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Reumatologia > Colagenoses > Flashcards

Colagenoses Flashcards

LES; SAF; Sind. Sjögren; Esclerodermia; Polimiosite e Dermatomiosite; Dç. Mista do tecido Conjuntivo

1
Q

LES

Quais as características associadas a maior prevalência da doença?

A

Mulheres (9:1)

Idade fértil (15 a 45 anos)

Raça negra (3× maior)

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2
Q

LES

Qual a alteração fisiopatologica básica?

A

Formação de autoanticorpos –> Ativação do complemento –> Inflamação tecidual

Formação de imunocomplexos:

  1. In situ (tecidual)
  2. Formação no soro (Imunocomplexos circulantes –> Deposição)
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3
Q

LES

Quais são os fatores predisponentes à formação de autoanticorpos?

A

Genéticos (Essencial)

Desencadeadores:
Exposição aos raios UV (70% dos casos)
*Comportamento epidêmico - Verão
Estrogênios
*Uso de ACO ou TRH = ate2× mais frequente
*Aumentam a atividade dos linfócitos
Tabagismo
Medicamentos
*LES farmacoinduzido (hidralazina, procainamida, isoniazida, clorpromazina, D-penicilamina, anti-TNF)
Infecções (Epstein-Barr)

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4
Q

LES

Quais os tipos de anticorpos formados no LES?

A

Antinucleares

Antimembrana

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5
Q

LES

Quais as principais características clínicas? Qual a expressão mais frequente do curso dos sintomas?

A

Cronicidade
Remitente
Recidivancia

Remissão × Atividade

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6
Q

LES

Quais os locais mais característicamente envolvidos?

A

Pele

Articulações

Membranas serosas (Pleura e pericárdio)

Rins

SNC

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7
Q

LES

Quais as manifestações clínicas mais frequentes?

A

Fadiga (90%)
Febre (80%)

Artralgia/Mialgia (95%)
Artrite não Erosiva (60%)

Anemia (70%)
Leucopenia (65%)
Linfocitopenia (59%)

Fotossensibilidade (70%)
Erupção malar -Rash malar- (50%)
Alopecia discóide (40-70%)
Úlceras mucosas (40%)

Fenômeno de Raynaud (30%)
Alopecia (40%)

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8
Q

LES

Qual o sinal mais precoce de recaída?

A

Fadiga

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9
Q

LES

Qual a lesão cutânea mais característica?

A

Erupção malar (Rash malar)
Ausência de pápulas e pústulas
Poupa sulcos nasolabiais

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10
Q

LES

Qual a lesão típica em áreas de exposição solar recente associada à presença do anticorpo anti-Ro?

A

Fotossensibilidade

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11
Q

LES

Qual entidade está associada ao aparecimento de lesões cutâneas eritematodescamativas difusas não ulceradas em MMSS e tronco, e que poupa a face; acompanhada de sintomas musculares e presença de anti-Ro?

A

Lúpus cutâneo subagudo

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12
Q

LES

Qual o anticorpo relacionado ao lúpus cutâneo subagudo e à fotossensibilidade?

A

Anti-Ro (SSA)

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13
Q

LES

Qual a principal lesão cutânea crônica?

A

Lupus discóide (Presença = Cronicidade)
Face
Couro cabeludo
Pavilhão auricular

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14
Q

LES

Quais anticorpos podem estar presentes diante de vasculite cutânea?

A

Anticorpos anti-fosfolipidios

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15
Q

LES

Qual a manifestação clínica característica mais frequentemente encontrada nesse pacientes?

A

Poliartralgia e mialgia (quase todos têm)

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16
Q

LES

Quais as principais características da atrite lúpica?

A

Simétrica
Distal
Migratória (Furacão média de 1-3 dias por articulação)
Rigidez matinal < 1h

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17
Q

LES

Quais as articulações mais frequentemente acometidas pela artrite lúpica?

A

Mãos
Punhos
Joelhos

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18
Q

LES

Qual condição pode monetizar as deformações da AR nesses pacientes?

A

Artropatia de Jaccoud
As deformidades são semelhantes
REDUTIVEIS à manipulação

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19
Q

LES

Quais condições estão associadas à osteonecrose?

A

Presença de anticorpos anti-fosfolipidios

Uso de corticosteróides

Atividade de doença

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20
Q

LES

É comum a associação com fibromialgia. VERDADEIRO ou FALSO?

A

Verfadeiro

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21
Q

LES

Como identificar o comprometimento renal?

A

Proteinúria>500mg/24h ou >ou= 3+ no EAS; e/ou

Cilindros celulares na análise do sedimento

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22
Q

LES

Qual o principal alvo renal acometido pelos anticorpos?

A

Glomérulos

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23
Q

LES

Qual a classificação de lesão renal Mesangial sem proliferação celular?

A

Nefrite Lúpica Grau I (Mesangial Mínima)

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24
Q

LES

Qual a manifestação cardiaca mais frequente?

A

Pericardite

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25
Q

LES

Qual a condição associada ao surgimento de vegetações verrucoides no endocardio, precipitadas por quadro de endocardite/valvulite, e qual o anticorpo mais associado?

A

Endocardite de Libman-Sacks
Forma verrucosa nao bacteriana de endocardite/valvulite.
Acometimento principal = Valva mitral

Anticorpos anti-fosfolipidios

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26
Q

LES

Qual o período mais frequente de apresentação da psicose lupica?

A

1° ano de doença

Delirium

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27
Q

LES

Qual a condição associada a estado confusional, ilusões persecutórias, alucinações audiovisuais e flutuação do nível de consciência? Qual o anticorpo associado?

A

Psicose lúpica

Anti-P

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28
Q

LES

Qual o principal diagnostico diferencial da psicose lúpica?

A

Psicose induzida por corticóides
Primeiras semanas de uso do fármaco
Doses > 40mg/dia de prednisona ou equivalente
Regressão após retirada do fármaco

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29
Q

LES

Qual o anticorpo associado à psicose lúpica?

A

Anti-P

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30
Q

LES

Quais as alterações hematológicas mais frequentes?

A

Anemia normo-normo

  • Queda no hematócrito é um dos critérios para definir a atividade da doença.
  • A gravidade da anemia acompanha o aumento do VHS.

Leucopenia autoimune –> Linfopenia (<1.500) // Neutropenia é RARO

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31
Q

LES

O que é a sindrome de Evans?

