CM15 - Voies biliaires Flashcards
Est-ce que les voies biliaires et le canal biliaires sont devant ou derrière les artères et veines?
DEVANT
Qu’est-ce qui assure la vascularisation artérielle des voies biliaires?
A. Pancréatico-duodénale.
A. Hépatique droite
A. cystique (pour la vésicule biliaire).
PLEXUS ARTÉRIEL PÉRIBILIAIRE
Quelles sont les différentes parties de la vésicule biliaire?
Fundus, corps, infudibulum, canal cystique.
Quelle est la pression que peut atteindre le sphincter d’Oddi?
80-100 mm Hg.
Sphincters vaisseau pancréatique et cholédoque.
Common bile duct sphincter + pancratic duct sphincter.
Puis, on a le sphincter d’Oddi pour les 2 à l’ampoule de Vater.
Parcours de la bile
Canalicule biliaire
Cholangioles périportaux (ductules – canaux de Hering)
Cholangiole intralobulaires
Canal biliaire de l’espace porte (interlobulaire)
Canal biliaire septal Canal biliaire principal
Composants de la triade portale
A. hépatique.
V. porte
Canal biliaire.
Quel est l’examen de choix pour explorer les voies biliaires?
ÉCHOGRAPHIE
V ou F : échoendoscopie est une méthode possible pour aller évaluer la vésicule biliaire à travers le duodénum?
Vrai, même plus précis.
Quels sont les composants de la bile et leurs pourcentages?
Pourquoi est-ce que les calculs biliaires se forment le plus souvent dans la vésicule biliaire?
Car la vésicule concentre la bile de 5 à 20 fois.
Électrolytes dans la bile
Parcours de la bilirubine avant d’être dans l’hépatocyte.
Comment la bilirubine se conjugue-t-elle?
Le transporteur le + important pour l’excrétion : MRP2.
Dans quelles circonstances avons-nous des problèmes de bile dans le foie?
Impacte la captation :
- Médicament : Rifampin Rotor, (Gilbert)
Impacte la conjugaison :
- Ictère
- Néo-natal
- Gilbert
- Criggler-Najjar Médicament
Mdx : ARV, ip-VHC
Impacte le transport :
- Hépatite
- Cirrhose
- Alcool- Rx
Impacte l’excrétion :
Dubin-Johnson
Médicament
Hormones Sex.
Qu’est-ce qui arrive une fois que la bilirubine conjuguée sort du foie?
V ou F : La bilirubine non-conjuguée est soluble
F
V ou F : La bilirubine conjuguée est soluble
V
Donc, en gros, quelle sont les 4 grandes étapes du métabolisme de la bilirubine dans le foie?
1) Captation.
2) Liaison
3) Conjugaison
4) Excrétion
Qu’est-ce que le syndrome de Gilbert?
Hyperbilirubinémie non conjuguée familiale bénigne
Quelle est l’épidémiologie du syndrome de Gilbert?
- 5 – 8% de la population (significatif)
– 5 à 7 H / 1 F
*Autosomal récessif à expression variable
Dans 30% des cas du syndrome de Gilbert, quelle enzyme est déficiente?
Glucuronyl-transférase.
Génétiquement, que se passe-t-il dans le syndrome de Gilbert?
130 mutations décrites de l’UGT1A1
+ Défaut de captation de BRB non-conjuguée ?
Comment se présente le syndrome de Gilbert en clinique?
- Bilirubine sérique 17 – 85 μmol/L (n < 17)
- Pas d’hémolyse
- Bilan hépatique normal (AST, ALT, P. Alc., gamma-GT)
- (Biopsie hépatique normale)
- Souvent découverte fortuite
- “Patients“ asymptomatiques – vie normale – selles colorées
Comment traiter les pts avec la maladie de Gilbert?
AUCUN TRAITEMENT NÉCESSAIRE - RASSURER : vous n’avez rien!
Qu’est-ce que l’ictère du nourrisson?
