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Chapitre 5 - Maladies du péricarde et du myocarde > CMP-H et myocardite > Flashcards

CMP-H et myocardite Flashcards

1
Q

CMP-H - Éléments à l’ETT

A

 -Maximal wall thickness
  -Left atrial diameter and volume
  -Obstruction (location and severity)
  -Mitral regurgitation (MR) (mechanism (systolic anterior motion [SAM], intrinsic, etc) and severity)
  -Presence of LV apical hypertrophy and aneurysm
  -Systolic and diastolic function
  -Global longitudinal strain depending on image quality, particularly when infiltrative disease is suspected

30% LVOTobstruction and 30% with maneuvers.

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2
Q

Mécanisme de LVOT obstruction in CMP-H

A

Result (or combination) of:
-septal hypertrophy with narrowing of the outflow tract,
-anterior malposition of papillary muscles,
-SAM of the mitral valve,
-intrinsic abnormalities of the mitral valve leaflets

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3
Q

Obstructive HOCM

A

Gradient maximal >/= 30 mmHg at rest or provoked (valsalva, squat to stand, exercise)

Exercise ETT pour différencier obstruction via SAM (f.ant en contact avec septum et défaut coaptation f.post et IM postérieure* mid-tele systole) vs obstruction midventriculaire (dagger shape) vs vélocité de l’IM (high intensity and longer systolic duration)

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4
Q

IRM pour CMP-H

A

(1) resting LVOT obstruction;
(2) mitral valve abnormalities
(including quantification of mitral insufficiency, leaflet elongation/prolapse, apical papillary muscle displacement, etc);
(3) late gadolinium enhancement (LGE) presence and quantification; <5% = faible étendue
(4) microvascular disease (stress perfusion protocols); and
(5) for planning of septal intervention procedures.

LGE >/= 15% = ICD 1e prevention
LGE: septum, paroi libre, insertion VD

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5
Q

Traitement médical CMP-H

A

-Éviter hypovolémie et Valsalva. Éviter diurétiques et VD, ROH.
-BB sans effect VD (ex: MTP; éviter carvedilol et labetalol) et BCC (éviter doses élevées)
-Disopyramide (combiné avec pyridostigmine si effets anticholinergique +/- BB; cesser si QTc 500-525 msec) ou mavacamtem (suivi sériée FEVG ETT q mois x3 puis q3 mois; éviter si FEVG <55% et cesser si FEVG <50% au suivi)

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6
Q

Traitement invasif - CMP-H

A

-Réduction septale à l’alcool (si artère septale dominante sur la section hypertrophiée du myocarde et septum >16 mm). PMP 5-10%.
-Réduction septale chirurgicale

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7
Q

ICD - Critères pour référence

A

-Maximal wall thickness >/= 30 mm
-Syncope récente inexpliquée
-FEVG <50%
-Anévrisme apical
-Fibrose (LGE)>/=15% sur IRM
-TVNS chez enfants ou jeunes patients (TVNS rapide, fréquente et/ou de longue durée chez personnes plus âgées) - >/= 3 batts., >/= 120 bpm
-Hx familiale importante de SCD
-Risque de SCD à 5 ans >/=4% selon le HCM RiskSCD Score (âge, épaisseur paroi, taille OG AP, gradient LVOT, TVNS, Hx fam SCD, syncope inexpliquée)

Fibrose et anévrisme apical non inclus dans score de risque**

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8
Q

FR pour dysfonction systolique en CMP-H

A

-Jeune âge au dx
-Épaisseur paroi
-FEVG limite 50-59%
-Fardeau de fibrose au LGE
-Hx de HCM, surtout end-stage HCM
-Variants pathogéniques, surtout avec filaments minces (TNNT2, TNNI3, TPM1, ACTC1)

FR événements indésirables chez FEVG diminuée:
-FEVG <35%
-LGE sur IRM
-FA
-Multiples gènes pathogéniques ou likely pathogéniques.

r/o autres causes de FEVG diminuées si peu de fibrose à l’IRM.

