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Reumatologia > Colagenoses > Flashcards

Colagenoses Flashcards

1
Q

Quem é a população mais acometida pelo LES?

A
  • Mulheres
  • 15-45 anos
  • Negras (+ comum e + grave)
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Q

Como se dá a patogênese do LES?

A

FORMAÇÃO DE AUTO Ac:

  • Deficiência de C1q, C2 e C4
  • HLADR2 e HLADR3
  • Luz UV
  • Tabagismo
  • Estrogênio
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3
Q

Qual é a característica do curso clinico do LES?

A

Intermitente, com remissões e exacerbações

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4
Q

Qual a característica da artrite no LES?

A

Poliartrite (mãos, punhos e joelhos) simétrica, migratória e não deformante

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5
Q

O que é a Artropatia de Jaccoud no LES?

A

Padrão raro de artropatia deformante, não erosiva e REDUTÍVEL

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6
Q

Quais são as alterações agudas de pele específicas de LES?

A
  • Rash malar

- Fotossensibilidade

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7
Q

Qual é a alteração subaguda de pele característica do LES?

A

Lupus cutâneo subagudo

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8
Q

Qual é a alteração crônica de pele específica do LES?

A

Lupus discóide

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9
Q

Qual anticorpo está relacionado a fotossensibilidade no LES e ao Lupus cutâneo subagudo?

A

Anti-Ro

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10
Q

O acometimento renal no LES está associado a quais alterações sorológicas?

A
  • Anti DNAds

- Queda de complemento

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11
Q

Qual o tipo de nefropatia mais comum e mais grave do LES? Quais são suas características?

A

Tipo IV: PROLIFERATIVA DIFUSA

  • Clínica: Síndrome Nefrítica/GNRP
  • Pode chegar a fazer proteinúria nefrótica - atentar-se mais a presença de hematúria
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12
Q

Quais são as características da nefropatia membranosa (tipo V) do LES?

A
  • Síndrome Nefrótica/proteinúria

- Pode vir com Anti DNAds negativo e complemento normal

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13
Q

Quando geralmente se manifestam as alterações psiquiátricas do LES?

A

Nos 1os anos da doença

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14
Q

Qual é o auto anticorpo relacionado a psicose lúpica?

A

Anti-P

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15
Q

Qual é a manifestação cardíaca mais frequente do LES?

A

Pericardite

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16
Q

Qual é a anemia mais comum no LES e suas características?

A
  • Anemia de doença crônica

- Normocrômica e normocítica

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17
Q

Qual é a anemia mais específica do LES e suas características?

A
  • Anemia hemolítica autoimune
  • Reticulocitose
  • Coombs indireto +
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18
Q

O que é a Síndrome de Evans no LES?

A

Anemia hemolítica autoimune + Plaquetopenia

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19
Q

Qual é a característica em fundoscopia da vasculite retiniana do LES?

A

Presença de corpos cetóides: exsudatos algodonosos

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20
Q

Qual é o melhor exame de screening para LES?

A

FAN

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21
Q

Qual é o auto anticorpo que se relaciona ao LES FAN negativo?

A

Anti-Ro

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22
Q

Qual é o auto anticorpo associado a nefrite lúpica?

A

Anti-DNAds

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23
Q

Qual é o auto anticorpo que denota a atividade do LES?

A

Anti-DNAds

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24
Q

Qual é o auto anticorpo relacionado ao LES farmacoinduzido?

A

Anti-histona

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25
Q

Qual é o auto anticorpo mais específico do LES?

A

Anti-Sm

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26
Q

Qual é o auto anticorpo relacionado a doença mista do tecido conjuntivo?

A

Anti-RNP

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27
Q

Quais são os auto anticorpos associados ao Sjögren?

A

RoLa (padrão pontilhado fino)

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28
Q

Qual auto anticorpo está associado a nefroproteção no LES?

A

Anti-La (SS-B)

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29
Q

Qual é o auto anticorpo associado ao Lupus neonatal/Bloqueio cardíaco congênito?

A

Anti-Ro (SS-A) - Ro!Ro!Ro! Natal!Natal!Natal!

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30
Q

Qual é o auto anticorpo associado a risco de trombose?

A

Anti-fosfolipídio (anti cardiolipina)

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31
Q

Quais são os marcadores de atividade lúpica?

