Chapitre 12 : Coeur Flashcards
Quelles sont les dimensions normales du coeur?
- Poids
- Épaisseur de la paroi du ventricule gauche
(Gros Robbins p. 528)
Poids:
- Homme: 300-360 g
- Femme: 250-320 g
Épaisseur de la paroi du VG:
- 1,3 à 1,5 cm
Outre sa fonction de pompe, le coeur agit aussi comme organe endocrine. Nommez deux hormones produites par le coeur, les cellules qui les sécrètent et leurs fonction biologique. (gros Robbins p. 528)
Peptide natriurétique atrial:
- Sécrété par les cardiomyocytes atriaux
Peptide natriurétique de type B:
- Sécrété par les myocytes ventriculaires
Tous deux ont des effets natriurétiques et diurétiques ainsi que vasodilatatrices.
Qu’est-ce qui permet le battement coordonné des myocytes? (p. 341)
Mouvement de calcium d’une cellule à l’autre via les jonctions serrées (gap junctions) et les disques intercalaires.
Quelles sont les trois couches composant les valves cardiaques? (gros Robbins p. 528)
- Couche fibreuse: couche dense de collagène sur la face de l’outflow, qui s’attache aux structures de support valvulaires.
- Couche spongieuse: core central de tissu conjonctif lâche
- Couche ventriculaire ou atriale: couche riche en élastine sur la face de l’inflow qui permet le recoil valvulaire.
Les valves sont recouvertes d’endothélium.
Nommez les trois principaux types de mécanismes des changements pathologiques des valves cardiaques: (p. 341)
- Dommages au collagène affaiblissant les feuillets (ex: prolapsus mitral)
- Calcifications nodulaires (ex: sténose aortique calcifiée)
- Épaississement fibreux (ex: pathologie rhumatismale)
Nommez une caractéristique du tissu valvulaire qui facilite la transplantation: (gros Robbins p. 528)
- L’endothélium valvulaire n’exprime pas d’antigènes ABO ou d’antigènes d’histocompatibilité.
Nommez des facteurs qui peuvent influencer la fréquence des influx nerveux du système de conduction cardiaque: (p. 342)
- Input nerveux autonome (ex: nerf vague)
- Agents adrénergiques extrinsèques (ex: adrénaline)
- Hypoxie
- Concentration de potassium (l’hyperkaliémie peut bloquer la transmission du signal)
Nommez les composantes du système de conduction cardiaque: (gros Robbins p. 528)
- Noeud atrial (situé à la jonction de l’appendice auriculaire droit et de la veine cave supérieure)
- Noeud auriculo-ventriculaire (situé dans l’oreillette droite, a/n septum inter-auriculaire)
- Faisceau de His, qui connecte l’oreillette droite au septum ventriculaire
- Branches gauches et droites qui s’arborisent pour former le réseau des cellules de Purkinje
Quel est le rôle du noeud AV? (p. 342)
Il retarde la conduction électrique, ce qui assure que la contraction des oreillettes a lieu avant la contraction des ventricules.
Quelle est la source quasi-exclusive d’énergie des cardiomyocytes? (p. 342)
- La phosphorylation oxydative
À noter que les mitochondries occupent 20-30% du volume des cardiomyocytes.
Pourquoi une tachycardie entraîne-t-elle un risque d’ischémie? (p. 342)
- L’apport sanguin du myocarde a lieu durant la diastole, alors que le myocarde relaxé ne comprime pas la vascularisation cardiaque. Or, dans une tachycardie, c’est le temps de diastole qui est raccourci, ce qui laisse moins de temps pour irriguer le myocarde.
Nommez des effets du vieillissement sur le coeur (il y en a une tonne): (gros Robbins p. 529)
Voir le tableau en pièce jointe.
Nommez les 6 principaux mécanismes pathologiques cardiaques: (p. 343)
- Échec de la pompe (mauvaise contractilité ou incapacité à relaxer)
- Obstruction du flot (athérosclérose, thrombose, HTA, sténose valvulaire)
- Régurgitation (insuffisance valvulaire)
- Shunt
- Conduction anormale
- Rupture du coeur ou des gros vaisseaux
Quels sont les mécanismes physiologiques qui permettent de maintenir la pression artérielle et la perfusion des organes en cas de surcharge cardiaque? (p. 343)
- Mécanisme de Frank-Starling: l’augmentation du volume dilate le coeur, ce qui augmente les cross-bridges fonctionnels des sarcomères, augmentant la contractilité.
- Hypertroophie du myocarde
- Activation de systèmes neuro-humoraux:
- Libération de noradrénaline par le système nerveux autonome
- Activation du système rénine-angiotensine-aldostérone
- Libération de peptide natriurétique atrial
Qu’est-ce qui différencie une dysfonction systolique d’une dysfonction diastolique? (p. 343)
- Dysfonction systolique: survient lorsque la capacité contractile du myocarde diminue.