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9
Q

Suivi - CMP-H

A

Holter 24-48h q1-2 ans
ETT q1-2 ans
IRM q 3-5 ans

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10
Q

Myocardite aiguë avec gène desmosomal

A

-91.7% gène DSP
-Hx familiale de myocardite 22%
-Hx familiale de mort subite <65 ans 16.7%
-FEVG N
-Fibrose septale 85.3%

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11
Q

Myocardite - Lyme

A

-Thick-borne Borrelia sp.
-0.3-0.4% des patients avec maladie de lyme
-1-2 mois après infection
-80-90% BAV haut degré

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12
Q

Myocardite - Chagas

A

-Trypanosoma cruzi (Amérique du Sud et Centrale)
-17% des Chagas aigu ont une myocardite
-Mortalité Chagas aigu 1-10%, surtout à cause de myocardite

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13
Q

Myocardite - COVID-19

A

-57% sans pneumonie
-Sx cardiaque médians 5j après
-Mortalité pire si pneumonie
-FEVG médian 40%

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14
Q

Myocardie - Dengue

A

-Virus dengue par insectes Aedes aegypti et Aedes albopictus
-Sx GI
-Mortalité 38.5%

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15
Q

Myocardite - Maladies auto-immunes

A

-7% de toutes les myocardites
-Infiltrats lymphocytaires
-LES, mx tissu conjonctif mixte, eGPA
-Épanchement péricardique, PAS de DRS, CRP plus élevée

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16
Q

Myocardite - Lupus

A

-1-9% des patients avec lupus, 2.5 ans après sx lupus (médian)
-Hommes 12%
-Infiltrats lymphocytaires
-FEVG <50% chez 80%
-anti-DS-DNA augmentés et C3-C4 diminués

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17
Q

Myocardite - Vaccin COVID

A

-Hommes 94% 16 à 29 ans
-3-5j après 2e vaccin
-FEVG N chez 71%, diminution sévère 4%
-Mortalité 1%

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18
Q

Myocardite - Modulateur immun

A

Inhibiteur de point de contrôle immun
-Âge médian 66 ans
-Infiltrats lymphocytaire
-30j après exposition
-Myosite 23-30%
-Myasthénie-like 11-30% (diplopie)
-FEVG <50% chez 48%
-Mortalité ad 50%

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19
Q

Myocardite - Clozapine

A

-Hommes 71%
-15j médian après exposition
-FEVG 64% médian
-Mortalité 0%

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20
Q

Myocardite éosinophilique

A

-2e choc/AHF après lymphocytaire (2e pire) -15-23%
-Infilltrats éosinophiliques et lymphocytaires
-Viande crue (toxocariasis)
-Hyperéosinophilique (syndrome myéloprolifératif)
-Éosinophilie périphérique 76%

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21
Q

Myocardite à cellules géantes

A

-Le moins de choc après éosinophilique (3e least)
-Infiltrats lymphocytes T avec cellules multinuclées (cellules géantes)
-3-10% avec choc/AHF
-SVT-VF 14%
-Sx prodromaux 54%
-FEVG 25%

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22
Q

Myocardite - Sarcoïdose

A

-Le moins de choc cardiogénique 3%
-Femme 71%
-Granulomes noncaséeux
-Europe du Nord et Afro-américains
-BAV 43%
-FEVG diminuée chez 48%

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23
Q

Myocardite lymphocytaires aiguë (fulminante ou FEVG diminuée)

A

-Infiltrats lymphocytaires et macrophages
-70-75% avec choc/AHF
-FEVG 25% médian

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24
Q

Types de myocardite aiguë

A

Non compliquée (H85%)
-Associée à auto-immunité 4.2%

Compliquée de LVSD/AHF (H69%)
-Associée à auto-immunité 15.4%
-FEVG médian 35%

Compliquée d’arythmies ventriculaires (H77%)
-8% Hx fam de CMP
-FR pour TV récurrente: TV soutenue à présentation, fibrose sur >/= 2 seg à l’IRM, absence d’oedème à l’IRM
-FEVG médian 50%

Myocardite fulminante (H51%)
-Associée à auto-immunité 17.7%
-QRS >120 ms
-FEVG médian 22%

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25
Q

Diagnostic - Myocardite (labo, ECG, ETT)

A

Troponines +

CRP +

ECG: changement
-Aug. ST similaire à STEMI 58-70%, inf. et lat.

