Congénitas

Question 1

Niña de 3 años
- Cianosis mínima
- Ritmo cuádruple
- Soplo sistólico en hemitórax izquierdo anterior
- Soplo diastólico rasposo en el borde esternal izquierdo. Cardimegalia
- ECG con P picudas, BRD y PR acortado y onda Delta

1. Dx más probable?
2. Tto?

Answer 1

1. Anomalía de Ebstein
   - Cardiopatía congénita
   - Insuficiencia tricúspidea x inserción anómala del velo posterior
   - Sobrecarga de AD y VD que causa cardiomegalia y signos de preexcitación: P picudas, bloqueo de rama derecha, PR corto y onda Delta
   - La mitad se asocia a una CIA con cortocircuito D-I que justifica la cianosis
2. Tto quirúrgico, reparación o la sustitución de la tricúspide y marsupialización de la porción atrializada del ventrículo derecho

Question 2

Pte de 24a con una cardiopatía congénita que:
- Ritmo sinusal con PR de 90 ms
- Empastamiento inicial de QRS que explica palpitaciones frecuentes paroxisticas
- Soplo sistólico que aumenta con la inspiración

Sospecha

Answer 2

Anomalía de Ebstein

Válvula tricúspide insertada en el VD - atrialización del VD

Suele haber insuficiencia tricuspídea (soplo que aumenta con la inspiración) y puede asociar preexcitación en el ECG (vía accesoria- empastamiento)