A
  • Anti-DNAds
  • Complemento C3 e C4
  • HMG
  • Albumina
  • VHS
  • EAS
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32
Q

Quais são as principais drogas envolvidas no LES farmacoinduzido?

A

PHD:

  • Procainamida (maior risco)
  • Hidralazina (mais comum)
  • D-penicilamina
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33
Q

Quais foram as 6 principais mudanças dos critérios diagnósticos de LES da ACR para a SLICC

A

1) Inclusão de alopécia não fibrótica
2) Doença articular (não só artrite)
3) Divisão das manifestações hematológicas
4) Inclusão nos critérios neurológicos a mononeurite múltipla, mielite, neuropatia periférica e estado confusional agudo
5) Divisão do distúrbio imunológico
6) Inclusão de hiplocomplementamia e coombs direto +

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34
Q

Por que os critérios SLICC para LES são considerados melhores que os critérios da ACR?

A

Permitem diagnóstico mais precoce

35
Q

No tratamento do LES, quais são as medidas gerais que devemos orientar as pacientes?

A
  • Repouso relativo
  • Fotoproteção
  • Cessar tabagismo
36
Q

Quais são as duas classes de medicamentos que podemos utilizar para o tratamento da forma cutâneo-articular do LES?

A
  • AINEs

- Antimaláricos (hidroxicloroquina)

37
Q

Qual o cuidado que devemos ter ao prescrever hidroxicloroquina aos nossos pacientes? Por que?

A
  • Realizar fundo de olho anualmente

- Pois faz Toxicidade retiniana

38
Q

No contexto do LES, quais os possíveis riscos da administração de AINEs as nossas pacientes?

A
  • Meningite asséptica

- IAM

39
Q

Qual o tratamento da serosite no LES?

A

Prednisona (dose anti-inflamatória)

40
Q

Qual o tratamento para manifestações hematológicas e de SNC do LES?

A

Prednisona (dose imunossupressora) +- imunossupressor

41
Q

Qual o tratamento da nefrite proliferativa difusa (classe IV)?

A

Ciclofosfamida ou micofenolato + Pulsoterapia com metilprednisolona 10-20mg/kg

42
Q

Qual é a principal causa de Síndrome de Sjögren secundária?

A

Artrite reumatóide

43
Q

Qual é a patogênese da Síndrome de Sjögren?

A

Infiltrado linfocítico em glândulas exócrinas

44
Q

A Síndrome seca, característica da Síndrome de Sjögren, é composta por quais características?

A
  • Xeroftalmia: “areia nos olhos”, blefarite

- Xerostomia: cáries, língua atrófica, halitose

45
Q

A Síndrome de Sjögren aumenta em 40x o risco de qual agravo?

A

Linfoma não Hodgkin

46
Q

Como é feito o diagnóstico de Síndrome de Sjögren?

A

Biópsia de parotida ou Anti-Ro/Anti-La + Teste de Shirmer + ou Coloração de Rosa Bengala + ou Cintilografia salivar +

47
Q

Quais são os critérios clínicos de diagnóstico de Síndrome do anticorpo anti fosfolipídio?

A

1) Trombose arterial ou venosa
2) Morbidade gestacional
- 3 ou mais abortos antes de 10 sem
- aborto acima de 10 sem
- prematuridade

48
Q

Quantas aferições laboratoriais devemos fazer para confirmar um sorológico positivo para AcAFL?

A

2x separados por 12 semanas ou mais

49
Q

Qual a tríade da Síndrome de Sneddon?

A

AVE isquêmico + livedo reticular + AcAFL+

50
Q

A quem devemos fazer profilaxia anticoagulante na Síndrome do anticorpo anti fosfolipídio?

A
  • Gestantes com perda fetal prévia

- AcAFL+ + LES

51
Q

O que é a esclerodermia/esclerose sistêmica?

A

Doença autoimune do tecido conjuntivo caracterizada pelo surgimento de fibrose na pele e nos órgãos internos (“-boquinha”)

52
Q

Quais são as formas clínicas da esclerodermia?

A

1) Localizada
2) Sistêmica
- cutânea difusa
- cutânea limitada
- visceral

53
Q

Quais são as características da esclerodermia localizada?

A
  • Afeta apenas a pele
  • Afeta mais crianças
  • Dedos são poupados
  • Não há Raynaud
  • Morfeia
54
Q

Quais são as características da esclerose sistêmica?

