BIO - Acides aminés (Chapitre 4) Flashcards
- BIO-045.04 Dites comment les acides aminés provenant de la protéolyse musculaire sont transformés en glutamine
- la transamination ou la désamination oxydative.
- Les désaminations oxydatives de certains acides aminés génèrent de l’ammoniaque. La majorité de cette ammoniaque est recombinée à l’ alpha-cétoglutarate (par la glutamate déshydrogénase) ou au glutamate (par la glutamine synthase).
- La glutamine devient alors une autre forme d’exportation de l’azote musculaire.
- Glutamine –> Circulation –> l’intestin et le rein. Dans la paroi intestinale, la glutamine est transformée en alanine qui se dirige vers le foie via la veine porte et servira de précurseur de la néoglucogenèse.
- Au niveau du rein, la glutamine est aussi transformée en alanine qui est redirigée vers le foie. Par ailleurs, la glutamine sert de source d’ammoniaque pour l’excrétion rénale, particulièrement chez le patient en acidose métabolique.
BIO-042.07 Pourquoi la transformation de l’ammoniaque en urée est-elle essentielle à l’organisme?
Parce que l’ammoniaque est toxique pour l’organisme, en particulier pour le cerveau.
BIO-038.08 Comment appelle-t-on une défience de l’enzyme responsable de la dégradation de la tyrosine en fumarate et en acétoacétate?
Tyrosinémie.
BIO-037.04 Décrivez la synthèse de la tyrosine
Cette réaction est irréversible.
Du fait de cette réaction, la tyrosine n’est pas un acide aminé essentiel chez le sujet normal (alors que la phénylalanine l’est).
Nommez les produits spécialisés formés à partir de la tyrosine dans les tissus suivants et indiquer leur principale utilité :
BIO-039.03 la thyroïde ;
- Produits : Thyroxine (T4) et triiodothyronine (T3)
- Utilité : T3 et T4 sont des hormones sécrétées par la glande thyroïde.
Réaction de la synthèse de l’aspartate
BIO-046.05 Diverses modalités de traitement de l’encéphalopathie hépatique ont été expérimentées. Expliquez quels sont les principes à la base d’un traitement avec :
b. du lactulose, un disaccharide constitué de galactose et de fructose, non hydrolysable par les enzymes digestives et métabolisable par les bactéries du colon en acides de faible poids moléculaire comme le lactate.
- Le lactate diminue le pH du côlon. Les acides favorisent la réaction suivante vers la droite : NH3 + H+ –> NH4+
Ceci augmente la proportion de NH4+ aux dépens du NH3. Le NH4+ ne franchit pas les membranes. Il demeure dans la lumière intestinale.
2- Le lactate stimule le péristaltisme intestinal en irritant la muqueuse. Le lactulose non métabolisé par les bactéries et les produits de dégradation du lactulose augmentent la pression osmotique dans le côlon ce qui attire l’eau de l’organisme. Tout cela entraîne de la diarrhée ce qui aide à évacuer l’azote qui est sous forme de NH4+ et à chasser les bactéries.
BIO-045.02 Indiquez les variations des taux hormonaux nécessaires à la protéolyse musculaire lors du jeûne.
Diminution du rapport insuline/glucocorticoïdes.
Pourquoi est-ce qu’il y a une hypoalbuminémie dans le cas d’une cirrhose hépatique?
La synthèse de l’albumine plasmatique se fait dans les hépatocytes. Comme il y a
perte de fonction, la synthèse hépatique d’albumine est donc diminuée.
Quelle enzyme est défficiente dans la phénylcétonurie
Phénylalanine hydroxylase
BIO-045.03 Quels sont les deux précurseurs de la néoglucogenèse libérés en plus grande quantité par le muscle?
L’alanine et la glutamine
BIO-041.07 Lors de la dégradation de la majorité des acides aminés, les groupements alpha-aminés sont retrouvés tout d’abord sous forme de glutamate et ensuite sous forme d’ammoniaque.
