CHAP 8 - ANÉMIES PAR RACCOURCISSEMENT DE LA SURVIE DES GR Flashcards
classification - étiologies possibles (2)
- hémorragie aigue
- hémolyse
classification - types d’anémies hémolytiques (2)
congénitales
acquises
classification - anémies hémolytiques : nommer des causes d’anémie hémolytique congénitale (3)
- aN de la membrane
- aN des enzymes de lagyclose
- aN de la globine
classification - anémies hémolytiques : causes d’anémies hémolytiques acquises (7)
- immunes : allo ou auto
- non immunes : mécaniques, physiques, chimiques
- médicamenteuses : mécanisme immun, corps de Heinz
classification - anémies hémolytiques acquises médicamenteuse : le corps de Heinz est lié a…
oxydation
indicateurs biologiques - sont elles régén.ratives ou non
presque tjrs régénératuves, avec une réticulocytose élevée et un index de prod erythrocytaire nettement sup a 100 x 10^9 L
indicateurs biologiques - décrire les valeurs des constantes erythrocytaires de la FSC
N dans la plupart des cas
sauf lorsque la rétiuloytose est si élevée que la présence en grand nb de reticulocytes ummatures, de vol > au GR, entraine un VGM augmenté
indicateurs biologiques - que peut révéler l,examen du frottis (3)
indices morphologiques importants :
- sphérocytes
- schistocytes
- polychromatophilie
indicateurs biologiques - que sont les schistocytes
fragments erythrocytaires
indicateurs biologiques - que montrent la ponction et la biopsie de la moelle (2)
densité cellulaire (+) avec une hyperplasie flagrante de la lignée erythroblastique (rapport M/E diminué)
indicateurs biologiques - que retrouve-t-on dans le serum lorsque l’anémie est hémolytique (4)
(+) bili non conj (indirecte)
(-) taux d’haptoglobine
(+) taux LDH (si hémolyse intravasculaire)
hémoglobinurie (si hémolyse intravasculaire)
anémies post-hémorragiques - appréciation clinique : quelle est la premiere conséquence dont il faut tenir compte dans ces contextes? pourquoi?
la perte de plasma est proportionnelle à celles de GR en contexte d’hémorragie aigue, donc il faut tenir compte de l’hypovolémie
anémies post-hémorragiques - appréciation clinique : comment peut se manifester l’hypovol (5)
- tachy
- polypnée
- vasoconstriction cutanée
- hypoTA
- état de CHOC
anémies post-hémorragiques - appréciation clinique : role de la mesure du taux d’Hb en hémorragie aigue + expliquer
- ne rensoigne pas sur l’abondance de la perte sanguine ni sur le degré d’anémie
- toute de suite après l’hémorragie, la *[Hb] *peut demeurer pres de la N, meme si la quantité absolue d’Hb a considérablement diminuée
anémies post-hémorragiques - appréciation clinique : quand est-ce que la mesure du taux d’hb devient utile
pls heures plus tard, au moment ou le volume circulant a été reconstitué
elle peut alors témoigner de l’existence d’une anémie
anémies post-hémorragiques - Tx : premiere étape de Tx
- la premiere étape est tjrs de corriger ou de prévenir l’éytat de choc qui risque d’avoir des conséquences irréversibles : on admin donc du NS 0,9% en quantité suffisant a maintenir la perfusion tissulaire
anémies post-hémorragiques - Tx : comment compenser la perte estimée de GR (2)
- admin en // de concentrés (culots) erythrocytaires en quantité équivalente a celle qui semble avoir été perdu
- on doit aussi enrayer la source d’hémorragie
anémies post-hémorragiques - Tx : la transfusion d’erythrocytes ne devient d’emblée nécessaire que lorsque…
