chap 4

Question 1

a quel endroit s insére principalement CFTR?

Answer 1

dnas la membrane des cellule E

Question 2

pourquoi la structure de CFTR est elle complexe ?

Answer 2

differents domaines –> NBD1 et NBD2

et domaine R est le domaine régulateur

Question 3

de quelle famille de transporteurs la CFTR fait elle partie ?

Answer 3

ABC

Question 4

les domaines liant l ATP peuvent ils etre phosphoré ?

Answer 4

OUI en activant des voies de signalisation

Question 5

qu est ce qui fait la particularité du CFTR ?

Answer 5

son domaines R mais a la structure d un transporteur ABC

Question 6

le CFTR fonctionne t il comme un transporteur ?

Answer 6

non, il en possède la structure mais agit comme un canal ionique chlorure

Question 7

qu est ce que l ATP pur l activité du canal CFTR ?

Answer 7

modulateur

Question 8

comment ouvrir le canal CFTR ?

Answer 8

l activer par phosphorylation du domaine R qui change la structure tridimensionnelle de la proteine

Question 9

qu induit le changement tridimensionnelle de la proteine par phsosporylation ?

Answer 9

permet au moleces d stp d interagir avec NBD1 et 2 –> capable d hydrolyser l ATP

Question 10

que se passe t il lorsque les domaines NBD1 et NBD2 lient l ATP?

Answer 10

ils vont se dimeriser et se rejoindre pour ouvrir l port –> les ions chlorures peuvent maintenant passer

Question 11

quel est le premier ATP a disparaitre entre les deux domaines ?

Answer 11

celui de NBD2

Question 12

l ATP est il source d energie pour ouvrir le canal ?

Answer 12

non mais il sert de clé moléculaire

Question 13

qu est ce que les glandes sudoripares?

Answer 13

tube contourné au niveau duquel la sueur est fabriquée et qui remonte a la surface a travers un canal–> eau + sel

Question 14

combien de mM de Cl- est considéré comme normal ? et comme MV?

Answer 14

normal < 40

MV < 60

Question 15

a quoi sert le test du sueur ?

Answer 15

mesurer la salinité de la sueur

Question 16

comment procéder t on au test de sueur ?

Answer 16

application d une substance activatrice de sueur sur la peau, on force la pénétration avec un petit courant électrique en continu –> stimule la sécrétion de sueur
papier buvard envoyé en labo pour mesurer la concentration en chlore

Question 17

a quel endroit des glandes sudoripares le CFTR est il localisé ?

Answer 17

dnas le long du canal permettant de conduire la sueur jusqu a la surface

Question 18

pourquoi la sueur a la surface de la peau est elle moins salée ?

Answer 18

car absorption de sel le long du chemin par le canal CFTR mais aussi canal au sodium

Question 19

existe t il une synergie entre canal sodique et CFTR?

Answer 19

OUI –> au niveau de la glande, le CFTR travail avec le canal sodique pour absorber le sel, is on augmente le sodium crée–> crée un gradient sodique

Question 20

de quel manière l eau de la sueur entre elle ?

Answer 20

de maniere para cellulaire

Question 21

la MV atteint elle le pancréas ?

Answer 21

OUI

Question 22

a quoi sert le pancréas ?

Answer 22

produire des enzymes digestives grave a une multitude de canaux, acinis

Question 23

que produisent des canaux récoltant les enzymes dans le pancréas ?

Answer 23

bicarbonate et de l eau, c et a ce niveau que se trouve le CFTR

Question 24

de quel coté se trouve la lumière du canal du pancréas ?

Answer 24

apical

Question 25

dnas le pancreas, qu est ce qui fait que le CFTR s ouvre ou non ?

Answer 25

hormones, le chlore sert a alimenter l échangeur chlore / bicarbonate

Question 26

commment evolue l ecahngeur chlore bicarbonate au fur et a mesure que l on avance dans le canal ?

Answer 26

absorption de chlore et production de bicarbonate marche moins bien au fur t a mesure qu on avance dnas le canal mais continu de produire bicarbonate car CFTR imperméable au bicarbonate

Question 27

role du CFTR dans le pancréas ?

Answer 27

régule canaux ioniques et transporteurs

Question 28

quel est le role de SLC26 ?

Answer 28

se balade dans l E quand CFTR ne fonctionne pas --> Moins d eau car activation d échangeur augmente activité par phosphore du R--> production de bicarbonate et de fluide

Question 29

les enzymes digestives sont elles sensibles au pH?

Answer 29

OUI, et sans bicarbonate il diminue--> canal obstrué, création de couches

Question 30

quelle est la concentration normal en cl- et HCO3- pour un non atteint et atteint de MV?

Answer 30

MV--> 110 Cl-; 25 HCO3- | normal --> 20 Cl- ; 140 HCO3-

Question 31

quelle partie des poumons la MV touche t elle ?

Answer 31

partie spongieuse du poumon ou se trouvent les alvéoles pulmonaires

Question 32

comment l E protege t il et maintient il la stérilité des poumons ?

Answer 32

grâce aux kinocils des cellules ciliées et cellules mucus --> génération d un liquide de surface fluide en mucus qui élimine les Debrits que l on respire

Question 33

a quel CFTR ets il exprimé dans les poumons ?

Answer 33

cellules ciliées

Question 34

que permet le liquide de surface ?

Answer 34

protéger les cellules de l air

Question 35

a quoi sert CFTR dans les poumons ?

Answer 35

absorbe le sel qui se trouve dans le liquide de surface et régulateur négatif du canal Na+K+

Question 36

que se passe t il si CFTR est absent des poumons ?

Answer 36

augmentation de la probabilité d ouverture de NaK --> absorption d eau élevée et augmentation du liquide surface

Question 37

que se passe t il si in diminue la quantité d eau ?

Answer 37

augmente la viscosité du liquide de surface --> mucus stagne sans etre éliminé --> bouchons qui empêchent l air de passer ou infections car débris non éliminés

Question 38

pourquoi la MV est une epitheliopathie ?

Answer 38

car est exprimée dans les E

Question 39

comment corriger la MV?

Answer 39

classe 1, pas de proteines donc --> amplifier classe 2 CFTR fait mais bloqué au RE donc --> corriger classe 3-6, proteine faite et va dans la membrane mais ne parvient pas a ouvrir le canal et proâele de stabilité --> potentialiser

Question 40

citer 2 correcteur ?

Answer 40

ivacaftor--> augmente ouverture du canal | lumacaftor -> promeut trafic du CFTR vers le membrane