Quel rôle jouent l’alpha-cétoglutarate et le glutamate dans ce processus?
L’ alpha-cétoglutarate est l’accepteur du groupement alpha-aminé provenant d’un autre acide aminé lors des réactions de transamination.
Le glutamate est désaminé (désamination oxydative) pour fournir l’ammoniaque (ion ammonium) et redevenir l’alpha-cétoglutarate.
BIO-042.02 Nommez la voie métabolique en cause pour la forme d’excrétion de l’ammoniaque par l’organisme
Le cycle de l’urée
BIO-041.05 L’organisme ne fait pas de réserves d’acides aminés. Les protéines ne sont pas des réserves d’acides aminés: elles ont d’autres fonctions. Les acides aminés ingérés en surplus sont dégradés. Quels sont les principaux tissus où a lieu cette dégradation?
Le foie et les muscles.
N.B. : Cette question s’adresse au sort des acides aminés qui sont ingérés en surplus des besoins.
BIO-046.05 Diverses modalités de traitement de l’encéphalopathie hépatique ont été expérimentées. Expliquez quels sont les principes à la base d’un traitement avec :
a. une diète pauvre en protéines;
Dans le tube digestif, les protéines sont hydrolysées en acides aminés. Une partie de ces acides aminés est dégradée par les bactéries intestinales avec production d’ammoniaque. Les acides aminés absorbés sont utilisés pour la synthèse des protéines dont l’organisme a besoin mais l’excédent est dégradé par le foie et les muscles avec production d’ammoniaque. En réduisant l’apport protéique, on réduit la production d’ammoniaque par ces deux mécanismes. Toutefois, il faut éviter de trop réduire l’apport protéique car l’organisme a besoin d’acides aminés essentiels qu’il ne peut synthétiser donc qu’il doit retrouver dans l’alimentation.
BIO-041.06 Lors de la dégradation de la majorité des acides aminés, les groupements alpha -aminés sont retrouvés tout d’abord sous forme de glutamate et ensuite sous forme d’ammoniaque. Quels types de réactions comprend généralement ce processus?
D’abord transamination: AST ou ALT par exemple. Il existe plusieurs transaminases dans l’organisme, l’AST et l’ALT sont deux exemples de ces transaminases.
Puis désamination oxydative du glutamate: Glutamate déshydrogénase.
BIO-037.01 Quelle est la structure générale des acides aminés?
- constitué d’un carbone (alpha) sur lequel on retrouve un groupement aminé (d’où le nom d’acide alpha-aminé), un groupement carboxyle et une chaîne latérale. - Les chaînes latérales sont hydrophobes ou hydrophiles. Parmi celles-ci, il y a les chaînes hydrophiles neutres et les chaînes hydrophiles polaires. Ces dernières sont soit acides ou encore basiques.
BIO-044.02 Comment est-elle dégradée par le rein:
b. d’un organisme en état d’acidose?
Dans le cas d’acidose, le rein est porté à générer le plus d’ammoniaque possible pour éliminer les ions H+ sous forme de NH4+. C’est le cas par exemple du jeûne prolongé où le foie produit des acides, les corps cétoniques.
Il utilise alors l’option suivante :
BIO-038.03 Quel effet provoque cette déficience de Phénylalanine hydroxylase sur le métabolisme de la phénylalanine?
La phénylalanine n’étant plus oxydée en tyrosine, elle s’accumule dans l’organisme. Elle est alors métabolisée par une voie métabolique normalement mineure, i.e. elle est transaminée en phénylpyruvate qui est ensuite métabolisé en phényllactate, en phénylacétate et pour terminer en phénylacétylglutamine.
Comme autre conséquence, l’absence de synthèse endogène de tyrosine chez le sujet phénylcétonurique fait en sorte que la tyrosine devient un acide aminé essentiel.
BIO-037.05 Est-ce que tous les acides aminés peuvent être synthétisés par l’organisme?
