Cours 1 ; démence fronto-temporale

Question 1

Qu’est-ce qu’une démence fronto-temporale ?

Answer 1

Un syndrome neurodégénératif progressive

—» neurodégénératif = mort neuronale

Question 2

La démence primaire dégénérative la plus commune après : ______

Answer 2

Alzheimer

Question 3

x % des démences pré-sénile ?

Answer 3

20

Question 4

Habituellement vers quelle âge démence front-temporale ?

Answer 4

Habituellement entre 45-60 ans

Question 5

La démence front-temporale apporte une altération de la : et changement de la :
MAIS préservation des habiletés :

Answer 5

• Conduite sociale
• Changement dans la personnalité

Préservation des habiletés PERCEPTUELLES, PRAXIQUES et MNÉSIQUE

Question 6

Quels sont les 5 diagnostics principaux de la démence fronto-temproale ?

Answer 6

1. Progression graduelle et insidieuse
2. Déficit précise dans la conduite interpersonnelle
3. Déficit précoce dans la régulation de la conduite personne ( ex; hygiène)
4. Réduction précoce de l’affect
5. Perte précoce de l’insight

Question 7

Quels sont les supporte features de la démence fronto-temporale ?

Answer 7

1. composante comportementale
2. Problème de langage
3. Signes physiques
4. Investigations

Question 8

De qui est cette définition ?
« détérioration progressive du comportement ou de la cognition, ou des deux, basée sur une observation ou un historique »

Answer 8

Rascovsky

Question 9

Quels sont les 3 niveaux de la démence fronto-temporale ?

Answer 9

Possible,
Probable
Définitif

Question 10

Quels sont les caractéristiques du diagnostic possible ?

Answer 10

3 à 6 caractéristiques cliniques ( LE PLUS FRÉQUEMMENT POSÉ)

Question 11

Quels sont les caractéristiques du dx probable ?

Answer 11

possible + résultats d’imagerie (atrophie, hypométabolisme)

Question 12

Quels sont les caractéristiques du dx définitif ?

Answer 12

Évidence histopathologique

Question 13

Nomme moi 3 des 6 caractéristiques nécessaire pour avoir le dx de démence front-temporale ?

Answer 13

1. désinhibition précoce
2. Apathie ou inertie précoce
3. Perte précoce d’empathie ou sympathie
4. comportements stéréotypés ou compulsfis
5. Hyperoralité et changement diététique
6. Profils neuropsychologie ; tâche exécutive MAIS préservation relative de la mémoire et habiletés visou-spatiale.

Question 14

La pluaprt des cas de démence front-temporale sont _________ mais plusieurs cas familiaux, _________

Answer 14

1. sporadique

2. mode autosomique dominant

Question 15

Jusqu’à ___ % ont des cas un historique familial, ___% des cas totaux Ftp sont autosomique dominant

Answer 15

40%

14%

Question 16

combien de gènes majeur ont été identifié ?

Answer 16

3
MAPT
GRN
c9ORF72

Question 17

ÉPIDÉMIOLOGIE :

60-69 ans :
50-59 ans :
40-49 ans :

x / 100,000 individus /année

Answer 17

60-69 ans : 8,9/100,000
50-59 ans : 3,3 /100,000
40-49 ans : 2,9/100,000

Question 18

Survie moyenne :

Answer 18

7,5 ans

Question 19

âge moyen de la présentation :

Answer 19

58 ans

Question 20

Des patients avec une maladie dégénérative : ____ % ont eu un diagnostic psychiatrique précédemment.

Answer 20

bvFTD : de loi le plus fréquent

Dépression, bipolarité, schizophrénie, TOC, trouble du contrôle de l’impulsivité, etc!

Question 21

quels sont les 2 patrons de symptômes qu’on remarque chez la démence fronto-temporale

Answer 21

1. Variante comportementale : plus à droite

2. Variante non comportemental (plus langagière) à gauche

Question 22

Nomme moi le 6 points de la démence front-temporale 1

Answer 22

1. Conduite sociale
2. Conduite personnelle
3. Refoulement émotionnel
4. Perte de l’insight
5. Comportement d’utilisation
6. Autre symptôme

Question 23

BASES ANATOMO-FONCTIONNELLES :

1. Frontal gauche (5 caractéristiques)

Answer 23

1. aphasie non-fluente
2. comportment social intact (relativement)
3. Pas de désinhibition
4. dépression
5. dépréciation de soi

Question 24

BASES ANATOMO-FONCTIONNELLES :

2. frontal droit (symptôme classique) 3

Answer 24

1. Atlréation cokmportementales
2. peu de contrôle des impulsions
3. comportement enfantin

Question 25

BASES ANATOMO-FONCTIONNELLES :

3 temporal fauche

Answer 25

1. déficits linguistiques
2. habiletés sociales préservés
3. démence sémantique

Question 26

BASES ANATOMO-FONTIONNELLES :

4 . temporal droit

Answer 26

1. déficits comportementaux
2. irritabilités, impulsivité
3. idées fixes
4. changment de comportement

Question 27

neuropathologie : nomme moi les 3 caractéristiques de la démence fronto-temporale

1 : 2 points
2 : 2 points
3- 1 point

Answer 27

1. Atrophie (poids post-mortem de 750g; réduction de presque la moitié)
   - frontal/temporal
   - pariétal et occipital épargné
2. Oblitération des caractéristiques cytoacrhitectoniques (composition cellulaire) normales dans les régions pathologiques
   - Absence de grosses cellules pyramidales
   - Présence de cellules de PICK (hypertrophiés)
3. Degré de perte neurone et synaptique égale ou plus élevé que AD ; qualitativement similaire.

Question 28

Nomme moi 3 points importants de l’atrophie de la matière grise les 3 évidences

Answer 28

1. Patrons comportementaux différent
2. Les différents patrons comportementaux sont en partie tributaire à un patron de dégénérescence symétrique ou asymétrique
3. ce patron symétrique ou asymétrique serait dépendant en partie de facteurs génétiques

Question 29

Quel est un des marqueurs spécifiques de la maladie d’alzheimer qu’on ne trouve pas dans une démence fronto-temporale 6

Answer 29

Amyloïde beta

Question 30

Qu’est-e que le Hayling test ?

Answer 30

1. terminer une phrase avec un mot « correct »

2. terminer une phrase avec un mot « incorrect »

Question 31

Nomme moi les 2 fasceaux majeur de matière blanche qui sont ressorties

Answer 31

1. Orbitofrontal antérieur temporal

2. préfrontal latéral - préfrontal médian