BIOGENESIS - MITOCONDRIA Y PEROXISOMAS

Question 1

Nombre los componentes estructurales de una mitocondria y que características tienen en especial.

Answer 1

• Membrana externa: posee porinas y al complejo TOM y SAM.
• Espacio intermembrana: similar en composición al citosol.
• Membrana interna: posee proteínas integrales importantes para la cadena transportadora de electrones y se pliega para formar crestas mitocondriales. Ademas, contiene al complejo TIM y OXA.
• Matriz: contiene el DNA mitocondrial y proteínas que ayudan en la sintesis de RNA u otras proteínas.

Question 2

Verdadero o falso: la mitocondria absorbe a la glucosa en su estado normal para luego ser digerida y ser usado en la formación de energía.

Answer 2

Falso

-Lo que entra a la mitocondria como tal es el piruvato, no la glucosa como tal.

Question 3

Describa la formación de ATP en la mitocondria partiendo desde la MP.

Answer 3

1. Ingresa la molécula de glucosa mediante transportador GLUT.
2. La glucosa es degradada y transformada a piruvato, que entra a la mitocondria mediante porinas.
3. Descarboxilación del piruvato: produce AcetilCoA.
4. El AcetilCoA inicia el ciclo de Krebs y con ello una serie de reacciones, formando la cadena transportadora de electrones y una gradiente de protones en el espacio intermembrana.
5. La bomba ATPsintasa siente los cambios en el gradiente y devuelve los protones a la matriz mediante la fosforilacion de ADP.

Question 4

Verdadero o falso: la mitocondria puede fabricar sus propios fosfolipidos o incluso fosfolipidos para la MP.

Answer 4

Verdadero.
-Sintetiza cardiolipina, y ayuda en la sintesis de fosfolipidos de la MP como el acido fosfatidico y la fosfatoetanolamida.

Question 5

Verdadero o falso: la mitocondria puede sintetizar sus propias proteínas, aunque sea en una cantidad baja.

Answer 5

Verdadero.

-Sintetizan solo 13 proteínas mitocondriales. Las demás proteínas deben ser importadas.

Question 6

Describa el proceso post-traduccional de una proteína, cuyo destino final es la matriz mitocondrial.

Answer 6

1. Se sintetiza, pero no se pliega. Se unen chaperonas para mantenerlas desplegadas. Ademas, esta proteína lleva un péptido señal.
2. Esta proteína es reconocida por la membrana externa y es importada por el TOM.
3. Pasa luego por TIM en la membrana interna.
4. Una peptidasa señal corta el peptido señal y deja a la proteína en la matriz.

Question 7

Describa el proceso post-traduccional de una proteína, cuyo destino final es la membrana interna de la mitocondria.

Answer 7

1. Pasa por TOM luego haber sido sintetizada y transportada.
2. Pasa por TIM, y en TIM, se le corta su peptido señal y se adhiere a la membrana interna mediante un dominio hidrofobico.

Question 8

Describa el proceso post-traduccional de una proteína, cuyo destino final es la membrana interna mitocondrial (ruta alternativa).

Answer 8

1. Pasa por TOM y TIM
2. Se le corta su peptido señal y se pliega en la matriz.
3. Se le adhiere un nuevo peptido señal para que sea reconocido por el complejo OXA, y este lo transporta de vuelta a la membrana interna.

Question 9

Describa el proceso post-traduccional de una proteína, cuyo destino final es el espacio intermembrana.

Answer 9

-Sigue cualquiera de las rutas para proteínas mitocondriales de membrana interna, pero al llegar a la MI, se le corta su dominio hidrofobico. De esta forma, es liberada al espacio.

Question 10

Describa el proceso post-traduccional de una proteína, cuyo destino final es la membrana externa.

Answer 10

1. Ingresan por TOM.
2. Se pliegan en el espacio intermembrana exponiendo un peptido señal que es reconocido por el complejo SAM.
3. SAM deja plegada la proteina en la membrana externa.

Question 11

¿Que chaperonas se ocupan del transporte de proteínas mitocondriales?

Answer 11

HSP70.

Question 12

¿De que va la dinamica de la mitocondria?

