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Hématologie I > Chapitre 6 > Flashcards

Chapitre 6 Flashcards

1
Q

Quel est le rôle de l’hémoglobine?

A

Responsable du transport de l’oxygène des poumons vers les tissus pour le métabolisme oxydatif et facilite le transport du dioxyde de carbone vers les poumons

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2
Q

Définie hémoglobine

A

C’est une protéine érythrocytaire hautement spécialisée reponsable du transport de O2 et CO2 à et vers les poumons

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3
Q

Chaque gramme d’hémoglobine peut contenir ______ mL d’oxygène

A

1,34

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4
Q

La membrane de l’érythrocyte et ses voies métaboliques sont responsable de :

A

La protection et du maintien de la molécule d’hémoglobine dans son état fonctionnel

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5
Q

Qu’est-ce qui peut arriver avec des anomalies dans la membrane de l’érythrocyte qui altèrent sa perméabilité ou des altérations des systèmes enzymatiques de la cellule?

A

Ils peuvent entraîner des modifications de la structure et/ou de la fonction de la molécule d’hmoglobine et affecter la capacité de cette protéine à délivrer de l’oxygène

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6
Q

À quel stade de dévelopment l’hémoglobine est-elle synthétisée?

A

Petite quantité dès le stade pronormoblaste, mais la plupart au stade de normoblaste (75 à 80% est fabriqué avant l’extrusion du noyau)

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7
Q

Vrai ou faux: les réticulocytes peuvent faire de nouveaux ARN pour la synthèse des protéines

A

Faux: parce que le réticulocyte n’a pas de noyau

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8
Q

Vrai ou faux: les réticulocytes peuvent produire de l’hémoglobine

A

Vrai: ARN résiduel et les mitochondries dnas le réticulocyte permettent à la cellule de produire les 20 à 25% restants de l’hémoglobine de la cellule

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9
Q

Vrai ou faux: l’érythrocyte mature peut synthétiser des nouvelles protéines

A

Faux: il ne contient pas de noyau, de ribosomes ou de mitochondries

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10
Q

Quelle est la durée de vie normale d’un globule rouge?

A

120 jours

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11
Q

Combien de sous unités forme une molécule d’hémoglobine

A

Quatre sous-unités protéiques globulaires

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12
Q

Chacun des sous unités protéiques globulaires de l’hémoglobine comprend quoi?

A

Un groupe hème et une chaîne de globine

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13
Q

Vrai ou faux: chaque sous unité protéiques globulaires de l’hémoglobine porte une molécule d’oxygène, qui est liée au fer ferrreux centrail de façon réversible

A

Vrai

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14
Q

Chaque molécule d’hémoglobine peut transporter combien de molécules d’oxygènes?

A

4

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15
Q

Vrai ou faux: la composition de la globine est responsable des différentes propriétés fonctionnelle et physique de l’hémoglobine

A

Vrai

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16
Q

Quels sont les 6 types de chaines rencontrées dans les hémoglobines humaines?

A

Alpha, zeta, epsilon, beta, delta et gamma

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17
Q

Combien d’acides aminés y a-t-il dans la chaine des hémoglobine alpha?

A

141

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18
Q

Combien d’acides aminés y a-t-il dans la chaine des hémoglobine zeta?

A

141

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19
Q

Combien d’acides aminés y a-t-il dans la chaine des hémoglobine epsilon?

A

146

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20
Q

Combien d’acides aminés y a-t-il dans la chaine des hémoglobine beta?

A

146

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21
Q

Combien d’acides aminés y a-t-il dans la chaine des hémoglobine delta?

A

146

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22
Q

Combien d’acides aminés y a-t-il dans la chaine des hémoglobine gamma?

A

146

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23
Q

Les molécules d’hémoglobine se composent de ______________et de ____________ pour former les différentes types d’hémoglobine

A

2 chaines identiques alpha-like et de 2 chaines identiques non alpha

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24
Q

Qu’est-ce qui détermine le type d’hémoglobine?

