chap 4 Flashcards

1
Q

a quel endroit s insére principalement CFTR?

A

dnas la membrane des cellule E

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2
Q

pourquoi la structure de CFTR est elle complexe ?

A

differents domaines –> NBD1 et NBD2

et domaine R est le domaine régulateur

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3
Q

de quelle famille de transporteurs la CFTR fait elle partie ?

A

ABC

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4
Q

les domaines liant l ATP peuvent ils etre phosphoré ?

A

OUI en activant des voies de signalisation

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5
Q

qu est ce qui fait la particularité du CFTR ?

A

son domaines R mais a la structure d un transporteur ABC

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6
Q

le CFTR fonctionne t il comme un transporteur ?

A

non, il en possède la structure mais agit comme un canal ionique chlorure

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7
Q

qu est ce que l ATP pur l activité du canal CFTR ?

A

modulateur

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8
Q

comment ouvrir le canal CFTR ?

A

l activer par phosphorylation du domaine R qui change la structure tridimensionnelle de la proteine

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9
Q

qu induit le changement tridimensionnelle de la proteine par phsosporylation ?

A

permet au moleces d stp d interagir avec NBD1 et 2 –> capable d hydrolyser l ATP

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10
Q

que se passe t il lorsque les domaines NBD1 et NBD2 lient l ATP?

A

ils vont se dimeriser et se rejoindre pour ouvrir l port –> les ions chlorures peuvent maintenant passer

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11
Q

quel est le premier ATP a disparaitre entre les deux domaines ?

A

celui de NBD2

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12
Q

l ATP est il source d energie pour ouvrir le canal ?

A

non mais il sert de clé moléculaire

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13
Q

qu est ce que les glandes sudoripares?

A

tube contourné au niveau duquel la sueur est fabriquée et qui remonte a la surface a travers un canal–> eau + sel

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14
Q

combien de mM de Cl- est considéré comme normal ? et comme MV?

A

normal < 40

MV < 60

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15
Q

a quoi sert le test du sueur ?

A

mesurer la salinité de la sueur

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16
Q

comment procéder t on au test de sueur ?

A

application d une substance activatrice de sueur sur la peau, on force la pénétration avec un petit courant électrique en continu –> stimule la sécrétion de sueur
papier buvard envoyé en labo pour mesurer la concentration en chlore

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17
Q

a quel endroit des glandes sudoripares le CFTR est il localisé ?

A

dnas le long du canal permettant de conduire la sueur jusqu a la surface

18
Q

pourquoi la sueur a la surface de la peau est elle moins salée ?

A

car absorption de sel le long du chemin par le canal CFTR mais aussi canal au sodium

19
Q

existe t il une synergie entre canal sodique et CFTR?

A

OUI –> au niveau de la glande, le CFTR travail avec le canal sodique pour absorber le sel, is on augmente le sodium crée–> crée un gradient sodique

20
Q

de quel manière l eau de la sueur entre elle ?

A

de maniere para cellulaire

21
Q

la MV atteint elle le pancréas ?

A

OUI

22
Q

a quoi sert le pancréas ?

A

produire des enzymes digestives grave a une multitude de canaux, acinis

23
Q

que produisent des canaux récoltant les enzymes dans le pancréas ?

A

bicarbonate et de l eau, c et a ce niveau que se trouve le CFTR

24
Q

de quel coté se trouve la lumière du canal du pancréas ?

A

apical

25
Q

dnas le pancreas, qu est ce qui fait que le CFTR s ouvre ou non ?

A

hormones, le chlore sert a alimenter l échangeur chlore / bicarbonate

26
Q

commment evolue l ecahngeur chlore bicarbonate au fur et a mesure que l on avance dans le canal ?

A

absorption de chlore et production de bicarbonate marche moins bien au fur t a mesure qu on avance dnas le canal mais continu de produire bicarbonate car CFTR imperméable au bicarbonate

27
Q

role du CFTR dans le pancréas ?

A

régule canaux ioniques et transporteurs

28
Q

quel est le role de SLC26 ?

A

se balade dans l E quand CFTR ne fonctionne pas –> Moins d eau car activation d échangeur
augmente activité par phosphore du R–> production de bicarbonate et de fluide

29
Q

les enzymes digestives sont elles sensibles au pH?

A

OUI, et sans bicarbonate il diminue–> canal obstrué, création de couches

30
Q

quelle est la concentration normal en cl- et HCO3- pour un non atteint et atteint de MV?

A

MV–> 110 Cl-; 25 HCO3-

normal –> 20 Cl- ; 140 HCO3-

31
Q

quelle partie des poumons la MV touche t elle ?

A

partie spongieuse du poumon ou se trouvent les alvéoles pulmonaires

32
Q

comment l E protege t il et maintient il la stérilité des poumons ?

A

grâce aux kinocils des cellules ciliées et cellules mucus –> génération d un liquide de surface fluide en mucus qui élimine les Debrits que l on respire

33
Q

a quel CFTR ets il exprimé dans les poumons ?

A

cellules ciliées

34
Q

que permet le liquide de surface ?

A

protéger les cellules de l air

35
Q

a quoi sert CFTR dans les poumons ?

A

absorbe le sel qui se trouve dans le liquide de surface et régulateur négatif du canal Na+K+

36
Q

que se passe t il si CFTR est absent des poumons ?

A

augmentation de la probabilité d ouverture de NaK –> absorption d eau élevée et augmentation du liquide surface

37
Q

que se passe t il si in diminue la quantité d eau ?

A

augmente la viscosité du liquide de surface –> mucus stagne sans etre éliminé –> bouchons qui empêchent l air de passer ou infections car débris non éliminés

38
Q

pourquoi la MV est une epitheliopathie ?

A

car est exprimée dans les E

39
Q

comment corriger la MV?

A

classe 1, pas de proteines donc –> amplifier
classe 2 CFTR fait mais bloqué au RE donc –> corriger
classe 3-6, proteine faite et va dans la membrane mais ne parvient pas a ouvrir le canal et proâele de stabilité –> potentialiser

40
Q

citer 2 correcteur ?

A

ivacaftor–> augmente ouverture du canal

lumacaftor -> promeut trafic du CFTR vers le membrane