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Système hématopoïétique (partie 1) > CHAP 8 - ANÉMIES PAR DÉFAUT DE MATURATION (intro + cytoplasme) > Flashcards

CHAP 8 - ANÉMIES PAR DÉFAUT DE MATURATION (intro + cytoplasme) Flashcards

1
Q

classfication - ces anémies sont ___ et ___

A

microcytaires
hypochromes

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2
Q

classfication - nommes les 2 types d’anémies non ferriprives due à un defaut de maturation du cytoplasme

A
  • syndromes thalassémiques
  • anémies sidéroblastiques
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3
Q

indicateurs biologiques - ces anémies sont-elles regeneratives ou non

A

NON

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4
Q

indicateurs biologiques - décrire la reticulocytose

A

</= a 100^10^9/L : réponse inadéquate de la MO a l’anémie

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5
Q

indicateurs biologiques - comparer le type d’anémie 2nd a un defaut de maturation du cytoplasme vs du noyau

A
  • cytoplasme : microcytaire, hypochrome
  • noyau : macrocytaire
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6
Q

indicateurs biologiques - décrire la MO dans ces anémies + expliquer

A
  • degré de cellularité N ou meme +
    la maturation défectueuse conduit à une accumulation exagérée de cellules dont une partie finit par etre détruite sur place : erythropoiese inefficace
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7
Q

indicateurs biologiques - dans le cas de défaut de maturation nucléaire, les erythroblastes prennent une aspect caractéristique qu’on appelle…

A

mégaloblastique

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8
Q

indicateurs biologiques - pourquoi est-ce que les anémies par défaut de maturation nucléaire s’accompgnent svnt d’une (+) des taux de LDH?

A
  • 2nd a la destruction intramédullaire des mégaloblastes
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9
Q

indicateurs biologiques - pourquoi est-ce que les anémies par défaut de maturation nucléaire peuvent se manifester par une (+) de la bili indirecte

A

2nd a la libération et dégradation d’une certaine quantité d’Hb dans la MO

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10
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive : le Fe de l’irganisme est distribué entre 2 compartiments, lesquels

A
  • erythron (ou le Fe est massivement utilisé dans la synth de l’heme)
  • réserves
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11
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive : ou sont les réserves de Fe

A

marcrophages du syst reticulo endothélial

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12
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive : le fer est stocké sous quelles formes (2)

A
  • hémosidérine
  • ferritine
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13
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive : les 2 comaprtiments su fer sont reliés comment

A

via la transferrine

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14
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive : role de la transferrrine

A

véhicule le Fe des réserves ad les R spécifiques localisées a la surface des erythroblastes d’ou il est incorporté pour la synth de l’Hb

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15
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive : apports quotidiens vs pertes quotidiennes de Fe

A
  • apports : 1-2 mg/jr
  • pertes : 1-2 mg/jr + 0,5mg/mL si saignement
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16
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive : quantité de Fe en réserves vs dans l’erythopoiese et sang circulant

A
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17
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive : apports alimentaires chez l’adulte nord américaine

A

10-15 mg / jr (6mg/1000 cal)

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18
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive : le taux d’absorption du Fe ne dépasse pas __% de la quant ingérée

A

10%

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19
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive : décrire l’équilibre entre le Fe absorbé et les pertes quotidiennes en tout temp (2)

A
  • on absorbe 1-1,5 mg de fer/jr, et on en perd environ 1 mg via desquamation des epitheliums de la peau et intetsin
  • si les besoins sont accrus (grossesse, menstruations), le % d’absorption augmente a 20%
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20
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive : que se passe-t-il en cas de demande subite ou excessive de Fe (ex : après une hémorragie ou chx)

A
  • les réserves servent alors de tampon, puisque la quant de Fe absorbé/jr est limité
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21
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (étapes d’apparition d’une carence en fer) : décrire l’apparition du premier stade de l’annémie ferriprive (3)