A

Les types de chaînes de globine présentes

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25
Les contacts entre les chaines à l'intérieur d'un dimère, permettent peu de mouvement a) Alpha 1 beta 1 b) Alpha 1 beta 2 c) Alpha 2 beta 1
a) Alpha 1 beta 1
26
Les contacts entre les paires de dimer permettent le changement conformationnel de la molécule pendant qu'elle passe de l'état oxyhémoglobine à l'état désoxyhémoglobine a) Alpha 1 beta 1 b) Alpha 1 beta 2 c) Alpha 2 beta 1
b) Alpha 1 beta 2 et c) Alpha 2 beta 1
27
Séquence d'acides aminées individuels maintenus ensemble par des liaisons peptidiques dans les chaînes de la globine; est critique pour la stabilité et la fonction de la molécule; détermine la structure globale
Structure primaire
28
Arrangement des a.a. résultant de la liaison hydrogène entre les liaisons peptidiques des a.a. proches ou proches les uns des autres (75% de la chaîne se présente sous la forme d'une hélice alpha, chaque chaîne est constituée de 7 ou 8 segments d'hélice alpha, marqués de A à H, séparés par des segments non hélicoïdaux (plissés) qui ne participent pas à la formation de l'hélice alpha mais permettent au polypeptide de se replier sur lui-même)
Structure secondaire
29
Pliage superposé sur les domaines hélicoïdaux et plissés, forme la poche hydrophobe de l'hème dans les chaînes de la globine et place les résidus polaires (hydrophiles) à l'extérieur de la molécule; cette structure _______ change lors de la liaison au ligand
Structure tertiaire
30
Relation des quatres sous-unités protéiques entre elles; les changements structuraux quaternaires qui se produisent lors de la liaison au ligand résultent des changements tertiaires
Structure quaternaire
31
Où se passe la synthèse de l'hème? (voir notes pour longues explication)
Dans la mitochondrie, cytoplasme, puis ensuite de nouveau dans la mitochondrie
32
Quelle est l'enzyme qui permet la dernière étape de la synthèse de l'hème?
Ferrochelatase (aka l'hème synthétase)
33
La dernière étape de la synthèse de l'hème permet ___________
L'incorporation du fer
34
De quoi est formé l'hème?
Un anneau de porphyrice chelate de fer. L'anneau de porphyrine, protoporphyrine IX est composé d'un anneau tétrapyrrole plat avec du fer ferreux (Fe+++) inséré dans le centre
35
Vrai ou faux: la structure et la synthèse de la globine sont régies génétiquement?
Vrai
36
Quels sont les chromosomes qui contiennent l'information nécessaire à la synthèse des chaines polypeptidiques de la globine?
Chromosomes 11 et 16
37
Explique la phrase suivante: des mutations dans la structure primaire des chaines de globine peut affecter les interactions des sous-unités ou paires de dimer, qui altère ainsi l’affinité hgb-oxygène ou la stabilité de la molécule.
S’il a présence de mutation il sera très difficile pour la molécule de formé des liaisons peptidiques ce qui causerait une moins bonne stabilité et un manque de fonction de la molécule.
38
Le chromosome 11 est responsables de quelles chaines de globine?
Gamma (a et g), beta, delta et epsilon
39
Le chromosome 16 est responsable de quelles chaines de globine?
Zeta (version foetale de la chaine alpha) et alpha
40
Où se produit la synthèse de la globine?
La synthèse des chaînes peptidiques de globine se produit sur les polyribosomes dans le cytoplasme des érythroblastes en développement
41
Pourquoi la synthèse équilibrée des chaines de globine et de l'hème est-elle importante pour la survie des érythrocytes?
Parce que les tétramères d'hémoglobine sont solubles, mais les composantes individuels de l'hémoglobine tels que les chaines de globine non appariées, la protoporphyrine et le fer ne le sont pas
42
Normalement, la production d'alpha globine, de non-alpha globine et d'hème est presque égale, Qu'est-ce que cela indique?
Qu'il existe des mécanismes de régulation rigoureux, contrôlant la production d'hémoglobine
43
Quelles sont les hémoglobines embryonnaires ainsi que leur chaine de globine (formule moléculaire)?
1) Gower 1 (zeta 2, epsilon 2) 2) Gower 2 (alpha 2, epsilon 2) 3) Portland (zeta 2, gamma 2)
44
Quelle est l’hgb fœtal, ainsi que sa chaine de globine (formule moléculaire)?
Hemoglobine F (alpha 2, gamma 2)
45
À la naissance, quel est le pourcentage d’hgb fœtal?
50-85%
46
Quelle est l’hgb principale chez l’adulte? Quelle est sa formule moléculaire?
L’hémoglobine A (alpha 2, beta 2)
47
Quel est le pourcentage d'hémogloibne A chez l’adulte?
> 95%
48
Hgb A2 et F sont en quel pourcentage chez l’adulte?
L’hémoglobine A2 = 1,5-3,7% | L’hémoglobine F = < 2%
49
Qui contient plus d'HbA1c, les érythrocytes âgés ou jeunes?
Âgés (ils ont été exposés à la glycémie plasmatique plus longtemps)