- Dysfonction diastolique: résulte de l’incapacité des chambres cardiaques à relaxer et se remplir durant la diastole
Au niveau des sarcomères, quelle est la différence entre une hypertrophie par pressure-overload d’une hypertrophie par volume-overload? (p. 344)
- Pressure overlooad: les nouveaux sarcomères sont assemblés parallèlement aux myocytes des ventricules, causant une hypertrophie concentrique.
- Volume overload: les nouveaux sarcomères sont assemblés en série dans les sarcomères pré-existants, causant une dilatation ventriculaire.
Quelle est la meilleure façon de mesure l’hypertrophie dans un coeur dilaté? (p. 344)
- Poids du coeur
Pourquoi le coeur hypertrophique est-il plus susceptible à l’ischémie? (p. 344)
- Parce que le nombre de capillaires n’augmente pas proportionnellement à l’hypertrophie.
- Augmentation des demandes métaboliques en raison de l’hypertrophie
- Augmentation du dépôt de matrice interstitielle qui diminue la compliance cardiaque durant la diastole
Quels sont les effets de l’exercice aérobique sur le coeur? (p. 344)
- Hypertrophie physiologique avec augmentation de la densité en capillaires et baisse de la fréquence cardiaque au repos et de la pression artérielle.
Nommez quatre causes d’insuffisance cardiaque gauche: (p. 344)
- Maladies cardiaques ischémiques
- Hypertension
- Valvulopathies aortiques et mitrales
- Myocardiopathies primaires
Décrivez l’aspect des poumons que l’on s’attend à retrouver dans une insuffisance cardiaque gauche: (gros Robbins p. 532)
- Poumons lourds, riches en fluide (oeodémateux)
Qu’est-ce qui cause les lignes de Kerley B et C sur une radiographie pulmonaire? (gros Robbins p. 532)
- Oedème interstitiel au niveau des septa interlobulaires
Qu’entend-on par “heart failure cells”? (gros Robbins p. 532)
Ce sont des hémosidérophages pulmonaires qui résultent de l’hémophagocytose de globules rouges extravasés dans les espaces alvéolaires via l’oedème pulmonaire. Ils sont le signe d’épisodes d’oedème pulmonaires antérieurs.
Nommez des symptômes d’insuffisance cardiaque gauche: (p. 344)
- Congestion et oedème pulmonaire
- Fibrillation auriculaire secondaire à une dilatation de l’oreillette gauche
- Symptômes d’hypoperfusion rénale:
- Rétention hydrosodée
- Acute kidney injury 2e ischémie
- Azotémie pré-rénale
- Encéphalopathie hypoxique
Expliquez comment l’insuffisance cardiaque gauche prédispose à la formation de thrombose dans l’appendice auriculaire gauche: (gros Robbins p. 532)
L’insuffisance ventriculaire entraîne une dilatation secondaire de l’oreillette gauche, ce qui augmente le risque de fibrillation auriculaire. La FA entraîne une stase sanguine dans l’oreillette, ce qui prédispose à la formation d’un thrombus.
Comment classe-t-on l’insuffisance cardiaque gauche? Décrivez les classes. (gros Robbins p. 533)
- Insuffisance systolique: échec de la pompe avec fraction d’éjection insuffisante
- Insuffisance diastolique: le VG est anormalement rigide et ne parvient pas à se relaxer lors de la diastole. Par conséquent, il n’est pas capable d’augmenter son output en réponse à une augmentation des demandes métaboliques. (cause : IM, cardiomyopasthie restrictive tel que amyloidose, pericardite constrictive)
Nommez des causes d’insuffisance diastolique: (gros Robbins p. 533)
- Hypertension
- Diabète
- Obésité
- Sténose bilatérale des artères rénales
- Fibrose du myocarde (ischémie, cardiomyopathies)
- Maladies infiltratives comme l’amyloïdose
- Péricardite constrictive (pas vraiment une insuffisance cardiaque mais la mime)
Quelle est la principale cause de l’insuffisance cardiaque droite? (p. 344)
- L’insuffisance cardiaque gauche
Nommez des causes d’insuffisance cardiaque droite isolée: (p. 345)
- Valvulopathies tricuspidiennes ou pulmonaires
- Maladies pulmonaires intrinsèques
- Maladies pulmonaires vasculaires
- Hypertension pulmonaire primaire
- Thromboembolies récurrentes
- Conditions causant une vasoconstriction pulmonaire: apnée du sommeil, altitude sickness
Nommez des trouvailles autopsiques d’une insuffisance cardiaque droite: (p. 345 et gros Robbins p. 533)
- Dilatation et hypertrophie du VD et de l’OD