on estime que le Px a perdu 30-40% de son vol sanguin initial
anémies post-hémorragiques - Tx : role des transfusion de sang complet
- aucun avantage démontré dans des cas d’hémorragies aigies a admin du sang complet, du plasma ni du dextran
le NS et les culots suffisent a prévenir les accidents suceptibles de découler d’une diminution abrupte du VC ou de la capacité d’oxygénation tissulaire
anémies post-hémorragiques - Tx : quoi faire une fois l’hémorragie arrête et le taux d’Hb stanilisée a des valeurs suffisantes
- admin un sel ferreux PO pendant une durée suffisante a assurer la reconstitution complete de la masse de GR circulsnts + redonner certaines réserves en Fe
anémies hémolytiques - rappel de la physiologie des GR : comment le GR peut il franchir les différents capillaires
possède une capacité de se déformer et d’épouser leurs contours
anémies hémolytiques - rappel de la physiologie des GR : ou se trouve les pssages les plus étroits dans lesquels les GR doivent passer
dans la pulpe rouge de la rate, entre les cordons de billroth et la lumiere des sinusoides
anémies hémolytiques - rappel de la physiologie des GR : qu’est-ce qui déterminer la séquestration et la destructiodn es GR au terme de leur vie utile (120 jrs)
- perte physiologique de la déformabilité N
donc, si cette propriété est altérée prématurément par un processus patho, on assisye a une hémolyse prématuée (pathologique)
anémies hémolytiques - rappel de la physiologie des GR : principaux facteurs qui déterminent la déformabilité d’un GR N (3)
- forme de disque biconcave (rapport surface/vol élevé et donc favorable) (a l’inverse, une sphere sera la forme avec le plus petit rapport s/v)
- flexibilité de sa membrane
- fluidité de son contenu en Hb
la perte de l’un de ces 3 facteurs pourrait rendre la cellule rigide et prématurément incapable de frnchir les interstices du filtre splénique
anémies hémolytiques - rappel de la physiologie des GR : de quoi dépend l’intégrité des 3 facteurs permettant la déformabilité cellulaire du GR (4)
intégrité du métabolisme É de la cellule (glycolyse anérobie) ainsi que de son role dans diveres fncts :
- perméabilité membranaire (pompes Na/K)
- pouvoir de réduction
- maintien d’un rapport ATP/Ca++ fav a la flexibilité du réseau de prots contractiles qui constituent le squelette sous membranaire
anémies hémolytiques - rappel de la physiologie des GR : lien anémies hémolytiques / changements dans la déformabilité des GR
une déformabilité diminuée a pu etre documentée expérimentalement dans la maj des anmies hémolytiques connues, peu importe leur étiologie spécifique
mécanimes de l’hémolyse in vivo - ou peut se produite l’hémolyse pathologique
- a l’exterieur ou a l’intérieur meme de l’espae vasculaire
selon le mécanisme causal + la brutalité avec laquelle la membrane erythrocytaire est atteinte dans son intégrité
mécanimes de l’hémolyse in vivo extravasculaire - quels organes peuvent etre en cause (2) + roles
- rate : sa structure anato particuliere en fait le site préférentiel puisqu’elle peut reconnaitre l’existence d’altération subtiles de la membrane + flexibilité des GR
- foie : a cause de ses nombreux sinusoides bordés de macrophages (cellules de kupffer), peut aussi etre le site d’une hémolyse aN
mécanimes de l’hémolyse in vivo extravasculaire - y a t il de l’Hb libre dans la circulation?
