Colagenoses Flashcards

Question 1

Q

LES

Quais as características associadas a maior prevalência da doença?

Answer

A

Mulheres (9:1)

Idade fértil (15 a 45 anos)

Raça negra (3× maior)

Question 2

Q

LES

Qual a alteração fisiopatologica básica?

Answer

A

Formação de autoanticorpos –> Ativação do complemento –> Inflamação tecidual

Formação de imunocomplexos:

In situ (tecidual)
Formação no soro (Imunocomplexos circulantes –> Deposição)

Question 3

Q

LES

Quais são os fatores predisponentes à formação de autoanticorpos?

Answer

A

Genéticos (Essencial)

Desencadeadores:
Exposição aos raios UV (70% dos casos)
*Comportamento epidêmico - Verão
Estrogênios
*Uso de ACO ou TRH = ate2× mais frequente
*Aumentam a atividade dos linfócitos
Tabagismo
Medicamentos
*LES farmacoinduzido (hidralazina, procainamida, isoniazida, clorpromazina, D-penicilamina, anti-TNF)
Infecções (Epstein-Barr)

Question 4

Q

LES

Quais os tipos de anticorpos formados no LES?

Answer

A

Antinucleares

Antimembrana

Question 5

Q

LES

Quais as principais características clínicas? Qual a expressão mais frequente do curso dos sintomas?

Answer

A

Cronicidade
Remitente
Recidivancia

Remissão × Atividade

Question 6

Q

LES

Quais os locais mais característicamente envolvidos?

Answer

A

Pele

Articulações

Membranas serosas (Pleura e pericárdio)

Rins

SNC

Question 7

Q

LES

Quais as manifestações clínicas mais frequentes?

Answer

A

Fadiga (90%)
Febre (80%)

Artralgia/Mialgia (95%)
Artrite não Erosiva (60%)

Anemia (70%)
Leucopenia (65%)
Linfocitopenia (59%)

Fotossensibilidade (70%)
Erupção malar -Rash malar- (50%)
Alopecia discóide (40-70%)
Úlceras mucosas (40%)

Fenômeno de Raynaud (30%)
Alopecia (40%)

Question 8

Q

LES

Qual o sinal mais precoce de recaída?

Question 9

Q

LES

Qual a lesão cutânea mais característica?

Answer

A

Erupção malar (Rash malar)
Ausência de pápulas e pústulas
Poupa sulcos nasolabiais

Question 10

Q

LES

Qual a lesão típica em áreas de exposição solar recente associada à presença do anticorpo anti-Ro?

Answer

A

Fotossensibilidade

Question 11

Q

LES

Qual entidade está associada ao aparecimento de lesões cutâneas eritematodescamativas difusas não ulceradas em MMSS e tronco, e que poupa a face; acompanhada de sintomas musculares e presença de anti-Ro?

Answer

A

Lúpus cutâneo subagudo

Question 12

Q

LES

Qual o anticorpo relacionado ao lúpus cutâneo subagudo e à fotossensibilidade?

Answer

A

Anti-Ro (SSA)

Question 13

Q

LES

Qual a principal lesão cutânea crônica?

Answer

A

Lupus discóide (Presença = Cronicidade)
Face
Couro cabeludo
Pavilhão auricular

Question 14

Q

LES

Quais anticorpos podem estar presentes diante de vasculite cutânea?

Answer

A

Anticorpos anti-fosfolipidios

Question 15

Q

LES

Qual a manifestação clínica característica mais frequentemente encontrada nesse pacientes?

Answer

A

Poliartralgia e mialgia (quase todos têm)

Question 16

Q

LES

Quais as principais características da atrite lúpica?

Answer

A

Simétrica
Distal
Migratória (Furacão média de 1-3 dias por articulação)
Rigidez matinal < 1h

Question 17

Q

LES

Quais as articulações mais frequentemente acometidas pela artrite lúpica?

Answer

A

Mãos
Punhos
Joelhos

Question 18

Q

LES

Qual condição pode monetizar as deformações da AR nesses pacientes?

Answer

A

Artropatia de Jaccoud
As deformidades são semelhantes
REDUTIVEIS à manipulação

Question 19

Q

LES

Quais condições estão associadas à osteonecrose?

Answer

A

Presença de anticorpos anti-fosfolipidios

Uso de corticosteróides

Atividade de doença

Question 20

Q

LES

É comum a associação com fibromialgia. VERDADEIRO ou FALSO?

Answer

A

Verfadeiro

Question 21

Q

LES

Como identificar o comprometimento renal?

Answer

A

Proteinúria>500mg/24h ou >ou= 3+ no EAS; e/ou

Cilindros celulares na análise do sedimento

Question 22

Q

LES

Qual o principal alvo renal acometido pelos anticorpos?

Answer

A

Glomérulos

Question 23

Q

LES

Qual a classificação de lesão renal Mesangial sem proliferação celular?

Answer

A

Nefrite Lúpica Grau I (Mesangial Mínima)

Question 24

Q

LES

Qual a manifestação cardiaca mais frequente?

