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Gastro CTO > Colestasis crónicas + Enfermedad hepática metabólica > Flashcards

Colestasis crónicas + Enfermedad hepática metabólica Flashcards

1
Q

Haplotipo alterado en Cirrosis biliar primaria (CBP)

A

HLA DR8

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2
Q

Paciente típico de CBP

A

Mujer de entre 40-60 años (10:1)

Con otra enfermedad autoinmune en el 85% de los casos.

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3
Q

3 fases de la CBP

A

Asintomática, más larga
Sintomática: Se elevan ligeramente las bilis
Preterminal: Ictericia intensa

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4
Q

Síntomas más frecuentes de CBP

A

Astenia y prúrito

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5
Q

La presencia de anillos de Kayser-Fleischer en CBP es

A

Rara

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6
Q

Pruebas de laboratorio alteradas en CBP

A

Hipergammaglobulinemia
AMA
Ac antimuscarínicos
ANA

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7
Q

El dx de confirmación de CBP se hace con

A

Biopsia

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8
Q

El pronóstico de CBP es:

A

Continuo, va a evolucionar hasta requerir trasplante, dentro de unos 20-30 años.

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9
Q

Tx de CBP

A

Ácido ursodesoxicólico: Retrasa la progresión del estadio histológico.
Corticoides
Prurito: Colestiramina.
Definitivo: THO

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10
Q

Paciente típico de Colangitis esclerosante primaria (CEP)

A

Varón, de 39 años. Probablemente con EII, más frecuentemente asociado a CU.

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11
Q

Supervivencia al dx de la enfermeda

A

9-12 años

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12
Q

Datos clínicos de CEP

A

Astenia, prúrito e ictericia.

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13
Q

Signo patognomónico de la biopsia de CEP

A

Lesión en piel de cebolla

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14
Q

El dx de CEP se hace con

A

Colangiorresonancia y biopsia

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15
Q

Tx de CEP

A

Trasplante hepático, no hay tx específico.

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16
Q

CREST significa

A 
Calcinosis
Raynaud
disfunción Esofágica
Sclerodactilia
Telangiectasias
17
Q

Los marcadores de la CEP son

A

p-ANCA e Hipergammaglobulinemia

18
Q

Los síntomas de hemocromatosis aparecen a la edad de:

A

En mujeres: 60 años

Varones: 50 años

19
Q

El diagnóstico de hemocromatosis primaria se hace con

A

Manifestaciones fenotípicas de la enfermedad + elevación del IST y ferritina asociada.

20
Q

Manifestaciones clínicas de hemocromatosis

A 
Cirrosis, hepatocarcinoma
Pigmentación bronceada
DM
Artropatia
Hipogonadismo
Letargia
Hipotiroidismo
21
Q

Tx de hemocromatosis

A

Flebotomías hasta que la ferritina esté debajo de 50 ng/ml

22
Q

Transmisión de la enfermedad de Wilson

A

Autosómica recesiva

23
Q

La EW se caracteriza por

A

Acúmulo de grandes cantidades de cobre en el organismo, especialmente hígado y cerebro.

24
Q

Aparición de los síntomas de enfermedad de Wilson

A

5-50 años

25
Q

La forma de presentación más común de la EW en la infancia es:

A

Enfermedad hepática: Hepatitis aguda autolimitada, anemia hemolítica, con Coombs negativo, o puede aparecer como cirrosis.

26
Q

Anillo de Keyser-Fleischer

A

Acumulo de cobre en la membrana de Descemet (córnea). Desaparece al instaurar tratamiento quelante.

Puede aparecer en CBP y hepatitis crónica activa.

27
Q

La imagen del mesencéfalo en la EW se ve como

A

Un oso panda

28
Q

Fármaco de primera elección en EW

A

Penicilamin

29
Q

Tx de EW

A

Además de penicilamina, trentine (incrementa la excreción urinaria de cobre), Zinc

30
Q

Si la hepatopatía en la EW es terminal, se tratará con:

A

THO

31
Q

La esteatohepatitis no alcoholica se asocia con:

A

Resistencia a la insulina, obesidad, DM, hipercolesterolemia.

32
Q

El tx de esteatohepatitis no alcohólica es:

A

Tratar la causa subyacente (que baje de peso y viva más sano).

33
Q

El patrón de hígado en nuez moscada es característico de

A

Cirrosis cardíaca

34
Q

Dx de cirrosis cardíaca es

A

Histopatológico

35
Q

La prueba más sencilla para la sospecha de hemocromatosis es

A

Determinación combinada de ferritina y saturación de transferrina.

36
Q

Tx de hemocromatosis

A

Sangrías periódicas. Si no se puede, deferroxamina.

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