Answer 12

Se basa en que las mitocondrias pueden:

• Moverse y alinearse mediante microtubulos en la célula.
• Interactuar con organelos para desempeñar sus funciones
• Realizar fusion y fision mitocondrial.

Question 13

¿Que proteinas ayudan principalmente en la fusión y fision mitocondrial?

Answer 13

GTPasas, Quinasas y Fosfatasas.

Question 14

Describa como ocurre la fusión mitocondrial.

Answer 14

La fusión ocurre por un proceso dependiente de la formación de oligomeros, que son proteínas que pertenecen a ambas mitocondrias y que tienen actividad GTPasa. Esta formación induce el acercamiento entre las membranas externas mitocondriales.

Question 15

Describa como ocurre la fisión mitocondrial.

Answer 15

Se forma por la union de diferentes proteínas que forman un anillo de constricción.

Question 16

Nombre dos funciones de la fusión mitocondrial y de la fisión mitocondrial.

Answer 16

Fusión:

• Para formar complejos de energía acoplada que induce cambios en el potencial de membrana.
• Reparación ante daños en las mitocondrias.

Fisión:

• Redistribución de la energía en una célula.
• Renovación de algun daño mediante mitofagia.
• Facilidad en la recepcion de señales como las de la apoptosis.
• Favorecen la división y crecimiento celular.
• Metodo para degradar una mitocondria o para evitar que una mitocondria sea muy grande.

Question 17

¿Que función puede llevar a cabo tanto el peroxisoma como la mitocondria?, ¿en que se diferencia la misma función de un organelo en otro?

Answer 17

Ambos pueden realizar beta-oxidación de acidos grasos, pero el peroxisoma lo puede hacer de cadenas más largas que la mitocondria.

Question 18

Nombre 1 funcional adicional (que no sea la beta-oxidación de acidos grasos) del peroxisoma.

Answer 18

• Degradacion de peroxido de hidrogeno mediante catalasas.
• Biosintesis de plasmalogenos: fosfolipidos abundantes en las vainas de mielina.
• Sintesis de acidos biliares: conjugacion con ácido cólico para digerir grasas y algunas vitaminas como la A y la K.

Question 19

¿Que son las peroxinas?

Answer 19

-Son proteinas citosolicas (aunque algunas son ribosomales), que desempeñarán diferentes funciones en el peroxisoma.

Question 20

Nombre las señales que pudieran tener las peroxinas y en cuales extremos de su cadena.

Answer 20

• PTS1: en el C-Terminal

- PTS2: en el N-Terminal

Question 21

Nombre los tres tipos de peroxinas que existen según su función.

Answer 21

• Ensamblaje de membrana
• Importacion de proteínas a la matriz.
• Division peroxisomal.

Question 22

Verdadero o falso: los peroxisomas se pueden originar tanto por vesiculas del RE que luego adquieren las enzimas peroxisomales, como por vesiculas del RE que se fusionan con vesículas de la mitocondria.

Answer 22

Verdadero.

Question 23

Describa el modelo de biogenesis del peroxisoma.

Answer 23

1. Se forma un peroxisoma maduro a partir de la union de tres vesiculas marcadas con las peroxinas Pex3, Pex19 y Pex 30; y de a poco va adquiriendo las enzimas peroxisomales.
2. Se forma un complejo de acoplamiento y otro de Ring Finger, siendo este último uno de reciclaje.
3. El peroxisoma es formado y ahora puede crecer, fusionarse, fisionarse, dependiendo de la necesidad de la célula.

Question 24

Describa el sistema de importación de proteínas al peroxisoma.

Answer 24

1. Las peroxinas Pex5 y Pex7 reconocen a las señales de PTS1 y PTS2 respectivamente (la proteína puede tener solo una de estas señales), y una de ellas se une a la proteína.
2. Receptores en la membrana identifican a las peroxinas, y todo el complejo es transportado hacia el interior del peroxisoma.

Question 25

Describa el modelo de exportación de proteínas en el peroxisoma.

Answer 25

Se realiza mediante exportomeros, que son peroxinas que marcan a las proteínas con ubiquitinas y las llevan al reciclaje o a la degradación.