- Effusions séreuses (plèvre, péricarde, ascite)
- Oedème, surtout dans les parties basses périphériques (pieds, chevilles, sacrum), jusqu’à l’anasarque
- Hépatosplénomégalie congestive
- Foie en noix de muscade (congestion rouge-brun autour des veines centrales, et zones périporttales de couleur normale)
- Si hypoxie sévère, nécrose centrolobulaire
- Si hypoxie de longue date, cirrhose cardiaque
- Congestion rénale avec lésions hypoxiques
Quelle est la période critique dans l’embryogénèse pour le développement des principales structures cardiaques? (p. 346)
- De la 3e à la 8e semaine de gestation
Nommez des voies de signalisation impliquées dans l’embryogénèse cardiaque: (gros Robbins p. 534)
- Wnt
- Hedgehog
- VEGF
- Bone morphogenetic factor
- TGF-beta
- Fibroblast growth factor
- Notch
Nommez les six (6) malformations cardiaques congénitales les plus fréquentes: (tableau p. 346)
- VSD
- ASD
- Sténose pulmonaire
- Canal artériel perméable
- Tétralogie de Fallot
- Coarctation de l’aorte
- AV septal defect
- sténose aortique
- TGV
Nommez ttrois (3) malformations congénitales cardiaques non syndromiques et leur gène associé: (tableau p. 347)
- ASD, défauts de conduction: NKX2.5
- ASD ou VSD: GATA4
- Tétralogie de Fallot: ZFPM2 ou NKX2.5
Nommez six (6) syndromes associés à des malformations cardiaques: (tableau p. 347)
Syndrome d’Alagille
- Sténose de l’artère pulmonaire
- Tétralogie de Fallot
- JAG1* ou NOTCH2
Syndrome Char
- Canal artériel perméable
- TFAP2B*
Syndrome CHARGE
- ASD
- VSD
- Canal artériel perméable
- Hypoplasie du cœur droit
- CHD7*
Syndrome de DiGeorge
- ASD
- VSD
- Obstruction de l’outflow tract
- TBX1*
Syndrome de Holt-Oram
- ASD
- VSD
- Défauts de conduction
- TBX5*
Syndrome de Noonan
- Sténose de la valve pulmonaire
- VSD
- Cardiomyopathie hypertrophique
- PTPN11*
- KRAS*
- SOS1*
Quelle est la principale cause génétique de maformation cardiaque congénitale? (p. 347)
Trisomie 21: 40% des patients avec syndrome de Down ont une malformation cardiaque.
Quelles snt les trois catégories majeurs de malformations cardiaques congénitales? (p. 347)
- Malformations avec shunt gauche-droite
- Malformations avec shunt droite-gauche
- Malformations causant une obstruction
Nommez des manifestations cliniques d’un shunt droite-gauche: (gros Robbins p. 536)
- Hypoxie et cyanose
- Embolie paradoxale
- Clubbing digital
- Polycythémie
Quelles sont les principales malformations entraînant un shunt droite-gauche? (gros Robbins p. 536)
- Tétralogie de Falloot
- Transposition des gros vaisseaux
- Persistance du truncus arteriosus
- Atrésie tricuspidienne
- Connection pulmonaire veineuse complètement anormale (total anomalous pulmonary venous connection)
Nommez des manifestations cliniques d’un shunt gauche-droit: (gros Robbins p. 536)
- Initialement, pas de cyanose
- Élévation de la TA pulmonaire
- Coeur pulmonaire
- Syndrome d’Eisenmenger: survient lorsque la TA pulmonaire devient équivalente à la TA systémique; le shunt gauche-droite s’inverse alors pour devenir un shunte droite-gauche et entraîne alors une cyanose, etc.
Quelles sont les principales malformations cardiaques entraînant un shunt gauche-droite? (gros Robbins p. 536)
- ASD
- VSD
- Canal artériel perméable
Nommez les principales causes de malformations cardiaques causant une obstruction: (gros Robbins p. 536)
- Atrésie valvulaire
- Coarctation de l’aorte
- Sténose aortique
- Sténose pulmonaire
Nommez les trois (3) types d’ASD et leurs localisations respectives: (p. 349)
- ASD type primum (5%): adjacent aux valves mitrale et tricuspide
- ASD type secundum (90%): au centre du septum inter-atrial, a/n fosse ovale mal refermée
- ASD type sinus veineux (5%): près dee l’ouverture de la veine cave supérieure
Quel pourcentage des patients chez qui le foramen ovale perméable persiste à l’âge adulte? (p. 349)
- 20% (80% se referment avant l’âge de 2 ans)
Quels sont les deux (2) types de VSD? (gros Robbins p. 538)
- VSD membraneux ( 90%; région membraneuse du septum)
- VSD infundibulaire (10% sous la valve pulmonaire ou dans le septum musculaire)
Vrai ou faux: seulement 25% des VSD sont isolés, sans autre malformation cardiaque.
- Vrai.
