaire:
* Coopère avec les protéines motrices de la famille de la myosine
* Permets le transport des organites, des vésicules ou d’autres cargaisons à travers le
cytoplasme
Protéine(s) motrice(s) associée(s) aux microfilaments
Myosine
Myosine:
- Famille de protéines motrices qui se déplacent _____, convertissant l’énergie chimique de l’ATP en mouvement mécanique
- Permets le déplacement vers l’extrémité ____, à l’exception de la myosine
VI qui se déplace vers l’extrémité ___
- le long des filaments
d’actine - (+), (-)
Expliquez les types de myosine
- Myosine conventionnelle (Myosine II) :
- Fonction : Elle est la forme de myosine principalement impliquée dans la contraction musculaire, formant des filaments épais dans les sarcomères des muscles striés
- Myosines non conventionnelles
- 11 classes chez l’humain
- Structure : Ces protéines sont généralement monomériques et présentent une grande diversité dans leur structure de queue, qui détermine leurs fonctions et localisations spécifiques
- Fonctions :
-Transport de vésicules (ex: myosine V) - Liaison des filaments d’actine à la membrane (ex: myosine I)
- Endocytose (ex: myosine VI)
Protéines associées aux microfilaments (juste celles en gras)
- Vinculine et Taline connectent les microfilaments aux
intégrismes de la membrane. - Tropomyosine et Troponine régulent l’interaction entre les
têtes de myosine et les sites actifs des microfilaments en
présence de calcium.
Microtubule = structure ___
Tubulaire
Microtubules sont formés de ….
Formé de dimère de protéines globulaires: la tubuline alpha et la tubuline bêta
La polymérisation des microtubules est possible via ____.
Les dimères s’associent pour former des protofilaments ___
( Extrémité + Polymérisation
Extrémité - Dépolymérisation)
L’hydrolyse d’un GTP
Polarisés