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MTB - Inmunobiología > Cap 13 > Flashcards

Cap 13 Flashcards

1
Q

Quién medía la inmunidad humoral ? Y cuál es su función ?

A

La inmunidad humoral está mediada por anticuerpos

Su función fisiológica es la defensa contra los microbios extracelulares y las toxinas microbianas.

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2
Q

Cuáles son los tipos de microorganismos que combate la inmunidad humoral ?

A

Bacterias extracelulares
Hongos
Microbios intracelulares obligados (ej. virus )

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3
Q

Que cel producen los anticuerpos y donde ?

A

Cel plasmasticas
Son producidos en organos linfaticos secundarios y en la medula osea

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4
Q

Ig que deriva principalmente de las cel. plasmaticas de vida larga ?

A

IgG

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5
Q

Por que esta mediada las funciones efectoras de los anticuerpos ?

A
  • Regiones constantes de la cadena pesada de las mol Ig
  • Los diferente isotipos de cadena pesada de Ig sirven a diferentes funciones efectoras.

**El sistema inmunitario humoral esta especializado para que diferentes microbios o exposiciones al antigeno estimulan el cambio a un isotipo de Ig en el linfocito B q combate mejor estos microbios.

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6
Q

Los anticuerpos que es lo que realizan para neutralizar la infecciosidad de los microbios ?

A

Bloquean la union de los microbios y toxinas a los receptores celulares.

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7
Q

Muchas toxinas microbianas median sus efectos patológicos uniéndose a receptores celulares. En los casos del tétanos y la diftéria qué es lo que ocurre cuando se unen a los receptores celulares?

A
  • La toxina del tétano se une a los receptores que están en la placa motora de las uniones neuromusculares —> inhibe la transmisión neuromuscular –> lleva a la parálisis.
  • La toxina diftérica se une a los receptores celulares –> inhibe la síntesis de proteínas.
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8
Q

Qué regiones del anticuerpo se necesitan para la neutralización de los microbios y toxinas ?

A

Requiere solo de las regiones de los anticuerpos que se unen al antígeno.

**Por esto la neutralización puede realizarse por cualquier isotipo.

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9
Q

La mayoría de los anticuerpos neutralizadores en sangre son isotipo …. y en los órganos mucosos son isotipo …

A

Los neutralizadores en sangre son isotipo IgG

En los órganos mucosos son isotipo IgA

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10
Q

Qué es la cobertura de las partículas para promover la fagocitosis ?

A

Opsonización

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11
Q

Quiénes realizan la funcion de la opsonización ?

A

Las opsoninas que son los anticuerpos del isotipo IgG y la proteína de complemento C3b.

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12
Q

Quiénes son los encargados de fagocitar las las partículas cubiertas de anticuerpos (opsonizadas)?

A

Los fagocitos mononucleados y los neutrófilos

*Expresan receptores para las porciones Fc de los anticuerpos IgG.
**Estos fagocitos tmb pueden unirse directamente a los microbios e ingerirlos, incluso s/anticuerpo, lo que constituye un mecanismo de inmunidad innata.

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13
Q

Los receptores para el Fc de los leucocitos a qué se unen y que promueven ?

A

Se unen a las regiones constantes de los anticuerpos

Promueven:
- Fagocitosis de particulas cubiertas de Ig

  • Envian señales para regular las actividades de los leucocitos
  • Inducen inflamación

**Otros receptores para Fc median el transporte de los anticuerpos a varios lugares.

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14
Q

De los receptores para el Fc, cuáles son los más importantes para la fagocitosis de las partículas opsonizadas ?

A

Los receptores para las cadenas pesadas de los anticuerpos IgG —-> se llaman receptor para Fcy

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15
Q

Cuántas clasificaciones para los receptores Fcy hay ?

A

Hay 3 grupos (I, II, III)
** Clasificado en función de sus afinidades por las cadenas pesadas de las diferentes subclases de IgG.
** Los inmunocomplejos que cont. IgG1 e IgG3 se unen con eficacia a los receptores Fc activadores. **IgG2 no se une bien.