Quels sont les facteurs qui stimulent la fermeture du canal artériel 1-2 jours après la naissance? (p. 349)
- Augmentation de l’oxygénation artérielle
- Diminution de la résistance vasculaire pulmonaire
- Baisse des niveaux dee prostaglandine E2
Nommez un signe clinique à l’auscultation qui est caractéristique d’un canal artériel perméable: (p. 349)
- Souffle cardiaque continu machinery-like
Que faut-il vérifier avant de refermer un canal artériel perméable? (p. 349)
Il faut s’assurer qu’il n’y a pas d’autres malformations cardiaques qui rendraient la fermeture du canal catastrophique, comme par exemple une atrésie de la valve aortique où le canal deviendrait alors la seule voie d’accès à la circulation systémique.
Quelles sont les quatre (4) lésioons cardinales de la tétralogie de Fallot? (p. 350)
- VSD
- Sténose pulmonaire avec obstruction de l’outflow du ventricule droit
- Aorte qui “override” le VSD
- Hypertrophie ventriculaire droite
Quel est l’aspect radiologique caractéristique du coeur dans une tétralogie de Fallot? (gros Robbins p. 538)
- Coeur en forme de botte
Quel est le pronostic d’une tétralogie de Fallot? (gros Roobbins p. 539, article JAMA)
Patients non traités:
- 10% sont vivants à 20 ans
- 3% sont vivants à 40 ans
Patients traités (réparation chirurgicale)
- 94,5% de survie à 25 ans (Lien vers article)
Quelle est l’anomalie cardiaque représentée sur cette photo? Décrivez-la. (gros Robbins p. 539)
Il s’agit d’une transposition des gros vaisseaux.
- L’aorte est située en antérieur et émerge du ventricule droit.
- L’artère pulmonaire est située en poostériur et émerge du ventricule gauche.
- Les connexions auriculo-ventriculaires sont normales (concordantes).
Quel est le pronostic d’une transposition des gros vaisseaux? (gros Robbins p. 540)
- Sans traitement, décès en quelques mois
- Avec traitement adéquat, plusieurs patients survivent jusqu’à l’âge adulte.
Décrivez les anomalies retrouvées dans une levo-transposition des gros vaisseaux (levo-TGA): (gros Robbins p. 540)
- L’oreillette droite se jette dans un venricule morphologiquement gauche (discordance auriculo-ventriculaire). Le ventricule se vide dans l’artère pulmonaire (discordance ventriculo-artérielle).
- L’oreillette gauche se jette dans un ventricule morphologiquement droit (discordance auriculo-ventriculaire). Le ventricule se vide dans l’aorte (discordance ventriculo-artérielle).
- La transposition des oreillettes permet la communication entre les circulations pulmonaire et systémique, ce qui corrige en quelque sorte la transposition des gros vaisseaux. Par conséquent, les patients peuvent être asymptomatiques (pas de cyanose) et découverts fortuitement.
Qu’est-ce que l’atrésie tricuspidienne? Quelle est son origine embryologique? (gros Robbins p. 540)
Il s’agit de l’occlusion complète de l’orifice de la valve tricuspide.
Embryologiquement, elle résulte d’une division inégale du canal AV; la valve mitrale est alors plus grande que la normale et le ventricule droit est sous-développé (hypoplasie).
Qu’est-ce qui rend l’atrésie tricuspidienne viable à la naissance? (gros Robbins p. 540)
- Présence d’un shunt droite-gauche via une communication inter-auriculaire (ASD ou foramen ovale perméable)
- VSD
Nommez un syndrome fréquemment associé à une coarctation de l’aorte: (p. 351)
Syndrome de Turner
Quelles sont les deux formes de coarctation de l’aorte? (p. 351)
- Forme infantile ou pré-ductale
- Forme adulte ou post-ductale
Décrivez la morphologie d’une coarctation infantile (pré-ductale): (gros Robbins p. 541)
- Rétrécissement circonférentiel de l’aorte entre l’artère sous-clavière gauche et le canal artériel
- Dilatation de l’artère pulmonaire qui fournit maintenant la circulation systémique
- Hypertrophie du ventricule droit
Décrivez la morphologie d’une coarctation adulte (post-ductale): (gros Robbins p. 541)
- Constriction marquée de l’aorte par un pont tissulaire adjacent à un ligament artériel fermé
- Segment constricté formé de cellules musculaires lisses et de fibres élastiques provenant de la média de l’aorte
- Dilatation de l’aorte et de ses branches en proximal de la coarctation
- Hypertrophie du ventricule gauche
Quelle est la clinique d’une coarctation de l’aorte AVEC canal artériel perméable? (p. 352)
- Cyanose localisée au bas du corps
- Symptômes présents tôt, même immédiatement après la naissance
Quelle est la clinique d’une coarctation de l’aorte SANS canal artériel perméable? (p. 351)
- Souvent asymptomatique, selon l’importance de la coarctation
- Hypertension des extrémités supérieures
- Hypotension et faible pouls aux extrtémités inférieures
- Symptômes d’insuffisance artérielle (claudication, extrémités inférieures froides…)
- Notching a/n côtes à la radiographie thoracique secondaire à la circulation collatérale dans les artères intercostales et mammaires internes.
