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Hématologie I > Chapitre 12 > Flashcards

Chapitre 12 Flashcards

1
Q

La production défectueuse d’hémoglobine peut être due à des perturbations dans la synthèse de quoi?

A

De l’hème ou de la globine

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Q

Quel est le résultat d’une production défectueuse de l’hème ou de la globine sur les globules rouges?

A

Un défaut de maturation cytoplasmique érythrocytaire souvent réflété par une anémie microcytaire hypochrome

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3
Q

Quelles sont les causes de la synthèse de l’hème défectueux?

A

C’est provoquée par des anomalies de l’homéostasie du fer (déficience et/ou métabolisme) ou rarement par un métabolisme défectueux de la porphyrine

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4
Q

Quelles sont les causes de la synthèse de la globine défectueuse?

A

C’est le résultat de déletions ou de mutations de gènes de globines

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5
Q

Les délétions de globine qui entraînent une diminution de la synthèse de la globine sont connues sous le nom de quoi?

A

Thalassémie

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6
Q

C’est quoi la thalassémie?

A

C’est des délétions de globine qui entraînent une diminution de la synthèse de la globine

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7
Q

Les mutations qui entraînenet des chaînes de globine structurellement anormales sont connues sous le nom de

A

Hémoglobinopathies

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8
Q

Est-ce que les hémoglobinopathies sont généralement associées à des érythrocytes hypochromes microcytaires?

A

Non

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9
Q

Vrai ou Faux: les mutations qui entraînent des chaînes de globine structurellement anormales sont généralement pas associées à des érythrocytes hypochromes microcytaires

A

Vrai

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10
Q

Comment nomme-t-on l’anémie caractérisé par un fer déficient pour la synthèse de l’hémoglobine? (3 noms)

A

1) Anémie sidéropénique
2) Anémie ferriprive (IDA)
3) Anémie par carence maritale

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11
Q

Quelles sont les deux types de composés contenant du fer dans le corps?

A

1) Composés fonctionnels

2) Composés qui servent de protéines de transport ou de dépôts de stockage du fer

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12
Q

Nommez quelques composés fonctionnels contenant du fer qui servent dans les fonctions métaboliques

A

1) Hémoglobine

2) Myoglobine

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13
Q

Nommez quelques composés fonctionnels contenant du fer qui servent dans les fonctions enzymatiques

A

1) Cytochromes
2) Cytochrome oxygénase
3) Catalase
4) Peroxydase

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14
Q

Nommer deux composés contenant du fer qui servent de protéines de transport

A

1) Transferrine

2) Récepteur de la transferrine

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15
Q

Nommer deux composés contenant du fer qui servent comme dépôts de stockage de fer

A

1) Ferritine

2) Hémosidérine

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16
Q

Le fer se trouve principalement dans les _____________, les _______________, les _______________ et les ____________

A

1) Érythrocytes
2) Macrophages
3) Hépatocytes
4) Entérocytes

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17
Q

Quel est la concentration de fer par ml d’érythrocytes?

A

1 mg de fer / ml d’érythrocyte

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18
Q

Explique comment le recyclage du fer fournit la plus grande partie du besoin quotidien de fer médullaire pour l’érythropoïèse

A

1) Le fer dans l’hémoglobine reste dans l’érythrocyte jusqu’à ce que la cellule soit retirée de la circulation
2) L’hémoglobine libérée de l’érythrocyte est ensuite dégradée dans les macropahges de la rate et du foie, libérant du fer
3) Environ 85% de ce fer de l’hémoglobine dégradé est rapidement recyclé du macrophage au plasma où il est lié à la protéine de transport (transferrine) et livré au érythroblastes en développement dans l’exigence journalière de fer de la molle osseuse pour l’érythropoïèse

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19
Q

Quel % de fer de l’hémoglobine dégradée est rapidement recyclé du macrophage au plasma où il est lié à la protéine de transport (transferrine) et livré aux érythroblastes en développement?

A

85%

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20
Q

Qui suis-je?
Je stocke le fer qui peut être libéré et utilisé lorsquee la quantité de fer dans le plasma n’est pas suffisante pour soutenir l’érythropoïèse

A

Hépatocyte

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21
Q

Qui suis-je?