A

Anemia imuno-hemolitica + Trombocitopenia autoimune

*Tem no LES sua causa mais comum.

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32
Q

LES

Qual neoplasia encontra seu risco grandemente aumentado nesses pacientes?

A 
Malignidades hematologicas (Linfoma nao Hodgkin) 
-aumento de 4 a 5 vezes-
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33
Q

LES

Qual a alteração da coagulação frequentemente encontrada?

A

Depleção de fator VIII = PTT alargado / RNI normal

*Responde apenas à reposição de complexo protrombinico ativado (Prothromplex)

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34
Q

LES

Qual a manifestação ocular mais comum?

A

Síndrome de Sjögren

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35
Q

LES

Quais manifestações hematológicas consideradas no Diagnóstico?

A

Anemia hemolitica
Leucopenia (<4.000) ou linfopenia (<1.000)
Plaquetopenia (<100.000)

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36
Q

LES

A nefrite pode ser considerada como elemento diagnóstico?

A

SIM!

Ptnúria > 500mg/dia OU Cilind. Hemat.

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37
Q

LES

A hipocomplementemia pode ser considerada elemento diagnóstico?

A

SIM

C3; C4; CH50 (baixos)

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38
Q

LES

Qual a principal utilidade do FAN?

A

Teste de triagem (NÃO É ESPECÍFICO)

*Títulos >ou= 1:80

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39
Q

LES

Quais os anticorpos mais específicos, sendo considerados entre os elementos de diagnóstico?

A

Anti-DNA dupla-hélice (anti-DNAds)

Anti-Sm (anti-Smith)

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40
Q

LES

Qual anticorpo guarda importante relação com a atividade da doença e com o desenvolvimento de nefrite lúpica?

A

Anti-DNA dupla-hélice

*Altos títulos = Forma grave de nefrite lúpica

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41
Q

LES

Qual o anticorpo mais específico de todos no diagnóstico?

A

Anti-Sm

*Só presente em 30% dos casos

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42
Q

LES

Qual a relevancia na presença dos anticorpos SS-A(Ro) e SS-B(La)?

A

LES com FAN negativo

Correlação negativa com nefrite lúpica (se presentes)

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43
Q

LES

Qual o anticorpo do lúpus farmacoinduzido?

A

Anti-histona

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44
Q

LES

Quais anticorpos são marco da presença da Síndrome antifosfolipidio?

A

Anticoagulante lúpico
Anticardiolipina
Antibeta-2-glicoproteína I

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45
Q

LES

Quais os anticorpos antimembrana mais frequentemente encontrados?

A

Anti-Hemácia (60%)
Antilinfócito (70%)
Antineuronais (60%)

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46
Q

LES

Quais as medidas gerais mais importantes no tratamento?

A

Repouso (proporcional ao grau de atividade da doença)

Uso de protetor solar (FPS>30)

Abandono do tabagismo

Monitoração de fatores de RCV (TA, glicemia, perfil lipidico)

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47
Q

LES

Quais vacinas são seguras no paciente lúpico?

A

Antipneumocócica

Anti-influenza

*INATIVADAS!!!

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48
Q

LES

Qual cuidado deve ser adotado ao usar os antimalaticos (principalmente cloroquina)?

A

Exame oftalmológico periódico:
Anual - Hidroxicloroquina
Trimestral - Cloroquina
*Toxicidade retiniana

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49
Q

LES

Quais os benefícios do uso de Antimaláricos?

A

Bons resultados no controle de manifestações dermatológicas, artrite e fadiga;

Poupador de corticoide (Doses menores de corticoide);

Efeito antitrómbotico e hipolipemiante (Redução do RCV);

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50
Q

LES

É conduta bastante difundida a manutenção de dose profilática de antimaláricos nesses pacientes, visando reduzir o número de recidivas. VERDADEIRO ou FALSO?

A

VERDADEIRO

*Manutenção inclusive durante a gestação (Hidroxicloroquina parece ser segura)

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51
Q

LES

Qual a principal utilidade do uso dos AINEs? Qual o cuidado fundamental a ser adotado diante do seu uso?

A

Controle de manifestações musculoesqueléticas - Terapia ponte ate o inicio da ação dos Antimaláricos.

Evitar o uso prolongado: Risco de Meningite asséptica (ibuprofeno) e IAM (principalmente)

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52
Q

LES

Qual a contraindicação absoluta ao uso dos AINEs?

A

Nefrite Lúpica

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53
Q

LES

Qual a principal utilidade dos Glicocorticoides?

A

Induzir remissão (Pedra angular da terapêutica)
Imunomodulação - Baixa dose (0,5mg/kg/dia)
Imunossupressão - Altas doses (1-2mg/kg/dia)

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54
Q

LES

Qual o cuidado a ser adotado em paciente lúpicos usuários de corticoterapia?

A

Risco Aumentado de Osteoporose:
Reposição Ca 1.500mg/d e Vit. D 800U/d
Bisfosfonados profilático (Alendronato 35mg/sem)
-Em caso de dose > 4mg/dia de predinisolona por mais de 3 meses.

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55
Q

LES

Qual cuidado deve ser adotado em pacientes candidatos a pulsoterapia (imunosssupressão)?

A

Risco de estrongiloidiase disseminada (Síndrome da Hiperinfecção):
Tratamento empírico para estrongiloidiase
1. Ivermectina 200mcg/kg, 2d consec
2. Tiabendazol 25mg/kg (Máx. 3g/d), 3d consec

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56
Q

LES

Qual a utilidade dos Citotóxicos?

A

Tratamento de complicações graves: P.Ex Glomerulonefrites proliferativas.
*Associar a Corticoterapia

Terapia de manutenção - Poupador de corticoide

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57
Q

LES

Quais os principais paraefeitos da cilofosfamida?

A

Cistite hemorrágica

Fibrose e transformação neoplásica das células vesicais

Azospermia

Toxicidade Ovariana

Toxicidade à medula Óssea

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58
Q

LES

Quais as opções terapêuticas no tratamento da forma Cutânea?

A

Lesões Bem Localizadas: Corticoides tópicos
Baixa potência (hidrocortisona) -> Maior potência (fluoretados)

Casos Refratários/Lesão Extensa: Associar Antimaláricos

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59
Q

LES

Quais as opções terapêuticas diante das formas articular e muscular?

A

AINEs Convencionais/ Inibidores da COX2

Se refratário: Prednisona dose baixa a intermediária (7,5 - 30mg/dia) OU iniciar antimalárico (Poupador de coirticoide/retirar AINE.