Le foie n’est pas encore assez développé, donc ne conjugue pas la bilirubine.
Comment fonctionne la photothérapie dans l’ictère du nouveau-né?
Transforme les photoisomères en BRB non conjuguée, mais SOLUBLE.
Comment se présente l’ictère du nouveau-né?
- Hyperbilirubinémie non-conjuguée
- 85 – 170 μmol/L
- Jour 2 – 5 normalisation en 2 semaines * Insuffisance de glucuronyl-transférase
- Facteurs favorisants :
- Hémolyse de GR foetaux
- Prématurité
- Immaturité hépatique
- Allaitement maternel : inhibiteurs de la conjugaison: progestatifs et acides gras
Qu’est-ce que le syndrome de Criggler-Najjar?
Hyperbilirubinémie non-conjuguée sévère – Rarissime
- Absence (type I) ou très faible (type II) activité de la
glucuronyl-transférase UGT1A1
Quelle est la présentation clinique du syndrome de Criggler-Najjar?
- Apparaît chez le nourrisson
- Bilirubine 340 – 765 μmol/L (n < 17; SUPER ÉLEVÉE) : type I 100 – 400 μmol/L : type II
- Pas d’hémolyse
- Bilan hépatique normal
- Biopsie hépatique normale
- Selles acholiques (I) – colorées (II)
- Toxicité neurologique
(ictère nucléaire/Kernictérus) si bilirubine > 350 μmol/L
Symptômes du syndrome de Criggler-Najjar?
Surdité
Paralysie oculo-motrice
Ataxie
Choréo-athétose
Retard mental
Épilepsie
Spasticité
Décès
Traitement - Syndrome de Criggler Najjar
Photothérapie – transplantation
Syndrome de Dubin-Johnson
Hyperbilirubinémie conjuguée familiale bénigne – rare
- Défaut de l’expression du MRP2
(transporteur canaliculaire de la bilirubine)
- Bilirubine sérique 34 – 85 μmol/L ad 400 μmol/L
Qu’allons-nous trouver aux labos pour le syndrome de Dubin-Johnson?
- Bilirubinurie +++ Urines foncées
- Bilan hépatique normal
- Biopsie hépatique noire accumulation d’un pigment dérivé du métabolisme de l’adrénaline
Syndrome de Rotor
- Hyperbilirubinémie conjuguée familiale bénigne – rare
- Autosomal récessif
- Déficit de captation et de stockage par mutation du transporteur OATP1B1 et OATP1B3 au pôle sinusoïdal
Qu’allons-nous trouver aux labos pour le syndrome de Rotor?
- Bilirubine sérique 40 – 100 μmol/L
- Bilirubinurie +++ Urines foncées
*Augmentation des coproporphyrines urinaires ( même OATP) - Bilan hépatique normal
- (Biopsie hépatique normale)
Résumé des mécanismes d’actions des syndromes donnant de l’hyperbilirubinémiex
À partir de quel moment est-ce que la bile est un sel biliaire?
Quand conjugué.
Quand est-ce qu’on forme une acide biliaire?
Quand déconjugué.
(Acides biliaires secondaires et tertiaires)
Une fois déconjugué, le sel biliaire ne peut pas faire son absorption des graisses
Deux contextes où on se retrouve avec de la diarrhée à cause de sels biliaires déconjugués?
- Pullulation bactérienne.
- Résection iléale.
Est-ce qu’on fabrique beaucoup de sels biliaires?
Non, car 95 % est recyclé (réabsorption des sels biliaires par un transporteur Na-dépendant)
Cycle entéro-hépatique : cmb de fois par jour? quel % est recyclé? perte fécale die? À quoi sert le FGF 19?
- 4-12 fois par jour
- 80-90% du pool quotidien est recyclé par cycle entéro-hépatique
- Perte fécale 0.5 g/jour
- Quand on a des sels biliaires qui sont réabsorbées à l’iléon, le FGF-19 active la 7alpha-hydroxylase pour arrêter la production de sels biliaires.