J’absorbe le fer alimentaire et je peux soit l’exporter vers le plasma ou le stocker

A

Entérocyte

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22
Q

Explique le rôle des hépatocytes et des entérocytes intestinales

A

Le fer dans les hépatocytes et les entérocytes intestinales sont entreposés et utilisé lorsqu’il est nécessaire pour maintenir l’homéostasie du fer

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23
Q

L’homéostasie du fer corporel total dépend de quoi?

A

De l’équilibre et de la liaison entre l’absorption du fer par les entérocytes du duodénum et les besoins corporels totaux

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24
Q

Quelles sont les facteurs affectant l’absorption du fer dans le tractus gastro-intestinal? (8)

A

1) Biodisponibilité du fer: de l’alimentation et du recyclage des macrophages
2) Condition des cellules de la muqueuse dans le tractus gastro-intestinal
3) Facteurs intraluminaux: parasites, toxines, motilité intestinale; une motilité accrue ou une surface absorbée réduite peut diminuer l’absorption
4) Activité hématopoïétique de la moelle osseuse: le taux d’activité érythrop
oïétique est directement lié à la quantité absorbée
5) Quantité de fer de tissu: la quantité de fer absorbée est inversement proportionnelle à la quantité de fer de stockage
6) Teneur en oxygène du sang: l’hypoxie est associée à une absorption accrue
7) Inflammation systémique ou infection: diminue l’absorption
8) Concentration en hémoglobine sanguine: l’anémie est associée à une absorption accrue

