Cours 1 ; démence fronto-temporale Flashcards

1
Q

Qu’est-ce qu’une démence fronto-temporale ?

A

Un syndrome neurodégénératif progressive

—» neurodégénératif = mort neuronale

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2
Q

La démence primaire dégénérative la plus commune après : ______

A

Alzheimer

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3
Q

x % des démences pré-sénile ?

A

20

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4
Q

Habituellement vers quelle âge démence front-temporale ?

A

Habituellement entre 45-60 ans

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5
Q

La démence front-temporale apporte une altération de la : et changement de la :
MAIS préservation des habiletés :

A
  • Conduite sociale
  • Changement dans la personnalité

Préservation des habiletés PERCEPTUELLES, PRAXIQUES et MNÉSIQUE

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6
Q

Quels sont les 5 diagnostics principaux de la démence fronto-temproale ?

A
  1. Progression graduelle et insidieuse
  2. Déficit précise dans la conduite interpersonnelle
  3. Déficit précoce dans la régulation de la conduite personne ( ex; hygiène)
  4. Réduction précoce de l’affect
  5. Perte précoce de l’insight
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7
Q

Quels sont les supporte features de la démence fronto-temporale ?

A
  1. composante comportementale
  2. Problème de langage
  3. Signes physiques
  4. Investigations
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8
Q

De qui est cette définition ?
« détérioration progressive du comportement ou de la cognition, ou des deux, basée sur une observation ou un historique »

A

Rascovsky

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9
Q

Quels sont les 3 niveaux de la démence fronto-temporale ?

A

Possible,
Probable
Définitif

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10
Q

Quels sont les caractéristiques du diagnostic possible ?

A

3 à 6 caractéristiques cliniques ( LE PLUS FRÉQUEMMENT POSÉ)

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11
Q

Quels sont les caractéristiques du dx probable ?

A

possible + résultats d’imagerie (atrophie, hypométabolisme)

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12
Q

Quels sont les caractéristiques du dx définitif ?

A

Évidence histopathologique

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13
Q

Nomme moi 3 des 6 caractéristiques nécessaire pour avoir le dx de démence front-temporale ?

A
  1. désinhibition précoce
  2. Apathie ou inertie précoce
  3. Perte précoce d’empathie ou sympathie
  4. comportements stéréotypés ou compulsfis
  5. Hyperoralité et changement diététique
  6. Profils neuropsychologie ; tâche exécutive MAIS préservation relative de la mémoire et habiletés visou-spatiale.
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14
Q

La pluaprt des cas de démence front-temporale sont _________ mais plusieurs cas familiaux, _________

A
  1. sporadique

2. mode autosomique dominant

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15
Q

Jusqu’à ___ % ont des cas un historique familial, ___% des cas totaux Ftp sont autosomique dominant

A

40%

14%

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16
Q

combien de gènes majeur ont été identifié ?

A

3
MAPT
GRN
c9ORF72

17
Q

ÉPIDÉMIOLOGIE :

60-69 ans :
50-59 ans :
40-49 ans :

x / 100,000 individus /année

A

60-69 ans : 8,9/100,000
50-59 ans : 3,3 /100,000
40-49 ans : 2,9/100,000

18
Q

Survie moyenne :

A

7,5 ans

19
Q

âge moyen de la présentation :

A

58 ans

20
Q

Des patients avec une maladie dégénérative : ____ % ont eu un diagnostic psychiatrique précédemment.

A

bvFTD : de loi le plus fréquent

Dépression, bipolarité, schizophrénie, TOC, trouble du contrôle de l’impulsivité, etc!

21
Q

quels sont les 2 patrons de symptômes qu’on remarque chez la démence fronto-temporale

A
  1. Variante comportementale : plus à droite

2. Variante non comportemental (plus langagière) à gauche

22
Q

Nomme moi le 6 points de la démence front-temporale 1

A
  1. Conduite sociale
  2. Conduite personnelle
  3. Refoulement émotionnel
  4. Perte de l’insight
  5. Comportement d’utilisation
  6. Autre symptôme
23
Q

BASES ANATOMO-FONCTIONNELLES :

1. Frontal gauche (5 caractéristiques)

A
  1. aphasie non-fluente
  2. comportment social intact (relativement)
  3. Pas de désinhibition
  4. dépression
  5. dépréciation de soi
24
Q

BASES ANATOMO-FONCTIONNELLES :

2. frontal droit (symptôme classique) 3

A
  1. Atlréation cokmportementales
  2. peu de contrôle des impulsions
  3. comportement enfantin
25
Q

BASES ANATOMO-FONCTIONNELLES :

3 temporal fauche

A
  1. déficits linguistiques
  2. habiletés sociales préservés
  3. démence sémantique
26
Q

BASES ANATOMO-FONTIONNELLES :

4 . temporal droit

A
  1. déficits comportementaux
  2. irritabilités, impulsivité
  3. idées fixes
  4. changment de comportement
27
Q

neuropathologie : nomme moi les 3 caractéristiques de la démence fronto-temporale

1 : 2 points
2 : 2 points
3- 1 point

A
  1. Atrophie (poids post-mortem de 750g; réduction de presque la moitié)
    - frontal/temporal
    - pariétal et occipital épargné
  2. Oblitération des caractéristiques cytoacrhitectoniques (composition cellulaire) normales dans les régions pathologiques
    - Absence de grosses cellules pyramidales
    - Présence de cellules de PICK (hypertrophiés)
  3. Degré de perte neurone et synaptique égale ou plus élevé que AD ; qualitativement similaire.
28
Q

Nomme moi 3 points importants de l’atrophie de la matière grise les 3 évidences

A
  1. Patrons comportementaux différent
  2. Les différents patrons comportementaux sont en partie tributaire à un patron de dégénérescence symétrique ou asymétrique
  3. ce patron symétrique ou asymétrique serait dépendant en partie de facteurs génétiques
29
Q

Quel est un des marqueurs spécifiques de la maladie d’alzheimer qu’on ne trouve pas dans une démence fronto-temporale 6

A

Amyloïde beta

30
Q

Qu’est-e que le Hayling test ?

A
  1. terminer une phrase avec un mot « correct »

2. terminer une phrase avec un mot « incorrect »

31
Q

Nomme moi les 2 fasceaux majeur de matière blanche qui sont ressorties

A
  1. Orbitofrontal antérieur temporal

2. préfrontal latéral - préfrontal médian