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Système hématopoïétique (partie 1) > CHAP 7 - DYSFNCT DE LA RATE > Flashcards

CHAP 7 - DYSFNCT DE LA RATE Flashcards

1
Q

hyposplénisme, asplénie et status post-splénectomie - étiologies de l’hyposplénisme (4)

A
  • abalation Cx
  • absence congénitale de la rate
  • maladies causant des atrophies spléniques
  • maladies s’accompaganant d’une rate de vol N ou augmenté avec insuff fonctionnelle
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Q

hyposplénisme, asplénie et status post-splénectomie - nommer des maladies causant une atrophie splénique (5)

A
  • colite ulcéreice
  • maladie coeliaque
  • dermatite herpétiforme
  • hyperthyr
  • thrombocytopénie hémorragie
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3
Q

hyposplénisme, asplénie et status post-splénectomie - nommer des maladies causant une rate de vol N ou augmenté avec insuff fonctionnelle (3)

A
  • drepanocytose
  • sarcoidose
  • amyloidose
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4
Q

conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - nommer les (2)

A
  • modifications hémato
  • risques de septicémie mortelle
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Q

conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - modif hémato : le statut post splénectomie est caractérisé par … (2)

A
  • aN qualitative des cellules sanguines
  • changements quantitatifs des celluls anguines et de constituants plasmatiques
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6
Q

conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - modif hémato : après une splénectomie, on peut constater la présence persistante de… (5)

A
  • corps de howell jolly
  • hématie en cible
  • corps de heinz
  • corps de pappenheimer
  • acanthocytes
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7
Q

conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - modif hémato : après une splénectomie, une ____ transitoire survient mais est remplacée après quelques semaines par ____ ()

A
  • neutrocytose
  • lymphocytose et monocytoses chroniques
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8
Q

conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - modif hémato : décrire les modif plasmatiques principales (3)

A
  • diminution de la prroperdine
  • diminution de la tuftsine
  • diminution plus ou moins marquée des Ig, surtout IgM
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9
Q

conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - risques de septicémie mortelle : qu’est-ce qui créé un risque de septicémie fulgurante chez le jeune enfant splénectomisé

A

l’absence de la pulpe blanche conjuguée a celle de la pulpe rouge

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10
Q

conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - risques de septicémie mortelle : le risque est présent surtout à quel moment

A

dans les 2 années suivant la Chx (80% des cas)

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11
Q

conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - risques de septicémie mortelle : risque chez l’adulte splénectomisé

A

moindre chez ladulte N qui a été splénectomisé après un trauma de la rate, mais il existe : 0,5-1%/année

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12
Q

conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - risques de septicémie mortelle : dans la plupart des cas, une infx a _____ conduit à la bactériémie fulminant

A

a pneumocoque, d’origine resp

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13
Q

conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - risques de septicémie mortelle : comment les pneumocoquees causent ils une septicémie (2)

A
  • concentrations de pneumocoques sanguins atteignent des taux très élevés
  • les polyssacharides de la capsule des pneumocoques provoquent un choc bactérien et une coag intravasculaire disséminée
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14
Q

conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - risques de septicémie mortelle : nommer d’autres causes possibles de septicémie (2)

A
  • méningocoque
  • H influenzae
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15
Q

conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - risques de septicémie mortelle : la vulnérabilité de l’adulte après splénectomie semble durer…

A

toute sa vie

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16
Q

conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - risques de septicémie mortelle : nommer des mesures préventives (4)

A
  • vaccin polyvalent anti pneumocoque
  • vaccins conre les méningocoques et H influenzae
  • admin prophylaxique de pénicilline
  • admin d’un Ab chez tout malade splénectomisé qui fait une infx des voies respi avec fievre persistante pendant 24h ou +, sans tergiversation
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17
Q

conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - risques de septicémie mortelle : a qui donne-t-on de la péiciline (ou autre Ab) de maniere prophylactique (2)

A
  • pendant 2 ans aux nourrisons hypospléniques
  • aux malades subissant une colectomie pour CU et ayant des stimgates hématologiques d’hyposplénisme
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18
Q

conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - splénose et hypertrophie d’une rate accessoire : évolution des splénectomisés post-trauma

A

50% ne montrent plus les stigmates hématologiques du status post splénectomie 18-36 mois après la chx

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19
Q

conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - splénose et hypertrophie d’une rate accessoire : nommer les stigmates hémato post splénectomie (2)

A
  • corps de jolly
  • hématies en cible…
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20
Q

conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - splénose et hypertrophie d’une rate accessoire : nommer les 2 mcéanismes de compensation qui peuvent entrer en jeu post splénectomie pour trauma

A
  • implantation dans le péritoine d’un fragment de tissu splénique qui s’est détaché de la rate rupturée et qui s’hypertrophie
  • hypertrophie d’une rate surnuméraire
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21
Q

hypersplénisme - définition et critères Dx : on parle d”hypersplénisme au sens strict que si les 4 critères suivants sont respectés

A
  • splénomégalie
  • présence d’anémie, de leucopénie et/ou de thrombocytopénie
  • hyperplasie de la MO hématopoiétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines (sans y parvenir)
  • amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie
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22
Q

hypersplénisme - biologie et symptomatologie : nommer ses manifestations cliniques et biologiques (2)