Se artrite intensa e refratária: MTX (boa resposta)

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60
Q

LES

Quais drogas permitem regressão dos quadros serositicos?

A

AINEs ou Corticoides em dose antiinflamatória

Após regressão retirar a droga de forma paulatina.

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61
Q

LES

Como conduzir as formas graves?

A

Imunossupressão agressiva:

Corticosterooides alta dose + Citotóxicos (Ciclofosfamida)

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62
Q

LES

Qual droga apresenta excelente resposta diante de quadros de anemia imuno-hemolítica, trombocitopenia e vasculite sistêmica?

A

Corticosteroides (1-2mg/kg/dia de prednisona ou equivalente)

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63
Q

LES

Qual a droga de escolha no tratamento da Nefrite lúpica?

A

Corticosteroides:
Branda (classe III leve) - 0,5mg/kg/dia de prednisona
Grave (Classe III grave ou IV) - 1-2mg/kg/dia
*Associar Imunossupressores
Glomerulonefrite rapidamente progressiva - Pulsoterapia com metilpredinisolona

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64
Q

LES

Qual a abordagem terapêutica diante da Nefrite Lúpica no tocante à terapia imunossupressora?

A

Indução da Remissão
Droga de Escolha: Ciclofosfamida - Pulsos mensais por 6 meses. Micofenolato em Negros e Hispânicos

Manutenção da Remissão
Droga de Escolha: Micofenolato ou Azatioprina por 18 a 24 meses

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65
Q

LES

Qual a classificação de lesão renal Mesangial Proliferativa ?

A

Nefrite Lúpica Grau II

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66
Q

LES

Qual a classificação de lesão renal que envolve menos de 50% dos glomérulos renais?

A

Nefrite Lúpica Grau III (Focal)
A. Leões Ativas: Proliferativa
A/C. Lesões Ativas e Crônicas: Proliferativa e Esclerosante
C. Lesões Inativas Crônicas + Cicatrizes: Esclerosante

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67
Q

LES

Qual a classificação de lesão renal que envolve mais de 50% dos glomérulos?

A

Nefrite Lúpica Grau IV (Difusa)
A. Lesões Ativas: Proliferativa
A/C. Lesões Ativas e Crônicas: Proliferativa e Esclerosante
C. Lesões Inativas Crônicas + Cicatrizes: Esclerosante

*As subclassificações podem ser categorizadas em Segmentares (S) ou Globais (G) -Atentar para o padrão de acometimento dos capilares glomerulares-

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68
Q

LES

Qual a classificação de lesão renal Membranosa?

A

Nefrite lúpica Grau V

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69
Q

LES

Qual a classificação de lesão renal Esclerosante de grau avançado?

A

Nefrite Lúpica Grau VI

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70
Q

LES

Qual o mecanismo fisiopatológico fundamental da lesão renal na Nefrite Lúpica?

A

Deposição de Imunocomplexos DNA/Anti-DNA

Há ainda ativação do complemento formando depósitos de C3, C4 e C1q

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71
Q

LES

Quais outras medidas não imunossupressoras também são importantes no tratamento da Nefrite Lúpica?

A

Controle da HAS (Meta <140/90mmHg);
Controle da Glicemia, da lipemia e da Proteinúria.
Uso de IECA/BRA

*Importante em qualquer forma de Nefrite Lúpica Grave

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72
Q

LES

Qual o tratamento de escolha em pacientes com Psicose lúpica, Vasculite do SNC e mielite transversa?

A

Prednisona em altas doses (Ou pulso de Metilprednisolona)

Imunossupressores (Ciclofosfamida) = Se grave

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73
Q

LES

Quais as indicações de realizar Biópsia Renal na Nefrite Lúpica?

A
  1. Presença de anormalidades leves no exame de urina, não sugestivas de uma classe específica, mas refratárias a baixas doses de prednisona (0,5mg/kg/dia)
  2. Proteinúria nefrótica com escórias normais
  3. Aumento lentamente progressivo das escórias
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74
Q

LES

Qual o anticorpo associado a maior risco de desenvolvimento de LES neonatal e Bloqueio cardíaco congênito?

A

Anti-RO

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75
Q

LES

Quais os cuidados que a paciente lúpica deve ter em relação à gestação antes de inicia-la?

A

Engravidar somente se > 6 meses de remissão;
Portadoras de Nefrite Lúpica devem ser desencorajadas a gestar;
Acompanhar como Gravidez de Alto Risco.

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76
Q

LES

Como deve ser feito o manejo dos sintomas da Gestante lúpica?

A

AINES
Corticosteroides
Hidroxicloroquina

Ciclofosfamida, Metotrexato e Warfarina têm risco de teratogenicidade e são contraindicados.

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77
Q

LES

Quais os principais medicamentos implicados no desenvolvimento de LES farmacoinduzido?

A

Procainamida (Maior risco = 20% dos usuários)
Hidralazina (Mais frequente)
D-penicilamina

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78
Q

LES

Como costuma se apresentar o quadro do LES farmacoinduzido?

A

Mais Brando:
Poupa SNC e Rim
Lesões cutâneas e manifestações hematológicas graves não são comuns

Associado a uso de alguma das drogas implicadas (Geralmente > 1 mês).
Mal-estar geral, mialgia, artralgia, febre, rash e/ou serosite.

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79
Q

LES

Quais os achados Laboratoriais do LES farmacoinduzido?

A

FAN em altos títulos + anti-Histonas presentes;
Ausência de Anti-DNA Dupla-hélice (Exceto se induzido por Anti-TNF e Alfa-interferon) e anti-Sm;
Complemento Normal.

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80
Q

ES

Qual o tratamento de escolha no LES farmacoinduzido?

A

Suspensão da droga implicada

Pode necessitar AINE ou Antimalárico por curto periodo

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81
Q

ES

Qual o anticorpo caracteristicamente encontrado nos pacientes com LES farmacoinduzido?

A

Anti-Histona

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82
Q

SAF

Quais os marcos característicos dessa patologia?

A 
Eventos tromboembólicos arteriais e venosos
Abortamento espontâneo de repetição
Presença de Anticorpos:
   Anticardiolipina
   Anticoagulante Lúpico
   Antibeta-2-glicoproteína I
83
Q

SAF

Qual a classificação quanto a etiologia causadora?