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25
Quelles sont les deux formes de fer alimentaire?
1) Le fer non héminique, ferrique, fonctionnelle, non lié | 2) Le fer ferreux, héminique, fonctionnelle, lié
26
Quelle forme de fer est présent dans les légumes et dans les grains entiers?
Fe+++
27
Quelle forme de fer est principalement dans les viandes rouges sous forme d'hémoglobine?
Fe++
28
Quelle est la forme de fer la plus commune ingérée dans le monde entier?
Fe+++
29
Quelle forme de fer est plus commun dans les pays occidentaux?
Fe++
30
Quelle sorte de fer n'est pas facilement absorbé?
Fe+++
31
Quelle sorte de fer est plus facilement absorbé?
Fe++
32
Mon mécanisme d'absorption n'est pas aussi bien connue (sorte de fer)
Fe++
33
L'efficacité de l'absorption intestinale du fer augmente en réponse à quels deux facteurs?
1) L'activité érythropoïétique accélérée | 2) L'épuisement des réserves de fer du corps
34
Qu'est-ce qui peut accélérer la production d'érythrocytes et augmenter l'absorption du fer? (3)
1) Saignements 2) Hypoxie 3) Hémolyse
35
Vrai ou faux: il semble y avoir un point prédéterminé dans les réserves de fer qui résulte en une corrélation négative entre la quantité de fer absorbée et la quantité de fer stockée
Vrai
36
Vrai ou faux: l'absorption accrue de fer dans les anémies hémolytiques extravasculaires et les anémies associées à un degré élevé d'érythropoïèse inefficace peut conduire à une accumulation excessive de fer dans divers organes
Vrai
37
Pourquoi l'absorption accrue de fer dans les anémies hémolytiques extravasculaires et les anémies associées à un degré élevé d'érythropoïèse inefficace peut conduire à une accumulation excessive de fer dans divers organes?
Parce que le corps ne perd pas le fer des hématies hémolysées in vivo
38
Vrai ou faux : une diminution de l'érythropoïèse dans la famine augmente l'absorption du fer
Faux
39
Comment l'anémie ferriprive par manque de fer alimentaire est-elle traitée?
Par des doses orales quotidiennes de sels ferreux
40
Quelles sont les deux noms synonymes donné à la protéine plasmatique de transport de fer qui ser d'intermédiaire aux échanges de fer entre les tissus?
1) Transferrine | 2) Sidérophiline
41
Est-ce que la sidérophiline est perdu en livrant le fer aux cellules ou retourne au plasma pour être réutilis?
Retourne au plasma pour être réutilisé
42
La transferrine (sidérophiline) est composé de quoi?
Une seule chaîne polypeptidique composées de deux lobes homologues (chacun contient uns uel site de liaison au fer)
43
Une molécule de transferrine (sidérophiline) peut transporter combien atomes de fer et sous quel forme (Fe+++ ou Fe++)?
2 atomes de fer sous forme Fe+++
44
Comment se nomme la transferrine sans le fer?
Apotransferrine
45
Explique TIBC
Quantité maximale de fer pouvant être liée dans le sérum, mesuré par la transferrine
46
Chaque gramme de transferrine peut lier combien de miligramme de fer?
1,4 mg
47
Vrai ou faux: la capacité totale de la fixation de la sidérophiline est proportionnelle à la transferrine présente dans le plasma
Vrai
48
Assez de transferrine est présent dans le plasma pour lier combien de fer par décilitre de plasma?
253-435mcg (μg) de fer
49
Deux tiers du TIBC reste libre ou est non saturé en fer, on l'appelle:
La capacité latente de fixation
50
Vrai ou faux: deux tiers du TIBC est lié au fer plasmatique ce qui donne la sidérophiline saturé
Faux : UN TIER du TIBC est lié au fer plasmatique ce qui donne la sidérophiline saturé
51
Qu'arrive-t-il au fer qui dépasse les exigences phyisologique?
Elle est déposé dans les tissus (principalement le foie) pour le stockage
52
Explique le cycle majeur du fer
1) La plus grande partie du fer est recyclée des érythrocytes en macrophages dans la moelle osseuse 2) Les macrophages libèrent du fer au besoin pour les cellules érytroïdes en développement dans la moelle osseuse 3) Seule une petite quantié de fer est perdue du corps par la perte de cellules contenant du fer, pour maintenir l'équilibre du fer, une quantité similaire est absorbée par le duodénum
53
Le complexe haptoglobine-hémoglobine est introduit dans le macrophage par l'intermédiaire de quel récepteur de l'hémoglobine?
CD163
54
Où sont surtout situées les réserves de fer?
1) Foie (surtout) 2) Rate 3) Moelle osseuse 4) Intestin
55
Quelles sont les plus grandes réserves de fer non héminiques (Fe+++) dans le corps?
1) Hémosidérine | 2) Ferritine
56
Pourquoi les réseves de fer sont-elles nécessaires?
Pour fournir facilement du fer en cas de perte de fer accrue due à des saignements