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16
Q

A qué da lugar la unión de la mayoría de los receptores para el Fc ?

A

Da lugar a una activación de la célula

**Excepto en el caso de FcyRIIIB = receptor inhibidor.

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17
Q

Qué es lo que contienen todos los receptores para el Fcy para reconocer las cadenas pesadas IgG ?

A

Una cadena alfa (a)

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18
Q

Cuál es el principal receptor para el Fcy del fagocito ?

A

FcyRI

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19
Q

Del receptor: FcyRI (CD64)
- Dónde se expresa?
- A que IgG se une ?
- Afinidad ?

A
  • Se expresa en los macrófagos y en los neutrófilos.
  • Se une a la IgG1 y la IgG3
  • Afinidad alta
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20
Q

Quién estimula la trasncripción del gen y la expresión del FcyRI en los macrófagos ?

A

El interferón y (IFN-y)

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21
Q

Del receptor: FcyRII (CD32)
- A que IgG se une ?
- Afinidad ?
- Cuántas formas hay ?

A
  • Se une a subtipos de IgG humana (IgG1 e IgG3)
  • Baja afinidad
  • Hay 3 formas llamadas FcyRII A, B y C
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22
Q

Dónde se expresan cada uno de los 3 grupos de FcyRII A, B y C.

A

FcyRIIA - se expresa en los neutrófilos y los fagocitos mononucleados. Participa en la fagocitosis de partículas opsonizadas.

FcyRIIC - se expresa en los fagocitos mononucleares, los neutrófilos y los linfocitos NK.

FcyRIIB - es un receptor inhibidor. Se expresa en las cel. mieloides y linfocitos B.

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23
Q

FcyRIII (CD16)
- Afinidad ?
- Cuantas isoformas hay ?

A

Receptor de afinidad baja para la IgG

  • Existen 2 formas: FcyRIIIA y B
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24
Q

Dónde se expresa la isoforma FcyRIIIA y B ?

A

FcyRIIIA - es una prot transmembranaria expresada sobre todo en linfocitos NK.

FcyRIIIB - es una prot ligada a una prot GPI expresada en los neutrófilos.

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25
Q

A qué conduce la unión de los receptores para el Fc en los fagocitos a partículas cubiertas de anticuerpos ?

A
  • Interiorización de la partícula
  • Activación de los fagocitos
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26
Q

Cuáles son los subtipos de Ig que son más eficientes para la promoción de la fagocitosis ? Y cuál es el receptor más importante para la fagocitosis de las partículas opsonizadas ?

A
  • Los subtipos de IgG (IgG 1 e IgG3)
  • FcyRI (CD64)
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27
Q

Cómo se le conoce a las partículas opsonizadas que se interiorizan en vesículas ? Y con qué se fusionan para ser destruidas ?

A

Fagosomas.
Se fusionan con lisosomas para destruir las partículas opsonizadas.

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28
Q

Pregunta para repasar (NOTA)
El entrecruzamiento de las cadenas alfa al ligando de un FcR, a qué da lugar ?

A

Da lugar a la transducción de señales similares a las que se producen después del entrecruzamiento del receptor para el antígeno en los linfocitos.

  • Fosforilación mediada x la cinasa Src de la tirosinas de la ITAM en las cadenas trasmisoras de las señales de los FcR
  • Reclutamiento mediado por el dominio SH2 de cinasas de la familia Syk en las ITAM

-Activación de la fosfatidilinositol 3 cinasa

  • Reclutamiento de mol adaptadoras (SLP-76 y BLNK)
  • Reclutamiento de enzimas como la fosfolipasa Cy y cinasas de la familia Tec.

Todo esto conduce a la generación de:
- Trifosfato de inositol
- Diacilglicerol
- Movilización mantenida de calcio

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29
Q

El entrecruzamiento de las cadenas alfa al ligando de un FcR induce a qué respuestas en los leucocitos?

