Cancer de L'enfant

Question 1

Syndrome de prédisposition génétique aux tumeurs cérébrales chez l’enfant

Answer 1

Neurofibromatose de type 1 ( astrocytome de bas grade)
Syndrome de Li Fraumeni
Syndrome de Turcot
Syndrome de Gordon

Question 2

Bilan d’extension neuroblastome

Answer 2

Échographie + TDM ou IRM
Scintigraphie MIBG
Bilan médullaire

Question 3

Manifestation métastatiques du neuroblastome

Answer 3

Envahissement osteo médullaire asthénie et douleurs osseuses
Hématome péri orbitaire
Syndrome de Pepper : chez le nourrisson métastases hépatiques et sous cutanés

Question 4

Confirmation diagnostique du neuroblastome

Answer 4

Dosage des catecholamines urinaires

Question 5

Prise en charge nephroblastome

Answer 5

Chimiothérapie première pendant 4 a 6 semaines
- Vincristine + Actinomycine (+/- adriamycine si M)
+
Nephro-ureterectomie totale élargie

Question 6

1ère cause de cancer chez l’enfant

Answer 6

Hémopathie

Question 7

Syndrome de Li-Fraumeni

Answer 7

Tumeur des tissus mous et des os
Lymphomes
Tumeurs du SNC
Corticosurrénalomes

Question 8

Syndrome de Beckwith Wiedemann

Answer 8

Néphroblastome

Hépatoblastome

Question 9

Syndrome paranéoplasique neuroblastome

Answer 9

Syndrome opsomyoclonique : mouvements saccadés des yeux, ataxie, mouvements anormaux
Diarrhée (par hypersecrétion de VIP)