A
  • si pertes > apports, l’organisme ira tout d’abord puiser ses besoins quotidiens dans le compartiment des réserves ad épuisement complet
  • une fois les réserves épuisées, la qunt de Fe palsmatique lié a la transferrine commence ensuite à diminuer
  • la CFU-E percoit cela et la sensibilité a l’EPO diminue, ad anémie
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22
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (étapes d’apparition d’une carence en fer) : décrire l’anémie au premier stade

A

anémie légère a modérée de type normocytaire et normochrome qui est due à une défaut de proliférayion de l’erythropoiese

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23
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (étapes d’apparition d’une carence en fer) : comment s’installe le 2e stade de l’anémie ferriprive

A

au fur et à mesure que la sat de la transferrine diminue et que l’anémie progresse, il y a un véritable défaut de maturation du cytoplasme des erythoblastes qui s’intalle, puisqu’il n’y a plus assez de Fe pour assurer la synth de l’Hb

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24
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (étapes d’apparition d’une carence en fer) : décrire l’anémie du 2e stade

A
  • microcytaire et hypochrome

(= description classique de l’anémie ferriprive)

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25
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (fer/inflamamation) : décrire le syndrome de la constipation des macrophages

A

les cytokines médiatrices de l’inflamm + une molécule hep appelée hepcidine ont pour effet de ralentir le relargage du fer par les macrophages = syndrome de la constip des macrophages

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26
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (fer/inflamamation) : décrire le proessus par lequel le fer se recycle normalement (2)

A
  • lors de la phagocytose physiologique des GR âgés dans la rate (surtout), l’Hb est catabolisées en ses diff composantes
  • le Fe ainsi libéré est retourné au plasma via la transferrine afin d’etre éruitlisé pour l’eryhtropoiese
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27
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (fer/inflamamation) : le transit du Fe hémoglobinique a travers des macrophages peut normalement emprunter 2 voies, les décrire

A
  • voie rapide (30 min) qui permet la remise qusi immédiate du fe en circulation
  • l’autre plus lente qui oriente le fer ver sla ferritine et l’hémosidérine des réserves avant de le relarguer au plasma 6-7 jrs plus tard (selon le sbesoin de l’erythron)
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28
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (fer/inflamamation) : a l’état N, quelle est la distribution du Fer qui va dans la voie rapide vs la voie lente des macrophages

A

environ 50/50

29
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (fer/inflamamation) : que se passe-t-il avec la circulation du Fer dans les macrophages en présence de marqueur inflamm ou d’élévation de l’hepcidine

A

la réparition rapide/lente passe a 80-20 (en faveur de la lente)

30
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (fer/inflamamation) : décrire la quantité de fer dans l’organisme dans un état d’inflamm (2) + y a t il anémie?

A
  • diminution rapide du taux de Fe mesurable dans le plasma (puisque celui ci est dirigé au stockage/voie lente) : ce qui mime l’anémie ferriprive
  • les réserves sont toutefois N ou (+), ce qui est incompatible avec l’existence d’une véritble carence : d’ou la notion de constipation
  • dans ces conditions, la quantité totale de Fe dans l’organisme n’est pas modifiée, mais redistribuée

cest ce qui explique que l’inflamm chronique s’accompagne presque thrs d’une anémie légère-modérée (90-110g/L) qui ressemble a s’y méprendre a celle d’une carene en fer au premier stade

31
Q
A
32
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (fer/inflamamation) : que se passe-t-il si l’état d’inflamm chronique se prolonge ou s’intensifie

A

elle peut s’accompagner d’une anémie plus sévère, légèrement microcytaire et hypochrome, comme au 2nd stade de l’anémie ferriprive
(puisqu’encore plus du fer sera dans les réserves)

33
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (fer/inflamamation) : role de l’admin d’un supplément de fer

A

dans les cas d’anémie inflammatoire, cest inutile
alors que cest un Tx très efficace a l’anémie ferriprive

34
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques) : l’existence d’une carence en fe ou d’une anémie inflamamtoire est généralement suggérée par… (2)

A
  • contexte clinique
  • morphologie des GR sur frottis sanguin
35
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques) : nommer des épreuves spécifiques qui permettent d’examiner directement l’état du métabolisme du Fe dans l’organisme (3)

A
  • dosage du fer serique
  • capacité totale de fixation
  • dosage de la ferritine serique
36
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques) : comment faire/interpreter le dosage du fer serique (3)

