Colagenoses Flashcards
1
Q
Quem é a população mais acometida pelo LES?
A
- Mulheres
- 15-45 anos
- Negras (+ comum e + grave)
2
Q
Como se dá a patogênese do LES?
A
FORMAÇÃO DE AUTO Ac:
- Deficiência de C1q, C2 e C4
- HLADR2 e HLADR3
- Luz UV
- Tabagismo
- Estrogênio
3
Q
Qual é a característica do curso clinico do LES?
A
Intermitente, com remissões e exacerbações
4
Q
Qual a característica da artrite no LES?
A
Poliartrite (mãos, punhos e joelhos) simétrica, migratória e não deformante
5
Q
O que é a Artropatia de Jaccoud no LES?
A
Padrão raro de artropatia deformante, não erosiva e REDUTÍVEL
6
Q
Quais são as alterações agudas de pele específicas de LES?
A
- Rash malar
- Fotossensibilidade
7
Q
Qual é a alteração subaguda de pele característica do LES?
A
Lupus cutâneo subagudo
8
Q
Qual é a alteração crônica de pele específica do LES?
A
Lupus discóide
9
Q
Qual anticorpo está relacionado a fotossensibilidade no LES e ao Lupus cutâneo subagudo?
A
Anti-Ro
10
Q
O acometimento renal no LES está associado a quais alterações sorológicas?
A
- Anti DNAds
- Queda de complemento
11
Q
Qual o tipo de nefropatia mais comum e mais grave do LES? Quais são suas características?
A
Tipo IV: PROLIFERATIVA DIFUSA
- Clínica: Síndrome Nefrítica/GNRP
- Pode chegar a fazer proteinúria nefrótica - atentar-se mais a presença de hematúria
12
Q
Quais são as características da nefropatia membranosa (tipo V) do LES?
A
- Síndrome Nefrótica/proteinúria
- Pode vir com Anti DNAds negativo e complemento normal
13
Q
Quando geralmente se manifestam as alterações psiquiátricas do LES?
A
Nos 1os anos da doença
14
Q
Qual é o auto anticorpo relacionado a psicose lúpica?
A
Anti-P
15
Q
Qual é a manifestação cardíaca mais frequente do LES?
A
Pericardite
16
Q
Qual é a anemia mais comum no LES e suas características?
A
- Anemia de doença crônica
- Normocrômica e normocítica
17
Q
Qual é a anemia mais específica do LES e suas características?
A
- Anemia hemolítica autoimune
- Reticulocitose
- Coombs indireto +
18
Q
O que é a Síndrome de Evans no LES?
A
Anemia hemolítica autoimune + Plaquetopenia
19
Q
Qual é a característica em fundoscopia da vasculite retiniana do LES?
A
Presença de corpos cetóides: exsudatos algodonosos
20
Q
Qual é o melhor exame de screening para LES?
A
FAN
21
Q
Qual é o auto anticorpo que se relaciona ao LES FAN negativo?
A
Anti-Ro
22
Q
Qual é o auto anticorpo associado a nefrite lúpica?
A
Anti-DNAds
23
Q
Qual é o auto anticorpo que denota a atividade do LES?
A
Anti-DNAds
24
Q
Qual é o auto anticorpo relacionado ao LES farmacoinduzido?
A
Anti-histona
25
Qual é o auto anticorpo mais específico do LES?
Anti-Sm
26
Qual é o auto anticorpo relacionado a doença mista do tecido conjuntivo?
Anti-RNP
27
Quais são os auto anticorpos associados ao Sjögren?
RoLa (padrão pontilhado fino)
28
Qual auto anticorpo está associado a nefroproteção no LES?
Anti-La (SS-B)
29
Qual é o auto anticorpo associado ao Lupus neonatal/Bloqueio cardíaco congênito?
Anti-Ro (SS-A) - Ro!Ro!Ro! Natal!Natal!Natal!
30
Qual é o auto anticorpo associado a risco de trombose?
Anti-fosfolipídio (anti cardiolipina)
31
Quais são os marcadores de atividade lúpica?
