chap 4 Flashcards
a quel endroit s insére principalement CFTR?
dnas la membrane des cellule E
pourquoi la structure de CFTR est elle complexe ?
differents domaines –> NBD1 et NBD2
et domaine R est le domaine régulateur
de quelle famille de transporteurs la CFTR fait elle partie ?
ABC
les domaines liant l ATP peuvent ils etre phosphoré ?
OUI en activant des voies de signalisation
qu est ce qui fait la particularité du CFTR ?
son domaines R mais a la structure d un transporteur ABC
le CFTR fonctionne t il comme un transporteur ?
non, il en possède la structure mais agit comme un canal ionique chlorure
qu est ce que l ATP pur l activité du canal CFTR ?
modulateur
comment ouvrir le canal CFTR ?
l activer par phosphorylation du domaine R qui change la structure tridimensionnelle de la proteine
qu induit le changement tridimensionnelle de la proteine par phsosporylation ?
permet au moleces d stp d interagir avec NBD1 et 2 –> capable d hydrolyser l ATP
que se passe t il lorsque les domaines NBD1 et NBD2 lient l ATP?
ils vont se dimeriser et se rejoindre pour ouvrir l port –> les ions chlorures peuvent maintenant passer
quel est le premier ATP a disparaitre entre les deux domaines ?
celui de NBD2
l ATP est il source d energie pour ouvrir le canal ?
non mais il sert de clé moléculaire
qu est ce que les glandes sudoripares?
tube contourné au niveau duquel la sueur est fabriquée et qui remonte a la surface a travers un canal–> eau + sel
combien de mM de Cl- est considéré comme normal ? et comme MV?
normal < 40
MV < 60
a quoi sert le test du sueur ?
mesurer la salinité de la sueur
comment procéder t on au test de sueur ?
application d une substance activatrice de sueur sur la peau, on force la pénétration avec un petit courant électrique en continu –> stimule la sécrétion de sueur
papier buvard envoyé en labo pour mesurer la concentration en chlore
a quel endroit des glandes sudoripares le CFTR est il localisé ?
dnas le long du canal permettant de conduire la sueur jusqu a la surface
pourquoi la sueur a la surface de la peau est elle moins salée ?
car absorption de sel le long du chemin par le canal CFTR mais aussi canal au sodium
existe t il une synergie entre canal sodique et CFTR?
OUI –> au niveau de la glande, le CFTR travail avec le canal sodique pour absorber le sel, is on augmente le sodium crée–> crée un gradient sodique
de quel manière l eau de la sueur entre elle ?
de maniere para cellulaire
la MV atteint elle le pancréas ?
OUI
a quoi sert le pancréas ?
produire des enzymes digestives grave a une multitude de canaux, acinis
que produisent des canaux récoltant les enzymes dans le pancréas ?
bicarbonate et de l eau, c et a ce niveau que se trouve le CFTR
de quel coté se trouve la lumière du canal du pancréas ?
apical
dnas le pancreas, qu est ce qui fait que le CFTR s ouvre ou non ?
hormones, le chlore sert a alimenter l échangeur chlore / bicarbonate
commment evolue l ecahngeur chlore bicarbonate au fur et a mesure que l on avance dans le canal ?
absorption de chlore et production de bicarbonate marche moins bien au fur t a mesure qu on avance dnas le canal mais continu de produire bicarbonate car CFTR imperméable au bicarbonate
role du CFTR dans le pancréas ?
régule canaux ioniques et transporteurs
quel est le role de SLC26 ?
se balade dans l E quand CFTR ne fonctionne pas –> Moins d eau car activation d échangeur
augmente activité par phosphore du R–> production de bicarbonate et de fluide
les enzymes digestives sont elles sensibles au pH?
OUI, et sans bicarbonate il diminue–> canal obstrué, création de couches
quelle est la concentration normal en cl- et HCO3- pour un non atteint et atteint de MV?
MV–> 110 Cl-; 25 HCO3-
normal –> 20 Cl- ; 140 HCO3-
quelle partie des poumons la MV touche t elle ?
partie spongieuse du poumon ou se trouvent les alvéoles pulmonaires
comment l E protege t il et maintient il la stérilité des poumons ?
grâce aux kinocils des cellules ciliées et cellules mucus –> génération d un liquide de surface fluide en mucus qui élimine les Debrits que l on respire
a quel CFTR ets il exprimé dans les poumons ?
cellules ciliées
que permet le liquide de surface ?
protéger les cellules de l air
a quoi sert CFTR dans les poumons ?
absorbe le sel qui se trouve dans le liquide de surface et régulateur négatif du canal Na+K+
que se passe t il si CFTR est absent des poumons ?
augmentation de la probabilité d ouverture de NaK –> absorption d eau élevée et augmentation du liquide surface
que se passe t il si in diminue la quantité d eau ?
augmente la viscosité du liquide de surface –> mucus stagne sans etre éliminé –> bouchons qui empêchent l air de passer ou infections car débris non éliminés
pourquoi la MV est une epitheliopathie ?
car est exprimée dans les E
comment corriger la MV?
classe 1, pas de proteines donc –> amplifier
classe 2 CFTR fait mais bloqué au RE donc –> corriger
classe 3-6, proteine faite et va dans la membrane mais ne parvient pas a ouvrir le canal et proâele de stabilité –> potentialiser
citer 2 correcteur ?
ivacaftor–> augmente ouverture du canal
lumacaftor -> promeut trafic du CFTR vers le membrane