Answer

A

Pericardite

Question 25

Q

LES

Qual a condição associada ao surgimento de vegetações verrucoides no endocardio, precipitadas por quadro de endocardite/valvulite, e qual o anticorpo mais associado?

Answer

A

Endocardite de Libman-Sacks
Forma verrucosa nao bacteriana de endocardite/valvulite.
Acometimento principal = Valva mitral

Anticorpos anti-fosfolipidios

Question 26

Q

LES

Qual o período mais frequente de apresentação da psicose lupica?

Answer

A

1° ano de doença

Delirium

Question 27

Q

LES

Qual a condição associada a estado confusional, ilusões persecutórias, alucinações audiovisuais e flutuação do nível de consciência? Qual o anticorpo associado?

Answer

A

Psicose lúpica

Anti-P

Question 28

Q

LES

Qual o principal diagnostico diferencial da psicose lúpica?

Answer

A

Psicose induzida por corticóides
Primeiras semanas de uso do fármaco
Doses > 40mg/dia de prednisona ou equivalente
Regressão após retirada do fármaco

Question 29

Q

LES

Qual o anticorpo associado à psicose lúpica?

Question 30

Q

LES

Quais as alterações hematológicas mais frequentes?

Answer

A

Anemia normo-normo

Queda no hematócrito é um dos critérios para definir a atividade da doença.
A gravidade da anemia acompanha o aumento do VHS.

Leucopenia autoimune –> Linfopenia (<1.500) // Neutropenia é RARO

Question 31

Q

LES

O que é a sindrome de Evans?

Answer

A

Anemia imuno-hemolitica + Trombocitopenia autoimune

*Tem no LES sua causa mais comum.

Question 32

Q

LES

Qual neoplasia encontra seu risco grandemente aumentado nesses pacientes?

Answer

A

Malignidades hematologicas (Linfoma nao Hodgkin) 
-aumento de 4 a 5 vezes-

Question 33

Q

LES

Qual a alteração da coagulação frequentemente encontrada?

Answer

A

Depleção de fator VIII = PTT alargado / RNI normal

*Responde apenas à reposição de complexo protrombinico ativado (Prothromplex)

Question 34

Q

LES

Qual a manifestação ocular mais comum?

Answer

A

Síndrome de Sjögren

Question 35

Q

LES

Quais manifestações hematológicas consideradas no Diagnóstico?

Answer

A

Anemia hemolitica
Leucopenia (<4.000) ou linfopenia (<1.000)
Plaquetopenia (<100.000)

Question 36

Q

LES

A nefrite pode ser considerada como elemento diagnóstico?

Answer

A

SIM!

Ptnúria > 500mg/dia OU Cilind. Hemat.

Question 37

Q

LES

A hipocomplementemia pode ser considerada elemento diagnóstico?

Answer

A

SIM

C3; C4; CH50 (baixos)

Question 38

Q

LES

Qual a principal utilidade do FAN?

Answer

A

Teste de triagem (NÃO É ESPECÍFICO)

*Títulos >ou= 1:80

Question 39

Q

LES

Quais os anticorpos mais específicos, sendo considerados entre os elementos de diagnóstico?

Answer

A

Anti-DNA dupla-hélice (anti-DNAds)

Anti-Sm (anti-Smith)

Question 40

Q

LES

Qual anticorpo guarda importante relação com a atividade da doença e com o desenvolvimento de nefrite lúpica?

Answer

A

Anti-DNA dupla-hélice

*Altos títulos = Forma grave de nefrite lúpica

Question 41

Q

LES

Qual o anticorpo mais específico de todos no diagnóstico?

Answer

A

Anti-Sm

*Só presente em 30% dos casos

Question 42

Q

LES

Qual a relevancia na presença dos anticorpos SS-A(Ro) e SS-B(La)?

Answer

A

LES com FAN negativo

Correlação negativa com nefrite lúpica (se presentes)

Question 43

Q

LES

Qual o anticorpo do lúpus farmacoinduzido?

Answer

A

Anti-histona

Question 44

Q

LES

Quais anticorpos são marco da presença da Síndrome antifosfolipidio?

Answer

A

Anticoagulante lúpico
Anticardiolipina
Antibeta-2-glicoproteína I

Question 45

Q

LES

Quais os anticorpos antimembrana mais frequentemente encontrados?

Answer

A

Anti-Hemácia (60%)
Antilinfócito (70%)
Antineuronais (60%)

Question 46

Q

LES

Quais as medidas gerais mais importantes no tratamento?

Answer

A

Repouso (proporcional ao grau de atividade da doença)

Uso de protetor solar (FPS>30)

Abandono do tabagismo

Monitoração de fatores de RCV (TA, glicemia, perfil lipidico)

Question 47

Q

LES

Quais vacinas são seguras no paciente lúpico?

Answer

A

Antipneumocócica

Anti-influenza

*INATIVADAS!!!

Question 48

Q

LES

Qual cuidado deve ser adotado ao usar os antimalaticos (principalmente cloroquina)?

