Biochimie 4: Métabolisme des acides aminés (Chapitre 4)

Question 1

Quelle est la structure générale des acides aminés?

Answer 1

Un acide aminé est constitué d’un carbone sur lequel on retrouve un groupement aminé (NH2), un groupement carbonyle (COOH) et une chaine latérale (R).

Question 2

Quelles sont les origines des acides aminés trouvés dans le sang?

Answer 2

1- digestion des protéines alimentaires
2- dégradation des protéines tissulaires et sanguines
3- Synthèse endogène des acides aminés non-essentiels

Question 3

V/F Tous les acides aminés peuvent être synthétisées par l’organisme.

Answer 3

Faux. Acides aminés essentiels sont non synthétisés par l’humain. Il doit les obtenir à partir de l’alimentation.

Question 4

Quel est l’enzyme déficiente dans un cas de phénylcétonurie et où se retrouve-t-elle dans l’organisme?

Answer 4

Phénylalanine hydroxylase

Foie

Question 5

Quel effet provoque cette déficience enzymatique sur le métabolisme de la phénylalanine?

Answer 5

La phénylalanine n’est plus oxydée en tyrosine et s’accumule dans l’organisme. Accumulation de métabolites neurotoxiques.

Question 6

Pourquoi nomme-t-on cette maladie la phénylcétonurie?

Answer 6

À cause de l’augmentation dans l’urine d’une cétone contenant un groupement phényl: le phénylpyruvate.

Question 7

Pourquoi le dépistage de la phénylcéronurie doit se faire au cours de la première semaine suivant la naissance ? ( pas avant et pas plus tard)

Answer 7

Dépistage car il existe un traitement

Taux élevé de phénylalanine peut causer des dommages irréversibles au cerveau.

Il faut laisser le temps à l’enfant d’ingérer des aliments contenant des protéines.

Question 8

Comment se fait le dépistage de la phénylcétonurie ?

Answer 8

Par un échantillon de sang capillaire prélevé en piquant le pied de l’enfant.

Question 9

Pourquoi est-ce que les gens atteint de la phénylcétonurie ont les cheveux, les yeux et le teint plus pâle?

Answer 9

La mélanine découlent de la tyrosine.

Question 10

Quel est le nom de cette maladie qui fait aussi l’objet d’un dépistage néonatale systématique ? ( autre que la phénylcétonurie)

Answer 10

Tyrosinémie

Question 11

Au Québec, où se trouve la plus grande portion de gens atteint de tyrosinémie ?

Answer 11

Région du Saguenay-Lac St-Jean

Question 12

Quelle conséquence cette déficience enzymatique entraîne-t-elle sur la concentration sérique de la tyrosine et de la phénylalanine?

Answer 12

Augmentation de la concentration sérique de la tyrosine et quelques fois de la phénylalanine

Question 13

Nommez 3 produits spécialisés formés à partir de la tyrosine.

Answer 13

1- catécholamines
2- mélanine
3- T4 et T3

Question 14

Où se retrouve les catécholamines et quel est leur principale utilité?

Answer 14

Dans le système nerveux et les médullo-surrénales.

Neurotransmetteurs dans le SN

Dopamine -> SNC
Noradrénaline -> NT pour le SNA et hormones pour les médullo-surrénales
Adrénaline-> Hormone de la médullosurrénale

Question 15

Où se retrouve la mélanine et quel est sa principale utilité?

Answer 15

Peau, yeux et cheveux

Dans les mélanocytes, absorption des rayons UV et protection des cellules du derme

Question 16

Où se retrouve les T3 et T4 et quel est leur principale utilité?

Answer 16

Thyroïde

Hormones sécrétés par la glande thyroïde

Question 17

Qu’est-ce qu’un acide aminé glucoformateur?

Answer 17

Précurseur de la néoglucogenèse

Lors de la perte de son groupement aminé lors d’une dégradation, sa partie carbonée se retrouve sous forme de pyruvate ou dans le cycle de Krebds et pourrait être transformée en glucide.

