Biochimie - Le métabolisme Flashcards
Quelle est la fonction d’une kinase ?
Permet le transfert d’un groupement phosphate à partir d’une molécule hautement énergétique (ATP) vers un substrat
Quelle est la fonction d’une phosphatase ?
Retire un groupement phosphate d’un substrat
Quel est le cofacteur des enzymes carbxylases ?
Vitamine B7 (biotine)
Quelle est la fonction d’une mutase ?
Relocalise un groupement fonctionnel au sein d’une molécule
Quelle est la fonction d’une synthase ?
Joint 2 molécules ensemble en utilisant une source d’énergie
Quelle est l’enzyme responsable de l’étape limitante de la glycolyse ?
PFK-1
Quel est le rôle de la PFK-1 ?
Transformation du Fructose-6-phosphate en Fructose-1,6-phosphate
Identifie 3 régulateurs positifs de la PFK-1, ainsi que 2 régulateurs négatifs.
Positifs :
- AMP
- Fructose-2,6-Biphosphate
- Insuline
Négatifs :
- ATP
- Citrate
Quels sont les 5 produits nets de la glycolyse ?
- Pyruvate x 2
- ATP x 2
- NADH x 2
- H+ x 2
- H2O x 2
Vrai ou Faux. Dans la glycolyse, 1 molécule de glucose est transformée en 2 molécules de Pyruvate.
Vrai
Dans quelle organelle cellulaire s’effectue la glycolyse ?
Cytosol
Identifie 3 molécules en lesquelles le Glucose-6-phosphate peut être transformé.
- Fructose-6-phosphate (Glycolyse)
- Glucose-1-phosphate (Glycogenèse)
- 6-phosphogluconolactone (HMP shunt)
Quel intermédiaire de la glycolyse est également considéré comme le précurseur de la néoglucogenèse ?
Phosphoenolpyruvate (PEP), car permet de by-passer la pyruvate kinase qui est irréversible.
Quelle réaction est médiée par la pyruvate kinase ?
Transformation du PEP en Pyruvate
Entre l’hexokinase et la glucokinase, laquelle :
a. Se localise au niveau hépatique
b. Possède la plus grande affinité pour le glucose
c. Possède le plus grand Km
d. Est inhibée par la présence de glucose-6-phosphate
e. A la plus faible capacité
f. Est induite par l’insuline
a. Glucokinase
b. Hexokinase
c. Glucokinase
d. Hexokinase
e. Hexokinase
f. Glucokinase
La glucose-6-phosphatase est impliquée dans :
a. La glycolyse
b. La néoglucogenèse
b. La néoglucogenèse
Quelle réaction est médiée par la glucose-6-phosphatase ?
Transformation du glucose-6-phosphate en glucose
Explique la relation entre la glycémie et la fonction de la glucokinase.
La glucokinase, contrairement à l’hexokinase, ne fonctionne qu’à des concentrations plasmatiques élevées de glucose, favorisant ainsi un stockage de glucose au niveau hépatique.
C’est d’ailleurs pour cette raison qu’un déficit en glucokinase peut être responsable d’une apparition d’un diabète à un jeune âge (MODY) et d’un diabète gestationnel.
Le fait que la glucokinase n’est pas active en présence de basse glycémie fait en sorte qu’il n’y a pas de compétition pour le glucose entre le cerveau et le foie lors d’hypoglycémies.
Quel est le principal régulateur négatif de la glucokinase ?
Fructose-6-Phosphate
Quelle réaction est médiée par la phosphoglycérate kinase ?
Transformation du 11,3-BPG en 3-PG, et l’inverse.
Identifie 1 régulateur positif de la pyruvate kinase ainsi que 3 régulateurs négatifs.
Positif : Fructose-1,6-Bisphosphate
Négatifs :
- ATP
- Alanine
- Glucagon
Quelles sont les 2 enzymes impliquées dans les étapes de la glycolyse produisant de l’ATP ?
- Pyruvate kinase
- Phosphoglycérate kinase
Comment un déficit en pyruvate kinase peut-il mener à une hémolyse ?
Un déficit en pyruvate kinase entraîne une diminution de la production d’ATP, inhibant alors la pompe Na-K ATPase, ce qui entraîne l’hémolyse.