ETT:
-HK légère, ARC lat. et inf. surtout, FEVG diminuée légèrement
-Paroi épaissies
-Échogénicité anormale/granulaire
-DD
-Épanchement
-Strain associé à oedème à l’IRM (GLS)
-Taille VG préservée en aigu

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26
Q

Diagnostic - Myocardite (IRM, etc.)

A

IRM: nécessaire au dx (AHA classe IIb)
-Critère du Lake Louise: oedème extracellulaire et fibrose

CT coronaires: si FR MCAS, r/o ACS si DRS et/ou ARC
-Ddx: anomalies coronariennes et dissections

PRN Bx endomyocarde:
-Classe I: cardiopathie aiguë avec instabilité HD, BAV haut degré, TV ou non-réponse à 1-2 sem de traitement.
À faire si immune checkpoint inhibitors
-Critères histologiques: Dallas
Triade: infiltration myocardique immune, mort cellulaire non ischémique, cellules immunitaires adjacentes aux myocytes morts (>/= 14/mm2 CD45+ et >/= 7/mm2 CD3*T)
-Répéter Bx PRN

PRN TEP-FDG: sarcoïdose ou mx auto-immune

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27
Q

Bx après IRM - Myocardite

A

-Évolution vers phénotype compliqué
-Éosinophilie périphérique
-Arythmies auriculaires de novo
-Inflammation septale à l’IRM
-Immune-check point
-Suspicion maladie auto-immune

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28
Q

Bx d’emblée chez myocardite

A

Classe Ib

-Instabilité HD (fulminante)
-BAV haut grade
-TV soutenue ou sx

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29
Q

Myocardite VG N ou presque avec tr. de conduction

A

-Lyme
-Sarcoïdose
-Immune-checkpoint inhibitor

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30
Q

Tx myocardite

A

Non compliquée
-AINS: cesser quand DRS résolue
-Colchicine si atteinte péricarde (tx AINS de péricardite)

Compliquée
-Tx cause sous-jacent
-GDMT pour IC
-Inotropes (E, NE, milri)
-Support mécanique (ballon IA, ecmo). Après 2-3 sem sans sevrage possible, considérer greffe ou LVAD.
-Immunosuppression PRN
Restriction activité physique 3 à 6 mois après Dx.

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31
Q

Récidive myocardite après greffe

A

-5% sarcoïdose
-8% cellules géantes

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32
Q

ICD en myocardite

A

Mort subite 6 à 10% des jeunes adultes avec myocardite

Considérer ICD si haut risque:
-TV/FV comme présentation initiale
-Sarcoïdose
-Cellules géantes

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33
Q

Bilan de suivi à 6 mois - Myocardite

A

ECG, tropo, ETT et IRM (FEVG, oedème résiduel et fibrose)
ÉE (pas d’évidence officielle)

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34
Q

Prise en charge - Myocardite

A

Admission pour tous
ECG, CRP, tropo, ETT
Coro ou CT angio: >45 ans ou FR MCAS ou changements à l’ECG

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35
Q

Immunosuppresion pour myocardite

A

Avant Bx:
-Maladie auto-immune
-Éosinophilie
-Covid-19
-ECMO-VA
-Immune checkpoint inhibitors

Après Bx:
-Sarcoïdose
-Giant cell
-Myocardite éosinophilique
-Selon le cas, myocardite lymphocytaire ou trouvailles non-dx à EMB