Answer

A

Exame oftalmológico periódico:
Anual - Hidroxicloroquina
Trimestral - Cloroquina
*Toxicidade retiniana

Question 49

Q

LES

Quais os benefícios do uso de Antimaláricos?

Answer

A

Bons resultados no controle de manifestações dermatológicas, artrite e fadiga;

Poupador de corticoide (Doses menores de corticoide);

Efeito antitrómbotico e hipolipemiante (Redução do RCV);

Question 50

Q

LES

É conduta bastante difundida a manutenção de dose profilática de antimaláricos nesses pacientes, visando reduzir o número de recidivas. VERDADEIRO ou FALSO?

Answer

A

VERDADEIRO

*Manutenção inclusive durante a gestação (Hidroxicloroquina parece ser segura)

Question 51

Q

LES

Qual a principal utilidade do uso dos AINEs? Qual o cuidado fundamental a ser adotado diante do seu uso?

Answer

A

Controle de manifestações musculoesqueléticas - Terapia ponte ate o inicio da ação dos Antimaláricos.

Evitar o uso prolongado: Risco de Meningite asséptica (ibuprofeno) e IAM (principalmente)

Question 52

Q

LES

Qual a contraindicação absoluta ao uso dos AINEs?

Answer

A

Nefrite Lúpica

Question 53

Q

LES

Qual a principal utilidade dos Glicocorticoides?

Answer

A

Induzir remissão (Pedra angular da terapêutica)
Imunomodulação - Baixa dose (0,5mg/kg/dia)
Imunossupressão - Altas doses (1-2mg/kg/dia)

Question 54

Q

LES

Qual o cuidado a ser adotado em paciente lúpicos usuários de corticoterapia?

Answer

A

Risco Aumentado de Osteoporose:
Reposição Ca 1.500mg/d e Vit. D 800U/d
Bisfosfonados profilático (Alendronato 35mg/sem)
-Em caso de dose > 4mg/dia de predinisolona por mais de 3 meses.

Question 55

Q

LES

Qual cuidado deve ser adotado em pacientes candidatos a pulsoterapia (imunosssupressão)?

Answer

A

Risco de estrongiloidiase disseminada (Síndrome da Hiperinfecção):
Tratamento empírico para estrongiloidiase
1. Ivermectina 200mcg/kg, 2d consec
2. Tiabendazol 25mg/kg (Máx. 3g/d), 3d consec

Question 56

Q

LES

Qual a utilidade dos Citotóxicos?

Answer

A

Tratamento de complicações graves: P.Ex Glomerulonefrites proliferativas.
*Associar a Corticoterapia

Terapia de manutenção - Poupador de corticoide

Question 57

Q

LES

Quais os principais paraefeitos da cilofosfamida?

Answer

A

Cistite hemorrágica

Fibrose e transformação neoplásica das células vesicais

Azospermia

Toxicidade Ovariana

Toxicidade à medula Óssea

Question 58

Q

LES

Quais as opções terapêuticas no tratamento da forma Cutânea?

Answer

A

Lesões Bem Localizadas: Corticoides tópicos
Baixa potência (hidrocortisona) -> Maior potência (fluoretados)

Casos Refratários/Lesão Extensa: Associar Antimaláricos

Question 59

Q

LES

Quais as opções terapêuticas diante das formas articular e muscular?

Answer

A

AINEs Convencionais/ Inibidores da COX2

Se refratário: Prednisona dose baixa a intermediária (7,5 - 30mg/dia) OU iniciar antimalárico (Poupador de coirticoide/retirar AINE.

Se artrite intensa e refratária: MTX (boa resposta)

Question 60

Q

LES

Quais drogas permitem regressão dos quadros serositicos?

Answer

A

AINEs ou Corticoides em dose antiinflamatória

Após regressão retirar a droga de forma paulatina.

Question 61

Q

LES

Como conduzir as formas graves?

Answer

A

Imunossupressão agressiva:

Corticosterooides alta dose + Citotóxicos (Ciclofosfamida)

Question 62

Q

LES

Qual droga apresenta excelente resposta diante de quadros de anemia imuno-hemolítica, trombocitopenia e vasculite sistêmica?

Answer

A

Corticosteroides (1-2mg/kg/dia de prednisona ou equivalente)

Question 63

Q

LES

Qual a droga de escolha no tratamento da Nefrite lúpica?

Answer

A

Corticosteroides:
Branda (classe III leve) - 0,5mg/kg/dia de prednisona
Grave (Classe III grave ou IV) - 1-2mg/kg/dia
*Associar Imunossupressores
Glomerulonefrite rapidamente progressiva - Pulsoterapia com metilpredinisolona

Question 64

Q

LES

Qual a abordagem terapêutica diante da Nefrite Lúpica no tocante à terapia imunossupressora?

