Biochimie 4: Métabolisme des acides aminés (Chapitre 4) Flashcards
Quelle est la structure générale des acides aminés?
Un acide aminé est constitué d’un carbone sur lequel on retrouve un groupement aminé (NH2), un groupement carbonyle (COOH) et une chaine latérale (R).
Quelles sont les origines des acides aminés trouvés dans le sang?
1- digestion des protéines alimentaires
2- dégradation des protéines tissulaires et sanguines
3- Synthèse endogène des acides aminés non-essentiels
V/F Tous les acides aminés peuvent être synthétisées par l’organisme.
Faux. Acides aminés essentiels sont non synthétisés par l’humain. Il doit les obtenir à partir de l’alimentation.
Quel est l’enzyme déficiente dans un cas de phénylcétonurie et où se retrouve-t-elle dans l’organisme?
Phénylalanine hydroxylase
Foie
Quel effet provoque cette déficience enzymatique sur le métabolisme de la phénylalanine?
La phénylalanine n’est plus oxydée en tyrosine et s’accumule dans l’organisme. Accumulation de métabolites neurotoxiques.
Pourquoi nomme-t-on cette maladie la phénylcétonurie?
À cause de l’augmentation dans l’urine d’une cétone contenant un groupement phényl: le phénylpyruvate.
Pourquoi le dépistage de la phénylcéronurie doit se faire au cours de la première semaine suivant la naissance ? ( pas avant et pas plus tard)
Dépistage car il existe un traitement
Taux élevé de phénylalanine peut causer des dommages irréversibles au cerveau.
Il faut laisser le temps à l’enfant d’ingérer des aliments contenant des protéines.
Comment se fait le dépistage de la phénylcétonurie ?
Par un échantillon de sang capillaire prélevé en piquant le pied de l’enfant.
Pourquoi est-ce que les gens atteint de la phénylcétonurie ont les cheveux, les yeux et le teint plus pâle?
La mélanine découlent de la tyrosine.
Quel est le nom de cette maladie qui fait aussi l’objet d’un dépistage néonatale systématique ? ( autre que la phénylcétonurie)
Tyrosinémie
Au Québec, où se trouve la plus grande portion de gens atteint de tyrosinémie ?
Région du Saguenay-Lac St-Jean
Quelle conséquence cette déficience enzymatique entraîne-t-elle sur la concentration sérique de la tyrosine et de la phénylalanine?
Augmentation de la concentration sérique de la tyrosine et quelques fois de la phénylalanine
Nommez 3 produits spécialisés formés à partir de la tyrosine.
1- catécholamines
2- mélanine
3- T4 et T3
Où se retrouve les catécholamines et quel est leur principale utilité?
Dans le système nerveux et les médullo-surrénales.
Neurotransmetteurs dans le SN
Dopamine -> SNC
Noradrénaline -> NT pour le SNA et hormones pour les médullo-surrénales
Adrénaline-> Hormone de la médullosurrénale
Où se retrouve la mélanine et quel est sa principale utilité?
Peau, yeux et cheveux
Dans les mélanocytes, absorption des rayons UV et protection des cellules du derme
Où se retrouve les T3 et T4 et quel est leur principale utilité?
Thyroïde
Hormones sécrétés par la glande thyroïde
Qu’est-ce qu’un acide aminé glucoformateur?
Précurseur de la néoglucogenèse
Lors de la perte de son groupement aminé lors d’une dégradation, sa partie carbonée se retrouve sous forme de pyruvate ou dans le cycle de Krebds et pourrait être transformée en glucide.
Qu’est-ce qu’un acide aminé cétogène ?
Précurseur de la cétogenèse.
Lors de la perte de son groupement aminé lors d’une dégradation, sa partie carbonée est transformée en acétyl-CoA ou en actoacétate.
Qu’est-ce qu’un acide aminé mixte?
Précurseur de la néoglucogenèse et de la cétogenèse
Lors de la perte de son groupement aminé lors d’une dégradation, sa partie carbonée se retrouve en partie sous forme de pyruvate ou dans le cycle de Krebds et pourrait être transformée en glucide et en partie en acétyl-CoA ou en actoacétate pouvant conduire à la formation de corps cétoniques.
À quel groupe appartiennent la phénylalanine et la tyrosine et pourquoi?
Ce sont des acides aminés mixtes: leur dégradation se termine en fumarate et en actoacétate.
Dans quel condition la phénylalanine et la tyrosine agissent en tant qu’acides aminés mixtes ?
Lorsque le rapport insuline/glucagon est bas, c’est-à-dire chez un individu à jeun ou chez un diabétique non traité.
Que se passe-t-il dans une situation hormonale inverse ou la phénylalanine et la tyrosine sont en excès?