A

SAF Primária (50%) = Quando ocorre de forma isolada

SAF Secundária (50%) = Quando se associa a outras desordens hematológicas ou não

84
Q

SAF

Qual o tipo de SAF mais frequente no sexo feminino?

A

SAF Secundária (Associada a LES)

85
Q

SAF

Qual a cascata de eventos que constitui a base fisiopatológica?

A

Alteração na posição da Fosfatidilserina (Na face extracelular da membrana)
Conjugação de Beta-2-glicoproteína 1 à FS
Presença de Acs Antifosfolipídios = Ligação ao complexo FS-Beta-2-GP1
Ativação do complemento > Estado pró-trombótico

86
Q

SAF

Qual a manifestação mais comum da SAF?

A

TVP

87
Q

SAF

Quais as manifestações mais comumente encontradas nesses pacientes?

A 
TVP
Trombocitopenia
Livedo Reticular
AVE isquêmico
Abortamento espontâneo
88
Q

SAF

Qual o critério obstétrico mais específico para SAF? Qual o mais sensível?

A

Morte fetal inexplicada em feto morfologicamente normal > 10 sem.
Abortamentos Recorrentes

89
Q

SAF

Quais sintomas compõem a tríade de Sneddon?

A

AVE isquêmico (fora da faixa etária de risco)
Livedo Reticular
Anticorpos antifosfolipídios positivos

90
Q

SAF

Qual o quadro mais grave?

A 
SAF catastrófica:
   Eventos trombóticos agudos
   Acometimento múltiplo de veis e artérias
   Vasos de pequeno e grande calibre
Mortalidade > 50%
91
Q

SAF

Quais os critérios diagnósticos clínicos?

A
  1. Trombose Vascular: >1 episódio de trombose confirmada por USG Doppler ou Histopatologia. EXCLUIR VASCULITES (Histopatologia)
  2. Morbidade Gestacional
92
Q

SAF

Quais as formas de documentar a morbidade gestacional para que ela seja incluída como critério disgnóstico?

A

≥ 1 Morte inexplicadas de feto morfologicamente normal com IG > 10sem;
≥ 1 nascimento prematuros com causa: Pré-Eclampsia, eclâmpsia ou insuficiência placentária;
≥ 3 abortamentos espontâneos antes de 10 sem excluídas causas maternas ou cromossomiais.

93
Q

SAF

Quais os critérios diagnósticos laboratoriais?

A
  1. Presença de Anticoagulante lúpico no plasma
  2. Anticorpo anticardiolipina IgG ou IgM com títulos moderados a altos (>40U)
  3. Anticorpo anti-Beta-2-Glicoproteína 1 IgG ou IgM em altos títulos

Dois exames (+) com mais de 12 semanas entre si

94
Q

SAF

Qual o anticorpo responsável por prolongar o TTPa?

A

Anticoagulante Lúpico

Não é corrigido com administração de plasma humano

95
Q

SAF

Qual a principal causa de anticoagulante lúpico falso-positivo e como diferencia-las?

A

No LES - Presença de antifator VIII

Antifator VIII = Hemorragia
Anticoagulante lúpico = Trombose

96
Q

SAF

Qual a diferença clínica entre IgG e IgM Anticardiolipina?

A

IgG = Trombose

IgM = Anemia Hemolítica Autoimune

97
Q

SAF

Qual o anticorpo com maior especificidade para o diagnóstico?

A

Anticardiolipina

98
Q

SAF

Quais as medidas gerais adotadas no tratamento?

A

Interrupção do tabagismo e do uso de ESTRÓGENOS

Controle de outros fatores de Risco Cardiovascular

99
Q

SAF

Como manejar pacientes com tromboembolismo agudo?

A

Heparinização Plena inicial + Cumarínicos (Depois)

  • *Manter associação até que se obtenham 2 INR em faixa terapêutica em 2 dias seguidos.
  • *Após atingir a faixa terapêutica de INR retirar heparina e manter Cumarínico.
100
Q

SAF

Qual a heparina de escolha no tratamento da fase aguda?

A

Heparinas de Baixo Peso Molecular (HPBM)

  • *Pode associar ao cumarínico já no primeiro dia de tratamento e não precisa monitorar TTPa.
  • *Heparina Não fracionada (HNF) = Monitorar TTPa
101
Q

SAF

Quando deve ser preferível o uso de Heparina Não Fracionada?

A

Risco significativo de sangramento agudo

Necessidade da interrupção da anticoagulação em curto prazo

102
Q

SAF

Qual o tratamento de manutenção para esses pacientes?

A 
Medidas gerais/Orientação/MEV
Anticoagulação permanente:
   Cumarínicos (Monitorar RNI):
      **Trombose Venosa: RNI alvo 2-3
      **Trombose Arterial: RNI alvo 3-4 
   \+/-AAS (100mg/dia)
103
Q

SAF

Qual a indicação para a realização de profilaxia primária com AAS para o primeiro evento tromboembólico?

A

Portadores de LES (Mesmo sem história prévia de Trombose) + Presença de algum Anticorpo Antifosfolipídio

104
Q

Qual a doença autoimune caracterizada por infiltração linfocítica das glândulas exócrinas (principalmente salivares e lacrimais)

A

Síndrome de Sjogren

105
Q

SÍNDROME DE SJOGREN

Qual o nome dado ao achado de aumento simultâneo das glândulas parótidas, sublinguais, submaxilares e lacrimais bilateralmente?

A

Síndrome de Mikulicz

106
Q

SÍNDROME DE SJOGREN

Qual a forma de apresentação com maior probabilidade de acometimento extraglandular?

A

Primária

107
Q

SÍNDROME DE SJOGREN

Qual a classificação quanto à apresentação clínica? E quanto ao acometimento glandular?

A

Primária (Isolada)
Secundária (Associada a outra doença automune)

Glandular (Apenas Glândulas Exócrinas)
Extraglandular (+ Outros sítios associados)

108
Q

SÍNDROME DE SJOGREN

Qual a população mais acometida pela forma Primária?

A

Mulheres (9:1)

40-50 anos

109
Q

SÍNDROME DE SJOGREN

Quais os principais mecanismos patogênicos associados à lesão glandular?

A
  1. Infiltração Linfocitária

2. Deposição de Imunocomplexos

110
Q

SÍNDROME DE SJOGREN

Quais as manifestações clínicas mais frequentes?

A 
Ceratoconjuntivite Seca (Areia nos olhos)
Xerostomia (Boca seca)
111
Q

SÍNDROME DE SJOGREN

Qual a neoplasia encontra risco aumentado de desenvolvimento nesses pacientes?