Answer

A

Indução da Remissão
Droga de Escolha: Ciclofosfamida - Pulsos mensais por 6 meses. Micofenolato em Negros e Hispânicos

Manutenção da Remissão
Droga de Escolha: Micofenolato ou Azatioprina por 18 a 24 meses

Answer 63

A

Nefrite Lúpica Grau II

Answer 64

A

Nefrite Lúpica Grau III (Focal)
A. Leões Ativas: Proliferativa
A/C. Lesões Ativas e Crônicas: Proliferativa e Esclerosante
C. Lesões Inativas Crônicas + Cicatrizes: Esclerosante

Answer 65

A

Nefrite Lúpica Grau IV (Difusa)
A. Lesões Ativas: Proliferativa
A/C. Lesões Ativas e Crônicas: Proliferativa e Esclerosante
C. Lesões Inativas Crônicas + Cicatrizes: Esclerosante

*As subclassificações podem ser categorizadas em Segmentares (S) ou Globais (G) -Atentar para o padrão de acometimento dos capilares glomerulares-

Answer 66

A

Nefrite lúpica Grau V

Answer 67

A

Nefrite Lúpica Grau VI

Answer 68

A

Deposição de Imunocomplexos DNA/Anti-DNA

Há ainda ativação do complemento formando depósitos de C3, C4 e C1q

Answer 69

A

Controle da HAS (Meta <140/90mmHg);
Controle da Glicemia, da lipemia e da Proteinúria.
Uso de IECA/BRA

*Importante em qualquer forma de Nefrite Lúpica Grave

Answer 70

A

Prednisona em altas doses (Ou pulso de Metilprednisolona)

Imunossupressores (Ciclofosfamida) = Se grave

Answer 71

A

Presença de anormalidades leves no exame de urina, não sugestivas de uma classe específica, mas refratárias a baixas doses de prednisona (0,5mg/kg/dia)
Proteinúria nefrótica com escórias normais
Aumento lentamente progressivo das escórias

Answer 72

A

Engravidar somente se > 6 meses de remissão;
Portadoras de Nefrite Lúpica devem ser desencorajadas a gestar;
Acompanhar como Gravidez de Alto Risco.

Answer 73

A

AINES
Corticosteroides
Hidroxicloroquina

Ciclofosfamida, Metotrexato e Warfarina têm risco de teratogenicidade e são contraindicados.

Answer 74

A

Procainamida (Maior risco = 20% dos usuários)
Hidralazina (Mais frequente)
D-penicilamina

Answer 75

A

Mais Brando:
Poupa SNC e Rim
Lesões cutâneas e manifestações hematológicas graves não são comuns

Associado a uso de alguma das drogas implicadas (Geralmente > 1 mês).
Mal-estar geral, mialgia, artralgia, febre, rash e/ou serosite.

Answer 76

A

FAN em altos títulos + anti-Histonas presentes;
Ausência de Anti-DNA Dupla-hélice (Exceto se induzido por Anti-TNF e Alfa-interferon) e anti-Sm;
Complemento Normal.

Answer 77

A

Suspensão da droga implicada

Pode necessitar AINE ou Antimalárico por curto periodo

Answer 78

A

Anti-Histona

Answer 79

A

Eventos tromboembólicos arteriais e venosos
Abortamento espontâneo de repetição
Presença de Anticorpos:
   Anticardiolipina
   Anticoagulante Lúpico
   Antibeta-2-glicoproteína I

Answer 80

A

SAF Primária (50%) = Quando ocorre de forma isolada

SAF Secundária (50%) = Quando se associa a outras desordens hematológicas ou não

Answer 81

A

SAF Secundária (Associada a LES)

Answer 82

A

Alteração na posição da Fosfatidilserina (Na face extracelular da membrana)
Conjugação de Beta-2-glicoproteína 1 à FS
Presença de Acs Antifosfolipídios = Ligação ao complexo FS-Beta-2-GP1
Ativação do complemento > Estado pró-trombótico

Answer 83

A

TVP
Trombocitopenia
Livedo Reticular
AVE isquêmico
Abortamento espontâneo

Answer 84

A

Morte fetal inexplicada em feto morfologicamente normal > 10 sem.
Abortamentos Recorrentes

Answer 85

A

AVE isquêmico (fora da faixa etária de risco)
Livedo Reticular
Anticorpos antifosfolipídios positivos

Answer 86

A

SAF catastrófica:
   Eventos trombóticos agudos
   Acometimento múltiplo de veis e artérias
   Vasos de pequeno e grande calibre
Mortalidade > 50%

Answer 87

A

Trombose Vascular: >1 episódio de trombose confirmada por USG Doppler ou Histopatologia. EXCLUIR VASCULITES (Histopatologia)
Morbidade Gestacional

Answer 88

A

≥ 1 Morte inexplicadas de feto morfologicamente normal com IG > 10sem;
≥ 1 nascimento prematuros com causa: Pré-Eclampsia, eclâmpsia ou insuficiência placentária;
≥ 3 abortamentos espontâneos antes de 10 sem excluídas causas maternas ou cromossomiais.