- Anti-DNAds
- Complemento C3 e C4
- HMG
- Albumina
- VHS
- EAS
32
Quais são as principais drogas envolvidas no LES farmacoinduzido?
PHD:
- Procainamida (maior risco)
- Hidralazina (mais comum)
- D-penicilamina
33
Quais foram as 6 principais mudanças dos critérios diagnósticos de LES da ACR para a SLICC
1) Inclusão de alopécia não fibrótica
2) Doença articular (não só artrite)
3) Divisão das manifestações hematológicas
4) Inclusão nos critérios neurológicos a mononeurite múltipla, mielite, neuropatia periférica e estado confusional agudo
5) Divisão do distúrbio imunológico
6) Inclusão de hiplocomplementamia e coombs direto +
34
Por que os critérios SLICC para LES são considerados melhores que os critérios da ACR?
Permitem diagnóstico mais precoce
35
No tratamento do LES, quais são as medidas gerais que devemos orientar as pacientes?
- Repouso relativo
- Fotoproteção
- Cessar tabagismo
36
Quais são as duas classes de medicamentos que podemos utilizar para o tratamento da forma cutâneo-articular do LES?
- AINEs
| - Antimaláricos (hidroxicloroquina)
37
Qual o cuidado que devemos ter ao prescrever hidroxicloroquina aos nossos pacientes? Por que?
- Realizar fundo de olho anualmente
| - Pois faz Toxicidade retiniana
38
No contexto do LES, quais os possíveis riscos da administração de AINEs as nossas pacientes?
- Meningite asséptica
| - IAM
39
Qual o tratamento da serosite no LES?
Prednisona (dose anti-inflamatória)
40
Qual o tratamento para manifestações hematológicas e de SNC do LES?
Prednisona (dose imunossupressora) +\- imunossupressor
41
Qual o tratamento da nefrite proliferativa difusa (classe IV)?
Ciclofosfamida ou micofenolato + Pulsoterapia com metilprednisolona 10-20mg/kg
42
Qual é a principal causa de Síndrome de Sjögren secundária?
Artrite reumatóide
43
Qual é a patogênese da Síndrome de Sjögren?
Infiltrado linfocítico em glândulas exócrinas
44
A Síndrome seca, característica da Síndrome de Sjögren, é composta por quais características?
- Xeroftalmia: “areia nos olhos”, blefarite
| - Xerostomia: cáries, língua atrófica, halitose
45
A Síndrome de Sjögren aumenta em 40x o risco de qual agravo?
Linfoma não Hodgkin
46
Como é feito o diagnóstico de Síndrome de Sjögren?
Biópsia de parotida ou Anti-Ro/Anti-La + Teste de Shirmer + ou Coloração de Rosa Bengala + ou Cintilografia salivar +
47
Quais são os critérios clínicos de diagnóstico de Síndrome do anticorpo anti fosfolipídio?
1) Trombose arterial ou venosa
2) Morbidade gestacional
- 3 ou mais abortos antes de 10 sem
- aborto acima de 10 sem
- prematuridade
48
Quantas aferições laboratoriais devemos fazer para confirmar um sorológico positivo para AcAFL?
2x separados por 12 semanas ou mais
49
Qual a tríade da Síndrome de Sneddon?
AVE isquêmico + livedo reticular + AcAFL+
50
A quem devemos fazer profilaxia anticoagulante na Síndrome do anticorpo anti fosfolipídio?
- Gestantes com perda fetal prévia
| - AcAFL+ + LES
51
O que é a esclerodermia/esclerose sistêmica?
Doença autoimune do tecido conjuntivo caracterizada pelo surgimento de fibrose na pele e nos órgãos internos (“-boquinha”)
52
Quais são as formas clínicas da esclerodermia?
1) Localizada
2) Sistêmica
- cutânea difusa
- cutânea limitada
- visceral
53
Quais são as características da esclerodermia localizada?
- Afeta apenas a pele
- Afeta mais crianças
- Dedos são poupados
- Não há Raynaud
- Morfeia
54
Quais são as características da esclerose sistêmica?