il peut y avoir des fuites, mais comme la phagocytose des hématies altérée joue un role au premier plan, celles ci sont faibles
mécanimes de l’hémolyse in vivo intravasculaire - ou se produit elle
dorectement dans la circulation
mécanimes de l’hémolyse in vivo intravasculaire - elle implique une libération d’Hb dans le sang, comment le corps s’en débarrasse-t-il (2)
- liaison spécifique a l’haptoglobine du plasma
- OU liaison non spécifique a l’albumine (hémalbumine)
mécanimes de l’hémolyse in vivo intravasculaire - résulte de quoi (3)
agression directe de la membrane erythrocytaire par des mécanismes :
- physiques (ex : fragmentation par une valve artificielle)
- chimiques (toxines, médicaments oxydants)
- immunologique (Ac fixant le complément)
mécanimes de l’hémolyse in vivo intravasculaire - peut s’accompagner de ___ (3)
- hémoglobinémie
- hémoglobinurie
- hémosidérinurie
lorsque la quantité d’Hb libérée est > a la capacité de liaison de l’haptoglobine
biochimique clinique de l’hémolyse - résultats aux tests de labo : comparer les résulats en hémolyse IV, extravasculaire et intramédillaire p/r a… bili non conj
- IV : augmentation +/++
- extravasuclaire : augmentatoin +++
- intramédullaire : augmentation +
biochimique clinique de l’hémolyse - résultats aux tests de labo : comparer les résulats en hémolyse IV, extravasculaire et intramédillaire p/r a… LDH
- IV : augmentatoin +++
- extravasc : N
- intramédullaire : augmentation +++
biochimique clinique de l’hémolyse - résultats aux tests de labo : comparer les résulats en hémolyse IV, extravasculaire et intramédillaire p/r a… haptoglobine
- IV : (-) +++
- extavasculaire : (-) +/++
- intramédilaire : N / (-)
biochimique clinique de l’hémolyse - résultats aux tests de labo : comparer les résulats en hémolyse IV, extravasculaire et intramédillaire p/r a… hémoglobinurie
- IV : augmentation +/ +++
- extravasc : nil
- intramédullaire : nil
biochimique clinique de l’hémolyse - résultats aux tests de labo : comparer les résulats en hémolyse IV, extravasculaire et intramédillaire p/r a… hémosidérinurie
- IV : augmentation +/ +++
- extravasc : nil
- intramedullaire : nil
métabolisme de la bili a l’état N - décrire (5)
- Hb -> bili
- la bili nonconj circule avec l’albumine et va au foie
- elle se fait conjuguée au foie
- bili conjuguée excrétée par les reins (urobilinogene urinaire) et le syst GI (urobilinogene fécal)
- une partie retourne au foie via la recriculation entéro-hep
métabolisme de la bili dans l’hémolyse - décrire les changements apportés si destriction accrue dans la MO et rate (4)
- destruction de GR +++ = bcp de Hb qui devient de la bili
- la bili non conjuguée circule avec l’akbumine : bili sérique augmentée +++
- se fait conjuguée au foie
- est excrétée +++ : urobilinogene urinaire augmenté +++, urobilinogene fécal augmenté +++
la bili suit donc le meme parcours, mais ses quantités sont +++
métabolisme de la bili - décrire les changements apportés par une obstruction biliaire (6)
- Hb -> bili
- la bili non conj circule avec albumine
- elle se fait conjuguée au foie
- il y a obstruction a/n GI, donc la bili soluble est excrétée préférentiellement par le rein
- cela fait en sorte que l’urobilinogene urinaire diminue, et il y a bilirubine urinaire +++
- il y a aussi reflux de bili conjuguée dans le sang : bili sérique augmentée +++ (car présence de conj et de non conj)
métabolisme de la bili dans l’hémolyse vs obstruction biliaire - quand est-ce que la bili sérique est augmentée?
dans les 2
métabolisme de la bili dans l’hémolyse vs obstruction biliaire - comparer les taux de bili conj vs non conj
- hémolyse : conj N, non conj +++
- obstruction : conj +++, non conj N
anémies hémolytiques acquises - par quoi est caractérisé ce groupe
fixation aN d’Ig ou de complément a la surface des GR du malade
anémies hémolytiques acquises - comment peut on détecter des Ig ou GR fixés a la surface des GR
test de Coombs (épreuve a l’antiglobuline)
anémies hémolytiques acquises allo-immunes - s’agit il d’une réponse immunitaire appropriée? expliquer
oui :
il y a eu intro d’un Ag étranger dans l’organisme
anémies hémolytiques acquises allo-immunes - peut se prod a la suite de quoi (3)
- transfusion sanguine incompatible
- usage de certains Rx contenant des haptènes
- exemple le + fréquent : maladie hémolytique du nouveau né (erythoblastose fétale)
anémies hémolytiques acquises allo-immunes - maladie hémolytique du nouveau né : quand se manifeste-t-elle
dans les quelques heures qui suivent la naissance
anémies hémolytiques acquises allo-immunes - décrire le test de coombs (3 étapes)