A
  • cytopénies sanguines (mono, bi, tri ou pan) et leurs répercussions cliniques
  • autres Sx et manifetstaions bio qui leurs sont associés, soit liés a la splénomégalie elle meme (due a la grosseur) ou a la maladie causale
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23
Q

hypersplénisme - étiologie, physiopatho et Tx : nommer les principales causes (8)

A
  • cirrhose avec HTP
  • thrombose de la v splénique
  • syndrome de Felty
  • splénomégalie des maladies en hémodialyse chronique
  • métaplasie myéloide de la rate
  • thalassémie maj
  • leucémie a tricholeucocytes
  • maladie de gaucher
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24
Q

hypersplénisme - étiologie, physiopatho et Tx : les mécanismes physiopatho varient selon le cas parmi les (4) mécanismes suivants (4)

A
  • rétention accrue des cellules sanguins N ou aN dans la pulpe rouge
  • hypertrophie fonctionnelle de la pulpe rouge phagocytaire
  • hypertrophie fonctionnelle de la pulpe blanche ou de la pulpe blanche et de la pulpe rouge
  • hématopoièse splénique
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25
Q

hypersplénisme - étiologie, physiopatho et Tx : Tx (2)

A
  • Tx de la maladie causale
  • splénectomie dans certains cas
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26
Q

splénomégalie - techniques d’éval du volume de la rate : quelle est la technique de 1ere importance

A

palpation de la rate

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27
Q

splénomégalie - techniques d’éval du volume de la rate : limite de la palpation de la rate

A

les rate slégèrement (+) de vol (250-350g) ne sont pas tjrs palpables

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28
Q

splénomégalie - techniques d’éval du volume de la rate : quelle technique radiologique a un intéret pratique

A

échogrpahie

29
Q

splénomégalie - techniques d’éval du volume de la rate : que permet l’écho (3)

A
  • mesure le diametre céphalo caudal de la rate
  • reveler un bon nb de splénomégalies légères que l’exam clinique n’avait pas détecté
  • démontrer des zones de faible échogénicité dans la rate, poursvu que ces zones soient suffisamment étendues
30
Q

splénomégalie - techniques d’éval du volume de la rate : nommer des causes d’hypoéchogénicités possible (5)

A
  • nodule lypmphomateux
  • kyste
  • hématome sous-capsulaires
  • abcès
  • infarctus splénique
31
Q

splénomégalie - classification physiopathologique : les maladies pouvant s’accompagner d’une splénomégalie modérée sont ____

A

très nombreuses

32
Q

splénomégalie - classification physiopathologique : physiopathos possibles (7)

A
  • hypertrophie fonctionnelle attribuable a des rxns immunitaires (hyperplasie de la pulpe blanche)
  • hypertrophie fonctionnelle par destruction erythrocytaire importante (hyperplasie de la pulpe rouge)
  • hypertrophie congestive (hypertension veineuse)
  • néopalsie myéloproluférative
  • infiltration ou surcharge du tissu splénique
  • prolif néoplasique
  • kyste splénique
33
Q

splénomégalie - classification physiopathologique : nommer des maladies pouvant causer une splénomégalie par hypertrophie fonctionelle attribuable a des rxns immunitaires (3)

A
  • endocardite bactérienne subaigue
  • mono infectieuse
  • syndrome de felty
34
Q

splénomégalie - classification physiopathologique : nommer des maladies pouvant causer une splénomégalie par hypertrophie fonctionnelle par destruction erythrocytaire importante (3)

A
  • spherocytose hereditaire
  • thalassémie maj
  • certaines enzymopathies erythrocytaires
35
Q

splénomégalie - classification physiopathologique : nommer des maladies pouvant causer une splénomégalie par hypertrophie congestive (2)

A
  • cirrhose hep avec HTP
  • thrombose de la v splénique
36
Q

splénomégalie - classification physiopathologique : nommer des maladies pouvant causer une splénomégalie par néo myéloproliférative (3)

A
  • leucémie myéloide chronique
  • métaplasie myéloide de la rate
  • maladie de vaquez
37
Q

splénomégalie - classification physiopathologique : nommer des maladies pouvant causer une splénomégalie par infiltration ou surcharge du tissu splénique (3)

A
  • sarcoidose
  • amyloidose
  • maladie de gaucher
38
Q

splénomégalie - classification physiopathologique : nommer des maladies pouvant causer une splénomégalie par prolif néopasique (3)

A

lymphome
leucémie lymphoide chronique
cancer métastatique

39
Q

indications et CI de la splénectomie - indications (4)

A
  • pour établir le Dx (s’il y a splénomégsalie isolée ou non)
  • pour enlever le principal organe de destrction des cellules sanguines
  • pour prévenir la rupture ou l’abcédation de la rate
  • pour Tx l’hypersplénisme chronique e sévère (dans certains cas)
40
Q

indications et CI de la splénectomie - pour quelles maladies est il pertinent de retirer la rate pour enlever le principal organe de destrction des cellules sanguines (3)