57
Que signifie l'épuisement des réserves de fer?
Une perte de fer excessive par rapport à ce qui est absorbé
58
De quoi est formé la ferritine?
1) Apoferritine | 2) Fer
59
Qui suis-je? | Agit comme principal composé de stockage pour le fer du corps et est facilement disponible pour l'érythropoïèse
Ferritine
60
Où peut-on retrouver la ferritine?
Dans la moelle osseuse, le foie et la rate dans des vésicules membranaires appelées sidérosomes
61
Qui suis-je? | Vésicules membranaires où on peut retrouvé de la ferritine
Sidérosomes
62
Pourquoi est-il difficile de mettre la ferritine en évidence?
Parce que c'est une form hydrosoluble de fer de stockage qui ne peut pas être visualisée par microscopie optique sur des spécimens non colorés
63
Vrai ou faux | La ferritine peut être colorer par un colorant spécifique pour le fer lorsqu'il est regroupé en sidérosomes
Vrai
64
Vrai ou faux | La ferritine est un indicateur fiable des réserves de fer en présence d'inflammation ou de lésions tissulaires
Faux: il s'agit d'un réactif de phase aiguë et augmente dans ces conditions
65
Que signifie une diminution de ferritine sérique?
Que les réserves de fer sont faibles ou épuisées
66
De quoi est formé l'hémosidérine?
Un agrégat hétérogène d'hydrates de carbone, de lipides, de protéine et de fer
67
Jusqu'à ____% du poid de l'hémosidérine est en fer
50%
68
L'hémosidérine se trouve principalement où?
Dans les macrophages
69
L'hémosidérine est formé par la dégradation partielle de quoi?
De la ferritine
70
Vrai ou faux À des niveaux élevés de fer cellulaire, la ferritine forme des agrégats qui sont absorbés par les lysosome et dégradés, formant l'hémosidérine
Vrai
71
Le fer provenant de __________ est libéré lentement et n'est pas facilement disponible pour le métabolisme cellulaire
L'hémosidérine
72
Vrai ou Faux | Les macrophages de la moelle osseuse contiennent de l'hémosidérine si les réserves de fer corporel sont bas
Faux: les macrophages de la moelle osseuse contiennent de l'hémosidérine si les réserves de fer corporel sont NORMALES OU AUGMENTÉS
73
Comment peut-on identifier l'hémosidérine?
1) Elle apparait sous forme de pigment réfractif jaune à brun sur des échantillons de moelle ou de foie non colorés 2) Sur des spécimens colorés en bleu de Prusse, le fer apparaït sous forme de particuless intracellulaires bleues
74
Les érythroblastes contenant des grains de fer :
Sidéroblastes
75
Les sidéroblastes sont mis en évidence par quelle coloration?
Bleu de Prusse
76
Les réticulocytes qui contiennent des granules de fer :
Sidérocytes (corps de Pappenheimer)
77
Dans la moelle osseuse, environ ___% des érythroblastes contiennent des grains de fer
50%
78
Vrai ou Faux | Les humains peuvent excréter le fer
Faux
79
Nomme les facteurs physiologiques normaux qui augmentent les besoins quoitidiens en fer
1) Menstruations 2) Grossesses 3) Infantile/Enfant
80
Vrai ou Faux | Les conditions de concomitance peuvent affecter les résultats de tests
Vrai
81
Vrai ou Faux | Il est recommandé d'utiliser plusieurs paramètres pour évaluer l'état du fer
Vrai, car aucun seul indicateur ou combinaison d'indicateurs ne révèle un véritable état de fer corporel dans toutes les circonstances
82
Quels tests de laboratoire sont utilisés pour déterminer l'état du fer?
1) Mesure du fer sérique 2) TIBC 3) Calcul du % de saturation de la transferrine, la ferritine sérique, récepteur de la transferrine sérique 4) Protoporphyrine zinc
83
Le ____ est un ligand protoporphyrine alternatif quand le fer n'est pas disonible pour l'incorporation dans le cycle protoporphyrine
Zinc
84
Vrai ou Faux La ZPP formée durant le développement des GR persiste pendant toute la vie de la cellule et reflète ainsi l'apport en fer au cours des semaines précédentes
Vrai
85
ZPP peut être détecté comment?
En mesurant la fluorescence dans le sang
86
Quelle information peut-on obtenir de la formule sanguine complète au sujet d'une déficience en fer?
1) Les globules rouges normocytaires normochromes sont progessivement remplacés par des cellules microcytaires hypochromes pendant une carence en fer 2) Le temps nécessaire pour que les cellules anormales remplacent la population normale dépend de l'étendue du demande pour le fer et de la quantité disponible 3) Le IDVE augmente à mesure que les cellules microcytaires remplacent les cellules normocytaires 4) Certains instruments en hématologie donnent la proportion de cellules hypochromes 5) Les analyseurs peuvent également donner l'hémoglobine cellulaire moyenne des réticulocytes (CHr, MCHr) ou l'équivalent d'hémoglobine des réticulocytes (CHret) 6) Le CHr mesure la disponibilité fonctionnelle du fer, une indication précoce de l'érythropoïèse limité en fer avant le développement de l'anémie.