A
  • Transcripción de genes que codifican citocinas
  • Mediadores inflamatorios y enzimas microbicidas
  • Movilización del citoesqueleto -> conduce a la fagocitosis, exocitosis de los gránulos y la migración cel.
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30
Q

Cuáles son las principales sustancias microbicidas producidas en los fagocitos activados ?

A
  • Especies reactivas del oxígeno
  • Óxido nítrico
  • Enzimas hidrolíticas

**Estas sustancias microbicidas pueden dañar los tejidos en las enfermedades por hipersensibilidad. a

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31
Q

En qué células se puede expresar el receptor FcyRIIB (inhibidor)?

A
  • Cel. dendríticas
  • Neutrófilos
  • Macrófagos
  • Mastocitos
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32
Q

Uso FcyRIIB (inhibidor) ?

A

Se puede utilizar para el tratamiento de muchas enfermedades autoinmunes. Se administra de forma intravenosa una mezcla de IgG humana, llamada inmunoglobulina intravenosa (IVIG) -> ↑ FcyRIIB -> ↓ producción de anticuerpos y amortigua la inflamación

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33
Q

Como se le conoce al proceso en el que los linfocitos citolíticos naturales (NK) y otros leucocitos se unen a las cel cubiertas de anticuerpos mediante receptores para el Fc y las destruyen ?

A

Citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos (ADCC)

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34
Q

Qué receptor utilizan los NK para realizar el proceso Citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos (ADCC) ?

A

FcyRIIIA (CD16) - de baja afinidad

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35
Q

Cuando es la única forma en la que ADCC ocurra ?

A

Cuando la célula diana esta cubierta de mol de anticuerpos

** La IgG libre en el plasma no activa a los linfocitos NK

** El resultado de ADCC es activar a los linfocitos NK para sintetizar y secretar citocinas como el IFN-y , así descargar el cont de sus gránulos.

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36
Q

Para eliminar a los helmintos es suficiente la fagocitosis ?

A

Falso

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37
Q

Quiénes actúan con los anticuerpos para mediar la muerte y la expulsión de algunos helmintos?

A
  • Basófilos
  • Eosinófilos
  • Mastocitos
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38
Q

Proceso de la eliminación de los helmintos

A

Los anticuerpos IgE, principalmente, cubren a los helmintos y estos se unen a los receptores para el Fc en los eosinófilos –> ocurre una desgranulación de estas cel –> liberación de prot básica (prot catiónica tóxica) + otro tipo de cont del gránulo del eosinófilo que mata al parásito.

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39
Q

De qué consta el sistema de complemento para poder generar productos que actúan eliminando microbios ?

A

Suero y proteínas de superficie celular que interactúan entre sí y con otras moléculas del sistema inmunitario.

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40
Q

Cómo se encuentran las proteínas plasmáticas del complemento ?

A

Están normalmente inactivas.

**Se activan sólo en condiciones particulares para generar productos que median varias funciones efectoras del complemento.

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41
Q

Cómo se le conoce a las proteínas que adquieren act enzimática proteolítica por la acción de otras proteasas ?

A

Cimógenos

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42
Q

En cuál fase las proteínas del complemento están inactivas o solo se activan de forma transitoria? Y cuándo se activan de forma estable ?

A

Están inactivas o solo se activan de forma transitoria cuando están en la fase líquida.

Están activas después de unirse a microbios, a anticuerpos o a células que están muriendo.

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43
Q

Función de las proteínas reguladoras en la activación del complemento?

A

Minimizan el daño causado por el complemento en las células del anfitrión. (Las inhiben en las cel normales del anfitrión)

**Los microbios carecen de estas proteínas reguladoras, lo que permite la activación del complemento en las superficies microbianas.

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44
Q

Cuáles son las 3 principales vías de activación del complemento ?

A
  • Vía clásica
  • Vía alternativa
  • Vía de la lectina
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45
Q

Qué activa a la vía clásica ?

A

Ciertos isotipos de anticuerpos unidos a antígenos

46
Q

Qué activa a la vía alternativa ?

