Cirrose Flashcards
Célula responsável pela produção excessiva de matriz extracelular na fibrose hepática
Células estreladas
Fenômenos na fibrose hepática responsáveis pela perda de funcionalidade dos hepatócitos
Perda das fenestrações dos sinusoides
Produção de matriz extracelular pelas células estreladas
Perda das vilocidades dos hepatócitos
Ativação de células de Kupffer
O que causa hipertensão portal e Colestase na cirrose ?
Fibrose por deposição de matriz extracelular
Transformação das células estreladas em miofibroblastos - contração do tecido hepático - Estenose de sinusoides e ductos biliares
Explique o distúrbio hemodinâmico ocasionado pelo hipertensão portal
Vasodilatação do circulação Esplênica
Sequestro de volume
Diminuição do volume circulante efetivo
Hipoperfusao periférica
Ativação do SRAA e sistema nervoso simpático
Retenção hidrossalina
Etiologias da cirrose na infância
Fibrose cística
Atresia biliar
Cisto de colédoco
Rarefação de ductos biliares
Etiologias metabólicas da cirrose
Galactosemia
Hemocromatose
Doença de Wilson
Tirosinemia
Deficiência de alfa 1 Antitripsina
Etiologias biliares da cirrose
Obstrução de via biliar
Colangite biliar primária
Colangite esclerosante primária
Etiologias vasculares da cirrose
Síndrome de Bud-chiari
Doença veno-oclusiva
Etiologias cardíacas da cirrose
Pericardite constritiva
Insuficiência cardíaca
Principais medicamentos causadores de cirrose
Metotrexato
Isoniazida
Alfa metildopa
Amiodarona
Nome da etiologia da cirrose de origem desconhecida
Criptogenica
Formas de hepatite que causam cirrose
Hepatite viral - A,C,E ou B + D
Hepatite autoimune
Hepatite alcoólica crônica
Hepatite medicamentosa
Fisiopatologia da cirrose por deficiência de alfa 1 anti tripsina
Deposição de polímeros de AAT causando lesão hepatocelular
Quando suspeitar de cirrose por deficiência de AAT
Indivíduo jovem com doença pulmonar+hepática
Diagnóstico de cirrose por deficiência de AAT
Níveis reduzidos de AAT (<35%)
+
Estudo de fenotipagem
Principais complicações da Tirosinemia
Lesão tubular - Síndrome de fanconi
Lesão hepatocelular - Cirrose
Achado patognomônico para Tirosinemia
Dosagem dos níveis de Succinilacetona elevados
Tratamento da Tirosinemia
Nitisinona
Principais complicações da fibrose cística
Pulmão - Obstrução de vias aéreas
Pâncreas - obstrução ductal e insuficiência pancreática endócrina e exócrina
Fígado - obstrução biliar intra-hepática+ Cirrose
Nome da cirurgia para tratamento da atresia biliar
Cirurgia de KASAI
O que é a síndrome de Bud-chiari
Obstrução do via de saída do sistema venoso hepático
Obstrução das veias supra-hepatica
Causas primárias da Síndrome de Bud-chiari
Trombose ou feblite dos vasos:
Policitemia vera
Hemoglobinúria Paroxística Noturna
Leucemia
Deficiência de proteína C ou Anti-trombina III
Mutação do fator V de Leiden
Doença linfoproliferativa
Usos de Anticoncepcional Oral
Causas secundárias da Síndrome de Bud-chiari
Compressão extrínseca da veia hepática e/ou cava inferior
Tumor
Cite a classificação da síndrome de Bud-chiari
Insuficiência hepática aguda
Síndrome de Bud-chiari aguda
Síndrome de Bud-chiari subaguda
Síndrome de Bud-chiari Crônica (evolui para cirrose)