Question 18

Qu’est-ce qu’un acide aminé cétogène ?

Answer 18

Précurseur de la cétogenèse.

Lors de la perte de son groupement aminé lors d’une dégradation, sa partie carbonée est transformée en acétyl-CoA ou en actoacétate.

Question 19

Qu’est-ce qu’un acide aminé mixte?

Answer 19

Précurseur de la néoglucogenèse et de la cétogenèse

Lors de la perte de son groupement aminé lors d’une dégradation, sa partie carbonée se retrouve en partie sous forme de pyruvate ou dans le cycle de Krebds et pourrait être transformée en glucide et en partie en acétyl-CoA ou en actoacétate pouvant conduire à la formation de corps cétoniques.

Question 20

À quel groupe appartiennent la phénylalanine et la tyrosine et pourquoi?

Answer 20

Ce sont des acides aminés mixtes: leur dégradation se termine en fumarate et en actoacétate.

Question 21

Dans quel condition la phénylalanine et la tyrosine agissent en tant qu’acides aminés mixtes ?

Answer 21

Lorsque le rapport insuline/glucagon est bas, c’est-à-dire chez un individu à jeun ou chez un diabétique non traité.

Question 22

Que se passe-t-il dans une situation hormonale inverse ou la phénylalanine et la tyrosine sont en excès?

Answer 22

Ils sont transformées en acides gras ou dégradées dans Krebs pour former de l’ATP.

Question 23

Où et comment sont dégradé les protéines alimentaires en acides aminés?

Answer 23

Dans le tube digestif par une série d’enzymes spécifiques ( certaine pancréatiques, d’autres intestinales)

Question 24

Comment se nomment les enzymes qui hydrolysent les protéines alimentaires en peptides puis en acides aminés qui seront absorbés au niveau de l’intestin?

Answer 24

Protéases et peptidases

Question 25

Quelle voie les acides aminés d'origine alimentaire empruntent-ils pour parvenir au foie?

Answer 25

Système porte

Question 26

L'organisme ne fait pas de réserves d'acides aminés. Les protéines ne sont pas des réserves d'acides aminés : elles ont d'autres fonctions. Les acides aminés ingérées en surplus sont dégradés. Où a lieu cette dégradation ?

Answer 26

Foie et muscles

Question 27

Quel est le groupement que l'on retrouve dans la structure de tous les acides aminés et qui est éliminé lors de la dégradation des acides aminés en excès?

Answer 27

Groupement amine (NH2)

Question 28

Au cours de ces réactions, soit parce qu'il y a un ____ d'acides aminés ingérés, soit parce qu'on doit les utiliser comme précurseur du glucose et/ou corps cétoniques, il y a toujours une ____ d'un groupement chimique qui n'entre pas dans la _____ du glucose ou des corps cétoniques.

Answer 28

1. excès 2. perte 3. structure

Question 29

Lors de la dégradation de la majorité des acides aminés, les groupement alpha-aminés sont retrouvés tout d'abord sous forme de glutamate et ensuite sous forme d'ammoniaques. Quels types de réactions comprend généralement ce processus?

Answer 29

1. Transamination (AST ou ASL) 2. Désamination oxydation du glutamate: glutamate déshydrogénase

Question 30

Quel rôle joue l'alpha-cétoglutarate lors de le dégradation de la majorité des acides aminés?

Answer 30

Accepteur du groupement alpha-aminé provenant d'un autres acides aminés lors des réactions de transamination

Question 31

Quel rôle joue le glutamate lors de le dégradation de la majorité des acides aminés?

Answer 31

Le glutamate est désaminé pour fournir l'ammoniaque et redevenir l'alpha-cétoglutarate

Question 32

Quelles est la différence entre un groupement amine et amide?

Answer 32

Les groupements amides chez les acides aminés libres sont retrouvés sur les chaînes latérales. Ils n'impliquent pas le groupement carbonyle commun à tous les acides aminés.