Quelle est la fonction des sels biliaires?
Émulsification (micelles) et absorption des graisses et du cholestérol
Sécrétion active sels biliaires, bilirubine, électrolytes
1) Dépendante des sels biliaires 225ml
2) Indépendante des sels biliaires 225ml
3) Sécrétion ductulaire (simulée par la sécrétine)
150ml Total: 600 à 900 ml/jour
1) + 2) = bile canaliculaire
3) bile ductulaire
À quoi sert la cholecystokinine (CCK)?
- la contraction de la vésicule
- la relaxation du sphincter d’Oddi
Quelles pompes aident à la scérétion active des sels biliaires, des pigments biliaires, de HCO3- et des électrolytes?
Pompe Na/K-ATPase
Mais aussi transporteurs, échangeurs, canaux.
3 types de calucles biliaires.
- Cholestérol.
- Mixtes.
- Pigmentaires.
Différences entre les calcules biliaires de cholestérol et pigmentaires.
Comment se forment les calculs de cholestérol?
Pas assez de sels biliaires pour former des micelles avec le cholestérol ou TROP de cholestérol.
À quelle point la bile est concentrée dans la vésicule biliaire?
5 à 20 fois.
3 facteurs prédisposants aux calculs de cholestérol
- Augmentation de la sécrétion de cholestérol dans la bile.
- Diminution de la sécrétion ou perte des sels biliaires.
- Stase vésiculaire
FDR pour augmentation de la sécrétion de cholestérol?
obésité, régime hyper calorique perte de poids
oestrogènes
âge
grossesse, diabète
(pas de relation avec les hyperlipidémies)
FDR pour diminution de la sécrétion ou perte de sels biliaires?
oestrogènes
résection iléale ou malabsorption perte de poids
maladies hépatiques choléstatiques
FDR pour stase vésiculaire?
alimentation parentérale jeûne
grossesse
octréotide
V ou F : + de calculs biliaires en Asie qu’en Amérique + Europe?
FAUX, inverse.
Europe du nord, Amériques> Asie
FDR pour les facteurs pigmentaires?
- démographiques: Asie
- hémolyse chronique
- cirrhose alcoolique
- infection chronique des voies biliaires
- infestation parasitaire
- âge
Physiopatho pour calculs pigmentaires?
Infection bactérienne -> Déconjugaison bilirubine -> Bilirubinate de calcium -> précipitation ->calculs bruns
Quelles sont les évolutions cliniques possibles pour les calculs vésiculaires?
Quels sont les lieux possibles d’un calcul dans le parcours de la bile?
Présentation cliniques des calculs asymptomatiques?
- 75%
- Symptômes apparaissent dans 15-20% des cas
sur 20 ans - Complications rares
- Premier symptôme est la colique biliaire
- Rx: aucun
Qu’est-ce qu’on en commun tous ces symptômes (EXAMEN) :
* les céphalées
* les étourdissements
* l’éructation ou la flatulence
* le ballonnement post prandial
* la digestion lente
* «le foie lent»
* la douleur épigastrique ou à HCD après chaque repas
Ce ne sont PAS des symptômes de colique biliaire.
Présentation clinique de la colique biliaire.
- Obstruction intermittente et transitoire cystique ou cholédoque
- Douleur viscérale vague mais intense, paroxystique : épigastre, HCD, dos.
- Augmente au cours des 15 premières minutes
- Constante sur 1-6 hrs
- Souvent accompagnée de nausée
- Fréquence des crises varie entre jours et mois (Entre les crises : bien)
- Ex. phys. : normal ou légère douleur HCD
- Labo: selon site d’obstruction
- Dx: échographie (cholécystographie)
- Rx: - endocholécystectomie
Cholécystite aiguë présentation clinique?