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36
Q

Génétique - Myocardite

A

-Hx fam de mort subite
-Hx fam de cardiopathie
-Ring-like fibrosis
-ESV fréquentes

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37
Q

ES - Prednisone

A

> /= 10%:
-Anomalie LFTs, malaise, fascies lunaire, infection, acné

1-10%:
-Hyperglycémie, ostéopénie, OP, insomnie

<1%:
-GI bleed, HTA, NF, Db, glaucome, cataracte

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38
Q

ES - ATG

A

> /=10%
-Infection, myélosuppression

1-10%:
-NF, Sx GI, risque de cancer, rash, hypoTA

<1%:
-Serum sickness

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39
Q

ES - Cyclosporine

A

> /=10%:
-Toxicité rénale, infection, HTA, hyperlipidémie, tremblement

1-10%:
-HypoMG, anomalie LFTs

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40
Q

ES - Alemtuzumab

A

Anti-CD52
>/=10%:
-Neutropénie, rash, dysfonction thyroïde, infx, herpès

1-10%:
-Réaction d’infusion

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41
Q

ES - MTX

A

Infections
<1%:
-Anomalie LFTs, myélosuppression, sx GI, pneumonite

Herpès et Pneumocystis si MTX combiné à prednisone

42
Q

ES - AZA

A

</=10%
-Myélosuppression

1-10%
-Sx GI

<1%:
-Hypersensibilité, anomalie LFTs, infections

Herpès et Pneumocystis si AZA combiné à prednisone

43
Q

ES - Infliximab

A

> /=10%:
-Infx virales, Sx GI

1-10%:
-Infx bactériennes, myélosuppression

<1%:
-Activation TB

<1/1000:
-Syndrome de démyélinisation
-Malignité

44
Q

ES - Cyclophosphamide

A

> /=10%:
-Myélosuppression, alopécie, UTI, hématurie

1-10%:
-NF, cystite hémorragique, infections, infertilité

45
Q

ES - Anti-IL5

A

> /=10%:
-Céphalée

1-10%:
-Infections, UTI, hypersensibilité, congestion nasale, Sx GI

46
Q

Albendazole

A

> /=10%:
-Anomalie LFTS

1-10%:
-Sx GI

<1%:
-Céphalées, hypersensibilité

47
Q

ES - Imatimib

A

> /=10%:
-Myélosuppression, Sx GI

1-10%:
-Anomalie LFTs

48
Q

ES - Abatacept

A

> /=10%:
-Infx respiratoires

1-10%:
-UTI, infection herpès, HTA

49
Q

ES - MMF

A

> /=10%:
-Myélosuppression, Sx GI, infections

1-10%:
-Hépatotoxicité, cancer de la peau

Herpès et Pneumocystis si MMF combiné à prednisone

50
Q

ES - Ceftriaxone

A

2%: myélosuppression, éosinophilie, Sx GI
1%: rash

51
Q

ES - Doxycycline

A

> /=10%:
-Hypersensibilité, réactivation LES, serum sickness, hypoTA, péricardite, oedème périphérique, angioèdeme, céphalée, Sx GI, photosensibilité

52
Q

Mimicers - CMP

A

-Anderson-Fabry disease
-Friedreich’s ataxia
-Infiltrative disorders (eg, amyloidosis)
-Glycogen storage diseases
-Mitochondrial disease

Other:
-HTA de longue date
-Athlète
-LVOT obstruction: sténose valvulaire ou sous-valvulaire, obstruction après MI antéroapical, Takotsubo.

53
Q

CMP screening in Asx family members

A

ECG et ETT au Dx et q3-5 ans

54
Q

ETT - CMP-H (AHA 2024)

A

Classe I:
-Au dx
-Q1-2 ans si pas de changement clinique (HVG, gradient LVOT, IM, FEVG)
-Changement du status clinique
-Manoeuvre de provocation si Gradient de repos <50 mmHg
-Sx sans gradient >/=50 mmHg, exercise TTE
-ETO intra-op pour évaluer anatomie valve mitrale et qualité de myomectomie
-SRT: ETO et ETT per-procédure avec injection de contraste dans la septale
-ETT 3-6 mois suivi après SRT
-Q3-5 ans si génotype +, phénotype -.