Ils sont transformées en acides gras ou dégradées dans Krebs pour former de l’ATP.
Où et comment sont dégradé les protéines alimentaires en acides aminés?
Dans le tube digestif par une série d’enzymes spécifiques ( certaine pancréatiques, d’autres intestinales)
Comment se nomment les enzymes qui hydrolysent les protéines alimentaires en peptides puis en acides aminés qui seront absorbés au niveau de l’intestin?
Protéases et peptidases
Quelle voie les acides aminés d’origine alimentaire empruntent-ils pour parvenir au foie?
Système porte
L’organisme ne fait pas de réserves d’acides aminés. Les protéines ne sont pas des réserves d’acides aminés : elles ont d’autres fonctions. Les acides aminés ingérées en surplus sont dégradés. Où a lieu cette dégradation ?
Foie et muscles
Quel est le groupement que l’on retrouve dans la structure de tous les acides aminés et qui est éliminé lors de la dégradation des acides aminés en excès?
Groupement amine (NH2)
Au cours de ces réactions, soit parce qu’il y a un ____ d’acides aminés ingérés, soit parce qu’on doit les utiliser comme précurseur du glucose et/ou corps cétoniques, il y a toujours une ____ d’un groupement chimique qui n’entre pas dans la _____ du glucose ou des corps cétoniques.
- excès
- perte
- structure
Lors de la dégradation de la majorité des acides aminés, les groupement alpha-aminés sont retrouvés tout d’abord sous forme de glutamate et ensuite sous forme d’ammoniaques. Quels types de réactions comprend généralement ce processus?
- Transamination (AST ou ASL)
- Désamination oxydation du glutamate: glutamate déshydrogénase
Quel rôle joue l’alpha-cétoglutarate lors de le dégradation de la majorité des acides aminés?
Accepteur du groupement alpha-aminé provenant d’un autres acides aminés lors des réactions de transamination
Quel rôle joue le glutamate lors de le dégradation de la majorité des acides aminés?
Le glutamate est désaminé pour fournir l’ammoniaque et redevenir l’alpha-cétoglutarate
Quelles est la différence entre un groupement amine et amide?
Les groupements amides chez les acides aminés libres sont retrouvés sur les chaînes latérales. Ils n’impliquent pas le groupement carbonyle commun à tous les acides aminés.
Comment se nomme la réaction où il y a une libération d’ammoniaque à partir d’une fonction amide?
Désamidation
Excluant la glutamine et le glutamate, à partir de quelles autres substances peut-on former de l’ammoniaque dans le foie?
Produits spécialisés azotés et acides aminés
Quelle est la principale forme d’excrétion de l’ammoniaque par l’organisme et quel est l’organe responsable de sa formation ?
Urée
Foie
Quel est la voie métabolique responsable de l’élimination de l’ammoniaque ?
cycle de l’urée
Quels sont les principaux substrats du cycle de l’urée?
Ion ammonium, CO2, aspartate et 3 ATP
Quel est le rôle de l’aspartate dans le cycle de l’urée?
L’urée contient 2 atomes d’azotes. Un provient de l’ion ammonium, l’autre de l’aspartate.
Comment est généré l’aspartate?
Oxaloacétate + glutamate -> (AST) -> aspartate + alpha-cétoglutarate
glutamate provient des réactions de transamination/ désamidation
oxaloacétate est généré par Krebs qui utilise le fumarate du cycle de l’urée comme substrat
Sachant que l’urée synthétisée par le foie se retrouve dans le sang, par quels organes sera-t-elle principalement éliminée?
Éliminée à 75% par le rein et 25% dans l’intestin
Quel est le sort de l’urée dans le rein?
Élimination dans l’urine
Quel est le sort de l’urée dans l’intestin?
L’urée est hydrolysées par l’uréase des bactéries de la flore intestinale pour former du NH4+ et du CO2. Le NH4+ retourne au foie pour être retransformé en urée.
Pourquoi la transformation de l’ammoniaque en urée est-elle essentielle à l’organisme?
L’ammoniaque est toxique pour l’organisme, en particulier pour le cerveau
L’organisme a-t-il une autre façon de se débarrasser de l’ammoniaque ?
Oui, dans les urines sous formes d’ion ammonium
Le cerveau se débarrasse de l’ammoniaque qui lui provient de la circulation en fabriquant de la glutamine. Décrivez les deux réactions métaboliques en cause
- La glutamate déshydrogénase et la glutamine synthase.
Par la suite, la glutamine est excrétée dans la circulation sanguine, va au rein, à l’intestin et un peu au foie.
Comment le cerveau regénère-t-il l’alpha-cétoglutarate utilisé lors de l’élimination de l’ammoniaque ?