- Calcul enclavé dans le canal cystique
- Douleur épigastrique et HCD, intense
- irradiée au dos, à l’épaule
- Constante sur 6 à 12 heures
- Nausée et vomissements
- Ex. phys.:-fièvre T < 39°C
Choléscintigraphie (HIDA)
-douleur HCD
-signe de Murphy
-vésicule palpable - Labo:-leucocytose
-pas d’élévation de la BILI, ni des transaminases - Dx: échographie
signe de Murphy échographique (*juste au dépôt de la sonde, ça fait mal au pt).
choléscintigraphie HIDA
Rx: endocholécystectomie
Présentation clinique de la cholédocholitihiase?
- Asymptomatique
- Colique biliaire
- Ictère + choléstase : Bilirubine augmentée, Phosphatase Alc augmentée.
- Cholangite
- Pancréatite biliaire
Est-ce que l’échographie est un bon examen pour trouver un calcul dans le cholédoque?
NON!!!! C’est ici que l’échoendoscopie va être mieux.
Qu’est-ce qu’on trouve à l’examen physique de la cholédocholithiase avec ictère + cholestase, le labo, les examens diagnositques et les rx?
Ex phys.: ictère, lésions de grattage.
* Labo: -hyperbilirubinémie conjuguée
-élévation de la phosphatase alcaline et des gamma-GT.
- légère élévation des transaminases.
* Dx: échographie (VB dilatées + calcul) (échoendoscopie, CRM, CPRE).
* Rx: CPRE avec sphinctérotomie.
Comment se présente la cholédocholithiase avec angiocholite ou cholangite?
Calcul enclavé dans cholédoque
avec infection bactérienne de la voie biliaire
* Triade de Charcot:
* Douleur HCD et épigastre
* Ictère
* Fièvre
* Ex phys.: patient toxique ictère
douleur et défense HCD
* Labo: leucocytose
élévation bilirubine
phosphatase alcaline
transaminases hémoculture +
* Rx: urgence médicale hydratation, antibiotiques
CPRE avec sphinctérotomie
Comment traiter la cholédocholithiase?
Shinctérotomie = enlever le sphincter biliaire afin de pouvoir passer.
Comment se présente la cholédocholithiase avec pancréatite biliaire?
- Calcul enclavé dans la papille majeure (ampoule de Vater)
- Douleur épigastrique aiguë
- Intense, « transfixiante »
- en barre et irradiée au dos
- position chien-de-fusil
-
Ex phys.: patient souffrant défense épigastrique
iléus adynamique -
Labo: leucocytose élévation
bilirubine phosphatase alcaline transaminases amylase et lipase
Comment se présente un iléus biliaire?
TRÈS RARE (<0,1%)
* Érosion d’un calcul à travers la paroi de la vésicule adhérente à un organe creux, créant ainsi une fistule entre la vésicule et l’organe en question (duodénum/côlon)
* Douleur abdominale périombilicale
* Nausée et vomissements
* Arrêts du transit intestinal
* Ex. phys.: ballonnement abdom. tympanisme
bruits métaliques
* Dx:PSA/CT
* Rx: Chirurgical
Comment se présente le cancer de la vésicule biliaire?
- Complication rare de la cholélithiase
- Douleur abdominale à HCD
- Perte de poids
- Ictère si infiltre les VB principales
- Ex. phys.: normal, masse HCD, ictère
- Labo: variable
- Dx: - difficile, souvent retrouvé à la chirurgie
- Écho, CT scan
- Rx: Chirurgical
- Pronostic: mauvais (survie 5 ans 5%)
Quelle est le risque d’une cholécystectomie par laparoscopie?
Si on me le clip à la mauvaise place, on peut couper le canal hépatique commun, ce qui est un traumatisme des voies biliaires.
Nommer des lésions bénignes de la vésicule biliaire
- Polypes *Adénome (> 1cm: opérer)
*Hyperplasique
*Adénomyome
*Cholestérolose - Adénomyomatose
- Vésicule porcelaine
CE SONT TOUS DES CONDITIONS PRÉ-NÉOPLASIQUES
Cancers des voies biliaires?