A

Linfoma (Risco 40x maior)

  • *10% Evoluem com Pseudolinfoma
    • 10% Evoluem com Linfoma Não Hodgkin
112
Q

SÍNDROME DE SJOGREN

Qual a suspeita diante de quadro de linfadenopatia generalizada + Esplenomegalia + Aumento de volume de parótidas + Nódulos Pulmonares

A

Pseudolinfoma

113
Q

SÍNDROME DE SJOGREN

Quais as formas possíveis de manifestação do acometimento renal?

A
  1. Nefrite Intersticial Linfocitária

2. Glomerulonefrite por Imunocomplexos

114
Q

SÍNDROME DE SJOGREN

Qual a forma de lesão renal mais frequente?

A

Nefrite Intersticial Linfocitária

115
Q

SÍNDROME DE SJOGREN

Qual a manifestação cutânea mais frequente e típica?

A

Fenômeno de Raynaud

116
Q

SÍNDROME DE SJOGREN

Quais as manifestações extraglandulares mais frequentemente encontradas?

A

Artralgias/Artrite
Fenômeno de Raynaud
Linfadenopatia

117
Q

SÍNDROME DE SJOGREN

Quais os anticorpos devem ser pesquisados na suspeita de SS?

A

Anti-Ro (SSA) 60-75%

Anti-La (SSB)

118
Q

SÍNDROME DE SJOGREN

Qual o quadro laboratorial encontrado?

A

+ Anti-Ro (SSA)/Anti-La (SSB)
+ FAN (80-90%); + FR (75-90%)

Anemia de doença crônica
Aumento de VHS
Hipergamaglobulinemia
Leucopenia/Trombocitopenia

119
Q

SÍNDROME DE SJOGREN

Como estabelecer a deficiência de secreção exócrina das glândulas lacrimais?

A

Teste de Schirmer: Fita lacrimal
**Área úmida < 5mm = Secreção lacrimal deficiente
Coloração de Rosa Bengala
**Detecção de Ceratoconjuntivite Seca (Rosa)

120
Q

SÍNDROME DE SJOGREN

Como documentar o acometimento das glândulas Salivares?

A

Cintilografia Salivar
**Insensível porém altamente específico
**Avalia Glândulas salivares Maiores
Fluxo salivar não estimulado
** Coleta de saliva ≤ 1,,5 ML = Teste positivo

121
Q

SÍNDROME DE SJOGREN

Quais as vantagens da Biópsia de Lábio Inferior no diagnóstico?

A

Auxiliar no estabelecimento do diagnóstico
Quantificação do grau de lesão
94% Sensibilidade 90% Especificidade

122
Q

SÍNDROME DE SJOGREN

Como estabelecer o sintomas oculares na investigação diagnóstica?

A

Sintomas oculares: Olhos secos todos os dias > 3 meses, Sensação recorrente de corpo estranho ou uso de colírios mais de 3x/dia.
**Uma ou mais das manifestações./

123
Q

SÍNDROME DE SJOGREN

Como estabelecer o sintomas orais na investigação diagnóstica?

A

Sintomas orais: Boca seca > 3 meses, parótidas edemaciadas de forma recorrente ou persistente, necessidade de uso de líquidos para deglutir.

124
Q

SÍNDROME DE SJOGREN

Quais os critérios diagnósticos?

A
  1. Sintomas Oculares
  2. Sintomas Orais
  3. Sinais oculares (Schirmer ou Rosa Bengala)
  4. Histopatologia sugestiva em ao menos uma glândula salivar menor
  5. Envolvimento de glândulas salivares: Cintilografia/Fluxo salivar
  6. Presença de Anti-RO (SSA) e/ou Anti-LA (SSB)
125
Q

SÍNDROME DE SJOGREN

Qual a terapêutica no doente com Síndrome de Sjogren?

A

Alívio sintomático (Não há tratamento que reverta a doença):

  1. Colírio de ciclosporina 0,05%
  2. Pomadas oftalmológicas (lubrificação);
  3. Lágrima artificial contendo metilcelulose
  4. Soro fisiológico Nasal
  5. Hidratantes para pele
  6. Saliva artificial
  7. Lubrificantes vaginais
  8. Óculos de Natação à noite
126
Q

SÍNDROME DE SJOGREN

Qual o tratamento em caso de manifestações extraglandulares?

A

Corticoterapia com Prednisona

  • *Glomerulonefrite, pneumonite e pseudolinfoma
  • *Vasculite sistêmica = Associar ciclofosfamida (se manifestações renais ou pulmonares graves
127
Q

ESCLERODERMIA

Como podemos classificar a Esclerodermia quanto à sua forma de evolução?

A

Localizada - Não afetam órgãos internos

Sistêmica - É uma colagenose

128
Q

ESCLERODERMIA

Como classificar a Esclerose Sistêmica quanto à sua forma de evolução?

A

Cutânea Difusa: Lesões encontradas em qualquer parte do corpo
Cutânea Limitada: Lesões se limitam às regiões distais (cotovelos, joelhos e clavículas)
Visceral: Comprometimento de órgãos internos SEM acometimento cutâneo

**Tanto a forma Difusa quanto a Limitada são variações da Esclerose Sistêmica e podem apresentar acometimento orgânico interno

129
Q

ESCLERODERMIA

Quais os órgãos mais frequentemente acometidos pela forma sistêmica?

A 
Pele
Pulmões
Trato Gastrointestinal
Rins 
Coração
130
Q

ESCLERODERMIA

Qual o perfil do paciente acometido pela forma Sistêmica?

A

Mulheres (4:1)
30-50 anos
**É doença rara
**Pode aparecer em qualquer idade sexo ou raça
**Mais grave em Negros (Fibrose Pulmonar)

131
Q

ESCLERODERMIA

Qual a célula efetora do processo patológico na forma Sistêmica? Quais os processos patológicos báscios na gênese da doença?

A

Fibroblastos

  1. Disfunção Vascular
  2. Fibrose insidiosa em órgãos e tecidos afetados
132
Q

ESCLERODERMIA

Qual a manifestação costuma ser a mais precoce?

A

Fenômeno de Raynaud

  • *Pré-Esclerodermia
  • *Anos antes do inícios dos sintomas típicos
133
Q

Qual a principal causa do fenômeno de Raynaud??