Glycolyse pour fournir du pyruvate
Pyruvate transformé en acétyl-CoA.
Transformation du pyruvate en oxaloacétate par la pyruvate carboxylase. L’alpha-cétoglutarate sera formé dans le cycle de Krebs à partir de l’acétyl-CoA et de l’oxaloacétate.
Quelles sont les réactions anaplérotiqies du cycle de krebs lors de l’élimination de l’ammoniaque?
Réactions de la pyruvate carboxylase et de la pyruvate déshydrogénase
Toutes les réactions qui débouchent dans le cycle de Krebs sont des réactions _____ ou de remplissage.
anaplérotiques
À part le cerveau, quels autres tissus peuvent synthétiser de la glutamine et la libérer dans le circulation?
Le muscle et le foie (si débordé) par les mêmes réactions qu’au cerveau
La glutamine est la forme la plus commune par laquelle les tissus se débarrassent de leur ____ dans la circulation sanguine. La glutamine est alors catabolisée dans ______, aux _____ et possiblement au _____.
- ammoniaque
- paroi intestinale
- reins
- foie
Comment la glutamine est-elle dégradée dans la paroi intestinal?
Désamidation suivie de transamination
Comment la glutamine est-elle dégradée par le rein d’un organisme normal?
Il peut l’emmagasiner ou, si ses réserves sont suffisantes, la convertir en glutamate et en alanine comme le fait la paroi intestinale.
Comment la glutamine est-elle dégradée par le rein d’un organisme en état d’acidose?
Dans le cas d’acidose, le rein est porté à générer le plus d’ammoniaque possible pour éliminer les ions H+ sous forme de NH4+
Désamidation suivie de désamination
Le rein se fait un réserve de glutamine pour lui permettre d’éliminer des acides en cas de besoin. Quelles sont les deux origines de cette glutamine?
- Soit en captant la glutamine sanguine relâchée par le cerveau, muscle et foie
-Soit en synthétisant la glutamine grâce à l’action de la glutamine synthase
Après un repas, quelle hormone affecte le métabolisme des acides aminés ou muscle ? Quels sont ses effets?
L’insuline
Favorise l’entrée des acides aminés et la synthèse protéiques dans les cellules musculaires et inhibe le protéolyse
Quelles sont les variations des taux hormonaux nécessaires à la protéolyse musculaire lors du jeûne ?
Diminution du rapport insuline/glucocorticoïdes
Quels sont les deux précurseurs de la néoglucogenèse libérés en plus grande quantité par le muscle?
Alanine et glutamine
Quelles sont les étapes de la transformation des acides aminés provenant de la protéolyse musculaire en alanine et glutamine?
1- Transamination / désamination oxydation
2- Exportation des ces groupements aminés vers le foie sous forme d’alanine et glutamine.
Comment l’azote provenant des transformation des acides aminés provenant de la protéolyse musculaire en alanine et glutamine est-elle exportée par le muscle?
Majoritairement sous forme d’alanine et ensuite sous forme de glutamine. Un peu d’azote s’échappe sous forme d’ammoniaque. Quelques a.a. ne sont pas métabolisés dans les muscles et sont libérés comme tel par le muscle ( phénylalanine)
Qu’est-ce qu’une cirrhose hépatique ?
Conséquence de maladies hépatiques chroniques caractérisée par un remplacement du tissu hépatique normal par de la fibrose et des nodules régénératis et par un distorsion de l’architecture hépatique. Il y perte des fonctions du foie. Généralement irréversible.
Pourquoi les patients souffrant d’une cirrhose hépatique présente un hypoalbuminémie ?
La synthèse de l’albumine plasmatique se fait dans les hépatocytes. Comme il y a une perte de fonction, la synthèse hépatique d’albumine est donc diminuée.
Pourquoi les patients souffrant d’une cirrhose hépatique présente des valeurs basses d’urée?
Car le foie a de la difficulté à en synthétiser
Quel est le principe de base d’un traitement avec une diète pauvre en protéines pour traiter l’encéphalopathie hépatique?
L’excédent d’acides aminés est dégradé par le foie et les muscles avec une production d’ammoniaque.
- a.a= - ammoniaque
Le traitement avec du lactulose pour traiter l’encéphalopathie hépatique est utilisé. Quels sont les effets du lactulose?
Le lactate diminue le pH du colon et stimule le péristaltisme intestinal.
Le lactulose augmentent la pression osmotique dans le colon = évacuation de l’azote
Quel est l’objectif de l’antibiothérapie lors du traitement de l’encéphalopathie hépatique ?
Diminuer la flore bactérienne= diminuer la production d’ammoniaque