Cholangiocarcinome.
Ampulome.
PERTE DE POIDS!!!!
Mauvais pronostic (survie 5 ans 5%).
Les autres sx sont les mêmes qu’avant.
Épidémiologie de la cholangite sclérosante primitive (CSP)?
- 2H / 1 F
- 75% associée à MII surtout
colite ulcéreuse
Présentation clinique de la CSP?
- Cholestase: PALC AUGMENTÉE.
- Ictère – prurit
- Amaigrissement (malabsorption graisses)
- Cholangite infectieuse
- Cirrhose biliaire secondaire * Cholangiocarcinome
- Diagnostic: Cholangiograhie par résonance magnétique
ou CPRE (! infection !)
*…CSP à IgG4 : Rx/ stéroides
Épidémiologie de la cholangite biliaire primitive (CBP)
Femme : 9 F / 1 H
Présentation clinique de la CBP?
- Prurit – ictère – fatigue
- Cholestase: phosphatase alcaline AUGMENTÉE.
- Anticorps antimitochondries (AMA) positifs.
- IgM , hypercholestérolémie
- Maladies autoimmunes associées
- thyroïdite, sicca, vitiligo, CREST, arthrite rhumatoïde, xanthelasma, maladie céliaque
- Biopsie du foie: lésions canaux biliaires interlobulaires - avec des granulomes
- Évolue vers Cirrhose – hypertension portale – insuffisance hépatique
- Rx/ Acide ursodésoxycholique
Auparavant, comment est-ce qu’on appelait la cholangite biliaire primitive?
CIRRHOSE.
Algorithme pour faire un diagnostique à partir d’un ictère avec bilirubine augmentée.
Qu’est-ce que la cholestase?
Perturbation de la formation ou de l’écoulement de la bile, qui entraîne une rétention systémique de ses constituants.
Quelles sont les causes possibles de la cholestase?
Intra-hépatique :
- de l’hépatocyte au canal biliaire (microscopique)
- Échographie : voies biliaires normales.
Extra-hépatique :
- obstacle sur les canaux biliaires
(macroscopiques).
- Échographie : voies biliaires dilatées.
Quelle est la présentation clinique de la cholestase?
- Ictère (éventuellement)
- Stéatorrhée
- Prurit
- Ostéopénie
Quels sont les labos pour la cholestase?
- Augmentation phosphatase alcaline, GGT
- Augmentation bilirubine (éventuellement)
- Augmentation sels biliaires
Rappel des causes possibles de cholestase
Qu’est-ce que madame Desroches avait dans l’APP?
UNE lithiase et DES calculs.
Diagnostic : Cholangite sur migration d’un calcul dans le cholédoque
Et qu’avait la soeur de madame Desroches dans l’APP?
Mme Desroches est consternée par l’état de santé de sa sœur de 41 ans qui est suivie par un spécialiste pour une cholangite biliaire primitive au stade de fibrose sévère. Son spécialiste lui a dit que ça explique tous ses symptômes, i.e. démangeaisons intraitables depuis des années, sécheresse de la bouche et des yeux depuis 1 an et les xanthélasmas apparus depuis 6 mois. C’est d’ailleurs la découverte d’un bilan hépatique perturbé qui l’a conduite chez ce spécialiste. De l’acide ursodéoxicholique lui a été prescrit.
Et qu’avait Jean Gratton?
Le gendre de Madame Desroches, Jean Gratton, âgé de 35 ans, est, lui aussi, suivi en gastroentérologie depuis plusieurs années pour une colite ulcéreuse qui est bien contrôlée à l’aide de lavements de 5-ASA. Il a cependant développé du prurit depuis quelques mois, ce qui inquiète son épouse infirmière, surtout quand elle a vu le bilan biologique et l’inquiétude dans le regard du médecin.
Cholangite Sclérosante primitive (CSP)
Et colite ulcéreuse contrôlée avec 5-ASA.
