Cardiopatias Congênitas Flashcards
Durante a vida intra-uterina, a estrutura responsável pelas trocas gasosas é a…
PLACENTA!
O cordão umbilical possui quantas artérias e quantas veias?
1 Veia: sangue arterial.
2 Artérias: sangue venoso.

Durante a vida intra-uterina, como estão os pulmões?
COLABADOS.
(vasculatura pulmonar constricta: alta resistência)
Durante a vida fetal existem duas circulações, caracterizadas por serem em…
PARALELO.
(uma com sangue oxigenado e outra com sangue não oxigenado) que se comunicam em alguns pontos.

O sangue oxigenado vai da placenta para o feto através da…
Veia UMBILICAL.
O sangue oxigenado vai da placenta para o feto através da veia umilical. No Feto, uma parte do sangue vai para o fígado. E a outra parte?
Ducto venoso → deságua na VCI → AD → AE → VE → Aorta (nutrindo coronárias, cérebro e porçoes corporais superiores).

O sangue passa do Átrio Direito para o Átrio Esquerdo através de qual estrutura fetal?
Forame Oval.

Além do sangue oxigenado, também temos sangue não oxigenado desembocando na…
Veia Cava Superior.
O sangue não oxigenado que desemboca na VCS segue qual percurso?
VCS → VD → Artéria Pulmonar → Canal Arterial → Aorta Descendente → Sangue vai para porção inferior do corpo fetal e retorna à placenta pelas artérias umbilicais para ser oxigenado.
Durante a vida intra-uterina, o território vascular pulmonar é de alta resistência. Assim, o sangue acaba por procurar um caminho “mais fácil”. Existe uma estrutura que comunica a Artéria Pulmonar com a Aorta, chamada…
Canal Arterial.
Sangue não oxigenado segue preferencialmente por esse canal arterial, indo para as porções inferiores e retornando à placenta para ser oxigenado.

Sangue oxigenado da placenta chega à veia umbilical com PO2 de…
30-35 mmHg.
Após ocorre mistura com o sangue desoxigenado da VCI (↓PO2 26-28 mmHg).
Após o nascimento, o que ocorrem com o Fluxo Pulmonar e com a Resistência Sistêmica?
Ambas aumentam.
Após o nascimento, o aumento do fluxo pulmonar desencadeia o quê?
Fechamento funcional do forame oval.
↑Fluxo pulmonar (↓Resistência vascular pulmonar) → ↑Volume e ↑Pressão no Átrio esquerdo → fechamento funcional do forame oval.
Após o nascimento, o aumento da Resistência Sistêmica desencadeia o quê?
Fechamento do Canal Arterial.
↑Resistência sistêmica (em relação à pulmonar) → inversão do shunt, que passa a ser E-D → aumento da tensão de oxigênio + diminuição da concentração de prostaglandinas circulantes → fechamento do Canal Arterial.
Após o nascimento o que ocorre com a PO2?
Aumenta!
Após o nascimento o que ocorre com o ducto venoso e a RVP?
Obliteração.
Após o nascimento ocorre reversão do shunt pelo canal arterial em qual direção?
Esquerda → Direita
Após o nascimento o canal arterial transforma-se em…
Ligamento Arterioso.
As Cardiopatias Congênitas são divididas em…
Acianóticas (sobrecarga de volume e sobrecarga de pressão)
Cianóticas.
Exemplos de Cardiopatias Congênitas Acianóticas por sobrecarga de volume / hiperfluxo pulmonar (shunt esquerda-direita)…
- CIA (Comunicação Interatrial).
- CIV (Comunicação Interventricular).
- PCA (Persistência do Canal Arterial).
- DSAV (Defeito no Septo AV).
Exemplo de Cardiopatia Congênita Acianótica por sobrecarga de pressão…
COARCTAÇÃO DA AORTA.
Quais os 2 tipos de Cardiopatias Congênitas Cianóticas?
Tetralogia de Fallot (T4F).
Transposição dos Grandes Vasos (TGA).
Indivíduos normais possuem relação QP/QS (Fluxo pulmonar/Fluxo sistêmico)…
IGUAL a 1.
No Shunt E-D a relação QP/QS (Fluxo pulmonar/Fluxo sistêmico) é…
MAIOR que 1.
(parte do sangue que deveria seguir para o sistêmico, ele volta para o coração).
Qual a Cardiopatia Congênita Acianótica mais comum?
CIV (Comunicação Interventricular).
Na CIV, quais as duas localizações mais comuns do defeito?
Perimembranosa: próximo às valvas aórtica e pulmonar.
Muscular: defeito único ou múltiplo, todas as bordas em tecido muscular.
A Clínica da CIV é classificada em…
- shunt limitado.
- CIV pequena (assintomática/sopro holossistólico).
- CIV moderada/grave (IC).
Qual a Clínica da CIV pequena?
- Pode ser Assintomático.
- Sopro holossistólico borda esternal esquerda inferior (frêmito).
Qual a clínica da CIV moderada/grande?
Manifestações de Insuficiência Cardíaca…
- Taquipneia,
- Interrupção das mamadas.
- Sudorese (pólo cefálico).
- Hiperfonese de B2.
- Sopro Holossistólico (ruflar diastólico mitral).
Quais exames pedir para diagnosticar CIV?
- Raio-x tórax.
- ECG.
- Eco.
Como está o raio-x na CIV?
- CIV Pequena: normal.
- Moderada/grandes: ↑ circulação pulmonar + cardiomegalia (↑AE/VE, ↑VD, ↑AP).
Como está o ECG na CIV?
Sobrecarga de AE, VE.
Sobrecarga Biventricular.
Quais as três funções do Eco na CIV?
- Localização.
- Tamanho.
- Repercussão hemodinâmica.
Qual o Tratamento da CIV?
- Fechamento espontâneo (CIV pequena).
- Correção cirúrgica.
- Tratar IC.
- Prevenir doença vascular pulmonar.
Quando está indicada a cirurgia em CIV? (por faixa etária)
- Se sintomas: qualquer idade.
- 6-12 meses: defeito grande + hipertensão pulmonar.
- >2 anos: relação Qp/Qs > 2:1.
Principal complicação da CIV…
Síndrome de Eisenmenger.

