Chapitre 12 Flashcards
La production défectueuse d’hémoglobine peut être due à des perturbations dans la synthèse de quoi?
De l’hème ou de la globine
Quel est le résultat d’une production défectueuse de l’hème ou de la globine sur les globules rouges?
Un défaut de maturation cytoplasmique érythrocytaire souvent réflété par une anémie microcytaire hypochrome
Quelles sont les causes de la synthèse de l’hème défectueux?
C’est provoquée par des anomalies de l’homéostasie du fer (déficience et/ou métabolisme) ou rarement par un métabolisme défectueux de la porphyrine
Quelles sont les causes de la synthèse de la globine défectueuse?
C’est le résultat de déletions ou de mutations de gènes de globines
Les délétions de globine qui entraînent une diminution de la synthèse de la globine sont connues sous le nom de quoi?
Thalassémie
C’est quoi la thalassémie?
C’est des délétions de globine qui entraînent une diminution de la synthèse de la globine
Les mutations qui entraînenet des chaînes de globine structurellement anormales sont connues sous le nom de
Hémoglobinopathies
Est-ce que les hémoglobinopathies sont généralement associées à des érythrocytes hypochromes microcytaires?
Non
Vrai ou Faux: les mutations qui entraînent des chaînes de globine structurellement anormales sont généralement pas associées à des érythrocytes hypochromes microcytaires
Vrai
Comment nomme-t-on l’anémie caractérisé par un fer déficient pour la synthèse de l’hémoglobine? (3 noms)
1) Anémie sidéropénique
2) Anémie ferriprive (IDA)
3) Anémie par carence maritale
Quelles sont les deux types de composés contenant du fer dans le corps?
1) Composés fonctionnels
2) Composés qui servent de protéines de transport ou de dépôts de stockage du fer
Nommez quelques composés fonctionnels contenant du fer qui servent dans les fonctions métaboliques
1) Hémoglobine
2) Myoglobine
Nommez quelques composés fonctionnels contenant du fer qui servent dans les fonctions enzymatiques
1) Cytochromes
2) Cytochrome oxygénase
3) Catalase
4) Peroxydase
Nommer deux composés contenant du fer qui servent de protéines de transport
1) Transferrine
2) Récepteur de la transferrine
Nommer deux composés contenant du fer qui servent comme dépôts de stockage de fer
1) Ferritine
2) Hémosidérine
Le fer se trouve principalement dans les _____________, les _______________, les _______________ et les ____________
1) Érythrocytes
2) Macrophages
3) Hépatocytes
4) Entérocytes
Quel est la concentration de fer par ml d’érythrocytes?
1 mg de fer / ml d’érythrocyte
Explique comment le recyclage du fer fournit la plus grande partie du besoin quotidien de fer médullaire pour l’érythropoïèse
1) Le fer dans l’hémoglobine reste dans l’érythrocyte jusqu’à ce que la cellule soit retirée de la circulation
2) L’hémoglobine libérée de l’érythrocyte est ensuite dégradée dans les macropahges de la rate et du foie, libérant du fer
3) Environ 85% de ce fer de l’hémoglobine dégradé est rapidement recyclé du macrophage au plasma où il est lié à la protéine de transport (transferrine) et livré au érythroblastes en développement dans l’exigence journalière de fer de la molle osseuse pour l’érythropoïèse
Quel % de fer de l’hémoglobine dégradée est rapidement recyclé du macrophage au plasma où il est lié à la protéine de transport (transferrine) et livré aux érythroblastes en développement?
85%
Qui suis-je?
Je stocke le fer qui peut être libéré et utilisé lorsquee la quantité de fer dans le plasma n’est pas suffisante pour soutenir l’érythropoïèse
Hépatocyte
Qui suis-je?
J’absorbe le fer alimentaire et je peux soit l’exporter vers le plasma ou le stocker
Entérocyte
Explique le rôle des hépatocytes et des entérocytes intestinales
Le fer dans les hépatocytes et les entérocytes intestinales sont entreposés et utilisé lorsqu’il est nécessaire pour maintenir l’homéostasie du fer
L’homéostasie du fer corporel total dépend de quoi?