87
Pourquoi la carence en fer est la carence nutritionnelle la plus répandue dans le mode?
1) Répandu dans les pays où le grain est l'aliment principal et la viande est rare 2) Infestation d'ankylostomes dans ces pays 3) Malnutrition est aussi associé à une diminution d'autres nutriments essentielles comme le folate (causes multifactorielles)
88
En cas de malabsorption ou avec un régime déficient en fer, les réserves de fer peuvent s'afaiblir sur une période ________
D'années
89
Avec une augmentation de la demande de fer, l'épuisement du fer peut se produire plus rapidement, parfois sur une période de plusieurs
Mois
90
Quelles sont les causes de déficiences alimentaires en fer?
Dans les pays développés, un apport alimentaire en fer insuffisant est rarement la cause de l'anémie (sauf pendant petite enfance, grossesse et adolescence)
91
Vrai ou Faux | Le régime et le statut socio-économique sont des facteurs dans le déveoppement de la carence en fer chez les enfants
Vrai
92
Quelles sont les raisons les plus communes de pertes de sang chez l'homme?
1) Lésions gastro-intestinales: ulcères peptiques, hernies hiatales, tumeurs malignes, gastrite alcoolique, ingestion excessive de salicylate, infestation d'ankylostomes, hémorroïdes 2) Perte de sang dans les voies génito-urinaires (moins fréquent): lésions dans le système génito-urinaire
93
Quelles sont les raisons les plus communes de pertes de sang chez la femme?
Menstruations (chez les femmes en âge de procréer)
94
Pourquoi l'hémodialyse est-elle une des causes de l'anémie ferriprive?
1) Les reins malades diminuent la production d'érythropoïétine 2) Une quantité suffisante de fr ne peut pas être mobilisée à partir des sites de stockage assez rapidement pour répondre à la nécessité d'une augmentation de deux à quatre fois du taux d'érythropoïèse qui peut résulter de cette thérapie
95
Les patients hémodialysés reçoivent quoi pour augmenter l'érythropoïèse?
L'érythropoïétine humaine recombinante (rHuEPO)
96
Nomme les cases de malabsorption qui peuvent être responsables d'une anémie ferriprive
1) La sprue 2) Après gastrectomie 3) Dans gastrite atrophique 4) Dans l'achlorhydrie
97
Explique sprue
1) Affection intestinal surtout tropical caractérisé par une diarrhée abondante et fréquente, une glaucitte (inflammation de la langue) douloureuse 2) Elle se manifeste chez des sujets dont la muqueuse intestinal est altéré à la suite d'une longue période d'irritation (expliquer par une entérite bactérienne et mycosique, parasitose intestinal) 3) Trouble principale est un défaut de l'absorption des graisses et des vitamines
98
Nomme et explique chacune des 3 phases croissantes de la carence en fer
Phase 1 : diminution du fer de réserve : · Réserves s’épuisent progressivement. · aucune modification morphologique quantitative ou qualitative des globules rouges. · ferritine sérique est abaissée. · IDVE souvent augmenté Phase 2 : disparition du fer de réserve : · réserves de fer sont épuisées. · fer sérique est abaissé. · capacité totale de fixation de la sidérophiline est augmentée. · cœfficient de saturation de la sidérophiline est diminué. · taux d’hb est diminué. · morphologies érythrocytaires et indices globulaires sont peu affectés. Phase 3 : Apparition de l’anémie microcytaire hypochrome : · indices érythrocytaires sont diminuées VGM ↓, TGMH ↓ et CGMH ↓. · érythrocytes du frottis sont microcytaire hypochrome. · fer dans la moelle est rare. · ferritine plasmatique très diminuée.
99
Nomme les différents résultats cliniques que l'on peut retrouver lors d'une anémie ferriprive
1) Koilonychia : altération des ongles, caractérisé par le relèvement de leurs bords latéraux, si bien que la partie médiane est déprimé et devient concave. 2) Glossite, toiles pharyngé, le dysfonctionnement musculaire, l'incapacité de réguler la température du corps lorsqu'il est froid ou stressé et la gastrite et le syndrome de Pica (envie inhabituelle d'ingérer des objets non naturels) 3) Chez l’enfant lorsque non traiter : effet durable sur le SNC, comme irritabilité, perte de mémoire et difficulté à apprendre 4) En absence de fer dans l’intestin, d’autres métaux sont absorbés en quantités accrue, cela peut être important lorsque la personne déficiente en fer est exposé à des métaux toxiques comme le plomb, le cadmium et le plutonium