(↑fluxo pulmonar… com o tempo: desenvolvimento de uma doença da vasculatura pulmonar → ↑resistência vascular pulmonar → inversão do shunt [D-E] → CIANOSE).
Como ocorre a Comunicação Interatrial (CIA)?
Abertura no septo interatrial, que permite passagem de sangue do átrio esquerdo (↑pressão) para átrio direito (↓pressão).

A Comunicação Interatrial (CIA) é um tipo de Cardiopatia Congênita…
ACIANÓTICA.
Quais os 3 tipos de Comunicação Interatrial (CIA) e sua frequência ?
- Ostium Secundum 70% (tipo fossa oval).
- Ostium Primum 20%.
- Sinus Venosus (seio venoso) 5-10%.

Qual o tipo mais comum de CIA?
Ostium Secundum 70% (tipo fossa oval).

Defeito na parte medial do septo interatrial traduz qual tipo de CIA?
Ostium Secundum (tipo fossa oval).
(fica na mesma topografia onde antes estava o forame oval).

Defeito na parte inferior do septo interatrial traduz qual tipo de CIA?
Ostium Primum.
(Defeito adjacente às valvas atrioventriculares)

Defeito na parte superior do septo interatrial traduz qual tipo de CIA?
Sinus Venosus.
(ocorre comunicação adjacente ao ponto de escoamento da veia cava)

Qual a Clínica da CIA?
- Assintomáticas (maioria).
- DESDOBRAMENTO FIXO DE B2
- Sopro sistólico ejetivo em borda esternal esquerda média e alta (estenose pulmonar relativa).
- Sopro Diastólico Tricúspide.
Como se caracteriza o Raio-x de Tórax da CIA?
- ↑Átrio Direito.
- ↑VD.
- ↑Artéria pulmonar.
- ↑ Circulação pulmonar.

Como se caracteriza o ECG da CIA?
Sobrecarga VD e Bloqueio de Ramo Direito (BRD).

Qual o papel do Eco na CIA?
- Identificar TIPO e TAMANHO do defeito.
- Identificar SENTIDO do shunt.
Como é o Tratamento da CIA?
(1) CIA pequena, assintomático: Acompanhamento.
(2) Cirurgia/cateterismo: Sintomáticos / Assintomático com Qp/Qs > 2:1 / ↑VD.
A Persistência do Canal Arterial (PCA) é mais comum em…
PREMATUROS.
A Persistência do Canal Arterial (PCA) tem associação com qual Síndrome?
Síndrome da Rubéola Congênita.
Qual a Clínica da Persistência do Canal Arterial (PCA)?
- Pode ser assintomático.
- Clínica de IC.
- Sopro contínuo em maquinária (2º EIC esquerdo).
- Pulsos periféricos amplos.
Como se caracteriza o SOPRO presente na PCA?
Sopro contínuo em maquinária
(2º EIC esquerdo ou região infraclavicular esquerda).

O Raio-x de Persistência do Canal Arterial (PCA) mostra…
- ↑ AE
- ↑ VE.
- ↑Aorta
- ↑Artéria pulmonar.
- ↑Circulação pulmonar.

