Colagenoses Flashcards
LES
Manifestações Diagnósticas (ACR) do LES brando
Incluem:
- Fotossensibilidade: lesões aparecem após exposição solar
- Rash malar
- LES discoide: lesões com atrofia, hipopigmentação e hiperceratose central, deixam sequelas. Correspondem ao LES Crônico
- Úlceras orais/nasais: não são específicas e não doem
- Artrite: transitória, assimétrica e não-erosiva, não deixa sequelas. Acomete mais mãos, punhos e joelhos. Apesar de não causar erosão, pode deformar por acometimento tendíneo, gerando a artrite de Jaccoud
- Serosite: pericardite clínica/por eco ou ECG E/OU pleurite E/OU derrames pleural/pericárdico (exsudato, com glicose normal e complemento reduzido).
LES
Manifestações diagnósticas (ACR) do LES Moderado
Evidências de LES brando (cutâneo-mucosas, artrite, serosite) e mais:
7. Hematológico: qualquer 1 dos que seguem, sendo que, ainda que sejam 2 abaixo, conta apenas como 2 critério
• Anemia hemolítica, reticulócitos > 3% (normalmente, AHAI IgG)
• Leucopenia < 4.000
• Linfopenia < 1.500
• Plaquetopenia < 100.000 (normalmente, PTI)
LES
Manifestações diagnósticas (ACR) do LES Grave
Congrega LES brando (cutâneo-mucoso, artrite, serosite), moderado (hematológico) e mais:
8. Renal: evidência de proteinúria > 500mg/24h ou 3+ em EAS ou cilindros celulares
- Neurológico: convulsões ou psicose (afastadas causas orgânicas ou iatrogênicas - corticoide)
LES
Critérios de anticorpos do ACR
- FAN
* Anti-SM OU Anti-DNA dupla hélice OU Antifosfolipídios
Níveis de lesão renal do LES
GRAU I: NEFRITE MESANGIAL MÍNIMA - sem tradução no EAS, não requer tratamento
GRAU II: PROLIFERATIVA MESANGIAL - proteinúria e hematúria leves, não requer tratamento
GRAU III: NEFRITE LÚPICA FOCAL - proteinúria mais acentuada, hematúria e HAS. Pode evoluir para a IV, tratar com corticoide
GRAU IV: NEFRITE LÚPICA DIFUSA - A PIOR E MAIS GRAVE - proteinúria nefrótica, hematúria, HAS e insuficiência renal aguda. Anti-DNA positivo e complemento baixo. Tratar com altas doses de corticoides ou até pulsoterapia. Pode progredir para GNRP Tipo II (depósitos granulares)
GRAU V: NEFRITE LÚPICA MEMBRANOSA - síndrome nefrótica franca, pouca disfunção renal. Pode vir associada a Anti-DNA negativo e complemento normal. Complica com trombose de veia renal. Tratar com prednisona inunossupressora
GRAU VI: NEFRITE LÚPICA ESCLERÓTICA AVANÇADA - rins terminais
Autoanticorpos do LES
Ligados ao FAN Nuclear Homogêneo
Anti-DNA Nativo ou Dupla Hélice
• 2º mais específico
• Presente em 75% dos casos
• Associado à nefrite lúpica e marca atividade de doença
Anti-Histona: presente em 70% dos pacientes, mas classicamente ligado ao LES Farmacoinduzido (só lembrando: não causa manifestações graves e costuma estar ligado ao uso de procainamida, hidralazina, di-fenilhidantoína e d-penicilamina)
Autoanticorpos do LES
Ligados ao FAN Pontilhado
São os anti-ENA (extraíveis do núcleo):
• Anti-SM: o mais específico do LES, mas só presente em 30%. Não varia com atividade de doença
• Anti-Ro (SS-A): presente em 30%, mais ligado a Sjogren. No LES, se relaciona a:
- Fotossensibilidade
- LES Cutâneo Subagudo: com mácula eritematosa anular ou descamativa e rash no dorso das falanges. Não deixa sequelas
- LES neonatal e BAVT
- LES com FAN negativo
- Anti-La (SS-B): presente em 10%, mais ligado a Sjogren. No LES, tem associação negativa com nefrite lúpica
- Anti-RNP: mais ligado à Doença Mista do Tecido Conjuntivo
Autoanticorpos do LES
Antimembrana
Anti-Hemácias
Anti-Linfócitos
Anti-Plaquetas
Anti-Neurônios
Autoanticorpo do LES ligado à psicose lúpica
Anti-P
SAF
Critérios Diagnósticos
Síndrome de eventos tromboembólicos, que pode ser primária ou secundária (mais associada ao LES)
Deve ter 1 critério clínico:
• 1 ou mais episódios de trombose arterial ou venosa
• 1 ou mais episódios de morte fetal de feto norm após 10s
• 1 ou mais partos prematuros com 34s ou menos por eclâmpsia, pré eclâmpsia ou RCIU
• 3 ou mais abortamentos com idade de até 10s, que não seja por causa cromossomial, materna ou anatômica
E 1 critério laboratorial, confirmado após 12 semanas:
• Anticardiolipina IgM/IgG
• Anti-Beta-2 Glicoproteína I IgM/IgG
• Anticoagulante lúpico (alarga o TTPa também)
Manifestações clínicas da Esclerose Sistêmica Cutânea Limitada
Forma CREST
Calcinose e Anti-Centrômero (com FAN padrão pontilhado centromérico)
Raynaud que é a 1ª manifestação e antecede em anos a clínica completa
Esofagopatia em 2/3 inferiores: de condução, DRGE
Sclerodactyly
Telangiectasias e Tensão na Artéria Pulmonar
A pele é acometida em extremidades
Não é comum crise renal
Manifestações Clínicas da Esclerose Sistêmica Cutânea Difusa
Quadro mais grave, pode acometer pele de qualquer parte do corpo.
Anticorpo é o antitopoisomerase (anti-Scl 70) = associado ao FAN pontilhado fino
Também dá manifestações cutâneas típicas: esclerodactilia, calcinose, telangiectasias, microstomia…
Raynaud antecede em pouco tempo os demais sintomas
Acometimento pulmonar é mais grave, com alveolite e depois fibrose. A alveolite tem tratamento (corticoide + ciclofosfamida), deve ser identificada na TC (vidro fosco) ou LBA (celularidade elevada).
Pode ocorrer crise renal: vasoconstricção das arteríolas lobulares, hiperativação do SRAA = LRA Oligúrica + HAS grave + Anemia hemolítica microangiopática + Plaquetopenia.
Tratamento: IECA, mesmo que piore a função renal.
Doença Mista do Tecido Conjuntivo
Congrega várias manifestações misturadas:
• Raynaud e edema
• Hipertensão pulmonar
• Artrite mais grave que a do LES
• Costuma poupar rins e SNC de manifestações graves
O MAIS IMPORTANTE: ANTI-RNP POSITIVO E FAN PONTILHADO
Associações importantes da Dermatomiosite
- Acomete mais crianças do que a PM
- Congrega manifestações dermatológicas: Gottron, Heliótropo, mão do mecânico, eritema periungueal
- Anticorpo Anti-Mi2
- Grande associação com neoplasias
- CPK menos elevada do que na PM
- Biópsia muscular com infiltrado e imunocomplexos perivasculares (na PM, é no músculo)
BÔNUS: ANTICORPO DA PM É O ANTI SRP