Answer 89

A

Presença de Anticoagulante lúpico no plasma
Anticorpo anticardiolipina IgG ou IgM com títulos moderados a altos (>40U)
Anticorpo anti-Beta-2-Glicoproteína 1 IgG ou IgM em altos títulos

Dois exames (+) com mais de 12 semanas entre si

Answer 90

A

Anticoagulante Lúpico

Não é corrigido com administração de plasma humano

Answer 91

A

No LES - Presença de antifator VIII

Antifator VIII = Hemorragia
Anticoagulante lúpico = Trombose

Answer 92

A

IgG = Trombose

IgM = Anemia Hemolítica Autoimune

Answer 93

A

Anticardiolipina

Answer 94

A

Interrupção do tabagismo e do uso de ESTRÓGENOS

Controle de outros fatores de Risco Cardiovascular

Answer 95

A

Heparinização Plena inicial + Cumarínicos (Depois)

*Manter associação até que se obtenham 2 INR em faixa terapêutica em 2 dias seguidos.
*Após atingir a faixa terapêutica de INR retirar heparina e manter Cumarínico.

Answer 96

A

Heparinas de Baixo Peso Molecular (HPBM)

*Pode associar ao cumarínico já no primeiro dia de tratamento e não precisa monitorar TTPa.
*Heparina Não fracionada (HNF) = Monitorar TTPa

Answer 97

A

Risco significativo de sangramento agudo

Necessidade da interrupção da anticoagulação em curto prazo

Answer 98

A

Medidas gerais/Orientação/MEV
Anticoagulação permanente:
   Cumarínicos (Monitorar RNI):
      **Trombose Venosa: RNI alvo 2-3
      **Trombose Arterial: RNI alvo 3-4 
   \+/-AAS (100mg/dia)

Answer 99

A

Portadores de LES (Mesmo sem história prévia de Trombose) + Presença de algum Anticorpo Antifosfolipídio

Answer 100

A

Síndrome de Sjogren

Answer 101

A

Síndrome de Mikulicz

Answer 102

A

Primária

Answer 103

A

Primária (Isolada)
Secundária (Associada a outra doença automune)

Glandular (Apenas Glândulas Exócrinas)
Extraglandular (+ Outros sítios associados)

Answer 104

A

Mulheres (9:1)

40-50 anos

Answer 105

A

Infiltração Linfocitária

2. Deposição de Imunocomplexos

Answer 106

A

Ceratoconjuntivite Seca (Areia nos olhos)
Xerostomia (Boca seca)

Answer 107

A

Linfoma (Risco 40x maior)

*10% Evoluem com Pseudolinfoma
- 10% Evoluem com Linfoma Não Hodgkin

Answer 108

A

Pseudolinfoma

Answer 109

A

Nefrite Intersticial Linfocitária

2. Glomerulonefrite por Imunocomplexos

Answer 110

A

Nefrite Intersticial Linfocitária

Answer 111

A

Fenômeno de Raynaud

Answer 112

A

Artralgias/Artrite
Fenômeno de Raynaud
Linfadenopatia

Answer 113

A

Anti-Ro (SSA) 60-75%

Anti-La (SSB)

Answer 114

A

+ Anti-Ro (SSA)/Anti-La (SSB)
+ FAN (80-90%); + FR (75-90%)

Anemia de doença crônica
Aumento de VHS
Hipergamaglobulinemia
Leucopenia/Trombocitopenia

Answer 115

A

Teste de Schirmer: Fita lacrimal
**Área úmida < 5mm = Secreção lacrimal deficiente
Coloração de Rosa Bengala
**Detecção de Ceratoconjuntivite Seca (Rosa)

Answer 116

A

Cintilografia Salivar
**Insensível porém altamente específico
**Avalia Glândulas salivares Maiores
Fluxo salivar não estimulado
** Coleta de saliva ≤ 1,,5 ML = Teste positivo

Answer 117

A

Auxiliar no estabelecimento do diagnóstico
Quantificação do grau de lesão
94% Sensibilidade 90% Especificidade

Answer 118

A

Sintomas oculares: Olhos secos todos os dias > 3 meses, Sensação recorrente de corpo estranho ou uso de colírios mais de 3x/dia.
**Uma ou mais das manifestações./

Answer 119

A

Sintomas orais: Boca seca > 3 meses, parótidas edemaciadas de forma recorrente ou persistente, necessidade de uso de líquidos para deglutir.