A

Doença de Raynaud

  • *Mulheres jovens (< 30 anos)
  • *Ausência de gangrena digital/exame físico normal
  • *Autoanticorpos negativos; VHS normal
134
Q

ESCLERODERMIA

Quais as alterações características que ocorrem nas mãos desses pacientes?

A

Edema
Pele espessa e brilhosa (Redução de mobilidade)
Contraturas fixas de flexão
Queda de pelos e redução de sudorese

135
Q

ESCLERODERMIA

Quais os achados constituem a fácies esclerodérmica?

A 
Perda e pregas cutâneas/da expressão facial
Redução da amplitude de abertura da boca
Dentes à mostra
Lábios adegalçados
Nariz afinado
136
Q

ESCLERODERMIA

Quais as manifestações musculoesqueléticas mais encontradas?

A

Poliartralgia e mialgia (Mais precoçes)
Atrofia/Fraqueza Muscular
Síndrome do Túnel do Carpo

137
Q

ESCLERODERMIA

Quais as três manifestações mais comun?

A

1º Comprometimento cutâneo
2º Fenômeno de Raynaud
3º Esofagopatia

138
Q

ESCLERODERMIA

Quais as manifestações esofágicas?

A

Redução da pressão de repouso do EEI (precoce)
Refluxo gastroesofágico
Disfagia (Redução na peristalse dos 2/3 inferiores)

139
Q

ESCLERODERMIA

Qual a alteração visualizada em exame de imagem Gastrointestinal é considerada patognomônica?

A

Divertículos Colônicos de Boca Larga (luz ampla)

140
Q

ESCLERODERMIA

Qual a patologia guarda importante relação com a Esclerose Sistêmica?

A

Cirrose Biliar Primária

**Síndrome de Overlap

141
Q

ESCLERODERMIA

Pode haver associação com Síndrome Disabsortiva?

A

SIM!!

**Quando há acometimento de intestino delgado

142
Q

ESCLERODERMIA

Qual a atual principal causa de mortalidade nesses doentes?

A

Alterações Pulmonares

143
Q

ESCLERODERMIA

Qual a alteração pulmonar mais comum dos portadores da forma limitada (CREST)?

A

Hipertensão Pulmonar

**Hipertensão Arterial Pulmonar é mais classica na forma cutânea limitada.

144
Q

ESCLERODERMIA

Qual a manifestação Pulmonar mais comum?

A

Alveolite com Fibrose Pulmonar

**Doença Intersticial Pulmonar

145
Q

ESCLERODERMIA

Quais as manifestações características da doença intersticial pulmonar fibrosante?

A

Tosse seca
Dispneia de esforço
Estertoração Crepitante fina bibassal (Estertores em Velcro)

146
Q

ESCLERODERMIA

Qual o exame mais sensível para flagrar a disfunção pulmonar?

A

Prova de Função Pulmonar:
Espirometria
Teste de difusão de CO

147
Q

ESCLERODERMIA

Quais as alterações mais precoces podem ser observadas no teste de função pulmonar?

A

Baixa difusão de CO

Queda da Capacidade Vital (CV)

148
Q

ESCLERODERMIA

Qual o prognóstico da alveolite fibrosante esclerodérmica?

A

Péssimo: Sobrevida média de 6-8 anos

149
Q

ESCLERODERMIA

Qual a forma clínica em que há envolvimento renal?

A

Forma Difusa

**Manifestação exclusiva

150
Q

ESCLERODERMIA

Quais os componentes da Crise renal?

A
  1. Insuficiencia Renal Aguda Oligúrica
  2. Hipertensão Arterial Acelerada
  3. Anemia Hemolítica microangiopática
  4. Trombocitopenia
151
Q

ESCLERODERMIA

Quais os elementos associados a maior incidência da crise renal?

A

5 Primeiros anos após o diagnóstico
Negros
Evolução rápida do envolvimento cutâneo

152
Q

ESCLERODERMIA

Quais os achados indicativos de Crise Renal da Esclerose Sistêmica.

A

Hipertensão Acelerada Maligna (renovascular).
Sintomas de Síndrome Urêmica
Anemia hemolítica microangiopática + trombocitopenia
Proteinúria (Universal) subnefrótica
EAS: Hematúria e Cilindros Granulosos

153
Q

ESCLERODERMIA

Qual a principal causa de morte nesses pacientes?

A

Comprometimento Pulmonar

  • *Fibrose
  • *Doença Vascular com Hipertensão pulmonar + cor pulmonale
154
Q

ESCLERODERMIA

Quais os componentes que definem a Síndrome CREST?

A 
Calcinose;
Raynaud;
Esofagopatia;
Esclerodactilia;
Teleangiectasias.
155
Q

ESCLERODERMIA

Qual o padrão de distribuição característico da Forma Cutânea Limitada?

A

Distal aos cotovelos e joelhos;
Superiores Às clavículas;
Poupa região proximal de membros, tórax e abdome.

156
Q

ESCLERODERMIA

Quais os fatores indicam maior incidência de Síndrome CREST?

A

Mulheres
35-50 Anos
Anticorpos Anticentrômero (AAC)

157
Q

ESCLERODERMIA

Qual o padrão de distribuição das lesões cutâneas da forma Difusa?

A

Lesões acometem qualquer região do corpo, sem predileção por áreas específicas.

158
Q

ESCLERODERMIA

Qual o anticorpo encontrado na forma Difusa?

A

Antitopoisomerase I (40% dos casos)

159
Q

ESCLERODERMIA

Qual o achado de exame físico permite firmar o diagnóstico quando encontrado (Critério Diagnóstico Patognomônico)?

A

Fibrose em dedos (mãos e pés) com extensão para as regiões proximais às articulações metacarpofalangianas e metatarsofalangianas.

160
Q

ESCLERODERMIA

Quais as manifestações, quando associadas à lesão de pele permitem sugerir mais fortemente o diagnóstico?

A
  1. IRA e Hipertensão grave inexplicadas;
  2. Dispneia e infiltrados pulmonares;
  3. Edema de membros inferiores, hepatomegalia e turgência de Jugular;
  4. Dismotilidade esofágica e Refluxo GE significativo
161
Q

ESCLERODERMIA

Quais os padrões de FAN são mais sugestivos de Esclerose Sistêmica?

A

Nucleolar (Anti-RNA polimerase I, Anti-Scl-70, Anti-U3-RNP)

Nuclear pontilhado centromérico (Anticentrômero)

162
Q

ESCLERODERMIA

Qual o autoanticorpo típico da forma limitada?