Question 33

Comment se nomme la réaction où il y a une libération d'ammoniaque à partir d'une fonction amide?

Answer 33

Désamidation

Question 34

Excluant la glutamine et le glutamate, à partir de quelles autres substances peut-on former de l'ammoniaque dans le foie?

Answer 34

Produits spécialisés azotés et acides aminés

Question 35

Quelle est la principale forme d'excrétion de l'ammoniaque par l'organisme et quel est l'organe responsable de sa formation ?

Answer 35

Urée Foie

Question 36

Quel est la voie métabolique responsable de l'élimination de l'ammoniaque ?

Answer 36

cycle de l'urée

Question 37

Quels sont les principaux substrats du cycle de l'urée?

Answer 37

Ion ammonium, CO2, aspartate et 3 ATP

Question 38

Quel est le rôle de l'aspartate dans le cycle de l'urée?

Answer 38

L'urée contient 2 atomes d'azotes. Un provient de l'ion ammonium, l'autre de l'aspartate.

Question 39

Comment est généré l'aspartate?

Answer 39

Oxaloacétate + glutamate -> (AST) -> aspartate + alpha-cétoglutarate glutamate provient des réactions de transamination/ désamidation oxaloacétate est généré par Krebs qui utilise le fumarate du cycle de l'urée comme substrat

Question 40

Sachant que l'urée synthétisée par le foie se retrouve dans le sang, par quels organes sera-t-elle principalement éliminée?

Answer 40

Éliminée à 75% par le rein et 25% dans l'intestin

Question 41

Quel est le sort de l'urée dans le rein?

Answer 41

Élimination dans l'urine

Question 42

Quel est le sort de l'urée dans l'intestin?

Answer 42

L'urée est hydrolysées par l'uréase des bactéries de la flore intestinale pour former du NH4+ et du CO2. Le NH4+ retourne au foie pour être retransformé en urée.

Question 43

Pourquoi la transformation de l'ammoniaque en urée est-elle essentielle à l'organisme?

Answer 43

L'ammoniaque est toxique pour l'organisme, en particulier pour le cerveau

Question 44

L'organisme a-t-il une autre façon de se débarrasser de l'ammoniaque ?

Answer 44

Oui, dans les urines sous formes d'ion ammonium

Question 45

Le cerveau se débarrasse de l'ammoniaque qui lui provient de la circulation en fabriquant de la glutamine. Décrivez les deux réactions métaboliques en cause

Answer 45

1. La glutamate déshydrogénase et la glutamine synthase. Par la suite, la glutamine est excrétée dans la circulation sanguine, va au rein, à l'intestin et un peu au foie.

Question 46

Comment le cerveau regénère-t-il l'alpha-cétoglutarate utilisé lors de l'élimination de l'ammoniaque ?

Answer 46

Glycolyse pour fournir du pyruvate Pyruvate transformé en acétyl-CoA. Transformation du pyruvate en oxaloacétate par la pyruvate carboxylase. L'alpha-cétoglutarate sera formé dans le cycle de Krebs à partir de l'acétyl-CoA et de l'oxaloacétate.

Question 47

Quelles sont les réactions anaplérotiqies du cycle de krebs lors de l'élimination de l'ammoniaque?

Answer 47

Réactions de la pyruvate carboxylase et de la pyruvate déshydrogénase

Question 48

Toutes les réactions qui débouchent dans le cycle de Krebs sont des réactions _____ ou de remplissage.

Answer 48

anaplérotiques

Question 49

À part le cerveau, quels autres tissus peuvent synthétiser de la glutamine et la libérer dans le circulation?

Answer 49

Le muscle et le foie (si débordé) par les mêmes réactions qu'au cerveau

Question 50

La glutamine est la forme la plus commune par laquelle les tissus se débarrassent de leur ____ dans la circulation sanguine. La glutamine est alors catabolisée dans ______, aux _____ et possiblement au _____.