A
  • Acomete mulheres de meia idade
  • Fibrose por vasoconstrição
  • FAN +
55
Q

Quais são as alterações cutâneas observadas na esclerose sistêmica?

A
  • Esclerodactilia
  • Fácies da esclerodermia
  • Calcinose
  • Telangiectasia
  • Fenômeno de Raynaud
56
Q

Quais são as características da esclerose sistêmica cutânea difusa?

A
  • AutoAc: antitopoisomerase I (anti-SCL 70)
  • Lesões cutâneas no tórax
  • Crise renal da esclerodermia (“Raynaud do rim”)
  • Alveolite com fibrose
57
Q

Quais são as características da esclerose sistêmica cutânea limitada?

A
  • AutoAc: anti-centrômero
  • Lesões cutâneas distais
  • Síndrome CREST
  • Hipertensão pulmonar
58
Q

O que é a Síndrome CREST?

A 
C- calcinose
R- raynaud
E- esofagopatia
S- sclerodactyly
T- telangiectasia
59
Q

Qual é o sinal clinico patognomônico da esclerose sistêmica?

A

Espessamento cutâneo nos dedos com extensão proximal as MCPF sem outra justificativa

60
Q

Qual exame complementar, além do imunológico, pode ser solicitado para corroborar com o diagnóstico de esclerodermia?

A

Capilaroscopia do leito ungueal

61
Q

Existe tratamento capaz de mudar o curso da esclerose sistêmica?

62
Q

Qual é a droga de escolha para tratamento do Raynaud na esclerose sistêmica?

63
Q

O IECA é eficaz no tratamento do Raynaud na esclerose sistêmica?

64
Q

Qual o tratamento para a crise renal da esclerose sistêmica?

65
Q

Qual é o tratamento da alveolite na esclerose sistêmica?

A

Ciclofosfamida

66
Q

Qual grupo é o principal acometido pela polimiosite/dermatomiosite

A

Mulheres 30-50 anos

67
Q

Como é a sensibilidade nas miopatias inflamatórias idiopáticas?

A

Preservada

68
Q

Qual é a característica da fraqueza muscular na polimiosite/dermatomiosite?

A
  • Simétrica e proximal

- Poupa face e olhos

69
Q

Qual o anticorpo relacionado a doença pulmonar intersticial nas miopatias inflamatórias idiopáticas?

A

Anti-Jo1 (anti João pega pulmão)

70
Q

Histopatologicamente, como é a lesão da polimiosite?

A

Lesão muscular direta - imunidade celular

71
Q

Histopatologicamente, como é a lesão da dermatomiosite?

A

Lesão vascular periférica - imunidade humoral

72
Q

Quais são as alterações cutâneas características da dermatomiosite?

A
  • Heliótropo

- Pápulas de Gottron

73
Q

Qual é o auto anticorpo ligado ao rash da dermatomiosite?

74
Q

Quais são as neoplasias que possuem risco 3x maior de ocorrer em pacientes com dermatomiosite?

A
  • Mama
  • Ovário
  • Melanoma
  • Cólon
  • Pulmão
75
Q

Qual o auto anticorpo relacionado a comprometimento cardiovascular nas miosites inflamatórias?

76
Q

Qual marcador de necrose muscular é utilizado para ajudar no diagnóstico de miosite?

77
Q

A biópsia cutânea, ao invés da biópsia muscular, pode ser utilizada na suspeita de dermatomiosite?

78
Q

Qual o tratamento medicamentoso das miopatias inflamatórias?

A

Corticoide + Azatioprina/MTX

79
Q

Qual é o critério mais importante na avaliação da resposta terapêutica de uma miosite inflamatória?

A

Repercussão da força muscular

80
Q

Qual a característica epidemiológica e clínica da miosite por corpúsculos de inclusão?

A
  • Homens > 50 anos

- Fraqueza distal e assimétrica (não consegue abotoar a camisa)

81
Q

A miosite por corpúsculos de inclusão responde bem a imunossupressão?

82
Q

Como se caracteriza a dermatomiosite infantil?

A

Dermatomiosite em < 16 anos + calcinose (fator de mal prognóstico)

83
Q

Qual é o marcador específico e o padrão do FAN da doença mista do tecido conjuntivo?

A

Anti RNP U1 (FAN padrão salpicado)

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