100
Que retrouve-t-on dans le sang périphérique (dans une anémie ferriprive)?
1) Dans la déficience en fer avancée, Microcytaire (VGM 55-74 fL) Hypochrome (CGMH 220-310 g/L) 2) Micro, aniso et augmentation de l’IDVE sont habituellement les premiers signes morphologiques. Le frottis sanguin démontre une poikilo progressive, le plus souvent comprenant codocytes, elliptocytes et dacryocytes. 3) Rétic normal ou même un peu augmenté, mais diminé relativement à la sévérité de l’anémie. CHr diminué. 4) GB : habituellement normal mais peut augmenter due à la stimulation chronique ou après hémorragie. Avec ankylostome (hookworm), éosiniphilie est aussi présente. 5) Plaquette : Les plaquettes peuvent être normales, augmentées ou diminuées. La thrombocytose accompagne fréquemment la carence en fer et a été proposée pour être liée à la carence en fer causée par une perte de sang chronique. La thrombocytopénie peut se produire chez les patients atteints d'anémie sévère ou de longue durée, surtout si elles sont accompagnées d'une carence en folate. Les anomalies numériques des plaquettes peuvent être corrigées avec un traitement qui réapprovisionne les réserves de fer.
101
Que retrouve-t-on dans la moelle osseuse (dans une anémie ferriprive)?
1) La moelle osseuse présente une hyperplasie érythroïde légère 2) M (myéloide) / E (érythrocyte) réduit. 3) Cellularité modariment augmenté 4) Érythrobaste pauvrement hémoglobiné avec un peu de cytoplasme irrégulier 5) Anomalie nucléaire érythroïde 6) Abscence d’hémosidérine dans les macrophages 7) Les sidéroblastes sont nettement réduit ou abscent
102
En quoi consiste le traitement chez le patient souffrant d'anémie ferriprive?
1) Déterminer la cause 2) Traiter le trouble sous-jacent 3) Administrer le fer (souvant par administration orale de sulfate ferreux, rarement par voie parentérale (plus cher et plus dangereux), Dextran de fer par voie intraveineuse chez les patients atteints d'insuffisance rénale chronique qui reçoivent un traitement par rHuEPO (pour maintenir une augmentaiton de 2 à 3 fois du taux de production d'érythrocytes chez les pateitns traités par rHuEPO, il faut administrer suffisamment de fer pour maintenr les concentrations sériques en fer à 80-100 mcg/dL)) 4) Observer une réponse
103
Combien de temps avant de remarquer une amélioration suite au traiement?
1) Retour de force, appétit et une sensation de bien-être dans 3-5 jours 2) Réponse des rétics à la thérapie de fer commence environ le 3e jour après le début du traitement, culmine vers le 9e au 10e jour (4% à 10% de rétic) et diminue ensuite 3) CHr (indicateur précoce de la disponibilité du fer fonctionnel et de son incroporation dans l'hémoglobine au cours des derniers jours) commence à augmenter bien avant une augmentation des rétics et de l'hémoglobine 4) Si thérapie est réussie, l'hémoglobine devrait augmenter jusqu'à des niveaux danss les intervalles de référence, habituellement dans 6-10 semaines 5) Pour restaurer lse réserves de fer, un traitement prolongé avec de petites quantités de sels de fer peut être nécessaire (généralement pendant 6 mois) après que l'hémoglobine soit revenue à la normale
104
Une réponse à la thérapie de fer est définie comme quoi?
Augmentation de 1g d'hémoglobine dans 1 mois
105
Explique hémochromatose
Absorption exaérée du fer alimentaire qui entraîne une surcharge cellulaire diffuse avec slérose des tissus atteints
106
est une absorption exagérée du fer alimentaire qui entraîne une surcharge cellulaire diffuse avec sclérose des tissus atteints.
Hémochromatose
107
Hémosidérose
 Causé par ingestion excessive de fer alimentaire ou médicamenteux échelonné sur plusieurs années.  Chez les alcooliques, le vin et la bière contiennent une grande quantité de fer et l’alcool favorise l’absorption.  Rencontre également dans les thalassémies, anémies par aplasie et anémie sidéroblastique, dans ces anémies la synthèse de l’Hb est diminuée alors les réserves sont non utilisées.  Dans les anémies hémolytiques, la destruction excessive des globules rouges entraîne une accumulation de fer. - Peut être causé suite à une absorption accrue ou suite à un apport excessif par voie parentérale (transfusions multiples) → cause la plus fréquente.
108
Surcharge en fer non lié à un trouble d'absorption
Hémosidérose
109
Explique hémosidérose
Surcharge en fer non lié à un trouble d'absorption

Hématologie I (10 decks)

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