A

Las superficies microbianas s/anticuerpos.

47
Q

Qué activa a la vía de la lectina?

A

Una lectina del plasma que se une a las manosas situadas en los microbios.

48
Q

Todas las vías de activación del complemento generan complejos enzimáticos capaces de escindir, cuál proteína del complemento ?

A

C3

49
Q

Cuáles son las vías de activación del complemento que son mecanismos efectores de la inmunidad innata?

A

Las vías alternativa y de la lectina

50
Q

Cuáles son las vías de activación del complemento que son mecanismos efectores de la inmunidad humoral adaptativa ?

A

La vía clásica

51
Q

Cuáles son los dos complejos proteolíticos de los cuales depende la activación del complemento ?

A

C3-convertasa
C5-convertasa

52
Q

Los productos proteolíticos de cada proteína del complemento se identifica x sufijos de letras en minúsculas, qué significa a y b ?

A

a = de menor tamaño
b = mayor tamaño

53
Q

A qué se une mediante enlaces covalentes la C3b ?

A

Se une a la superficie microbiana o a las mol de anticuerpos.

54
Q

Quiénes expresan receptores para la C3b que permite la fagocitosis, una vez activado el complemento?

A

Los fagocitos (neutrófilos y macrófagos)

55
Q

Qué estimulan los péptidos producidos por la proteólisis del C3 (y otras proteínas del complemento) ?

A

Estimulan la inflamación

56
Q

A qué contribuye el ensamblaje de la C5-convertasa ?

A

Contribuye a la inflamación - por el fragmento C5a

Formación de poro en la membranas de las dianas microbianas

57
Q

Diferencia entre la vía alternativa y la vía clásica?

A

La vía alternativa da lugar a la proteólisis del C3 y a la unión estable de su producto de escisión C3b en la superficie microbiana, PERO NO NECESITA ANTICUERPOS.

58
Q

Nombre del enlace que contiene la proteína C3 que está enterrado en una región dominio tioéster

A

Enlace tioéster reactivo

59
Q

Qué ocurre cuando se escinde el C3 ? (2 cosas)

A
  • Cambio tridimensional llamativo y EL DOMINIO TIOÉSTER SALTA Y SE EXPONE.
60
Q

Qué ocurre cuando se escinde el C3 y se expone el dominio tioéster ?

A

Una pequeña cantidad del C3b puede unirse mediante enlaces covalentes a la superficie de células, incluidos microbios.

**El dominio tioéster reacciona con los grupos amino o hidroxilo de las proteínas de la superficie celular y FORMA ENLACES AMIDA O ÉSTER.

61
Q

Qué ocurre si se escinde el C3 y no FORMA ENLACES AMIDA O ÉSTER con las células (microbios) ?

A

Permanece en la fase acuosa y el enlace tioéster reactivo y expuesto es rápidamente hidrolizado.

62
Q

Vía en la cual el factor B se une a la proteína C3b (unida covalentemente a un microbio o cel del anfitrión) y este a su vez es escindido por una serina proteasa plasmática (FACTOR D) que libera un fragmento Ba y genera un fragmento Bb (permanece unido a C3b.

A

Vía alternativa

63
Q

Cuál es complejo de la vía C3-convertasa de la vía alternativa ?

A

C3bBb

** Actúa escindiendo más moléculas de C3 –> Secuencia de amplificación.

64
Q

Cuando se inicia ya sea por vía alternativa, clásica o de la lectina, que amplifica la activación del complemento ?

A

C3-convertasa

65
Q

Proteína de la vía alternativa que puede unirse al complejo C3bBb y estabilizarlo. Único regulador positivo conocido del complemento

A

Properdina

66
Q

Cuáles son los anticuerpos IgG activadores más eficientes del complemento?

A

IgG3 y la IgG1

67
Q

El C1 es un gran complejo proteínico multimérico compuesto de las subunidades C1q , C1r y Cqs. Qué hace cada subunidad ?