- Acomete mulheres de meia idade
- Fibrose por vasoconstrição
- FAN +
55
Quais são as alterações cutâneas observadas na esclerose sistêmica?
- Esclerodactilia
- Fácies da esclerodermia
- Calcinose
- Telangiectasia
- Fenômeno de Raynaud
56
Quais são as características da esclerose sistêmica cutânea difusa?
- AutoAc: antitopoisomerase I (anti-SCL 70)
- Lesões cutâneas no tórax
- Crise renal da esclerodermia (“Raynaud do rim”)
- Alveolite com fibrose
57
Quais são as características da esclerose sistêmica cutânea limitada?
- AutoAc: anti-centrômero
- Lesões cutâneas distais
- Síndrome CREST
- Hipertensão pulmonar
58
O que é a Síndrome CREST?
```
C- calcinose
R- raynaud
E- esofagopatia
S- sclerodactyly
T- telangiectasia
```
59
Qual é o sinal clinico patognomônico da esclerose sistêmica?
Espessamento cutâneo nos dedos com extensão proximal as MCPF sem outra justificativa
60
Qual exame complementar, além do imunológico, pode ser solicitado para corroborar com o diagnóstico de esclerodermia?
Capilaroscopia do leito ungueal
61
Existe tratamento capaz de mudar o curso da esclerose sistêmica?
Não
62
Qual é a droga de escolha para tratamento do Raynaud na esclerose sistêmica?
BRA
63
O IECA é eficaz no tratamento do Raynaud na esclerose sistêmica?
Não
64
Qual o tratamento para a crise renal da esclerose sistêmica?
IECA
65
Qual é o tratamento da alveolite na esclerose sistêmica?
Ciclofosfamida
66
Qual grupo é o principal acometido pela polimiosite/dermatomiosite
Mulheres 30-50 anos
67
Como é a sensibilidade nas miopatias inflamatórias idiopáticas?
Preservada
68
Qual é a característica da fraqueza muscular na polimiosite/dermatomiosite?
- Simétrica e proximal
| - Poupa face e olhos
69
Qual o anticorpo relacionado a doença pulmonar intersticial nas miopatias inflamatórias idiopáticas?
Anti-Jo1 (anti João pega pulmão)
70
Histopatologicamente, como é a lesão da polimiosite?
Lesão muscular direta - imunidade celular
71
Histopatologicamente, como é a lesão da dermatomiosite?
Lesão vascular periférica - imunidade humoral
72
Quais são as alterações cutâneas características da dermatomiosite?
- Heliótropo
| - Pápulas de Gottron
73
Qual é o auto anticorpo ligado ao rash da dermatomiosite?
Anti Mi2
74
Quais são as neoplasias que possuem risco 3x maior de ocorrer em pacientes com dermatomiosite?
- Mama
- Ovário
- Melanoma
- Cólon
- Pulmão
75
Qual o auto anticorpo relacionado a comprometimento cardiovascular nas miosites inflamatórias?
Anti SRP
76
Qual marcador de necrose muscular é utilizado para ajudar no diagnóstico de miosite?
CPK
77
A biópsia cutânea, ao invés da biópsia muscular, pode ser utilizada na suspeita de dermatomiosite?
Sim
78
Qual o tratamento medicamentoso das miopatias inflamatórias?
Corticoide + Azatioprina/MTX
79
Qual é o critério mais importante na avaliação da resposta terapêutica de uma miosite inflamatória?
Repercussão da força muscular
80
Qual a característica epidemiológica e clínica da miosite por corpúsculos de inclusão?
- Homens > 50 anos
| - Fraqueza distal e assimétrica (não consegue abotoar a camisa)
81
A miosite por corpúsculos de inclusão responde bem a imunossupressão?
Não
82
Como se caracteriza a dermatomiosite infantil?
Dermatomiosite em < 16 anos + calcinose (fator de mal prognóstico)
83
Qual é o marcador específico e o padrão do FAN da doença mista do tecido conjuntivo?
Anti RNP U1 (FAN padrão salpicado)