Classe IIa:
-ETO si ETT non optimale ou planif. myomectomie, ablation, r/o membrane sous-aortique, éval. Ddx IM secondaire
-Contraste-ETT pour CMP-H apicale
-ETT effort si Asx et gradient </=50 mmHg (dobutamine non recommandée car gradients non physiologiques)

55
Q

IRM - CMP-h (AHA 2024)

A

Classe I
-ETT non concluante -> IRM
-Si suspicion Ddx (infiltrative, stockage, athlète)
-Décision de ICD si pas autres critères clinique et ETT (MWT, EF, anévrisme apical, fibrose)
-Clarifier le mécanisme de l’obstruction

Classe IIb
-q3-5 ans pour évaluation risque mort subit

56
Q

Anomalies associée à CMP-H

A

-SAM
-Hyperdynamic LV
-Hypertrophied and apically displaced papillary muscles
-Myocardial crypts
-Anomalous insertion of the papillary muscle directly in the anterior leaflet of the mitral valve (in the absence of chordae tendineae)
-Elongated mitral valve leaflets
-Myocardial bridging
-Right ventricular (RV) hypertrophy.

57
Q

Pathophysiologie - CMP-H

A

Obstruction LVOT dynamique (de repos ou provoqué)
-Cause primaire = SAM
-Dx si >/= 30 mmHg
-Sx probables si >/= 50 mmHg. Tx plus aggressif.
-Dépend pré-charge, post-charge et contractilité (HR, BP, volémie, ROH, activité)

Dysfonction diastolique
-Hypertrophie et fibrose
-Px indépendant de LVOTo
-Mauvaise tolérance au perte du kick auriculaire

Régurgitation mitrale
-SAM ou anomalie des feuillets.
-Jet mid à télésystolique post. ou lat.
-Affectée par manoeuvre de LVOTo

Ischémie myocardique
-Mismatch
-Dysfonction microvasculaire avec anomalie de réserve de flot
-Bridge myocardique

Dysfonction autonomique

58
Q

Types d’obstruction LVOT

A

valvular, dynamic
LVOTO, fixed subvalvular, or midcavitary due to hypertrophied/
anomalous papillary muscles and/or hyperdynamic
LV function with systolic cavity obliteration

59
Q

Évaluation du rythme - CMP-H

A

Classe I
-ECG aux dx et q1-2 ans
-Holter 24-48h au Dx et q1-2 ans
-Si sx palpitation ou lipothymie, monitoring >24h
-Famille 1e degré
-Haut risque de FA (FR ou score) éligible à ACO, monitoring prolongé

Classe IIb
-Sans risque de FA (FR ou score) éligible à ACO, considérer monitoring prolongé

60
Q

Évaluation coronarienne - CMP-H

A

Classe I
-Sx et incertitude de la sévérité du gradient en non-invasif, KT
-Sx ou évidence d’ischémie, coro ou CT
-Haut risque MCAS, coro ou CT avant myomectomie chirurgicale

Pas d’ECG à l’effort: limité par anomalie sur ECG
Pas d’ETT à l’effort: éval. ARC difficile
50% faux positif au TEP

61
Q

Évaluation à l’effort - CMP-H

A

Classe I
-Sx et gradient <50 mmHg, ETT-effort
-CMP-H non obstructive et HF III ou IV, évaluation greffe ou MCS

Classe IIa
-Évaluation initiale de la capacité fonctionnelle et px
-Asx et gradient <50 mmHg, ETT-effort

Classe IIb
-Capacité fonctionnelle ambiguë
-q2-3 ans pas clair si capacité fonctionnelle diminuée