A
  • sphércytose héréditaire
  • purpura thrombopénique idiopathique
  • hémolyse auto immune avec role imp de la rate
41
Q

indications et CI de la splénectomie - pour quelles maladies est il pertinent de retirer la rate pour prévenir la rupture ou abcédation (2)

A
  • kyste splénique
  • anévrisme de l’a. splénique
42
Q

indications et CI de la splénectomie - pour quelles maladies est il pertinent de retirer la rate pour Tx l’hypersplénisme sévère et chronique (7)

A
  • leucémie a tricholeucocytose
  • syndrome de felty
  • métaplasie myéloide de la raye
  • thalassémie maj
  • maladie de gaucher
  • splénomégalie dans l’hémodialyse chronique
  • thrombose de la v splénique
43
Q

indications et CI de la splénectomie - nommer les CI (3)

A
  • absence d’indication suffisante
  • polyglobulie de vaquez
  • thrombocytémie essentielle
44
Q

indications et CI de la splénectomie - pourquoi est elle CI dans le poluglobulie de vaquez et dans la thrombocytémie essentielle

A
  • peut provoquer une thombocytémie hémorragique très grave
45
Q

splénomégalies - démarche Dx : étapes (5)

A
  1. quelles sont la taille et la nature exacte de la splénomégalie présumée
  2. quelles sont les principales maniestations cliniques
  3. que donne la FSC
  4. que donne l’exam de la MO
  5. doit on envisager une biopsie tissulaire
46
Q

splénomégalies - démarche Dx : commen éval la taille et la nature de la splénomégalie (4)

A
47
Q

splénomégalies - démarche Dx : nommer des manifestations cliniques possiblement associées (7)

A
48
Q

splénomégalies - démarche Dx : la FSC pourrait donner un résultat… (3)

A
  • N
  • cytopénie(s)
  • cytose(s)
49
Q

splénomégalies - démarche Dx : résultats possible a/n de l’exam de la MO (3)

A
  • pauvre (fibrose?)
  • riche avec cellules N (hyperplasie)
  • riche avec cellules aN (leucémie, lymphome?)
50
Q

splénomégalies - démarche Dx : quand envisager une biopsie tissulaire (2)

A
  • en absence d’an de l’hémostase, tout tissu ou rogane (peau, foie, ganlions) suspect et accessible peut et doit etre biopsié pour fins Dx
  • une laparotomie avec splénectomie peut s’imposer en dernier lieu, svnt après une période raisonnable d’observstion clinique
51
Q

splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies selon la taille de l’organe a l’exam clinique) : nommer les causes de rate de très grosse taille (4)

A
52
Q

splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies selon la taille de l’organe a l’exam clinique) : nommer les causes de rate de grosse taille (3)

A
53
Q

splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies selon la taille de l’organe a l’exam clinique) : nommer les causes de rate de petite taille (6)

A
54
Q

splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies selon la taille de l’organe a l’exam clinique) : comparer “petite”, “grosse” et “très grosse” rate quant à leur grosseur

A
  • très grosses : atteignent la ligne médiane
  • grosses : 3cm ou + sous les cotes
  • petites : 2cm ou moins sous les cotes, ou “pointe”
55
Q

splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies selon la présence/absence de manifestations cliniques) : nommer les causes avec hépatomégalie associée (6)

A
56
Q

splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies selon la présence/absence de manifestations cliniques) : nommer les causes avec splénomégalie seule (6)

A
57
Q

splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies selon la présence/absence de manifestations cliniques) : nommer les causes avec ADNP (5)

A
58
Q

splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies avec cytopénies associés) : nommer les causes avec anémie seule de type régénérative

A

anémies hémolytiques

59
Q

splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies avec cytopénies associés) : nommer les causes avec anémie seule, de type arégénérative (2)

A

inflammation et infx chroniques ou subaigues (endocardite, lupus, AR)

60
Q

splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies avec cytopénies associés) : nommer les causes avec neutropénie seule (3)

A
61
Q

splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies avec cytopénies associés) : nommer les causes avec thrombopénie seule

A
62
Q

splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies avec cytopénies associés) : nommer les causes avec bi- ou pancytopénie (7)

A
63
Q

splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies avec cytoses associés) : nommer les causes avec erythrocytoses

A
  • polyglobulie de vaquez
64
Q

splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies avec cytoses associés) : nommer les causes avec thrombocytose légère (400-500 x 10^9L) (2)

A

syndromes inflamm
hodgkin

65
Q

splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies avec cytoses associés) : nommer les causes avec thrombocytose > 500 x 10^9L

A

thrombocytémie essentielle

66
Q

splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies avec cytoses associés) : nommer les causes avec lymphocytose (3)

A
67
Q

splénomégalies - démarche Dx (principales causes de splénomgéalies avec cytoses associés) : nommer les causes avec granulocytose (4)

A
68
Q

conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme - modif hémato : décrire les changements aux plaquettes (2)

A
  • hyperplaquettoe transitoire
  • retour aux toaux de plaquettes aux limites sup de la N ultérieurement

Système hématopoïétique (partie 1) (21 decks)

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