Cardiomyopathie

Question 1

Quelles sont les 5 pathogénèses?

Answer 1

• Causes génétiques
• Causes infectieuses
• Exposition à l’alcool ou à d’autres produits toxiques
• Cardiomyopathie du péri-partum
• Surcharge de fer

Question 2

Quelles sont les caractéristiques des causes génétiques?

Answer 2

• Touche une cinquantaine de gènes qui codent pour des protéines cytosquelettiques
• Mutation de la dystrophine
• Mutation des protéines mitochondriales
• Mutation de la desmiine

Question 3

Quelle pathogénèse est décrite :
- Signes de la présence d’entérovirus dans le myocarde des patients en stage tardif d’une cardiomyopathie dilatée
- Myocardite virale peut progresser à une cardiomyopathie
- Présence d’une infection sans nécessairement la présence d’une inflammation

Answer 3

Causes infectieuses

Question 4

Donner une brève description de l’effet de l’exposition à l’alcool ou à d’autres produits toxiques.

Answer 4

Alcool et ses métabolites ont un effet toxique direct sur le myocarde

Question 5

Quelles sont les autres substances qui sont toxiques?

Answer 5

Cobalt et doxorubicine

Question 6

Quelles sont les caractéristiques d’une cardiomyopathie du péri-partum?

Answer 6

• origine multifactorielle
• En lien avec une capacité diminué d’angiogénèse dans le myocarde
• Normalement, la moitié des patientes recouvrent spontanément leur capacité cardiaque

Question 7

Par quoi peut être causé une surcharge en fer?

Answer 7

Par une hémochromatose héréditaire ou par de multiples transfusions
=> peut aussi être causé par une cardiomyopathie restrictive en raison de la fibrose interstitielle

Question 8

Quel est le traitement le plus efficace contre la cardiomyopathie dilatée?

Answer 8

La transplantation cardiaque est la plus efficace

Question 9

Vers quel âge est-ce que l’on diagnostic le plus souvent les cardiomyopathie dilatée?

Answer 9

Entre l’âge de 20 et 50 ans

Question 10

Quelle est la présentation clinique de cette condition?

Answer 10

Les patients ont une diminution de l’efficacité de la contraction

Question 11

Cardiomyopathie hypertrophique
Quels gènes sont touchés par la mutation?

Answer 11

Mutation des gènes qui codent pour les protéines de l’appareil contractile du coeur

Question 12

Cardiomyopathie hypertrophique
Qu’est-ce que les mutations engendrent?

Answer 12

Une augmentation de la fonction des myofilaments

Question 13

Quelle population est souvent touchée par la cardiomyopathie hypertrophique?

Answer 13

Présent lors de la poussée de croissance chez l’adolescent

Question 14

La cardiomyopathie hypertrophique augmente les risques de développer quoi?

Answer 14

Augmentation des risques d’ischémie myocardiale

Question 15

Quels sont les 3 types de cardiomyopathie restrictive?

Answer 15

Amylose
Fibrose endomyocardique
Endomyocardite de Loeffler

Question 16

Par quoi est causé l’amylose?

Answer 16

causé par dépôt de protéine extracellulaire qui forme des feuillets B-plissés insolubles, survient soit par amylose systémique ou limité au coeur, lorsque limité au coeur il y a un dépôt de transthyrétine= cause cardiomyopathie resrictive

Question 17

Qu’est-ce que la fibrose endomyocardite?

Answer 17

• touche + enfant, jeune adulte d’Afrique,
• fibrose diffuse dense dans endocarde et subendocarde ventriculaire= qui diminue le volume de compliance des cavitées
• soit causée par carence nutritionnelle ou infections helminthiques

Question 18

Qu’est-ce que l’endomyocardite de Loeffler?

Answer 18

• Fibrose endocardique
• Causée par hypereosinophilie périphérique et infiltrats tissulaires d’eosinophile
• Cause une nécrose endocardique et une séparation des couches interne de l’endocarde dû à une thrombose

Question 19

Quelles sont les autres causes de cardiomyopathie?

Answer 19

=> Peut être causé par des médicaments cardiotoxiques comme l’antracycline doxorubicine ou daunorubicine
- soit causée par carence nutritionnelle ou infections helminthiques

=> par catécholamine qui cause soit une toxicité direct sur le myocyte cardiaque par une surcharge calcique ou une vasoconstriction face à une fréquence cardiaque accrue