Answer 120

A

Sintomas Oculares
Sintomas Orais
Sinais oculares (Schirmer ou Rosa Bengala)
Histopatologia sugestiva em ao menos uma glândula salivar menor
Envolvimento de glândulas salivares: Cintilografia/Fluxo salivar
Presença de Anti-RO (SSA) e/ou Anti-LA (SSB)

Answer 121

A

Alívio sintomático (Não há tratamento que reverta a doença):

Colírio de ciclosporina 0,05%
Pomadas oftalmológicas (lubrificação);
Lágrima artificial contendo metilcelulose
Soro fisiológico Nasal
Hidratantes para pele
Saliva artificial
Lubrificantes vaginais
Óculos de Natação à noite

Answer 122

A

Corticoterapia com Prednisona

*Glomerulonefrite, pneumonite e pseudolinfoma
*Vasculite sistêmica = Associar ciclofosfamida (se manifestações renais ou pulmonares graves

Answer 123

A

Localizada - Não afetam órgãos internos

Sistêmica - É uma colagenose

Answer 124

A

Cutânea Difusa: Lesões encontradas em qualquer parte do corpo
Cutânea Limitada: Lesões se limitam às regiões distais (cotovelos, joelhos e clavículas)
Visceral: Comprometimento de órgãos internos SEM acometimento cutâneo

**Tanto a forma Difusa quanto a Limitada são variações da Esclerose Sistêmica e podem apresentar acometimento orgânico interno

Answer 125

A

Pele
Pulmões
Trato Gastrointestinal
Rins 
Coração

Answer 126

A

Mulheres (4:1)
30-50 anos
**É doença rara
**Pode aparecer em qualquer idade sexo ou raça
**Mais grave em Negros (Fibrose Pulmonar)

Answer 127

A

Fibroblastos

Disfunção Vascular
Fibrose insidiosa em órgãos e tecidos afetados

Answer 128

A

Fenômeno de Raynaud

*Pré-Esclerodermia
*Anos antes do inícios dos sintomas típicos

Answer 129

A

Doença de Raynaud

*Mulheres jovens (< 30 anos)
*Ausência de gangrena digital/exame físico normal
*Autoanticorpos negativos; VHS normal

Answer 130

A

Edema
Pele espessa e brilhosa (Redução de mobilidade)
Contraturas fixas de flexão
Queda de pelos e redução de sudorese

Answer 131

A

Perda e pregas cutâneas/da expressão facial
Redução da amplitude de abertura da boca
Dentes à mostra
Lábios adegalçados
Nariz afinado

Answer 132

A

Poliartralgia e mialgia (Mais precoçes)
Atrofia/Fraqueza Muscular
Síndrome do Túnel do Carpo

Answer 133

A

1º Comprometimento cutâneo
2º Fenômeno de Raynaud
3º Esofagopatia

Answer 134

A

Redução da pressão de repouso do EEI (precoce)
Refluxo gastroesofágico
Disfagia (Redução na peristalse dos 2/3 inferiores)

Answer 135

A

Divertículos Colônicos de Boca Larga (luz ampla)

Answer 136

A

Cirrose Biliar Primária

**Síndrome de Overlap

Answer 137

A

SIM!!

**Quando há acometimento de intestino delgado

Answer 138

A

Alterações Pulmonares

Answer 139

A

Hipertensão Pulmonar

**Hipertensão Arterial Pulmonar é mais classica na forma cutânea limitada.

Answer 140

A

Alveolite com Fibrose Pulmonar

**Doença Intersticial Pulmonar

Answer 141

A

Tosse seca
Dispneia de esforço
Estertoração Crepitante fina bibassal (Estertores em Velcro)

Answer 142

A

Prova de Função Pulmonar:
Espirometria
Teste de difusão de CO

Answer 143

A

Baixa difusão de CO

Queda da Capacidade Vital (CV)

Answer 144

A

Péssimo: Sobrevida média de 6-8 anos

Answer 145

A

Forma Difusa

**Manifestação exclusiva

Answer 146

A

Insuficiencia Renal Aguda Oligúrica
Hipertensão Arterial Acelerada
Anemia Hemolítica microangiopática
Trombocitopenia

Answer 147

A

5 Primeiros anos após o diagnóstico
Negros
Evolução rápida do envolvimento cutâneo

Answer 148

A

Hipertensão Acelerada Maligna (renovascular).
Sintomas de Síndrome Urêmica
Anemia hemolítica microangiopática + trombocitopenia
Proteinúria (Universal) subnefrótica
EAS: Hematúria e Cilindros Granulosos

Answer 149

A

Comprometimento Pulmonar

*Fibrose
*Doença Vascular com Hipertensão pulmonar + cor pulmonale

Answer 150

A

Calcinose;
Raynaud;
Esofagopatia;
Esclerodactilia;
Teleangiectasias.

Answer 151

A

Distal aos cotovelos e joelhos;
Superiores Às clavículas;
Poupa região proximal de membros, tórax e abdome.

Answer 152

A

Mulheres
35-50 Anos
Anticorpos Anticentrômero (AAC)

Answer 153

A

Lesões acometem qualquer região do corpo, sem predileção por áreas específicas.

Answer 154

A

Antitopoisomerase I (40% dos casos)

Answer 155

A

Fibrose em dedos (mãos e pés) com extensão para as regiões proximais às articulações metacarpofalangianas e metatarsofalangianas.