A

C1q - se une al anticuerpo

** se compone de una serie radial en forma de paraguas de 6 cadenas (cada una con una cabeza globular) - Este hexámero reconoce las mol. Y se une específicamente a las regiones Fc.

C1r y C1s - son proteasas.

68
Q

Por qué sólo los anticuerpos unidos a los antígenos pueden iniciar la vía clásica de activación ?

A

Porque cada mol C1q debe de unirse al menos dos cadenas pesada de Ig. Necesitan más de un anticuerpo IgG.
Y sólo cuando se unen a un antígeno multivalente es que se acercan múltiples moléculas de IgG.

**Cada región Fc se Ig tiene sólo una sola de unión para el C1q.

69
Q

Por qué la IgM se une con mayor eficacia al complemento ?

A

Porque cuando un IgM se une a un antígeno induce un cambio tridimensional que expone las regiones de unión al C1q en las regiones Fc y permite al C1q unirse. Como tiene una estructura pentamérica, UNA SOLA MOLÉCULA DE IgM PUEDE UNIRSE A DOS MOLÉCULAS DE C1q.

70
Q

Qué ocurre con el C1r y C1s cuando hay una unión de dos o más cabezas globulares de C1q a las regiones Fc de IgG o de IgM ?

A

Se activa C1r - > escinde y activa C1s -> C1s activado escinde a la siguiente proteína C4, para generar C4b (se libera C4a). C4b ASEGURA QUE LA VÍA CLÁSICA DE ACTIVACIÓN PROCEDA EN UNA SUPERFICIE CEL.

**C4 es homólogo al C3, y el C4b contiene un enlace tioéster interno, similar a C3b, que forma enlaces amida o éster covalentes con el complejo antígeno - anticuerpo/ con la superficie de la cel que se haya unido el anticuerpo.

71
Q

Cuál es la siguiente proteína del complemento después de C4b ?

A

C2

Escinde por C1s a C2a y C2b y se une C4b2a.

72
Q

Cuál es la C3 - concertada de la vía clásica ?

A

C4b2a

C4b se une al complejo enzimático C3

2a cataliza la proteólisis

73
Q

El C3 en la vía alternativa es homólogo al …. en la vía clásica y el factor B es homólogo al …

A

C3 es homólogo a C4
Factor B es homólogo al C2

74
Q

Qué forman las moléculas de C3b generadas por la C3-convertasa de la vía clásica al unirse a la convertasa ?

A

Forman el complejo C4b2a3b que funciona como C5-convertasa.

75
Q

En qué tipo de infección se activa la vía clásica dependiente de C1 pero sin necesidad de anticuerpo ?

A

Las infecciones neumocócicas

** Los macrófagos de la zona marginal del bazo expresan una lectina del tipo C en la su­perficie celular llamada SIGN-R1, que puede reconocer el polisacárido neumocócico y también unirse al C1q.

76
Q

Vía la cual se activa cuando hay una unión de polisacárido microbianos a lectinas circulantes (ej. lectinas ligadora de manosa)

A

Vía de la lectina

77
Q

Las proteínas MASP (vía lectina) tienen una estructura homóloga a …

A

Las proteasas C1r y C1s ** y función similar (escisión del C4 y C2 –> activar vía del complemento)

78
Q

La MASP1 (o MASP3) puede formar un complejo tetramérico con cual MASP ?

A

MASP 2 (es similar al formado por C1r y C1s)

**Es la que escinde el C4 y C2

79
Q

En qué culmina la activación de sistema del complemento, activado por las C5-convertasa generadas por las vías alternativas, clásicas o de la lectina ?

A

Complejo citolítico de ataque de la membrana (MAC)

80
Q

Qué escinde las C5-convertasa ?

A

C5a - que se libera

C5b - permanece unido a las prot del complemento

81
Q

A qué se inserta el C7 del complejo C5b,6,7 ? Y en qué se convierte ?

A

Es hidrófobo y se inserta en la bicapa lipídica de las membranas celulares. Se convierte en un receptor para C8.