62
Q

Évaluation génétique et screening - CMP-H

A

Classe I
1. 3 générations
2. Tous patients en cascade
3. Présentation atypique, testing génétique CMP-H + gènes de HVG (phénocopies)
4. Expert en génétique
5. Gène initiaux doivent inclure gènes avec haut probabilité de causer CMP-H
6. 1e degré: ECG, ETT et dépistage génétique en cascade (si gène pathogénique ou hautement probable)
7. Post-portem si Dx de CMP-H à l’autopsie
8. Évaluation sériée de la signification clinique des variants
9. Counseling pré-natal et génétique dans les familles avec CMP-H

Classe IIb
-Utilisé des tests génétiques pour stratification risque MS incertain
-Variant of uncertain significance, dépistage génétique des patients Asx incertain

Classe III
-Inutile de faire dépistage génétique de la famille des CMP-H sans variant pathogène (bénin ou probablement bénin)
-Inutile de faire screening clinique de famille négative d’un patient avec génotype + à moins que gène DOWNgraded à VUS, likely bénin ou bénin

63
Q

CMP athlète

A

Pas de dysfonction diastolique
Diamètre téléD VG> 55 mm (vs <45 mm)
VO2 max >110% prédite
Pas d’HVG sévère (>17 mm)

64
Q

DDx CMP-H

A

-Valvulopathie, membrane sous-Ao, HTA, amyloïdose, IRC, HVG septale, acromégalie, phéo.
-Syndromique: Noonan, LEOPARD, Ataxie de Friedreich
-Maladie stockage lysosomal: anderson-Fabry, Danon (LAMP2), déficience PRKAG2.
-Cytopathie mitochondriale
-Athlète

65
Q

E/P - CMP-H

A

-Pouls bisfériens
-Apex à 3 composantes (onde systolique précoce, onde systolique tardive, B4)
-B2 dédoublé paradoxal
-Souffle éjectionnel
-Souffle IM irradiant à aisselle

66
Q

Trouvailles ETT - CMP-H

A

-Paroi >/=15 mm; asymétrique septum/post >1.5
-SAM: IM méso ou télé-systolique avec jet POSTÉRIEUR
-Gradient >/=30 mmHg dynamique
-DD
-Valve M anormale (feuillets alongés, insertion anormale feuillet AL)
-Dilatation OG
-Anévrisme apical

67
Q

Ddx gradient intra-VG dynamique

A

-Takostubo
-Amyloïdose
-MI ant. (hyperdynamisme basal)
-Post-RVA (HVG)
-Bourrelet septal
-CMP HTA
-VG hyperdynamique de petite taille

68
Q

Signe de Brockenbrough-Braunwald-Morrow

A

Dim. pression différentielle Ao post-ESV -> aug. gradient VG-Ao

69
Q

Épreuve d’effort anormale

A

Dim. TA >20 mmHg ou échec d’augmenter TA >20 mmHg

70
Q

Gènes CMP-H

A

MYBPC3
MYH7
TNNI3
TNNT2
TPM1

71
Q

Ddx CMP-D - Familiale

A

-Sarcomère (CMPH)
-Bande-Z (protéine LIM, TCAP)
-Gène du cytosquelette (dystrophine, desmine, complexe sarcoglycan, epicardine)
-Dystrophie musculaire (Becker, Duchenne), Emery-Dreifuss
-Membrane nucléaire (lamine a/c [LMNA], Emerine)
-CMP légèrement dilatée
-Protéines des disques intercalés (ARVD)
-Mutation SCN5A
-Cytopathie mitochondriale
-Hémochromatose
-Familiale gène inconnu

72
Q

Ddx CMP-D - Non-familiale

A

-Idiopathie
-Myocardite
-Myocardite chronique
-Éosinophilie eGPA
-Rx
-Toxique
-Grossesse
-Endocrinien (T4, phéo, acromégalie)
-Nutritionnel (Thiamine-Beriberi, selenium, hypoPo, hypoCa)
-Tachy
-Kawasaki
-Peripartum
-VIH
-Métaux (phosphore, mercure, cobalt)
-Sarcoïdose