De quelle façon l’hypoxie peut-elle favoriser l’acidose lactique ?
En absence d’O2, la chaîne de transport d’électons cesse de bien fonctinner, entraînant alors un excès de NADH. Une augmentatin du ratio NADH/NAD a pour effet de shut-down le cycle de Krebs. Le pyruvate est donc convertit en lactate plutôt qu’en acétyl-CoA.
Quelles sont les 4 principales implications du NADPH ?
- Processus anaboliques
- Respiratory burst
- Cytochrome P450
- Glutathione reductase
La PFK-2 est activée :
a. En période de jeûne
b. En période post-prandiale
b. En période post-prandiale
Explique la relation entre l’insuline, la protéine kinase A, la PFK-2 et la PFK-1.
En période post-prandiale, la libération d’insuline par le pancréas entraîne une diminution du cAMP, ce qui diminue la fonction de la protéine kinase A. Il y a alors déphosphorylation de la FBPase-2, qui devient donc la PFK-2. Cette enzyme entraîne la formation de Fructose-2,6-BP, qui stimule la PFK-1, l’enzyme limitante de la glycolyse.
Lorsque le cAMP est élevé, la fonction de la PFK-1 est :
a. Diminuée
b. Augmentée
a. Diminuée
Quels sont les 5 cofacteurs du complexe Pyruvate dehydrogenase ?
- B1
- B2
- B3
- B5
- Acide lipoïque
Explique la relation entre l’intoxication à l’arsenic et le complexe Pyruvate Dehydrogenase.
L’arsenic inhibe l’acide lipoïque, qui est un cofacteur important du complexe Pyruvate dehydrogenase.
Identifie 5 manifestations de l’intoxication à l’arsenic.
- Changement de la pigmentation cutanée
- Vomissements
- Diarrhée
- Allongement du QT
- Haleine d’ail
Quels sont les 3 principaux produits nets du complexe Pyruvate dehydrogenase ?
- Acetyl CoA
- CO2
- NADH
Un enfant se présente avec une augmentation des ALT, une acidose lactique et de symptômes neurologiques.
- Quel est votre diagnostic ?
- Quel est le traitement ?
- Déficit en complexe Pyruvate Dehydrogenase
- Augmentation des apprts en nutriments cétogènes (lysine et leucine), afin de fournir les nutriments nécessaires au cycle de Krebs
Quel est le cofacteur de l’ALT ?
VItamine B6
Quel est le cofacteur de la LDH ?
Vitamine B3
Quel est le principal régulateur postifi de la Pyruvate carboxylase ?
Acétyl-CoA
Quel est le cofacteur de la Pyruvate carboxylase ?
Vitamine B7
Dans quelle organelle cellulaire se trouve le complexe Pyruvate dehydrogenase ?
Mitochondrie
Outre l’augmentation de l’ALT et l’acidose lactique, quelle est l’autre principale manifestation clinique du déficit en complexe Pyruvate Dehydrogenase ?
Symptômes neurologiques
Vrai ou Faux. Les vitamines B6, B7, B9 et B12 ne sont pas des cofacteurs du complexe Pyruvate dehydrogenase.
Vrai
Vrai ou Faux. Les vitamines B5, B7, B9 et B12 ne sont pas des cofacteurs du complexe Pyruvate dehydrogenase.
Faux. B5 est un cofacteur.
Dans quelle organelle cellulaire retrouve-t-on le cycle de Krebs ?
Mitochondrie
Quels sont les 5 produits nets du cycle de Krebs ?
- CO2 x 2
- CoA
- NADH x 3
- FADH2
- GTP
Quels sont, dans l’ordre les 8 intermédiaires du cycle de Krebs ?
- Citrate
- Isocitrate
- Alpha-Ketoglutarate
- Succinyl-CoA
- Succinate
- Fumarate
- Malate
- Oxaloacétate
Citrate is Kreb’s starting substrate for making oxaloacetate
Quelle réaction du cycle de Krebs produit du FADH2 ?
Transformation du Succinate en Fumarate par la Succinate dehydrogenase
De quelle façon un jeune prolongé peut-il engendrer une kétoacidose ?
Un jeûne prolongé entraîne une augmentation de la gluconéogenèse, diminuant alors les les concentrations en oxaloacétate. Le cycle de Krebs est alors shut-down. L’acétyl-CoA est donc réorienté vers la kétogenèse.