A
  • le matin a jeun idéalement
  • N : 10-35 umol/L
  • pour etre interpretable, le fer sérique doit tjrs etre accompagné de la capacité totale de fixation + dosage de la ferritine sérique
37
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques) : a quoi équivaut la capacité totale de fixation

A

dosage focntionne; de la transferrine circulante

38
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques : capacité totale de fixation) : val N

A

41-75 umol/L

39
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques : capacité totale de fixation) : que peut on établir avec la capacité totale + le fer sérique

A

= % de saturation de la transferrine (fer sérique/capacité de fixation x 100, N 20-50%)

40
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques : capacité totale de fixation) : role du % de la saturation de la transferrine

A

meilleur apercu de la quant de Fe immédiatement dispo pour l’erythropoiese

41
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques : capacité totale de fixation) : certains lab mesurent directement la trasferine du plasma, on peut alors obtenir le % de saturation en faisant quel calcul

A

fer sérique / (transferrine x 23) x 100 (= 20-50%)

42
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques : ferritine sérique) : que permet cette mesure

A

apprécier quantitativement les réserves de Fe, car les minimes [ferritine] présentent dans le plasma (N : 10-300) refletent presque tjrs la ferritine des réserves

43
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques : ferritine sérique) : une ferritine palsmatique < 10 correspond a quoi (1) + décrire (2)

A
  • correspond TJRS a un épuisement des réserves de Fe
  • = étape préalable et obligatoire au dev d’une anémie ferriprive
  • cette condition peut toutefois exister sans anémie, si les apports quotidiens suffisent à assurer une erythropoiese N
44
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques : ferritine sérique) : une ferritine peut etre (+) dans … (3)

A
  • maladies hep
  • états inflamm
  • hémochromatose congénitale ou acquise
45
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques : ferritine sérique) : qu,est-ce qu’une anémie mixte

A

anémie ferriptive qui coexiste avec état inflamm (et donc avec anémie inflamm)

46
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (indicateurs spécifiques : ferritine sérique) : décrire la ferritine en anémie mixte + quoi faire en cas de doute

A
  • pourrait quand meme etre N, mais ne dépasse svnt pas 100 ug/L
  • en cas de doute, on peut éval les réserves de fer indépendamment au moyen d’une coloration au Bleu de Prusse sur un échantillon de MO
47
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (aspects cliniques) : de quoi dépendent les principales manifestations de l’anémie ferriprive (3)

A
  • durée
  • sévérité
  • état général du malade
48
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (aspects cliniques) : nommer des manifestatiosn classiques mais extremement rares d’anémie ferriprive sévère (3)

A
  • oesophagite de plummer vinson
  • chéilite (perleche)
  • déformation concave des ongles (koilonychie)
49
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (aspects cliniques) : qu’est-ce qui importe le plus du pt de vue clinique

A

pouvoir identifier la cause d’un état ferriprive afin de le corriger

50
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (aspects cliniques chez l’adulte) : V ou F, l’insuffisance d’apport alimentaire est svnt en cause

A

F
chez l’adulte N-Américain moyen, une insuff d’aport alimentaire ne oeut pas etre raisonnablement mis en cause dans lapparition d’une carence de Fe

51
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (aspects cliniques chez l’adulte) : il faut d’emblée présumer quoi

A

perte de Fe sous forme de siagnement chronique

52
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (aspects cliniques chez l’adulte) : chez l’H, quel est le site le plus fréquent de saignement occulete

A
  • tube digestif
53
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (aspects cliniques chez l’adulte) : quoi faire comme exam chez H (3)

A
  • Hx clinique
  • examen endocscopique du tube digestif
  • examen radio du tube GI
54
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (aspects cliniques chez l’adulte) : chez la F, quelles investigation sont cruciales (2)

A
  • Hx gynéco et OB
  • envisager quand meme un saigneemtn GI
55
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (aspects cliniques chez le nourrisson) : cause la plus fréquente

A

insuffisance d’apports alimentaires
surtoit si prématuré ou si absence de suppléments en fer