Answer 156

A

IRA e Hipertensão grave inexplicadas;
Dispneia e infiltrados pulmonares;
Edema de membros inferiores, hepatomegalia e turgência de Jugular;
Dismotilidade esofágica e Refluxo GE significativo

Answer 157

A

Nucleolar (Anti-RNA polimerase I, Anti-Scl-70, Anti-U3-RNP)

Nuclear pontilhado centromérico (Anticentrômero)

Answer 158

A

Anticentrômero

**Síndrome CREST

Answer 159

A

Antitopoisomerase I

Answer 160

A

Pesquisa de anticorpos (FAN, Anticentrômero e Antitopoisomerase -Principais-)

Capilaroscopia do Leio Ungueal

Answer 161

A

Tortuosidade e dilatação das alças capilares.

Áreas avasculares com padrão “em praia deserta”.

Answer 162

A

Antifibróticos e Anti-inflamatórios
Imunossupressores
Drogas de Ação vascular
*Não existe consenso de qual seja a roga mais eficaz
*Em alguns estudos o uso da D-Penicilamina mostrou-se benéfico em reduzir a espessura da pele e o acometimento de órgãos internos. Uso nas fases precoces (Controverso)

Answer 163

A

Antagonistas do Receptor de Ca:
*Di-hidropiridinicos (Nifedipina e anlodipino)
*Não di-hidropiridínicos (Diltiazem)
Nitroglicerina tópica (no trajeto das artérias dos dedos mais afetados)
**Tratamento é usado em casos de Raynaud frequente e grave (Perfil de apresentação do Raynaud Secundário como é o caso na Esclerodermia)

Answer 164

A

Existência de lesão pulmonar ativa (alveolite): Padrão de Vidro moído na TC = Tto específico

Prednisona 20mg/dia (Dose Baixa) + Ciclofosfamida (Dose > 125mg/dia) por 3 meses. Depois Reavaliar.

Answer 165

A

Antagonistas da endotelina-1 (bosentana); OU
Análogos da Prostaciclina (Epoprostenol).
* Redução da pressão pulmonar em curto prazo e manutenção por 1-2 anos.
* Melhora clínica significativa.

Answer 166

A

Reconhecimento precoce + Rápido Controle da TA:

Iniciar IECA o mais rápido possível
Normalizar níveis pressóricos
*Se insucesso no controle da TA com os IECA associar BCC.
*Manter IECA mesmo se paciente evoluir com IR (Dialisar se necessário)
*Evitar corticoides

Answer 167

A

Não deve ser realizada!!

**Não existe benefício do uso profilático de IECA

Answer 168

A

Crianças e Mulheres jovens

Answer 169

A

Morfeia Localizada: Área circunscrita fibrótica; Mias comum;
Morfeia Generalizada: Múltiplas fibróticas;
Esclerodermia Linear: Forma mais comum na infância; acometimento de membros assimétrico; Prejuízo de desenvolvimento do membro afetado;
Lesão em Golpe de Sabre: Esclerose linear; Geralmente em face; Pele + Tecidos profundos.

Answer 170

A

Desenvolvimento de Processo Inflamatório não supurativo em musculatura esquelética.
*Inclui nesse grupo (Miopatias Inflamatórias Idiopáticas) a Miosite Por Corpúsculos de Inclusão.

Answer 171

A

Sexo Feminino (2:1)
7-15 anos // 30-50 anos
**A Miosite por Corpúsculos de Inclusão acomete mais Homens > 50 anos

Answer 172

A

Dermatomiosite

2-3 vezes mais que na população geral
CA de Ovário especialmente tem frequência elevada em mulheres.

Answer 173

A

Dermatomiosite = Deposição de imunocomplexos em vasos musculares (Microangiopatia + Isquemia Muscular)
Polimiosite = Destruição do miócito por lesão direta mediada por Linfócitos T CD8+ autorreativos.

Answer 174

A

Miosite por Corpúsculos de Inclusão

Answer 175

A

Principalmente nas fases iniciais;
Simétrica e proximal (cinturas escapular e pélvica);
Progride para a musculatura proximal dos membros;
Acometimento dos flexores do pescoço;
Poupa os músculos extrínsecos oculares;
Preservação dos reflexos tendíneos e sensibilidade..

Answer 176

A

Fraqueza muscular -Fases iniciais-
Disfagia de transferência
Disfonia
Consumo muscular (Contraturas, atrofia) -Fases Tardias-

Answer 177

A

Polimiosite

Answer 178

A

Pápulas de Gottron: Formações escamosas elevadas, violáceas presentes sobre os nós dos dedos;
Heliótropo: Erupção eritematoviolácea nas pálpebras superiores;
Hemorragias em Estilha: Nas cutículas;
Mãos de mecânico: Fissuras e lesões ásperas nas regiões lateral e palmar dos dedos das mãos;
Erupções eritematosas em Face, pescoço, tórax ou superfície extensora de extremidades. (Sinal do Xale_

Answer 179

A

Heliótropo
Edema Palpebral
Pápulas de Gottron

Answer 180

A

Similar ao da AR, principalmente em mãos

**Podem haver deformidades mas não costuma haver erosão óssea

Answer 181

A

Miosite do Diafragma e intercostais -> Propicia atelectasia e infecções respiratórias;
Doença Pulmonar Intersticial (Estertores bibasais em velcro).