Answer 50

1. ammoniaque 2. paroi intestinale 3. reins 4. foie

Question 51

Comment la glutamine est-elle dégradée dans la paroi intestinal?

Answer 51

Désamidation suivie de transamination

Question 52

Comment la glutamine est-elle dégradée par le rein d'un organisme normal?

Answer 52

Il peut l'emmagasiner ou, si ses réserves sont suffisantes, la convertir en glutamate et en alanine comme le fait la paroi intestinale.

Question 53

Comment la glutamine est-elle dégradée par le rein d'un organisme en état d'acidose?

Answer 53

Dans le cas d'acidose, le rein est porté à générer le plus d'ammoniaque possible pour éliminer les ions H+ sous forme de NH4+ Désamidation suivie de désamination

Question 54

Le rein se fait un réserve de glutamine pour lui permettre d'éliminer des acides en cas de besoin. Quelles sont les deux origines de cette glutamine?

Answer 54

- Soit en captant la glutamine sanguine relâchée par le cerveau, muscle et foie -Soit en synthétisant la glutamine grâce à l'action de la glutamine synthase

Question 55

Après un repas, quelle hormone affecte le métabolisme des acides aminés ou muscle ? Quels sont ses effets?

Answer 55

L'insuline Favorise l'entrée des acides aminés et la synthèse protéiques dans les cellules musculaires et inhibe le protéolyse

Question 56

Quelles sont les variations des taux hormonaux nécessaires à la protéolyse musculaire lors du jeûne ?

Answer 56

Diminution du rapport insuline/glucocorticoïdes

Question 57

Quels sont les deux précurseurs de la néoglucogenèse libérés en plus grande quantité par le muscle?

Answer 57

Alanine et glutamine

Question 58

Quelles sont les étapes de la transformation des acides aminés provenant de la protéolyse musculaire en alanine et glutamine?

Answer 58

1- Transamination / désamination oxydation 2- Exportation des ces groupements aminés vers le foie sous forme d'alanine et glutamine.

Question 59

Comment l'azote provenant des transformation des acides aminés provenant de la protéolyse musculaire en alanine et glutamine est-elle exportée par le muscle?

Answer 59

Majoritairement sous forme d'alanine et ensuite sous forme de glutamine. Un peu d'azote s'échappe sous forme d'ammoniaque. Quelques a.a. ne sont pas métabolisés dans les muscles et sont libérés comme tel par le muscle ( phénylalanine)

Question 60

Qu'est-ce qu'une cirrhose hépatique ?

Answer 60

Conséquence de maladies hépatiques chroniques caractérisée par un remplacement du tissu hépatique normal par de la fibrose et des nodules régénératis et par un distorsion de l'architecture hépatique. Il y perte des fonctions du foie. Généralement irréversible.

Question 61

Pourquoi les patients souffrant d'une cirrhose hépatique présente un hypoalbuminémie ?

Answer 61

La synthèse de l'albumine plasmatique se fait dans les hépatocytes. Comme il y a une perte de fonction, la synthèse hépatique d'albumine est donc diminuée.

Question 62

Pourquoi les patients souffrant d'une cirrhose hépatique présente des valeurs basses d'urée?

Answer 62

Car le foie a de la difficulté à en synthétiser

Question 63

Quel est le principe de base d'un traitement avec une diète pauvre en protéines pour traiter l'encéphalopathie hépatique?

Answer 63

L'excédent d'acides aminés est dégradé par le foie et les muscles avec une production d'ammoniaque. - a.a= - ammoniaque

Question 64

Le traitement avec du lactulose pour traiter l'encéphalopathie hépatique est utilisé. Quels sont les effets du lactulose?

Answer 64

Le lactate diminue le pH du colon et stimule le péristaltisme intestinal. Le lactulose augmentent la pression osmotique dans le colon = évacuation de l'azote

Question 65

Quel est l'objectif de l'antibiothérapie lors du traitement de l'encéphalopathie hépatique ?

Answer 65

Diminuer la flore bactérienne= diminuer la production d'ammoniaque