CLM 25 - Colagenoses e Vasculites Flashcards
Colagenoses:
Lúpus: definição?
Doença das “ites” e das “penias”.
Colagenoses:
Lúpus: predomina em?
Mulheres jovens
Colagenoses:
Principais drogas envolvidas no lúpus farmaco induzido?
Procainamida (maior risco) e hidralazina (mais comum)
Colagenoses:
Lúpus: autoanticorpo mais sensível?
FAN.
Colagenoses:
Lúpus: autoanticorpo mais específico?
Anti-Sm.
Colagenoses:
Lúpus: 2° autoanticorpo mais específico?
Anti-DNA.
Colagenoses:
Autoanticorpo mais associado ao lúpus farmaco induzido?
Anti-histona.
Colagenoses:
Tipo de FAN mais associado às doenças autoimunes e que corresponde ao anti-RO/LA?
FAN nuclear pontilhado FINO
Colagenoses:
Lúpus: diagnóstico?
FAN positivo (≥ 1:80) + 3
C onstitucional
A rtrite
R enal
N europsiquiátrico
A nticorpo antifosfolipídio
P ele/mucosa
A nticorpo específico
S erosa
C omplemento
H ematológico
Colagenoses:
Lúpus: Qual o autoanticorpo associado ao lúpus subagudo e à fotossensibilidade?
Anti-RO.
Colagenoses:
Lúpus: Quando a artrite é deformante, é chamada de ?
Artropatia de Jaccoud
Colagenoses:
Lúpus: além da pericardite, qual outro achado cardiológico característico do lúpus?
Endocardite de Libman-Sacks.
Colagenoses:
Lúpus: Qual o autoanticorpo associado à nefrite lúpica?
Anti-DNA
Colagenoses:
Lúpus: tratamento para todos? (3)
1) Protetor solar
2) Interromper tabagismo
3) Cloroquina/hidroxicloroquina
Colagenoses:
Lúpus: tratamento para formas leves?
Pele/articulação
AINEs + corticoides em doses baixas
Colagenoses:
Lúpus: tratamento para formas moderadas?
Constitucional/hematológica
Igual nas formas leves + azatioprina/metotrexato
Colagenoses:
Lúpus: tratamento para formas graves?
Corticoides em altas doses + ciclofosfamida/micofenolato
Colagenoses:
Síndrome de Sjögren: paciente típico?
Mulheres adultas (30-40 anos)
Colagenoses:
Síndrome de Sjögren: fisiopatologia?
Infiltrado linfocitário nas glândulas exócrinas, principalmente SALIVARES e LACRIMAIS
Colagenoses:
Síndrome de Sjögren: quadro clínico? (2)
1) Xeroftalmia
2) Xerostomia
Colagenoses:
A síndrome de Sjögren aumenta o risco de?
Linfoma de parótida.
Colagenoses:
Síndrome de Sjögren: diagnóstico? (2)
1) Clínica sugestiva +
2) Anti-Ro / anti-La / biópsia de lábio inferior
Colagenoses:
Síndrome de Sjögren: exames complementares? (2)
1) Teste de Schirmer (detecta xeroftalmia)
2) Cintilografia salivar (detecta xerostomia)
Colagenoses:
Síndrome de Sjögren: tratamento casos leves? (2)
1) Pilocarpina oral/colírio
2) Óculos de natação
Colagenoses:
Síndrome de Sjögren: tratamento casos moderados/graves? (2)
1) Corticoides
2) Imunossupressores
Colagenoses:
SAF: quadro clínico? (3)
1) Trombose arteria/venosa
2) Abortamento espontâneo
3) Plaquetopenia
Colagenoses:
SAF: diagnóstico?
1 critério clínico + 1 critério laboratorial
Colagenoses:
SAF: critérios clínicos (2)
1) Trombose arterial/venosa
2) Pelo menos 3 abortos com menos de 10 semanas ou 1 aborto com mais de 10 semanas
Colagenoses:
SAF: critérios laboratoriais (3)
Devem ser dosados 2 vezes com intervalos de 12 semanas ou mais
1) Anticorpo anticardiolipina
2) Anticoagulante lúpico
3) Anticorpo anti-β-2-glicoproteína
Colagenoses:
SAF: tratamento?