Quelles sont les trouvailles morphologiques associées à une atrésie complète de la valve pulmonaire? (p. 352)
- ASD
- Hypoplasie du ventricule droit
Quels sont les trois types de sténoses aortiques? Quelles sont leurs morphologies respectives? (p. 352)
- Sténose valvulaire: cusps hypoplasiques, dysplasiques (épaissis, nodulaires) ou en nombre anormal
- Sténose sous-valvulaire: anneau de fibrose endoardiaque sous la valve
- Sténose supra-valvulaire: épaississement dee la paroio aoortique au-dessus de la valve
Qu’est-ce que le “hypoplastic heart syndrome”? (p. 352)
Sténose aortique congénitale sévère causant:
- Hypoplasie du ventricule gauche et de l’aorte ascendante
- Fibroélastose endocardique dense, porcelaine-like
- Canal artériel perméable (nécessaire à la survie)
Qu’est-ce que le syndrome de Williams-Beuren? (p. 352)
Syndrome développemental multi-système causé par une délétion partielle du chromosome 7:
- Sténose aortique supra-valvulaire
- Hypercalcémie
- Anomalies cognitives
- Dysmorphies faciales caractéristiques
Quels sont les quatre syndromes cliniques de la maladie cardiaque ischémique? (p. 353)
- Angine de poitrine
- Infarctus du myocarde
- Maladie ischémique chronique avec insuffisance cardiaque
- Mort subite cardiaque
Quel est le seuil d’occlusion vasculaire critique à partir duquel la MCAS devient significative? (gros Robbins p. 542)
- 70%
Quel est est le seuil d’occlusion vasculaire à partir duquel un patient est symptomatique même au repos? (gros Robbins p. 542)
- 90%
Comment démontrer un infarctus du myocarde remontant à 2-3h avant le décès? Quel en est le mécanisme? (gros Roobbins p. 548)
Coloration au chlorure de triphenyltetrazolium des tranches de myocarde:
- Myocarde viable rouge brique
- Myocarde nécrotique pâle, non coloré
Mécanisme:
- La coloration résulte d’une réaction avec la lactate déshydrogénase dont l’activité est préservée dans les cardiomyocytes viables. Dans les cellules nécrotiques, lees membranes cellulaires endommagées entraînent la fuite de la lactate déshydrogénase, donc les zones nécrotiques ne sont pas colorées.
Décrivez l’évolution dans le temps des changements MACROSCOPIQUES d’un infarctus du myocarde: (p. 355)
- 4-12h: MI invisibles, mais pouvant être mis en évidence par coloration au chlorure de trtiphenyltetrazolium
- 12-24h: infarctus pâle à cyanotique
- 1-3 jours: lésions progressivement mieux définies, jaunâtres, mollasses
- 4-7 jours: couleur jaunâtre maximale avec zones rouge-gris en bordure de l’infarctus
- 1-2 mois: cicatrice fibreuse gris-blanchâtre qui remplace progressivement la lésion
- > 2 mois: cicatrisation complète
Décrivez l’évolution dans le temps des changements MICROSCOPIQUES d’un infarctus du myocarde: (p. 357)
- < 1h: oeodème intercellulaire et myocytes wavy en bordure de l’infarctus; pas de nécrose visible
- 12-72h: nécrose coagulative (myocytes nécrotiques hyperéosinophiliques avec perte du noyau); infiltrat neutrophilique progressif
- 3-7 jours: macrophages qui viennent phagocyter les myocytes nécrotiques
- 7-10 jours: le tissu nécrotique est remplacé par du tissu de granulation
- >2 semaines: remplacement progressif du tissu de granulation par une cicatrice fibreuse
Nommez une trouvaille histologique caractéristique des myocytes nécrotiques qui sont reperfusés: (p. 356)
- Contraction band necrosis: résulte d’une surcharge en calcium et d’une hypercontracture
Quelles sont les conséquences et complications potentielles d’un infarctus du myocarde? (p. 358)
- Dysfonction contractile (symptômes selon l’importance de l’étendue de l’infarctus: hypotension systémique, oedème pulmoonaire, choc cardiogénique)
- Arythmies
- Rupture venrticulaire
- Infarctus des muscles papillaires –> régurgitation
- Péricardite fibrineuse (syndrome de Dressler)
- Thrombose murale adjacente à une zone non-contractile (et donc risque d’embolie systémique)
- Anévrisme ventriculaire
- Infarctus de la zone adjacente à l’infarctus primaire
Nommez quatre maladies arythmogènes héréditaires ainsi qu’un gène associé: (tableau p. 360)
- Syndrome du long QT: perte de fonction de KCNQ1
- Syndrome du QT court: gain de fonction de KCNQ1
- Syndrome de Brugada: perte de fonction de SCN5A
- Syndrome CPVT: gain de fonction de RYR2
Il y a d’autres gènes, mais à moment donné, who cares. Voir le tableau.