56
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (aspects cliniques chez le nourrisson) : pourquoi est-ce que l’insuff des apports est fréquente

A

a cet age, la croissance de la masse erythrocytaire s’effectue a un rythme très rapide : les besoins en Fe sont donc très grands

57
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (critères Dx) : dans le cas d’une véritable anémie ferriprive, on doit etre en mesure de documenter l,ensemble des éléments suivants (3)

A
  • anémie de degré variable, normocytaire au debut puis devenant microyctaire et hypochrome
  • fer sérique abaissé (generalement < 10umol/L) et une capacité de fication qui (+) (41-90) (le % calculé de Sat de la trasnferrine est svnt = ou < 10%)
  • ferritine sérique < 10 ug/L, traduisant un épuisement total des réserves de Fer dans l’organisme
58
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (critères Dx) : éléments de distinction quand l’anémie est 2nd a une condition inflamm (4)

A
  • anémie modrée (rarement moins de 90-110g/L d’Hb)
  • morphologie normocytaire ou tout au plus légèrement mucrocytaire (VGM entre 75-85 fL)
  • fe rsérique abaissé, mais avec un abaissement, a moins de 50 umol/L, de la capacitéde fixation du Fe (% de Sat transferrine est donc entre 10-15%)
  • ferritine sérique sup a 75 ug/L, dépassant meme parfois la limite sup de la N : indique que les réserves de Fe ne sont PAS épuisées
59
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (critères Dx) : que suggerine une ferritine entre 10-75 ng/mL en cas d’indices menant à une anémie inflamm

A

présence possible d’une anémie mixte

60
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (Tx) : quoi faire en 1er lieu

A

déterminer et de corriger si possible la cause de la carence

61
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (Tx) : le rempalcement s’effectue au moyen de quoi (2) + posologie (2)

A
  • sulfate ou gluconate ferreux en comprimé ou solution
  • on donne l’équivalent de 60-100 mg de Fer élementaire
  • posologie : 300 mg de sulfate ou fumarate PO, DIE à TID selon la tolérance

des données récentes sugegrent que la meme dose admin 1x/2 jrs serait plus efficace et aurait moins d’ES, notamment au niv GI

62
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (Tx) : ES opssible du sulfate/gluconate ferreux

A

constipation
irritation gastroque

63
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (Tx) : pourquoi faut il éviter des CO “retard” ou a enrobage entéroqie

A

le fer est principalement absorbé a/n du grele : une partie importante du contenu risquerait de ne pas etre absorbée du tout

64
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (Tx) : role du fer IV (fer-sucrose) (2)

A
  • n.augmente en rien la vitesse de correction de l’anémie chez le sindividus ayant une absorption intestinale N
  • ces préparations sont réservées pour les Px qui n,absorbent pas le fer (ex : gastrectomie subtotale) ou qui ne tolèrent pas le fer PO
65
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (Tx) : décrire l’évol attendue pour une anémie sévère post-Tx (3)

A
  • 7-10 jrs : reticulocytose qui tarduit la reprise de l’erythropoiese N
  • 3 sem L Hb doit avoir augmenté d’un min de 20g/L
  • max 6-8 sem : correction complete de l’anémie et du VGM

si évol plus lente, se questionner sur Dx, Tx, saignements…

66
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (Tx) : une fois l’anémie corrigée, que faire

A

poursuivre si possible l’admin de Fe pour 2-3 mois additionnels pour reconstituer les réserves
l’atteinte de cet objectif peut etre vérifié par un nouveau dosage de la ferritine

67
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (Tx) : comment savoir si les réserves sont reconstituées

A

l’atteinte de cet objectif peut etre vérifié par un nouveau dosage de la ferritine

68
Q

défaut de maturation du cytoplasme - anémie ferriprive (fer/inflamamation) : qu’ets-ce qui permet de distinguer entre anémie ferriprive et anémie 2nd inflamm

A

documentation des réserves de Fe adéquates ou (+) dans l’organisme (ce qui oriente vers inflamm)

69
Q

classfication - il existe 2 catégories, lesquelles

A
  • anémie ferriprive
  • non ferriprive

Système hématopoïétique (partie 1) (21 decks)

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