De l’équilibre et de la liaison entre l’absorption du fer par les entérocytes du duodénum et les besoins corporels totaux
Quelles sont les facteurs affectant l’absorption du fer dans le tractus gastro-intestinal? (8)
1) Biodisponibilité du fer: de l’alimentation et du recyclage des macrophages
2) Condition des cellules de la muqueuse dans le tractus gastro-intestinal
3) Facteurs intraluminaux: parasites, toxines, motilité intestinale; une motilité accrue ou une surface absorbée réduite peut diminuer l’absorption
4) Activité hématopoïétique de la moelle osseuse: le taux d’activité érythrop
oïétique est directement lié à la quantité absorbée
5) Quantité de fer de tissu: la quantité de fer absorbée est inversement proportionnelle à la quantité de fer de stockage
6) Teneur en oxygène du sang: l’hypoxie est associée à une absorption accrue
7) Inflammation systémique ou infection: diminue l’absorption
8) Concentration en hémoglobine sanguine: l’anémie est associée à une absorption accrue
Quelles sont les deux formes de fer alimentaire?
1) Le fer non héminique, ferrique, fonctionnelle, non lié
2) Le fer ferreux, héminique, fonctionnelle, lié
Quelle forme de fer est présent dans les légumes et dans les grains entiers?
Fe+++
Quelle forme de fer est principalement dans les viandes rouges sous forme d’hémoglobine?
Fe++
Quelle est la forme de fer la plus commune ingérée dans le monde entier?
Fe+++
Quelle forme de fer est plus commun dans les pays occidentaux?
Fe++
Quelle sorte de fer n’est pas facilement absorbé?
Fe+++
Quelle sorte de fer est plus facilement absorbé?
Fe++
Mon mécanisme d’absorption n’est pas aussi bien connue (sorte de fer)
Fe++
L’efficacité de l’absorption intestinale du fer augmente en réponse à quels deux facteurs?
1) L’activité érythropoïétique accélérée
2) L’épuisement des réserves de fer du corps
Qu’est-ce qui peut accélérer la production d’érythrocytes et augmenter l’absorption du fer? (3)
1) Saignements
2) Hypoxie
3) Hémolyse
Vrai ou faux: il semble y avoir un point prédéterminé dans les réserves de fer qui résulte en une corrélation négative entre la quantité de fer absorbée et la quantité de fer stockée
Vrai
Vrai ou faux: l’absorption accrue de fer dans les anémies hémolytiques extravasculaires et les anémies associées à un degré élevé d’érythropoïèse inefficace peut conduire à une accumulation excessive de fer dans divers organes
Vrai
Pourquoi l’absorption accrue de fer dans les anémies hémolytiques extravasculaires et les anémies associées à un degré élevé d’érythropoïèse inefficace peut conduire à une accumulation excessive de fer dans divers organes?
Parce que le corps ne perd pas le fer des hématies hémolysées in vivo
Vrai ou faux : une diminution de l’érythropoïèse dans la famine augmente l’absorption du fer
Faux
Comment l’anémie ferriprive par manque de fer alimentaire est-elle traitée?
Par des doses orales quotidiennes de sels ferreux
Quelles sont les deux noms synonymes donné à la protéine plasmatique de transport de fer qui ser d’intermédiaire aux échanges de fer entre les tissus?
1) Transferrine
2) Sidérophiline
Est-ce que la sidérophiline est perdu en livrant le fer aux cellules ou retourne au plasma pour être réutilis?
Retourne au plasma pour être réutilisé
La transferrine (sidérophiline) est composé de quoi?
Une seule chaîne polypeptidique composées de deux lobes homologues (chacun contient uns uel site de liaison au fer)
Une molécule de transferrine (sidérophiline) peut transporter combien atomes de fer et sous quel forme (Fe+++ ou Fe++)?
2 atomes de fer sous forme Fe+++