Décrivez les trouvailles autopsiques d’un coeur pulmonaire aigu et d’un coeur pulmonaire chronique: (gros Robbins p. 556)
Coeur pulmonaire aigu:
- Dilatation marquée du ventricule droit sans hypertrophie
- Le ventricule droit, normalement en forme de croissant, devient ovoïde
- Souvent lié à une embolie pulmonaire massive
Coeur pulmonaire chronique:
- Épaississement de la paroi du ventricule droit
- Épaississement des trabécules sous la valve pulmonaire et de la bande modératrice
Quelles sont les causes les plus fréquentes de chacune des quatre lésions valvulaires majeures? (gros Robbins p. 557)
- Sténose aortique: calcification et sclérose d’une valve anatomiquement normale ou congénitalement bicuspide
- Insuffisance aortique: dilatation de l’aorte ascendante secondaire à HTA ou vieillissement
- Sténose mitrale: fièvre rhumatismale
- Insuffisance mitrale: dégénérescence myxomateuse (prolapsus mitral) ou dilatation ventriculaire
Décrivez la morphologie d’une valve aortique calcifiée (sans atteinte rhumatismale): (p. 361)
- Fibrose de la valve
- Dépôts nodulaires sous endothéliaux sur la surface de l’outflow, épargnant le bord libre des cusps
- Pas de fusion des commissures
- Ventricule gauche hypertrophique
- Contrairement à une atteinte rhumatismale, pas de lésions mitrales
Décrivez la morphologie d’une valve aortique bicuspide congénitale: (gros Robbins p. 559)
Habituellement:
- Deux cusps de taille inégale
- Le plus gros cusp est traversé par un raphé au milieu, représentant la commissure qui ne s’est pas séparée durant le développement. Ce raphé est un site de prédilection pour les calcifications.
Plus rarement, cusps de taille égale et sans raphé.
Décrivez la morphologie d’une valve mitrale calcifiée: (gros Robbins p. 559)
- Dépôts dégénératifs de calcium au niveau de l’anneau fibreux et non des feuillets
- Dépôts irréguliers, durs comme de la roche, occasionnellement ulcérés
Décrivez la morphologie macro et microscopique d’un prolapsus mitral: (gros Robbins p. 559)
Macro:
- Ballonnement des feuillets mitraux qui se gonflent dans l’oreillette gauche durant la systole
- Feuillets de grande taille, redndants, épais et caoutchouteux
- Cordons tendineux allongés et amincis, voire rupturés
- Dilatation de l’anneau fibreux
Micro:
- Dégénérescence myxomateuse: épaississement de la couche spongieuse par dépôt de matériel mucoïde
- Atténuation de la couche fibreuse cllagénique
- Changements secondaires :
- Épaississement fibreux
- Épaississement fibreux linéaire de l’endothélium ventriculaire gauche
- Épaississement mur de l’endocarde du ventricule gauche
- Thrombi des surfaces atriales
- Calcifications focales
Décrivez les trouvailles microscopiques caractéristiques d’une atteinte valvulaire AIGUË par fièvre rhumatismale: (p. 558)
- Corps d’Aschoff: pathognomoniques
- Foci de lymphocytes T, occasionnels plasmocytes et macrophages activés (cellules d’Anitschkow) avec nécrose fibrinoïde, a/n myocard, péricarde, endocarde
- Cellules d’Anitschkow: macrophages avec cytoplasme abondant et noyau rond à ovoïde avec chromatine condensée en un ruban central ondulé (caterpillar cells)
- Valvulite avec nécrose fibrinoïde a/n feuillets et cordons tendineux
- Verrucae: végétations 1-2 mm a/n lignes de fermeture des valves
- Plaques de MacCallum: épaississements irréguliers sous-endocardiques
Décrivez les trouvailles d’une atteinte valvulaire CHRONIQUE par une fièvre rhumatismale: (p. 363)
- Épaississement fibreux diffus des feuillets valvulaires avec fusion des commissures –> sténose buttonhole ou fishmouth
- Épaississment, fusion et raccourcissement des cordons tendineux
- Plaques de MacCallum
Nommez 4 formes majeures d’endocardite à végétations: (figure gros Robbins p. 562
- Fièvre rhumatismale: petites végétations verruqueuses le long des lignes de fermeture des feuillets valvulaires
- Endocardite infectieuses: grosses masses irrégulières sur les cusps qui s’étendent le long des cordons tendineux