Identifie 2 régulateurs positifs de l’isocitrate dehydrogenase.
- ADP
- Calcium
Identifie 3 régulateurs négatifs de l’alpha-ketoglutarate dehydrogenase.
- ATP
- NADH
- Succinyl-CoA
Identifie 3 sources possibles du NADH utilisé dans la chaîne de transport des électrons.
- Glycolyse
- Complexe Pyruvate déhydrogenase
- Cycle de Krebs
Quel complexe de la chaîne de transport des électrons utilise les électons du FADH2 ?
Complexe 2
Qu’advient-il du NAD+ et FADH produit par la chaîne de transport des électrons ?
Ils sont recyclés à travers le cycle de Krebs
Explique la relation entre la chaîne de transport des électrons et la graisse brune.
Dans la graisse brune, il y a un dissociation de l’ATP synthase et du gradient H+, par le fait que la membrane interne des mitochondries est davantage perméable au H+. Le proton de gradient ne peut donc pas se former optimalement, faisant en sorte que l’énergie est perdue sous forme de chaleur et non-produite sous forme d’ATP.
Quelle est la principale fonction du complexe 2 de la chaîne de transport des électrons ?
Active le CoQ (en présence de FADH2)
De quelles façons (2) le NADH issu de la glycolyse est-il capable d’entrer dans la mitochondrie afin d’être utilisé dans la chaîne de transport des électrons ?
- Navette malate-aspartate dans le coeur et le foie
- Navette glycerol-3-phosphate dans les muscles
Quel médicament peut, à
haute dose, découpler la phosphorylation oxydative et engendrer de l’hyperthermie ?
Aspirine
Au niveau de quel complexe de la chaîne de transport des électrons le cyanide exerce-t-il sa toxicité ?
Complexe 4
De quelle façon une intoxication au cyanide peut-t-elle mener à une acidose lactique ?
Le cyanide se lie au complexe 4 de la chaîne de transports des électrons. Le shut-down de la chaîne entraîne une augmentation du taux de NADH, puisque ce dernier n’est pas utilisé. La hausse du ratio NADH/NAD+ entraîne un shut-down du cycle de Krebs. Le Pyruvate est alors converti en lactate.
Identifie 7 manifestations cliniques de l’intoxication au cyanide.
- Flushing ad cyanose
- Haleine d’amandes amères
- Tachypnée
- Tachycardie
- Céphalées
- Convulsions
- Acidose métabolique
De quelles façons (2) le CO entraîne-t-il un shut-down de la chaîne de transport des électrons ?
- Il se lie au complexe 4 de la chaîne
- Il se lie à l’hémoglobine (diminuant l’O2 disponible pour la chaîne)
Pour quelle raison les muscles ne sont-ils pas impliquer dans la gluconéogenèse ?
Ils ne pssèdent pas de glucose-6-phosphatase
Quels sont les 3 principaux sites de la gluconéogenèse ?
- Foie
- Reins
- Entérocytes
La Pyruvate carboxylase est inhibée par :
a. L’ATP
b. L’ADP
b. L’ADP
Que permet la navette malate-aspartate ?
Considérant que l’oxaloacétate n’est pas en mesure de traverser la membrane mitochondriale, il est transformé en malate, afin d’être envoyé vers le cytosol (période de jeûne afin de faire de la gluconéogenèse).
Lorsque le cycle de Krebs recquiert de l’oxaloacétate (post-prandial), l’oxaloacétate est transformée en aspartate afin d’entrer dans la mitochondrie, puis est ensuite retransformer en oxaloacétate.
Que permet l’enzyme PEPCK ?
Transforme l’oxaloacétate en PEP
Identifie 4 régulateurs positifs de la PEPCK.
- Glucagon
- Cortisol
- Épinéphrine
- Hormones thyroïdiennes
La glucose-6-phosphatase est inhibée par :
a. Le glucagon
b. L’insuline
b. L’insuline
Quelle enzyme est déficitaire dans la maladie de Von Gierke ?
Déficit en G6Pase
Vrai ou Faux. La PEPCK nécessite le GTP pour fonctionner, et non l’ATP.
Vrai