Anticoagulação
Colagenoses:
Esclerose sistêmica: fisiopatologia?
Autoanticorpos gerando um processo inflamatório que estimula uma superprodução e deposição de colágeno em pele e órgãos internos, gerando fibrose dessas estruturas
Colagenoses:
Esclerose sistêmica: quadro clínico? (5)
1) C alcinose
2) R aynaud e Rim
3) E sofagopatia
4) S clerodermia
5) T eleangiectasias
Colagenoses:
Esclerose sistêmica: diagnóstico? (3)
1) Quadro clínico
2) Autoanticorpos
3) Capilaroscopia do leito ungueal
Colagenoses:
Esclerose sistêmica: autoanticorpos? (2)
1) Anticentrômero e U3-RNP → forma cutânea limitada
2) Antitopoisomerase I (anti-Scl 70) → forma cutânea difusa
Vasculites:
Definição
São entidades clínicas que se caracterizam por inflamação dos vasos sanguíneos em um contexto de inflamação sistêmica
Vasculites:
Quadro clínico (2)
1) Inflamação sistêmica (febre, mialgia, anorexia, astenia, emagrecimento)
2) Inflamação vascular (grande calibre: claudicação; médio calibre: aneurisma, anginas; pequeno calibre: púrpura palpável)
Vasculites:
Vasculites de grandes vasos? (2)
1) Arterite temporal
2) Arterite de Takayasu
Vasculites:
Vasculites de vasos médios? (3)
1) Doença de Kawasaki
2) Tromboangeíte obliterante
3) Poliarterite nodosa (PAN)
Vasculites:
Vasculites de pequenos vasos? (5)
1) Poliangeíte microscópica
2) Doença de Churg-Strauss
3) Granulomatose de Wegener
4) Púrpura de Henoch-Schonlein
5) Vasculite crioglobulinêmica
Vasculites:
Arterite temporal: paciente típico
Mulher velha com claudicação mandibular
Vasculites:
Arterite temporal: quadro clínico? (5)
1) Claudicação mandibular
2) Cefaleia
3) Febre de origem indeterminada
4) Espessamento da temporal
5) Hipersensibilidade do escalpo
Vasculites:
Arterite temporal: principal diagnóstico diferencial?
Polimialgia reumática (não há dor nem claudicação mandibular)
Vasculites:
Arterite temporal: diagnóstico?
Biópsia da temporal
Vasculites:
Arterite temporal: tratamento
Corticoterapia (resposta dramática)
Vasculites:
Arterite de Takayasu: paciente típico?
Mulher jovem com claudicação de MMSS e risco cardiovascular
Vasculites:
Arterite de Takayasu: quadro clínico (4)
1) Claudicação de MMSS
2) Pulsos e pressões assimétricos em MMSS
3) Sopros em carótida, subclávia e aorta
4) HAS renovascular
Vasculites:
Arterite de Takayasu: diagnóstico?
Arteriografia
Vasculites:
Arterite de Takayasu: tratamento? (2)
1) Corticoterapia
2) Angioplastia (após estabilização)
Vasculites:
Doença de Kawasaki: quadro clínico (6)
a. Febre ≥ 5 dias
b. Congestão conjuntival bilateral
c. Alterações orais
d. Linfadenomegalia cervical
e. Exantema polimorfo
f. Edema e eritema palmo-plantar
Vasculites:
Tromboangeíte obliterante: paciente típico
Homem velho que fumou a vida toda
Vasculites:
Tromboangeíte obliterante: quadro clínico (3)
1) Necrose de extremidades
2) Fenômeno de Raynaud
3) Tromboflebite migratória
Vasculites:
Tromboangeíte obliterante: diagnóstico?
