Colestasis crónicas + Enfermedad hepática metabólica Flashcards
Haplotipo alterado en Cirrosis biliar primaria (CBP)
HLA DR8
Paciente típico de CBP
Mujer de entre 40-60 años (10:1)
Con otra enfermedad autoinmune en el 85% de los casos.
3 fases de la CBP
Asintomática, más larga
Sintomática: Se elevan ligeramente las bilis
Preterminal: Ictericia intensa
Síntomas más frecuentes de CBP
Astenia y prúrito
La presencia de anillos de Kayser-Fleischer en CBP es
Rara
Pruebas de laboratorio alteradas en CBP
Hipergammaglobulinemia
AMA
Ac antimuscarínicos
ANA
El dx de confirmación de CBP se hace con
Biopsia
El pronóstico de CBP es:
Continuo, va a evolucionar hasta requerir trasplante, dentro de unos 20-30 años.
Tx de CBP
Ácido ursodesoxicólico: Retrasa la progresión del estadio histológico.
Corticoides
Prurito: Colestiramina.
Definitivo: THO
Paciente típico de Colangitis esclerosante primaria (CEP)
Varón, de 39 años. Probablemente con EII, más frecuentemente asociado a CU.
Supervivencia al dx de la enfermeda
9-12 años
Datos clínicos de CEP
Astenia, prúrito e ictericia.
Signo patognomónico de la biopsia de CEP
Lesión en piel de cebolla
El dx de CEP se hace con
Colangiorresonancia y biopsia
Tx de CEP
Trasplante hepático, no hay tx específico.
CREST significa
Calcinosis Raynaud disfunción Esofágica Sclerodactilia Telangiectasias
Los marcadores de la CEP son
p-ANCA e Hipergammaglobulinemia
Los síntomas de hemocromatosis aparecen a la edad de:
En mujeres: 60 años
Varones: 50 años
El diagnóstico de hemocromatosis primaria se hace con
Manifestaciones fenotípicas de la enfermedad + elevación del IST y ferritina asociada.
Manifestaciones clínicas de hemocromatosis
Cirrosis, hepatocarcinoma Pigmentación bronceada DM Artropatia Hipogonadismo Letargia Hipotiroidismo
Tx de hemocromatosis
Flebotomías hasta que la ferritina esté debajo de 50 ng/ml
Transmisión de la enfermedad de Wilson
Autosómica recesiva
La EW se caracteriza por
Acúmulo de grandes cantidades de cobre en el organismo, especialmente hígado y cerebro.
Aparición de los síntomas de enfermedad de Wilson
5-50 años