Answer 182

A

Comprometimento pulmonar intersticial;

Mãos de Mecânico;

Answer 183

A

Miosite por Corpúsculos de Inclusão

Answer 184

A

Início distal
Assimétrica
Comprometimento seletivo do Quadríceps femoral e dos flexores profundos dos dedos (musculatura do antebraço)
Fraqueza facial leve ocorre em 1/3 dos casos
*Não é encontrada na DM e PM.

Answer 185

A

MCI: Homens, idade mais velha > 50 anos, fraqueza muscular distal e assimétrica (quadríceps), acomete músculos faciais, resposta pobre a corticoterapia.

DM/PM: Mulheres, idade mais jovem < 50 anos, fraqueza muscular proximal (cinturas escapular e pélvica e músculos proximais dos membros) e simétrica, boa resposta a corticoterapia.

Answer 186

A

Idade avançada
Dano capilar na biópsia
Lesões necróticas em tronco
Vasculite leucocitoclástica

Answer 187

A

NÃO!

A presença não agrava e nem impacta na resposta terapêutica
A erradicação também não impacta na evolução do quadro.

Answer 188

A

Rastreio de malignidades:

Exame Físico: Toque retal, avaliação ginecológica, avaliação mastológica…
Caso nenhum indicio de câncer presente: RX de Tórax, hemograma, bioquímica sérica, Hepatograma, PSA e EAS.
* *O screening mamográfico e colonoscópico devem ser mantidos conforme indicação habitual (Não antecipar)

Answer 189

A

Músculos Oculares Extrínsecos

Answer 190

A

Meninas
< 16 anos (Pico entre 5-10 anos)
**A DM Juvenil é 20x mais comum que a PM

Answer 191

A

Febre e perda ponderal importantes;
Vasculite de Tubo Digestivo (Dor e Distensão Abdominal) -Pode acompanhar Sangramento e Perfuração-;
Calcinose (40% dos casos) -Se associa à gravidade da lesão cutânea, à presença de vasculopatia e atraso no início do tratamento-.

Answer 192

A

Creatinina quinase (CK)
Lactato desidrogenase (LDH)
Aldolase 
Aspartato aminotransferase (AST)/Alanina Aminotransferase (ALT)

Maior sensibilidade: CK
**A intensidade da fraqueza muscular correlaciona-se com seus níveis.

Answer 193

A

Biópsia Muscular

*Afasta com total segurança as outras causas de miopatia.
*Fragmento deve ser oriundo de um músculo afetado (Geralmente Deltóide ou Quadríceps)
**Grupamentos atróficos e locais submetidos à EMG não devem ser biopsiados.

Answer 194

A

Diferenciar o acometimento muscular do neurológico

*Repouso = Potenciais de fibrilação e ondas positivas de ponta;
*Contração = Potenciais Polifásicos (mais de 4 fases) -Normal = Trifásicos-, de baixa amplitude e curta duração. PADRÃO MIOPÁTICO.

Answer 195

A

1) Comuns: Necrose de fibra muscular, degeneração e regeneração, e, infiltrado mononuclear.
2) DM: Atrofia perifascicular decorrente de isquemia proporcionada pela obstrução dos capilares; Infiltrado rico em linfócitos B e TCD4+ perivascular ou em septos interfasciculares. Imunofluorescência = Deposição de complexo de ataque à membrana (C5b-9) na parede vascular.
3) PM: Infiltrado celular intrafascicular; Sem sinais de comprometimento vascular. Imunofluorescência = Grande expressão de MHC classe I na superfície dos miócitos.

Answer 196

A

Atrofia leve de epiderme com alterações vacuolares na camada de queratinócitos e infiltrado linfoide perivascular. Dermatite de interface indistinguível da encontrada na LES.

Answer 197

A

Força muscular: Padrão Miopático
Eletromiografia: Miopática
**Alterações comuns à DM e PM
Rash Cutâneo ou Calcinose
Enzimas Musculares
Biópsia Muscular

**Se biópsia negativa tem-se Miopatia Inflamatória provável.

Answer 198

A

Rash Cutâneo ou calcinose: Present e Diagnóstico
**Se rash cutâneo o diagnóstico ppode ser firmado mesmo se biópsia negativa.
Enzimas musculares: Aumentadas (Até 10x) ou Normais.
Biópsia: Deposição de complemento na parede dos capilares; Atrofia perifascicular.

Answer 199

A

Rash Cutâneo ou calcinose: Ausentes
Enzimas musculares: Aumentadas (Até 100x)
Biópsia: Expressão de MHC classe I nos miócitos; Infiltração por Linf. CD8+, incluindo fibras musculares saudáveis; Ausência de complemento na parede vascular.

Colagenoses Flashcards

LES; SAF; Sind. Sjögren; Esclerodermia; Polimiosite e Dermatomiosite; Dç. Mista do tecido Conjuntivo