- Endocardite thrombotique non bactérienne: petites végétations attachées le long de la ligne de fermeture des feuillets
- Endocardite de Libman-Sacks: végétations de taille petite à moyenne pouvant être sur chaque côté des feuillets valvulaires
Quelles sont les différences entre une endocardite infectieuse aiguë et subaiguë? (p. 364)
Aiguë:
- Organismes plus virulents
- Se développe sur une valve normale
- Destruction valvulaire plus prononcée
- Clinique: symptômes plus sévères et d’apparition plus rapide
- Risque embolique plus élevé
Subaiguë:
- Organisme à virulence modérée à faible
- Se développe sur une valve anormale
- Destruction valvulaire moins prononcée
- Clinique plus insidieuse (malaise, faible fièvre, perte de poids, SAG…)
- Risque emblique plus faible (végétations plus petites)
Nommez les critères diagnostiques pathologiques et cliniques (majeurs et mineurs) de l’endocardite infectieuse: (p. 365)
Critères pathologiques:
- Microorganismes démontrés par culture ou histologie dans une végétation, un embole ou un abcès intracardiaque)
- Coonfirmation histologique d’une endcardite active dans les végétations ou un abcès intracardiaque
Critères cliniques majeurs:
- Culture sanguine positive pour un organisme caractéristique ou positive de façon persistante pour un organisme inhabituel
- Identification échographique d’une masse valvulaire ou d’un abcès, ou de la séparation partielle d’une valve artificielle
- Régurgitation valvulaire de novo
Critères cliniques mineurs:
- Lésion cardiaque prédisposante ou UDI
- Fièvre
- Lésions vasculaires: pétéchies artérielles, hémoragies sous-unguéales ou splinter, emboles, infarctus septiques, anévrisme mycotique, hémorragie intracranienne, lésions de Janeway
- Phénomènes immunologiques: glmérulonéphrite, nodules d’Osler, spootts de Rth, facteur rhumatoïde
- Évidence microbiologique incluant une seule culture positive pour un organisme inhabituel
- Trouvailles échographiques consistantes mais non diagnostiques d’endocardite, incluant un changement à un souffle cardiaque pré-existant
Décrivez l’aspect des végétations d’une endocardite thrombotique non bactérienne: (p. 365)
Petites (1-5 mm) végétations stériles faites de fibrine et de thrombi de plaquettes, lâchement adhérentes aux feuilles valvulaires le long des lignes de fermeture.
Pas de réaction inflammatoire ou de dommage valvulaire associé.
Décrivez l’aspect morphologique des lésions cardiaques causées par un syndrome carcinoïde: (p. 366)
- Épaississement intimal en plaque des valves tricuspide et pulmonaire et de la voie d’outflow du ventricule droit.
- Plaques composées de cellules musculaires lisses et de matrice extracellulaire
- Entraînent typiquement une insuffisance tricuspidienne et une sténose pulmonaire
Nommez des complications possibles des prothèses valvulaires: (p. 366)
- Thromboembolies
- Endocardite infectieuse
- Détérioration structurale
- Occlusion
- Hémolyse intravasculaire
- Fuite paravalvulaire
Quels sont les trois patrons pathologiques de cardiomyopathies? (p. 367)
- Cardiomyopathie dilatée (incluant la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit)
- Cardiomyopathie hypertrophique
- Cardiomyopathie restrictive
Nommez des causes de cardiomyopathies associées à chacune des catégories suivantes: (tableau gros Robbins p. 568)
a) Infections cardiaques
b) Toxines
c) Métaboliques
d) Maladies neuromusculaires
e) Maladies de storage et de dépôts
f) Conditions infiltratives
g) Immunologiques
a) Infections cardiaques: virus, chlamydia, rickettsia, etc.
b) Toxines: alcool, monoxyde de carbone, lithium, catécholamines, arsenic, etc.
c) Métabliques: hyper et hypoTh, hyper et hypoK, hémochromatose, déficience nutritionnelle
d) Maladies neuromusculaires: ataxie de Friedreich, dystrophie musculaire, atrophies congénitales
e) Maladies de storage et de dépôts: Fabry, amyloïdose, etc.