O ECG de PCA mostra…
Hipertrofia de Ventrículo Esquerdo (HVE).

Qual o Tratamento da Persistência do Canal Arterial (PCA)?
- Farmacológico (PMT): Indometacina, ibuprofeno.
- Cirúrgico ou por cateterismo: se repercussão hemodinâmica.
O que ocorre no Defeito Total no Septo Atrioventricular (DSAV)?
Defeito de fechamento do coxim endocárdico!
(Coxim: dá origem as valvas AV, à parte do septo interatrial e à parte do septo interventricular)
O Defeito Total no Septo Atrioventricular (DSAV) está relacionada à Síndrome de…
DOWN (sempre solicitar ECO).
(“D“SAV = “D“OWN).
Qual a Clínica de DSAV?
= CIV grande…
- Taquipneia,
- Interrupção das mamadas.
- Sudorese (pólo cefálico).
- Hiperfonese de B2.
- Sopro Holossistólico (ruflar diastólico mitral).
DSAV pode levar ao desenvolvimento de qual Síndrome?
Síndrome de EISENMENGER.
(↑fluxo pulmonar… com o tempo: desenvolvimento de uma doença da vasculatura pulmonar → ↑resistência vascular pulmonar → inversão do shunt (D-E) → CIANOSE).

4 características de CIV, CIA, PCA e DSAV para levar pra prova…
- CIV: + Comum / Manifestações de ICC.
- CIA: Desdobramento fixo de B2.
- PCA: Prematuro / Sopro em maquinária.
- DSAV: Síndrome de Down.
O que ocorre na Coarctação da Aorta (CoA)?
Estreitamento da Aorta.
A obstrução pode estar localizada em qualquer ponto da aorta. Pode ser em algum ponto ou acometer algum segmento.
Quais as formas de apresentação da Coarctação da Aorta (CoA)?
- Justaductal (98%): adjacente ao canal arterial.
- Pré-ductal (hipoplasia tubular): obstrução anterior à emergência do canal arterial – quadro mais grave.
Qual a Síndrome relacionada à Coarctação da Aorta (CoA)?
SÍNDROME DE TURNER.
Com frequência existe associação da Coarctação da Aorta (CoA) com…
Valva Aórtica Bicúspide.
Qual a clínica da CoA em RN?
- Cianose diferencial (nos MMSS não há cianose).
- IC grave.
- Sinais de choque.
Qual a clínica da CoA em crianças maiores/adolescentes?
- Hipertensão arterial em membros superiores.
- Pulsos diminuídos em membros inferiores: dores nos membros.
- Frêmito nos espaços intercostais (circulação colateral).
Como é o Raio-x da CoA?
- Cardiomegalia + Congestão pulmonar.
- Erosões costais.
- Sinal do “3” (aumento da aorta pré e pós-obstrução).

Como é o ECG da CoA?
- Hipertrofia biventricular (graves).
- Hipertrofia VE (crianças maiores).
Qual o tratamento da CoA?
(1) RN grave: prostaglandinas (manter perfusão sistêmica)
(2) Cirurgia aberta ou por cateterismo:
(a) 28d-1 ano: manejo clínico→cirurgia
(b) Crianças maiores: cirurgia imediatamente!
Cardiopatias congênitas mais relacionadas à Trissomia 21 (Down)?
1º DSAV.
2º CIV.
Cardiopatias congênitas mais relacionadas à Trissomia 18 (Edwards)?
1º CIV.
2º PCA.
Cardiopatias congênitas mais relacionadas à Trissomia 13 (Patau)?
1º CIV.
2º PCA.
Cardiopatias congênitas mais relacionadas à Sìndrome de Turner?
1º Valva Aórtica Bicúspide.
2º Coarctação da Aorta.
Defeitos mais relacionadas à Síndrome Álcool Fetal…
Defeitos Septais!
Cardiopatias congênitas mais relacionadas à Síndrome de Marfan?
1º Defeitos Valvas Atrioventriculares.
2º Aneurisma e Dissecção de Aorta.
Quem são as duas Cardiopatias Congênitas Cianóticas?
- Tetralogia de Fallot (+ comum)
- D-Transposição das Grandes Artérias (TGA) ou dos Grandes Vasos.
Qual o mecanismo envolvido na Tetralogia de Fallot?
Hipofluxo pulmonar.
Obstrução ao fluxo pulmonar + desvio do sangue D→E.
Qual o mecanismo envolvido na Transposição das Grandes Artérias (TGA)?
Hipofluxo pulmonar.
Por Conexão VA anormal OU Sangue Venoso Sistêmico + Pulmonar no Coração.
No Teste da Hiperóxia, qual valor de PaO2 sugere provável Cardiopatia Congênita Cianótica de causa NÃO cardíaca?
PaO2 > 150 mmHg.
No Teste da Hiperóxia, qual valor de PaO2 sugere provável Cardiopatia Congênita Cianótica de causa cardíaca?
PaO2
O que consiste o efeito SHUNT?
Alvéolos bem perfundidos (sangue), porém mal ventilados (↓O2)
Qual a Cardiopatia Congênita Cianótica mais comum?
Tetralogia de Fallot (T4F).
4 características essenciais da Tetralogia de Fallot (T4F)?
Desvio Anterior do Septo Infundibular (HIPOfluxo pulmonar)…
- Obstrução via saída de VD.
- Hipertrofia do VD.
- CIV (defeito no septo IV).
- Dextroposição da Aorta.
A Clínica da Tetralogia de Fallot (T4F) é determinada pelo…
GRAU de obstrução da via de saída do VD.
A Clínica da Tetralogia de Fallot é determinada pelo grau de obstrução da via de saída do ventrículo direito, que pode ser…
- Não grave: Sem cianose ao nascer.
- Grave: Cianose ao nascimento
- Crises Hipercianóticas/Hipoxêmicas.
Como se caracteriza a crise hipercianótica/hipoxêmica da Tetralogia de Fallot?
- < 2 anos.
- Ao acordar ou após o choro.
- Cianose intensa – hipoxemia – ↓ sopro.
Conduta diante de crise hipercianótica/hipoxêmica da Tetralogia de Fallot?
- Posição genupeitoral (prece maometana).
- “MOB”: Morfina, Oxigênio e Beta-bloqueador.