73
Q

CMP-D - ETT

A

VG sphérique, parois amincies
Dilatation cavités avec IM carpentier I et IIIb
Faible ouverture valve Ao et VTI CCVG <18 cm
Dim. dP/dT
Thrombus
DD
Épanchement
HTP

74
Q

Dépistage génétique - CMP-D

A

A. CMP dilatée familiale >/= 2 membres
B. Atteinte tissu de conduction (mutation LMNA ou SCN5, mx neuromusculaires)
C. Mort subite (LMNA ou Desminopathie)
D. Dépistage familiale si mutation identifiée chez cas index
E. Idiopathique

75
Q

Dépistage clinique - CMP-D

A

ECG/ETT famille 1e degré si “idiopathique”

76
Q

CMP ROH

A

> 80g/j x >5 ans

77
Q

Chagas

A

Trypanosoma cruzi - Amérique centrale et du Sud

Précoce: myocardite aiguë
Latente: myocardite lymphocytaire légère
CMP Chagas (chronique): CMP-D, dysfct biV, anévrisme apical (et inf./inf.-lat.), thrombus apex, arythmies VG et blocs, maladie sinus, FA

78
Q

CMP-Restrictive - ETT

A

Dilatation biauriculaire
Vol. VG normal ou diminué
Paroi parfois épaissie
Épaississement valves et septum IA
DD avec patron restrictif
PAP > 50 mmHg
Absence d’interdépendance ventriculaire
Variations respiratoires flots transvalvulaires N
E’ anneau mitral septal <8 cm/s

79
Q

Hémochromatose - Dx

A

Récessif: mutation gène HFE (C282Y et H63D)
Pentade: IC, cirrhose, impuissance, DM, arthrite
Ferritine >200 F pré-ménopause ou >300 H et F post-ménopause + sat. transferrine >55%
IRM: dim. temps de relaxation T2* <20msec

80
Q

Hémochromatose - Phénotype cardiaque

A

Tous avec DD grade II ou II:

CMP-R: HTP, dilatation VD
CMP-D avec dysfonction systolique

81
Q

ECG - Fabry

A

PR court, BBDc, HVG, T inversées profondes, bloc AV

Considérer PMP si QRS >110 msec

82
Q

Maladie de Anderson-Fabry

A

Maladie du storage lysosomal liée à l’X
Déficience en alpha-galactosidase A (totale - neuropathies, atteinte rénale, cardiaque, cutanée - ou partielle)

83
Q

Endocardite de Loeffler - Syndrome hyperéosinophilique

A

Parasite, néo, leucémie, allergie Rx/vaccin ou idiopathique. Dx à Bx.

Atteinte cardiaque:
1. Phase aiguë nécrosante: myocardite (infiltrats éosino et lympho)
2. Phase intermédiaire: thrombus mural +/- oblitération endocardique
3. Phase fibrotique: CMP-R et déformation appareil valvulaire

84
Q

Fibrose endomyocardique - Maladie de Davies

A
85
Q

Syndrome carcinoïde

A

-Tumeur grêle ou bronche qui sécrète sérotonine (aug. 5HIAA urinaire)
-Plaque endomyocardique fibreuses a/n valves droites
-Atteinte cavités G si shunt D->G ou métastases pulmonaires
-Analogue somatostatine et embolisation métastases hépatiques
-RVT

86
Q

ARVD - Transmission

A

Autosomal dominant: desmosome. 3H:1F
Autosomal récessif: Syndrome de Naxos (cheveux en laine) ou Syndrome de Carvajal (VG dominante)

87
Q

Triangle de dysplasie ARVD

A

Chambre de remplissage (sous-TC)
CCVD ant. (infundibulum)
Apex VD (tardive)