A

Anticentrômero

**Síndrome CREST

163
Q

ESCLERODERMIA

Qual o anticorpo marca o comprometimento cutâneo difuso, pulmonar e renal?

A

Antitopoisomerase I

164
Q

ESCLERODERMIA

Quais os principais exames complementares no diagnóstico?

A

Pesquisa de anticorpos (FAN, Anticentrômero e Antitopoisomerase -Principais-)

Capilaroscopia do Leio Ungueal

165
Q

ESCLERODERMIA

Quais os achados à capilaroscopia de leito ungueal que correspondem à forma Limitada? E à forma Difusa?

A

Tortuosidade e dilatação das alças capilares.

Áreas avasculares com padrão “em praia deserta”.

166
Q

ESCLERODERMIA

Quais as opções de terapêutica farmacológica para manejo desses pacientes?

A

Antifibróticos e Anti-inflamatórios
Imunossupressores
Drogas de Ação vascular
*Não existe consenso de qual seja a roga mais eficaz
*Em alguns estudos o uso da D-Penicilamina mostrou-se benéfico em reduzir a espessura da pele e o acometimento de órgãos internos. Uso nas fases precoces (Controverso)

167
Q

ESCLERODERMIA

Como deve ser feito o tratamento em caso de pacientes com Fenômeno de Raynaud (Raynaud Secundário)?

A

Antagonistas do Receptor de Ca:
*Di-hidropiridinicos (Nifedipina e anlodipino)
*Não di-hidropiridínicos (Diltiazem)
Nitroglicerina tópica (no trajeto das artérias dos dedos mais afetados)
**Tratamento é usado em casos de Raynaud frequente e grave (Perfil de apresentação do Raynaud Secundário como é o caso na Esclerodermia)

168
Q

ESCLERODERMIA

Quando e como tratar os pacientes com Doença Pulmonar?

A

Existência de lesão pulmonar ativa (alveolite): Padrão de Vidro moído na TC = Tto específico

Prednisona 20mg/dia (Dose Baixa) + Ciclofosfamida (Dose > 125mg/dia) por 3 meses. Depois Reavaliar.

169
Q

ESCLERODERMIA

Qual deve ser o tratamento de escolha para a Hipertensão Arterial Pulmonar?

A
  1. Antagonistas da endotelina-1 (bosentana); OU
  2. Análogos da Prostaciclina (Epoprostenol).
    * Redução da pressão pulmonar em curto prazo e manutenção por 1-2 anos.
    * Melhora clínica significativa.
170
Q

ESCLERODERMIA

Como manejar a Crise Renal da Esclerodermia?

A

Reconhecimento precoce + Rápido Controle da TA:

  • Iniciar IECA o mais rápido possível
  • Normalizar níveis pressóricos
  • *Se insucesso no controle da TA com os IECA associar BCC.
  • *Manter IECA mesmo se paciente evoluir com IR (Dialisar se necessário)
  • *Evitar corticoides
171
Q

ESCLERODERMIA

Como devemos realizar profilaxia para o dano renal?

A

Não deve ser realizada!!

**Não existe benefício do uso profilático de IECA

172
Q

ESCLERODERMIA

Qual a população com maior incidência da forma Localizada?

A

Crianças e Mulheres jovens

173
Q

ESCLERODERMIA

Quais os tipos de Esclerodermia localizada encontraods?

A
  1. Morfeia Localizada: Área circunscrita fibrótica; Mias comum;
  2. Morfeia Generalizada: Múltiplas fibróticas;
  3. Esclerodermia Linear: Forma mais comum na infância; acometimento de membros assimétrico; Prejuízo de desenvolvimento do membro afetado;
  4. Lesão em Golpe de Sabre: Esclerose linear; Geralmente em face; Pele + Tecidos profundos.
174
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Qual a alteração fisiopatológica básica?

A

Desenvolvimento de Processo Inflamatório não supurativo em musculatura esquelética.
*Inclui nesse grupo (Miopatias Inflamatórias Idiopáticas) a Miosite Por Corpúsculos de Inclusão.

175
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Quais as características associadas a maior incidência/prevalência na população?

A

Sexo Feminino (2:1)
7-15 anos // 30-50 anos
**A Miosite por Corpúsculos de Inclusão acomete mais Homens > 50 anos

176
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Qual das miopatias inflamatórias idiopáticas está mais frequentemente associada a malignidades?

A

Dermatomiosite

  • 2-3 vezes mais que na população geral
  • CA de Ovário especialmente tem frequência elevada em mulheres.
177
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Como podemos diferenciar entre essas doenças no tocante à fisiopatologia?

A 
Dermatomiosite = Deposição de imunocomplexos em vasos musculares (Microangiopatia + Isquemia Muscular)
Polimiosite = Destruição do miócito por lesão direta mediada por Linfócitos T CD8+ autorreativos.
178
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Qual a miopatia inflamatória idiopática caracterizada por acometimento predominantemente assimétrico da musculatura distal, principalmente de quadríceps femoral (Relato de queda)?

A

Miosite por Corpúsculos de Inclusão

179
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Quais as características da fraqueza muscular?

A
  • Principalmente nas fases iniciais;
  • Simétrica e proximal (cinturas escapular e pélvica);
  • Progride para a musculatura proximal dos membros;
  • Acometimento dos flexores do pescoço;
  • Poupa os músculos extrínsecos oculares;
  • Preservação dos reflexos tendíneos e sensibilidade..
180
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Quais as principais manifestações musculares?

A

Fraqueza muscular -Fases iniciais-
Disfagia de transferência
Disfonia
Consumo muscular (Contraturas, atrofia) -Fases Tardias-

181
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Qual das miosites caracteriza-se por não apresentar manifestações dermatológicas?

A

Polimiosite

182
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Quais as manifestações dermatológicas ocorrem na Dermatomiosite?

A

Pápulas de Gottron: Formações escamosas elevadas, violáceas presentes sobre os nós dos dedos;
Heliótropo: Erupção eritematoviolácea nas pálpebras superiores;
Hemorragias em Estilha: Nas cutículas;
Mãos de mecânico: Fissuras e lesões ásperas nas regiões lateral e palmar dos dedos das mãos;
Erupções eritematosas em Face, pescoço, tórax ou superfície extensora de extremidades. (Sinal do Xale_

183
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Quais as manifestações cutâneas específicas da Dermatomiosite?

