Cours 1 ; démence fronto-temporale Flashcards
Qu’est-ce qu’une démence fronto-temporale ?
Un syndrome neurodégénératif progressive
—» neurodégénératif = mort neuronale
La démence primaire dégénérative la plus commune après : ______
Alzheimer
x % des démences pré-sénile ?
20
Habituellement vers quelle âge démence front-temporale ?
Habituellement entre 45-60 ans
La démence front-temporale apporte une altération de la : et changement de la :
MAIS préservation des habiletés :
- Conduite sociale
- Changement dans la personnalité
Préservation des habiletés PERCEPTUELLES, PRAXIQUES et MNÉSIQUE
Quels sont les 5 diagnostics principaux de la démence fronto-temproale ?
- Progression graduelle et insidieuse
- Déficit précise dans la conduite interpersonnelle
- Déficit précoce dans la régulation de la conduite personne ( ex; hygiène)
- Réduction précoce de l’affect
- Perte précoce de l’insight
Quels sont les supporte features de la démence fronto-temporale ?
- composante comportementale
- Problème de langage
- Signes physiques
- Investigations
De qui est cette définition ?
« détérioration progressive du comportement ou de la cognition, ou des deux, basée sur une observation ou un historique »
Rascovsky
Quels sont les 3 niveaux de la démence fronto-temporale ?
Possible,
Probable
Définitif
Quels sont les caractéristiques du diagnostic possible ?
3 à 6 caractéristiques cliniques ( LE PLUS FRÉQUEMMENT POSÉ)
Quels sont les caractéristiques du dx probable ?
possible + résultats d’imagerie (atrophie, hypométabolisme)
Quels sont les caractéristiques du dx définitif ?
Évidence histopathologique
Nomme moi 3 des 6 caractéristiques nécessaire pour avoir le dx de démence front-temporale ?
- désinhibition précoce
- Apathie ou inertie précoce
- Perte précoce d’empathie ou sympathie
- comportements stéréotypés ou compulsfis
- Hyperoralité et changement diététique
- Profils neuropsychologie ; tâche exécutive MAIS préservation relative de la mémoire et habiletés visou-spatiale.
La pluaprt des cas de démence front-temporale sont _________ mais plusieurs cas familiaux, _________
- sporadique
2. mode autosomique dominant
Jusqu’à ___ % ont des cas un historique familial, ___% des cas totaux Ftp sont autosomique dominant
40%
14%
combien de gènes majeur ont été identifié ?
3
MAPT
GRN
c9ORF72
ÉPIDÉMIOLOGIE :
60-69 ans :
50-59 ans :
40-49 ans :
x / 100,000 individus /année
60-69 ans : 8,9/100,000
50-59 ans : 3,3 /100,000
40-49 ans : 2,9/100,000
Survie moyenne :
7,5 ans
âge moyen de la présentation :
58 ans
Des patients avec une maladie dégénérative : ____ % ont eu un diagnostic psychiatrique précédemment.
bvFTD : de loi le plus fréquent
Dépression, bipolarité, schizophrénie, TOC, trouble du contrôle de l’impulsivité, etc!
quels sont les 2 patrons de symptômes qu’on remarque chez la démence fronto-temporale
- Variante comportementale : plus à droite
2. Variante non comportemental (plus langagière) à gauche
Nomme moi le 6 points de la démence front-temporale 1
- Conduite sociale
- Conduite personnelle
- Refoulement émotionnel
- Perte de l’insight
- Comportement d’utilisation
- Autre symptôme
BASES ANATOMO-FONCTIONNELLES :
1. Frontal gauche (5 caractéristiques)
- aphasie non-fluente
- comportment social intact (relativement)
- Pas de désinhibition
- dépression
- dépréciation de soi
BASES ANATOMO-FONCTIONNELLES :
2. frontal droit (symptôme classique) 3
- Atlréation cokmportementales
- peu de contrôle des impulsions
- comportement enfantin
BASES ANATOMO-FONCTIONNELLES :
3 temporal fauche
- déficits linguistiques
- habiletés sociales préservés
- démence sémantique
BASES ANATOMO-FONTIONNELLES :
4 . temporal droit
- déficits comportementaux
- irritabilités, impulsivité
- idées fixes
- changment de comportement
neuropathologie : nomme moi les 3 caractéristiques de la démence fronto-temporale
1 : 2 points
2 : 2 points
3- 1 point
- Atrophie (poids post-mortem de 750g; réduction de presque la moitié)
- frontal/temporal
- pariétal et occipital épargné - Oblitération des caractéristiques cytoacrhitectoniques (composition cellulaire) normales dans les régions pathologiques
- Absence de grosses cellules pyramidales
- Présence de cellules de PICK (hypertrophiés) - Degré de perte neurone et synaptique égale ou plus élevé que AD ; qualitativement similaire.
Nomme moi 3 points importants de l’atrophie de la matière grise les 3 évidences
- Patrons comportementaux différent
- Les différents patrons comportementaux sont en partie tributaire à un patron de dégénérescence symétrique ou asymétrique
- ce patron symétrique ou asymétrique serait dépendant en partie de facteurs génétiques
Quel est un des marqueurs spécifiques de la maladie d’alzheimer qu’on ne trouve pas dans une démence fronto-temporale 6
Amyloïde beta
Qu’est-e que le Hayling test ?
- terminer une phrase avec un mot « correct »
2. terminer une phrase avec un mot « incorrect »
Nomme moi les 2 fasceaux majeur de matière blanche qui sont ressorties
- Orbitofrontal antérieur temporal
2. préfrontal latéral - préfrontal médian