88
Q

4 phases ARVD

A
  1. Sub-aiguë (Asx)
  2. Arythmique (palpitations, syncope, ESV, TVNS, TV, MS)
  3. IC D
  4. IC BiV/CMPD
89
Q

Critères Dx ARVD

A
  1. Atteinte structurelle
    -ETT: VD avec AK-DK-anévrisme + CCVD PSLAX >/= 32mm ou PSCAX >/= 36mm en TD
    -IRM: VD avec AK-DK-dyssynchrononie + dil. VD ou FeVD<40%
    -Angiographie
  2. Histologie: myocytes résiduels <60% avec remplacement fibreux
  3. Anomalies de la repolarisation
    -Onde T inv. V1-V2-V3 (absence de BBDc avec QRS >/=120 msec)
  4. Anomalies de la dépolarisation/conduction
    -Onde Epsilon V1-V2-V3 (anomalie tardive)
  5. Arythmies (TVNS ou TV avec morphologie BBG axe sup. - nég. en inf. et pos. en aVL)
  6. Hx familiale (mutation, 1e avec critères, 1e avec Bx)
90
Q

DDx ARVD

A

-CMPD
-Anomalie de Uhl (segment VD sans myocarde)
-TV idiopathique CCVD
-Myocardite
-Sarcoïdose
-Cardiopathie congénitale avec surcharge VD (shunt)

91
Q

Non-compaction VG - Transmission et Sx

A

Isolée (autosomale dominante ou sporadique)
Associée à cardiopathie (Ebstein, obstruction CCVG ou CCVD, cardiopathie complexe, CMPH, CMPR, CMPD)

Triade: IC - arythmie - embolies

92
Q

Non-compaction VG - Dx

A

ETT: Non compacté/compacté >2 en PSCAX

IRM: ratio NC/C >2.3 en télédiastole
Vol. VG non compacé TD >20%

Prédominance apicale et mid-lat./mid. inf (*épargne septum)

93
Q

Non-compaction VG - PEC

A
  1. Dépistage ETT 1e degré
  2. Tx IC
  3. ICD prév. secondaire ou syncope suspecte ou TVNS avec dysfct VG
  4. Aco si embolie ou prophylaxie si VG dim. IIb
  5. Greffe
94
Q

Étiologie myocardite - Viral

A

Parvovirus B19
HSV6
Coxsackievirus
Échovirus
Adénovirus
CMV
VIH
Influenza/COVID
HCV
EBV

95
Q

Étiologie myocardite - Bactérien

A

TB
Chlamydia pneumoniae
Strepto (RAA)
Mycoplasma pneumoniae
Treponema pollidum
Clostridium
Diphtérie
Whipple
Lyme

96
Q

Étiologie myocardite - Fungi

A

Aspergillus
Candida
Coccidioides
Cryptocoque
Histoplasma

97
Q

Étiologie myocardite - Parasite

A

Chagas
Schistosomiase
Échinococcose

98
Q

Étiologie myocardite - Toxines

A

Anthracyclines, 5-FU, RoRx
Cocaïne, ROH, amphéatmines
Arsenic, Fer
CO
Coup de chaleur, hypothermie
Morsure d’insecte/serpent

99
Q

Étiologie myocardite - Rx

A

Clozapine, tricycliques, benzo
Sulfonamides, céphalosporines, tétracyclines, PNC, ampi, azithro
Cyclophosphamide, anti-TNF
Phénytoïne, méthyldopa
Allopurinol
Dobu

100
Q

Étiologie myocardite - Auto-immun

A

ACG, eGPA, sclérodermie, Takayasu, Kawasaki
Sarcoïdose, LED, Sjögren, sclérodermie, PAR
Dermatomyosite
Hyperéosino
MII, coeliaque
T4

101
Q

Lyme

A

Borrelia burgdorferi
BAV 1-2 mois après infx
Tx ceftri 2g q24h x 10-14j puis doxy 100 BID x 4-6 sem

102
Q
A

Chapitre 5 - Maladies du péricarde et du myocarde (3 decks)

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