f) Conditions infiltratives: leucémie, carcinomatose, sarcoïdose, fibrose secondaire à l’irradiation
g) Immunologiques: myocardites, rejet post-transplantation
Quelles sont les trouvailles autopsiques d’une cardiomyopathie dilatée? (p. 370)
Macroscopiques:
- Gros coeur lourd (2-3x la normale)
- Coeur “flabby” vu la dilatation des 4 chambres
- L’hypocontractilité prédispose à la formation de thrombi muraux
Microscopiques: changements non spécifiques et subtils
- Hypertrophie des cardiomyocytes
- Fibrose interstitielle et endocardique variable
Quelles sont les trouvailles autopsiques de la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit? (p. 370)
- Paroi du ventricule droit sévèrement amincie
- Perte de myocytes et infiltration graisseuse profonde de la paroi du ventricule droit
Décrivez les trouvailles autopsiques d’une cardiomyopathie hypertrophique: (p. 371)
Macroscopie:
- Épaississement disproportionné du septum interventriculaire (hypertrophie asymétrique)
- Cavité du ventricule gauche déformée en banane par la protrusion du septum
- Épaississement du feuillet mitral antérieur avec plaque fibreuse endocardique
Microscopie:
- Hypertrophie des myocytes
- Désorganisation (disarray) des myocytes
- Fibrose interstitielle
Décrivez les trouvailles autopsiques d’une amyloïdose cardiaque: (gros Robbins p. 374)
Macroscopiques:
- Consistance du coeur variable, de normale à ferme et caoutchouteuse
- Chambres habituellement de taille normale (mais dilatation et épaississement possibles)
- Petits nodules semi-translucides en “gouttes de cire” a/n endocarde des oreillettes, surtout à gauche
Microscopiques:
- Dépôts éosinophiles a/n interstitium, tissu de conduction, endocarde, valves, péricarde, petites artères coronaires intra-murales
- Biréfringence rouge-vert au rouge Congo
Nommez un organisme pouvant causer une myocardite pour chacune des catégories suivantes: (tableau gros Robbins p. 575)
a) Virus
b) Bactéries
c) Fungi
d) Protozoaires
e) Helminthes
a) Virus: cocksackie virus, entérovirus
b) Bactéries: maladie de Lyme (borrelia)
c) Fungi: Candida
d) Protozoaires: maladie de Chagas (Trypanosma cruzi)
e) Helminthes: trichinose
Nommez des causes de myocardite non-infectieuse:
a) de mécanisme immun
b) de mécanisme inconnu
(tableau gros Robbins p. 575)
Mécanisme immun:
- Post-viral
- Post-streptococcique (fièvre rhumatismale)
- Lupus érythémateux systémique
- Hypersensibilité à un médicament
- Rejet de greffe
Mécanisme inconnu:
- Sarcoïdose
- Myocardite à cellules géantes
Décrivez les trouvailles morphologiques des myocardites (y compris les patrons particuliers de la myocardite d’hypersensibilité, de la myocardite à cellules géantes et de la maladie de Chagas): (p. 372)
Macroscopiques:
- Coeur flabby avec dilatation des quatre chambres et mottling hémorragique patchy
- Endocarde et valves non affectés
- Remdelage à long terme, thrombi muraux possibles
Microscopiques:
- Infiltrat inflammatoire du myocarde avec nécrose et dégénérescence des cardiomyocytes; infiltrat le plus souvent mononucléé, majoritairement lymphocytaire
- Lésions souvent focales, donc peuvent être manquées
- Myocardite d’hypersensibilité:
- Infiltrats périvasculaires de lymphocytes, macrophages et éosinophiles
- Myocardite à cellules géantes:
- infiltrat inflammatoire comprenant des cellules géantes multinucléées ainsi que des lymphocytes, plasmocytes, éosinophiles, macrophages
- Nécrose peut être extensive
- Maladie de Chagas:
- Présence de trypanosomes parasitant les myocytes
- Infiltrat inflammatoire mixte avec neutrophiles, lymphocytes, macrophages, occasionnels éosinophiles
Quel est le diagnostic? Quels pourraient-être les mécanismes pathophysiologiques menant à cette condition? (gros Robbins p. 578)
Diagnostic: péricardite purulente (suppurative)
Mécanismes:
- Extension directe d’une infection avoisinante (ex: pneumonie, empyème…)
- Infection par voie hématogène
- Infection par voie lymphatique
- Introduction directe d’un agent pathogène lors d’une cardiotomie
Décrivez la morphologie d’un myxome cardiaque: (p. 374)
Macroscopie:
- Taille variable, 1 à >10 cm
- Sessiles ou pédonculés
- Aspect allant de globulaire et ferme à papillaire et gélatineux, hémorragique à translucide
Microscopie:
- Myxoma cells: cellules mésenchymateuses pluripotentets stellaires
- Matrice myxoïde
- Structures vaisseaux-like ou glandes-like
Décrivez la trouvaille macroscopique suivante. Quel est votre diagnostic? (mentionné dans le gros Robbins 2015 et déjà eu à l’examen formatif du département)
Hypertrophie lipomateuse du septum auriculaire
Qu’est-ce qu’une excroissance de Lambl? (gros Robbins p. 579)
Petites excroissances triviales ressemblant un peu à des petits fibroélastomes papillaires représenttant des thrombi organisés sur les valves aortiques de patients âgés.
Décrivez la morphologie d’un fibroélastome papillaire: (p. 375)
Macroscopie:
- Aspect d’anémone avec longs filaments irradiant d’un axe central
- Caractéristiquement situés sur les valves
Microscopie:
- Core de tissu conjoncif myxoïde avec fibres élastiques concentriques, tapissé de cellules endothéliales
Décrivez la morphologie d’un rhabdomyome cardiaque: (p. 375)
Macroscopie:
- Masses myocardiques gris-blanchâtre de taille variable (petites à plusieurs cm)
- Généralement multiples
- Atteinte préférentielle des ventricules, faisant protrusion dans la lumière
Microscopie:
- Grosses cellules polygonales riches en glycogène et contenant des myofibrilles
- Artéfact de processing donnant un aspect caractéristique: spider cells, avec filaments étirés de cytoplasme irradiant du noyau jusqu’à la membrane
