CHAP 6 = SYSTÈMES DE JONCTION Flashcards
Que deviennent au fil du temps les desmosomes
des cornéodesmosomes
qu’induit la lyse des cornéodesmosomes
desquamation des cornéocytes les plus superficiels
les desmosomes sont un complexe protéiques formé de:
-des desmogléines et desmocollines transmembranaires
-des desmoplakines
les desmosomes sont un complexe protéiques formé de:
-des desmogléines et desmocollines transmembranaires
-des desmoplakines
les desmogléines et desmocollines transmembranaires forment
des ponts intercellulaires
desmoplakines
molécules cytoplasmiques en plaques
deux types de desmoplakines
-envoplakine
-plakoglobine
desmosomes attachés aux ?
FI
lors de la migration des kératinocytes de la profondeur vers la superficie de l’épiderme, comment varie l’expression de la Dsg3 et de la Dsc3?
elle diminue
lors de la migration des kératinocytes de la profondeur vers la superficie de l’épiderme, comment varie l’expression de la Dsg1 et de la Dsc1?
elle augmente
Dsc1, Dsc2, Dsc3
desmocollines
Dsg1,Dsg2, Dsg3
desmogléines
acantholyse=
rupture des desmosomes
pemphigus
auto-anticorps dirigés contre des molécules desmosomales
pemphigus
auto-anticorps dirigés contre des molécules desmosomales
pemphigus vulgaire
= pemphigus profond
Secondaires à la présence d’Ac anti-Dsg3
pemphigus foliacé
= pemphigus superficiel
secondaire à la présence d’anticorps anti Dsg1 dont les bulles sont plus superficielles
les auto anticorps sont aussi appelés
anticorps anti substance intercellulaire
quel cytodiagnostic permet de révéler rapidement la présence de cellules acantholytiques ?
le cytodiagnostic de Tzanck
comment confirme t on la présence d’autoanticorps
par immunofluorescence directe
3 gds étiologies de l’acantholyse (=rupture des desmosomes)
-présence d’autoanticorps
-toxine staphylococcie (impétigo)
-anomalie structurale
la jonction dermo-épidermique comprend de la superficie à la profondeur
les hémidesmosomes
la membrane basale (lamina lucida, lamina densa, sublamina densa)
filaments et fibrines d’ancrage
quels sont les 4 constituants spécifiques de la jonction dermo-épidermique , importants ++ dans le maintien de l’intégrité de la jonction
-antigène BP230
-intégrine alpha6béta4 et l’antigène BP180
-laminine 5 au niveau des filaments d’ancrage
-le collagène VII au niveau des fibrilles d’ancrage
que se passe t il lorsque on a une altération d’origine génétique ou auto-immune des molécules assurant la cohésion entre épiderme et derme ?
dermatoses bulleuses sous-épidermiques
quel est l’antigène ciblé dans la pemphigoide bulleuse ?
le BP230+/- BP180
quel est l’antigène ciblé dans l’épidermolyse bulleuse acquise ou EBA?
le collagène VII
4 examens pour mettre en évidence les autoanticorps des dermatoses bulleuses auto-immunes
-immuno-flurescence directe
-immunofluorescence indirecte
-ELISA
-Immunoblot