Angiografia (lesão em saca-rolhas/contas de rosário)
Vasculites:
Tromboangeíte obliterante: tratamento
Interromper tabagismo
Vasculites:
Poliarterite nodosa: definição
Doença dos ANEURISMAS e das ANGINAS
Vasculites:
Poliarterite nodosa: quadro clínico (4)
1) Artérias dos nervos periféricos → MONONEURITE MULTIPLA
2) Artérias renais → HAS renovascular
3) Artérias intestinais → angina mesentérica
4) Artérias testiculares → angina testicular
Vasculites:
Poliarterite nodosa: diagnóstico (2)
1) Biópsias (de pele, testículo)
2) Angiografia mesentérica (presença de aneurismas)
Vasculites:
A poliarterite nodosa se associa com a infecção pelo:
Vírus da hepatite B
Vasculites:
Verdadeiro ou falso: a poliarterite nodosa possui acometimento pulmonar
Falso.
PAN poupa pulmão.
Vasculites:
Poliarterite nodosa: tratamento
Prednisona + ciclofosfamida
Vasculites:
Poliangeíte microscópica: definição
PAN + síndrome pulmão-rim (PAN que pega pulmão)
Vasculites:
Quais as vasculites ANCA-positivas que cursam com síndrome pulmão-rim? (3)
1) p-ANCA → poliangeíte microscópica (grave)
2) p-ANCA → síndrome de Churg-Strauss (leve)
3) c-ANCA → granulomatose de Wegener
Vasculites:
Doença de Churg-Strauss: definição
Vasculite com ASMA
Vasculites:
Doença de Churg-Strauss: quadro clínico (3)
1) Asma refratária
2) Infiltrados pulmonares migratórios
3) GEFS leve
Vasculites:
Doença de Churg-Strauss: diagnóstico? (3)
1) Biópsia pulmonar
2) Eosinofilia > 1000
3) p-ANCA positivo
Vasculites:
Doença de Churg-Strauss: tratamento
Prednisona + ciclofosfamida
Vasculites:
Granulomatose de Wegener: definição
Vasculite + sinusite
Vasculites:
Granulomatose de Wegener: quadro clínico (6)
1) Sinusite
2) Exoftalmia
3) Perfurações em vias aéreas
4) Nariz em sela
5) Hemoptise
6) GEFS com crescentes
Vasculites:
Granulomatose de Wegener: diagnóstico (2)
1) Biópsia pulmonar
2) c-ANCA positivo
Vasculites:
Granulomatose de Wegener: tratamento
Prednisona + ciclofosfamida
Vasculites:
Púrpura de Henoch-Schonlein: definição
Vasculite por IgA
Vasculites:
Púrpura de Henoch-Schonlein: paciente típico
Crianças
Vasculites:
Púrpura de Henoch-Schonlein: quadro clínico? (5)
1) Púrpura palpável
2) Infecção prévia de vias aéreas
3) Artralgia/artrite não deformante
4) Dor abdominal
5) Hematúria
Vasculites:
Púrpura de Henoch-Schonlein: diagnóstico (3)
1) Clínico
2) Biópsia de pele/rim (se necessário)
3) IgA elevado
Vasculites:
Púrpura de Henoch-Schonlein: principal diagnóstico diferencial
Púrpuras trombocitopênicas (PTI, PTT)
Vasculites:
Púrpura de Henoch-Schonlein: tratamento
Suporte (corticoterapia se necessário)
Vasculites:
Vasculite crioglobulinêmica: definição?
Púrpura palpável com crioglobulinemia
Vasculites:
Vasculite crioglobulinêmica: quadro clínico (5)
1) Púrpura palpável
2) Poliartralgia
3) Síndrome nefrítica branda
4) Neuropatia periférica
5) Livedo reticular
Vasculites:
Quais as únicas vasculites que afetam o complemento? (2)
1) Doença de Kawasaki
2) Vasculite crioglobulinêmica
Vasculites:
Vasculite crioglobulinêmica: diagnóstico? (2)
1) Crioglobulinemia
2) Queda de complemento
Vasculites:
Vasculite crioglobulinêmica: tratamento? (2)
1) Prednisona + ciclofosfamida (se necessário)
2) Plasmaférese em casos graves