82
Q

Verdadero o Falso

El complejo C5b,6,7,8 (C5b-8) se encuentra insertado en la membrana de una forma estable y tiene una capacidad alta de lisar a la célula.

A

Falso
Tiene una capacidad limitada para lisar a la célula.

83
Q

Cuándo se consigue la formación de un MAC complementamente activo ?

A

Cuando se une C9 al complejo C5b - 8

**El C9 es una proteína sérica que polimeriza en el lugar de unión para formar poros en las membranas plasmáticas.

84
Q

Función de los poros creados por la unión de la C9 al complejo C5b-8

A

Permiten el movimiento libre del agua y los iones.

**Entrada de agua –> tumefacción osmótica + ruptura celular.

85
Q

Los poros formados x el C9 polimerizado son similares a los poros de la membrana formados x …

A

Perforina - proteína granular histolítica que se encuentra en los linfocitos T citotóxicos y los linfocitos NK

86
Q

Por qué está mediado muchas de las actividades biológicas del sistema de complemento ?

A

Unión de fragmentos del complemento a receptores de membrana expresados en varios tipos celulares.

87
Q

Qué función tiene el receptor para el complemento del tipo 1 (CR1 o CD35) ?

A
  • Promueve la fagocitosis de partículas cubiertas de C3b y C4b
  • Eliminación de inmunocomplejos de la circulación
    -Promueve la disociación de la C3-convertasa al actuar como cofactor de la escisión del C3b y del C4b
88
Q

La CR1 es un receptor de afinidad alta por el C3b y C4b. Se expresa sobre todo en que células ?

A

Médula ósea:
- Eritrocitos
- Neutrófilos
- Monocitos
- Macrófagos
- Eosinófilos
- Linfocitos T y B
- Cel. dendríticas foliculares

89
Q

El CR1 situado en los eritrocitos se une a los inmunocomplejos circulantes con C3b y C4b unidos y los transporta a …

A
  • Hígado
  • Bazo
    Aquí los fagocitos eliminan los inmunocomplejos de la superficie de los eritrocitos.
90
Q

Función del CR2 ?

A
  • Estimula respuesta inmunitaria humorales al potenciar la actividad del linfocito B por el antígeno (en los linfocitos B)
  • Promueve el atrapamiento de complejos antígeno-anticuerpo en los centros germinales. (en las cel. dendríticas foliculares)
  • Receptor para el VEB (virus de Epstein - Barr)
91
Q

En dónde está presente el receptor CR2?

A
  • Linfocitos B
  • Cel. dendríticas foliculares
  • Cel epiteliales
92
Q

Cuáles son los ligandos específicos de CR2 ?

A

Los productos de escisión del C3b, llamados C3d, C3dg e iC3b.

93
Q

Qué función tiene el receptor para el complemento del tipo 3 (CR3, MAC-1, CD1bCD18)?

A
  • Fagocitosis de los microbios opsonizados c/iC3b (en los neutrófilos y los monocitos).
  • Adhesión del leucocito al endotelio (vía ICAM-1) **Esta unión lleva al reclutamiento de leucocitos en los lugares de infección.

**Es una integrina que funciona como receptor para el fragmento iC3b generado x la proteólisis del C3b.

94
Q

Dónde se expresa CR3?

A

En los neutrófilos
fagocitos mononucleados
mastocitos
linfocitos NK

95
Q

Función que tiene el CR4?

A
  • Fagocitosis, x unión al iC3b
    análogo a la Mac-1
96
Q

Dónde se expresa de forma abundante el CR4 ?

A

Cel. dendríticas, se usa como marcador para estas células.

97
Q

Dónde se expresa el receptor CRIg ? Cuál es su función ?

A

Se expresa en las cel. kupffer. en el hígado

-Se une a los fragmentos del complemento C3b e iC3b y participa en la eliminación de la bacterias opsonizadas

98
Q

La regulación del complemento está mediada x varias proteínas circulantes. A qué familia pertenece estas proteínas, así como prot de las vías clásica y alternativa ?