A

Heliótropo
Edema Palpebral
Pápulas de Gottron

184
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Como se dá o comprometimento articular nas miopatias inflamatórias idiopáticas?

A

Similar ao da AR, principalmente em mãos

**Podem haver deformidades mas não costuma haver erosão óssea

185
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Quais as possíveis manifestações pulmonares/torácicas?

A

Miosite do Diafragma e intercostais -> Propicia atelectasia e infecções respiratórias;
Doença Pulmonar Intersticial (Estertores bibasais em velcro).

186
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

A quais alterações podemos associar a presença do anti-Jo1?

A

Comprometimento pulmonar intersticial;

Mãos de Mecânico;

187
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Qual a mais comum das miopatias inflamatórias em pacientes maiores 50 anos?

A

Miosite por Corpúsculos de Inclusão

188
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Quais as características da fraqueza muscular da Miosite por Corpúsculos de Inclusão?

A

Início distal
Assimétrica
Comprometimento seletivo do Quadríceps femoral e dos flexores profundos dos dedos (musculatura do antebraço)
Fraqueza facial leve ocorre em 1/3 dos casos
*Não é encontrada na DM e PM.

189
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Quais as diferenças que permitem distingui a DM/PM da Miosite por Corpúsculos de Inclusão?

A

MCI: Homens, idade mais velha > 50 anos, fraqueza muscular distal e assimétrica (quadríceps), acomete músculos faciais, resposta pobre a corticoterapia.

DM/PM: Mulheres, idade mais jovem < 50 anos, fraqueza muscular proximal (cinturas escapular e pélvica e músculos proximais dos membros) e simétrica, boa resposta a corticoterapia.

190
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Quais as características associadas a maior risco de incidência de malignidades?

A

Idade avançada
Dano capilar na biópsia
Lesões necróticas em tronco
Vasculite leucocitoclástica

191
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Existe associação da presença ou erradicação do tumor com a intensidade das manifestações clínicas?

A

NÃO!

  • A presença não agrava e nem impacta na resposta terapêutica
  • A erradicação também não impacta na evolução do quadro.
192
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Qual o elemento preventivo deve ser associado à avaliação clínica desses pacientes?

A

Rastreio de malignidades:

  1. Exame Físico: Toque retal, avaliação ginecológica, avaliação mastológica…
  2. Caso nenhum indicio de câncer presente: RX de Tórax, hemograma, bioquímica sérica, Hepatograma, PSA e EAS.
    * *O screening mamográfico e colonoscópico devem ser mantidos conforme indicação habitual (Não antecipar)
193
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Qual o grupo muscular poupado no acometimento muscular das Miopatias Inflamatórias Idiopáticas?

A

Músculos Oculares Extrínsecos

194
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Qual a população mais frequentemente acometida pela DM Juvenil?

A

Meninas
< 16 anos (Pico entre 5-10 anos)
**A DM Juvenil é 20x mais comum que a PM

195
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Quais as possíveis manifestações clíncias encontradas na DM Juvenil?

A
  • Febre e perda ponderal importantes;
  • Vasculite de Tubo Digestivo (Dor e Distensão Abdominal) -Pode acompanhar Sangramento e Perfuração-;
  • Calcinose (40% dos casos) -Se associa à gravidade da lesão cutânea, à presença de vasculopatia e atraso no início do tratamento-.
196
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Quais as principais enzimas avaliadas na investigação diagnóstica? Qual a mais sensível?

A 
Creatinina quinase (CK)
Lactato desidrogenase (LDH)
Aldolase 
Aspartato aminotransferase (AST)/Alanina Aminotransferase (ALT)

Maior sensibilidade: CK
**A intensidade da fraqueza muscular correlaciona-se com seus níveis.

197
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Qual o exame padrão-ouro na investigação diagnóstica?

A

Biópsia Muscular

  • *Afasta com total segurança as outras causas de miopatia.
  • *Fragmento deve ser oriundo de um músculo afetado (Geralmente Deltóide ou Quadríceps)
  • **Grupamentos atróficos e locais submetidos à EMG não devem ser biopsiados.
198
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Qual a utilidade da Eletromiografia (EMG)?

A

Diferenciar o acometimento muscular do neurológico

  • *Repouso = Potenciais de fibrilação e ondas positivas de ponta;
  • *Contração = Potenciais Polifásicos (mais de 4 fases) -Normal = Trifásicos-, de baixa amplitude e curta duração. PADRÃO MIOPÁTICO.
199
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Quais os achados observados à biópsia muscular?

A

1) Comuns: Necrose de fibra muscular, degeneração e regeneração, e, infiltrado mononuclear.
2) DM: Atrofia perifascicular decorrente de isquemia proporcionada pela obstrução dos capilares; Infiltrado rico em linfócitos B e TCD4+ perivascular ou em septos interfasciculares. Imunofluorescência = Deposição de complexo de ataque à membrana (C5b-9) na parede vascular.
3) PM: Infiltrado celular intrafascicular; Sem sinais de comprometimento vascular. Imunofluorescência = Grande expressão de MHC classe I na superfície dos miócitos.

200
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Quais os achados na biópsia de pele do paciente com Dermatomiosite?

A

Atrofia leve de epiderme com alterações vacuolares na camada de queratinócitos e infiltrado linfoide perivascular. Dermatite de interface indistinguível da encontrada na LES.

201
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Quais os critérios diagnósticos?

A 
Força muscular: Padrão Miopático
Eletromiografia: Miopática
**Alterações comuns à DM e PM
Rash Cutâneo ou Calcinose
Enzimas Musculares
Biópsia Muscular

**Se biópsia negativa tem-se Miopatia Inflamatória provável.

202
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Como podemos firmar o diagnóstico de Dermatomiosite?

A

Rash Cutâneo ou calcinose: Present e Diagnóstico
**Se rash cutâneo o diagnóstico ppode ser firmado mesmo se biópsia negativa.
Enzimas musculares: Aumentadas (Até 10x) ou Normais.
Biópsia: Deposição de complemento na parede dos capilares; Atrofia perifascicular.

203
Q

POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

Como podemos firmar o diagnóstico de Polimiosite?

A

Rash Cutâneo ou calcinose: Ausentes
Enzimas musculares: Aumentadas (Até 100x)
Biópsia: Expressão de MHC classe I nos miócitos; Infiltração por Linf. CD8+, incluindo fibras musculares saudáveis; Ausência de complemento na parede vascular.

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