Chapitre 6 Flashcards
Quel est le rôle de l’hémoglobine?
Responsable du transport de l’oxygène des poumons vers les tissus pour le métabolisme oxydatif et facilite le transport du dioxyde de carbone vers les poumons
Définie hémoglobine
C’est une protéine érythrocytaire hautement spécialisée reponsable du transport de O2 et CO2 à et vers les poumons
Chaque gramme d’hémoglobine peut contenir ______ mL d’oxygène
1,34
La membrane de l’érythrocyte et ses voies métaboliques sont responsable de :
La protection et du maintien de la molécule d’hémoglobine dans son état fonctionnel
Qu’est-ce qui peut arriver avec des anomalies dans la membrane de l’érythrocyte qui altèrent sa perméabilité ou des altérations des systèmes enzymatiques de la cellule?
Ils peuvent entraîner des modifications de la structure et/ou de la fonction de la molécule d’hmoglobine et affecter la capacité de cette protéine à délivrer de l’oxygène
À quel stade de dévelopment l’hémoglobine est-elle synthétisée?
Petite quantité dès le stade pronormoblaste, mais la plupart au stade de normoblaste (75 à 80% est fabriqué avant l’extrusion du noyau)
Vrai ou faux: les réticulocytes peuvent faire de nouveaux ARN pour la synthèse des protéines
Faux: parce que le réticulocyte n’a pas de noyau
Vrai ou faux: les réticulocytes peuvent produire de l’hémoglobine
Vrai: ARN résiduel et les mitochondries dnas le réticulocyte permettent à la cellule de produire les 20 à 25% restants de l’hémoglobine de la cellule
Vrai ou faux: l’érythrocyte mature peut synthétiser des nouvelles protéines
Faux: il ne contient pas de noyau, de ribosomes ou de mitochondries
Quelle est la durée de vie normale d’un globule rouge?
120 jours
Combien de sous unités forme une molécule d’hémoglobine
Quatre sous-unités protéiques globulaires
Chacun des sous unités protéiques globulaires de l’hémoglobine comprend quoi?
Un groupe hème et une chaîne de globine
Vrai ou faux: chaque sous unité protéiques globulaires de l’hémoglobine porte une molécule d’oxygène, qui est liée au fer ferrreux centrail de façon réversible
Vrai
Chaque molécule d’hémoglobine peut transporter combien de molécules d’oxygènes?
4
Vrai ou faux: la composition de la globine est responsable des différentes propriétés fonctionnelle et physique de l’hémoglobine
Vrai
Quels sont les 6 types de chaines rencontrées dans les hémoglobines humaines?
Alpha, zeta, epsilon, beta, delta et gamma
Combien d’acides aminés y a-t-il dans la chaine des hémoglobine alpha?
141
Combien d’acides aminés y a-t-il dans la chaine des hémoglobine zeta?
141
Combien d’acides aminés y a-t-il dans la chaine des hémoglobine epsilon?
146
Combien d’acides aminés y a-t-il dans la chaine des hémoglobine beta?
146
Combien d’acides aminés y a-t-il dans la chaine des hémoglobine delta?
146
Combien d’acides aminés y a-t-il dans la chaine des hémoglobine gamma?
146
Les molécules d’hémoglobine se composent de ______________et de ____________ pour former les différentes types d’hémoglobine
2 chaines identiques alpha-like et de 2 chaines identiques non alpha
Qu’est-ce qui détermine le type d’hémoglobine?
Les types de chaînes de globine présentes
Les contacts entre les chaines à l’intérieur d’un dimère, permettent peu de mouvement
a) Alpha 1 beta 1
b) Alpha 1 beta 2
c) Alpha 2 beta 1
a) Alpha 1 beta 1
Les contacts entre les paires de dimer permettent le changement conformationnel de la molécule pendant qu’elle passe de l’état oxyhémoglobine à l’état désoxyhémoglobine
a) Alpha 1 beta 1
b) Alpha 1 beta 2
c) Alpha 2 beta 1
b) Alpha 1 beta 2
et
c) Alpha 2 beta 1
Séquence d’acides aminées individuels maintenus ensemble par des liaisons peptidiques dans les chaînes de la globine; est critique pour la stabilité et la fonction de la molécule; détermine la structure globale
Structure primaire
Arrangement des a.a. résultant de la liaison hydrogène entre les liaisons peptidiques des a.a. proches ou proches les uns des autres (75% de la chaîne se présente sous la forme d’une hélice alpha, chaque chaîne est constituée de 7 ou 8 segments d’hélice alpha, marqués de A à H, séparés par des segments non hélicoïdaux (plissés) qui ne participent pas à la formation de l’hélice alpha mais permettent au polypeptide de se replier sur lui-même)
Structure secondaire
Pliage superposé sur les domaines hélicoïdaux et plissés, forme la poche hydrophobe de l’hème dans les chaînes de la globine et place les résidus polaires (hydrophiles) à l’extérieur de la molécule; cette structure _______ change lors de la liaison au ligand
Structure tertiaire
Relation des quatres sous-unités protéiques entre elles; les changements structuraux quaternaires qui se produisent lors de la liaison au ligand résultent des changements tertiaires
Structure quaternaire
Où se passe la synthèse de l’hème? (voir notes pour longues explication)
Dans la mitochondrie, cytoplasme, puis ensuite de nouveau dans la mitochondrie
Quelle est l’enzyme qui permet la dernière étape de la synthèse de l’hème?
Ferrochelatase (aka l’hème synthétase)
La dernière étape de la synthèse de l’hème permet ___________
L’incorporation du fer
De quoi est formé l’hème?
Un anneau de porphyrice chelate de fer. L’anneau de porphyrine, protoporphyrine IX est composé d’un anneau tétrapyrrole plat avec du fer ferreux (Fe+++) inséré dans le centre
Vrai ou faux: la structure et la synthèse de la globine sont régies génétiquement?
Vrai