A

Reguladores de la actividad del complemento (RCA)

99
Q

Por qué se tiene que regular la activación del complemento ?

A
  • Hay normalmente una act del complemento espontánea, y si se deja seguir, -> puede causar daño a las cel. normales y a los tejidos.
  • Aún cuando se activa el complemento por un microbio o antígeno-anticuerpo, los productos de degradación de las prot del complemento pueden difundirse a las cel adyacentes y dañarlas.
100
Q

Quién inhibe la act proteolítica del C1r y de C1s ?

A

Una prot plasmática, inhibidor del C1 (C1 INH).
Es un inhibidor de serina proteasa (serpina) que imita los sustratos normales del C1r y del C1s. Limita el tiempo en el cual se dispone de C1r2 - C1s2 activo para activar los pasos posteriores de la cascada del complemento.

101
Q

Enfermedad por deficiencia de C1 INH

A

Edema angioneurótico hereditario

102
Q

Qué inhibe el ensamblaje de los componentes de las convertasas del C3 y del C5 ?

A

La unión de prot reguladoras al C3b y el C4b depositados en la superficie celular.

**Cuando se deposita el C3b en las superficies cel. se unen prot de la membrana (MCP, CR1, DAF y prot plasmática factor H)

El C4b se une (DAF, CR1, MCP, otras prot plasmáticas).
Al unirse inhiben de forma competitiva la unión de otros componentes de la C3 - Convertasa (Ej. Bb de la vía alternativa y el C2a de la clásica)

**El factor H inhibe la unión del Bb al C3b -> regulador de la vía alternativa, pero no de la clásica.

103
Q

Qué ocurre cuando hay una deficiencia de cel troncales hematopoyéticas de las enzimas necesarias para formar los enlaces proteína -lípido de membrana ligadas al glucofosfatilinositol (Ej. DAF y CD59)

A

Hemoglobinuria paroxística normal

  • hay brotes de hemólisis intravascular x activación descontrolada del complemento en las superficies de los eritrocitos. –> si esto es recurrente ANEMIA HEMOLÍTICA crónica y a una trombosis venosa.
104
Q

Quién degrada al C3b ?

A

Se degrada mediante proteólisis una serina proteasa plasmática - Factor I
(se activa solo en presencia de prot reguladoras.

105
Q

Qué se genera por la escisión por el factor I del C3b ?

A

Fragmentos llamados iC3b, C3d y C3dg –> no participan en el complemento, pero son reconocidos por los fagocitos y los linfocitos B

106
Q

Quién inhibe la formación del MAC ?

A

La inhibe una proteína de la membrana - CD59

**Esta proteina está ligada a glucofosfatidilinositol expresada en diferentes tipos cel

107
Q

Cómo funciona la proteína CD59 (inhibidor de la formación del MAC) ?

A

Actúa incorporándose en los Mac, que se ensamblan después de la inserten la membrana del C5b-8 INHIBE MA ADICIÓN DE C9.

108
Q

Además del CD59 quién más actúa inhibiendo a la formación del MAC ?

A

Proteínas plasmática como la proteína S

109
Q

Por qué se puede ver superada las proteínas reguladoras de la vía del complemento?

A

Por una activación excesiva de las vías del complemento (lo que ocurre en muchas enfermedades inmunitarias)

110
Q

Cuáles son las 3 principales funciones efectoras de del sistema del complemento en la inmunidad innata y en la inmunidad humoral adaptativa ?

A
  • Promover la fagocitosis
  • Estimular la inflamación
  • Inducir la lisis de estos microbios

Tmb:
Facilitan la activación de los linfocitos B + producción de anticuerpos.

111
Q

De las proteínas del complemento, cuáles medían la lisis celular ?

A

Mediado por el MAC

112
Q

De que se cubren los microbios para ser fagocitados por la unión de estas proteínas a receptores específicos situados en los macrófagos y los neutrófilos ?

A

Se cubren de C3b, iC3b o C4b

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