50
C'est quoi l'HbA1c?
Sous-groupe de l'HbA1 (composant mineur de l'hémoglobine adulte normale qui a été modifié après la traduction dans lequel un composant a été ajouté à l'extrémité N terminale de la chaine bêta),
51
Vrai au faux: l'HbA1c est produit tout au long de la vie des érythrocytes
Vrai
52
L'HbA1c est proportionnel à quoi?
La concentration de glucose dans le sang
53
On utilise l'HbA1c dans quel but?
Comme indicateur de la glycémie chez les diabétique, car elle est proportionnelle à la glycémie moyenne au cours des 2-3 mois précédents
54
Taux moyen d'HbA1c chez les diabétiques
7,5%
55
Taux moyen d'HbA1c chez les individus normaux
3,5%
56
Quelle est la fonction de l'hémoglobine?
Transporter et d'échanger les gaz respiratoires
57
Que veut dire P?
La pression partielle que chaque gaz exerce
58
Que détermine la pression partielle?
La vitesse de difusion de ce gaz à travers la membrane alvéolaire-capillaire
59
L'air que nous respirons est un mélange de quels éléments?
N, O, H2O, Co2, ils contribuent à la pression atmosphérique
60
La pression atmosphérique est mesurée en quoi?
mmHg
61
Pourquoi lorsque le sang atteint les tissus, l'oxygène se diffuse du sang vers les tissus et le CO2 se diffuse des tissus vers le sang?
Le sang artérialisé quitte les poumons avec une PO2 de 100 mg et une PCO2 de 40 mmHg. En comparaison, la PO2 du liquide interstitiel dans les tissus est d'environ 40 mmHg et la PCO2 est d'environ 45 mmHg, ils vont suivre leurs gradients de pression.
62
L'hémoglobine avec l'oxygène liée
Oxyhémoglobine
63
L'hémoglobine sans oxygène
Désoxyhémoglobine
64
Que veut dire affinité à l'oxygène?
La facilité avec laquelle l'hémoglobine se lie et libére de l'oxygène
65
Qu'est-ce que augmentation de l'affinité à l'oxygène veut dire?
Cela signifie que l'hémoglobine a une forte affinité pour l'oxygène, va lier l'oxygène plus avidement et ne l'abandonne pas facilement.
66
Qu’est-ce que « diminution de l’affinité à l’oxygène » veut dire?
Cela signifie que l'hémoglobine a une faible affinité pour l'oxygène et libère son oxygène plus facilement
67
Qu’est-ce que « P50 » veut dire?
La PO2 à laquelle 50% de l'hémoglobine est saturée en oxygène, comment l'affinité de l'hémoglobine est habituellement exprimée.
68
Que ce passe t’il quand la courbe de dissociation de l’hgb est décalée vers la droite?
La P50 est augmentée, indiquant que l'affinité de l'oxygène a diminué. Cela se traduit par la libération de plus (+) d'oxygène dans les tissus.
69
Que ce passe t’il quand la courbe de dissociation de l’hgb est décalée vers la gauche?
La P50 est diminuée, indiquant que l'affinité pour l'oxygène a augmenté. Dans ce cas, moins d'oxygène est libéré dans les tissus.
70
Vrai au faux : l'hémoglobine n'est pas allostérique
Faux, sa structure et sa fonction sont affectées par d'autres molécules
71
Le régulateur allostérique primaire de l'hémoglobine est :
2,3 DPG
72
La présence de 2,3 DPG dans la molécule d'hgb ________ la libération de l'oxygène dans les tissus
Favorise
73
Quel est un autre élément dont l'hgb lie allostériquement?
L'oxygène
74
Nomme les facteurs qui affectent l'affinité hémoglobine-oxygène
1) PO2 2) pH (H+) 3) PCO2 4) 2,3 BPG 5) Tempéraure
75
Lorsque l'érythrocyte est retiré de la circulation par des macrophages (hémolyse extravasculaire) ou est lysé dans la circulation sanguine (hémolyse intravasculaire), l'hémoglobine est __________ et _________
Libérée et catabolisée
76
Que veut dire hémoglobines non fonctionnelles acquises?
Ce sont des hémoglobines qui ont été altérées post-traductionnellement pour produire des molécules présentant un transport d'oxygène compromis, provoquant ainsi une hypoxie et / ou une cyanose
77
Une condition dans laquelle il y a une quantité inadéquate d'oxygène au niveau des tissus
Hypoxie
78
Une couleur bleutée ou gris ardoise de la peau due à la présence de plus de 5 g / dL de désoxyhémoglobine dans le sang
Cyanose
79
Hypoxie
Une condition dans laquelle il y a une quantité inadéquate d'oxygène au niveau des tissus
80
Cyanose
Une couleur bleutée ou gris ardoise de la peau due à la présence de plus de 5 g / dL de désoxyhémoglobine dans le sang
81
Quel est le % de CO2 dissous dans le plasma?
7%
82
Quel est le % de CO2 sous forme d'HbCO2?
23%
83
Quel est le % de CO2 sous forme de HCO3?
70%
84
Quel est le % de O2 dissous dans la plasma?
1,5%
85
Quel est le % de O2 sous forme de HbO2?
98,5%
86
L'effet du pH sur la courbe de dissociation de l'hgb se nomme
Effet de Bohr
87
Hémoglobine S
α2β2(6Glu→Val)
88
Hémoglobine C
α2β2(6Glu→Lys)

Hématologie I (10 decks)

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