Qual Cardiopatia Congênita Cianótica pode cursar com Baqueateamento Digital e Cócoras para Alívio?
Tetralogia de Fallot (Síndrome do bebê azul).

Como se caracteriza o Raio-x da Tetralogia de Fallot (T4F)?
- “Coração em bota/Tamanco Holandês/Sapato Sueco”: Elevação do ápice cardíaco devido ao aumento de VD.
- Arco da pulmonar escavado.
- ↓Circulação Pulmonar.

Como é o ECG da T4F?
- Hipertrofia de VD.
- Onda R dominante.

No que consiste o tratamento Paliativo da Tetralogia de Fallot? Quando está indicado?
Blalock-Taussig ((subclávia → pulmonar) em…
- Artérias pulmonares hipoplásicas
- Crianças muito pequenas
Qual o tratamento cirúrgico proposto para Tetralogia de Fallot?
Valvotomia da Valva Pulmonar
Amplia saída do VD e fecha CIV.
O que ocorre na Transposição dos Grandes Vasos (TGA)?
VD estará conectado com a Aorta e o VE estará conectado com a artéria pulmonar.

Qual o trajeto do sangue venoso e oxigenado, na D-Transposição dos Grandes Vasos?
Sangue venoso→AD→VD→Aorta→Corpo.
Sangue oxigenado→AE→VE→Artéria pulmonar→Pulmão.
No período neonatal, a cardiopatia congênita com mais manifestações é a…
Transposição de Grandes Vasos.
Qual a clínica da D-Transposição dos Grandes Vasos?
- Cianose progressiva no RN
- Disfunção miocárdica - IC.
- B2 hiperfonética
- NÃO TEM SOPROS!
Como é o Raio-x na D-Transposição dos Grandes Vasos sem CIV?
- Coração em “ovo deitado” (mediastino estreito).
- Fluxo pulmonar normal ou aumentado.
Como é o Raio-x na D-Transposição dos Grandes Vasos com CIV?
- Cardiomegalia.
- Fluxo pulmonar aumentado.
Como é feito o tratamento na D-Transposição dos Grandes Vasos?
- RN: prostaglandina IV.
- Atriosseptostomia por balão (Rashkind).
- Correção cirúrgica (JATENE).
No Tratamento da D-Transposição dos Grandes Vasos para RN, é utilizado Prostaglandina IV, que tem como função…
Manter o canal e permitir que o sangue oxigenado consiga alcançar a circulação sistêmica.
Cirurgia definitiva para correção de D-Transposição dos Grandes Vasos? Pode ser feita até quantos dias de vida?
Jatene (até 21 dias de vida).
É feita a troca das artérias.
O que ocorre na “Drenagem Anômala Total das Veias Pulmonares”? O que é visto no Raio-x?
Retorno das 4 veias pulmonares para AD ou para alguma veia sistêmica.
Rx: “Boneco de Neve” (↑trama vascular pulmonar).