Non.
BIO-040.02 À quel groupe appartiennent la phénylalanine et la tyrosine et pourquoi ?
Phénylalanine et tyrosine: acides aminés mixtes. Noter que la dégradation de ces acides aminés au foie se termine en fumarate et en acétoacétate.
BIO-041.10 Dans le cas de la glutamine (et/ou de l’asparagine), décrire la libération de l’azote amidé.
La glutamine et l’asparagine sont deux acides aminés qui possèdent chacun un groupement amide. NB : On mentionne l’asparagine dans la question dans le seul but d’indiquer qu’il y a d’autres groupements amides que celui retrouvé sur la glutamine.
BIO-044.02 Comment est-ce que la glutamine est dégradée par le rein:
a. d’un organisme normal?
Il peut l’emmagasiner ou, si ses réserves sont suffisantes, la convertir en glutamate et en alanine comme le fait la paroi intestinale.
BIO-041.01 Quel est ce groupement que l’on retrouve dans la structure de tous les acides aminés ?
Groupement amine (NH2)
Définir :Ammoniac
NH3, un gaz. C’est l’ammoniac qui franchit les membranes cellulaires et qui est volatil.
BIO-046.04 Si on avait mesuré l’urée, à quel niveau devrait-on s’attendre?
On devrait s’attendre à avoir des valeurs basses car le foie a de la difficulté à en synthétiser.
BIO-038.06 Comment se fait le dépistage de la phénylcétonurie
Le dépistage se fait par le dosage de la phénylalanine et de la tyrosine dans un échantillon de sang capillaire prélevé en piquant le pied de l’enfant et déposé sur un buvard.
BIO-042.04 Quel est le rôle de l’aspartate dans le cycle de l’urée?
L’urée contient 2 atomes d’azote. Le premier est fourni au cycle de l’urée par l’ion ammonium (provenant du glutamate en majeure partie). Le second provient de l’aspartate.
L’aspartate est généré par l’AST qui utilise le glutamate et l’oxaloacétate comme substrats. Le glutamate provient des réactions de transamination et de désamidation. L’oxaloacétate est généré par le cycle de Krebs qui utilise le fumarate du cycle de l’urée comme substrat.
BIO-046.05 Diverses modalités de traitement de l’encéphalopathie hépatique ont été expérimentées. Expliquez quels sont les principes à la base d’un traitement avec :
c. une antibiothérapie;
L’objectif principal est de diminuer la flore bactérienne intestinale. Par conséquent, la production d’ammoniaque par la flore bactérienne intestinale à partir de l’urée et des acides aminés alimentaires non absorbés est réduite.
Définir : Ammoniaque:
mélange de NH3 dans H20 qui forme du NH4OH et qui s’ionise en ions ammonium et hydroxyle.
BIO-043.01 Le cerveau se débarrasse de l’ammoniaque qui lui provient de la circulation en fabriquant de la glutamine. Décrivez les deux réactions métaboliques en cause.
Ses cellules gliales forment de la glutamine grâce à deux enzymes: la glutamate déshydrogénase (1) et la glutamine synthase (2). Par la suite, la glutamine est excrétée dans la circulation sanguine, puis va au rein, à l’intestin et un peu au foie.
(1) alpha-cétoglutarate + NH4+ + NADH -> glutamate + NAD+ + H2O (2) glutamate + ATP + NH4+ -> glutamine + ADP + Pi
BIO-042.03 Quels sont les principaux substrats du cycle de l’urée
Ion ammonium, CO2, aspartate et (3) ATP.
BIO-042.05 Sachant que l’urée synthétisée par le foie se retrouve dans le sang, par quels organes sera-t-elle principalement éliminée?
Éliminée à 75% par le rein et à 25% dans l’intestin.
BIO-041.04 Quelle voie les acides aminés d’origine alimentaire empruntent-ils pour parvenir au foie?
Le système porte (veine porte)
Nommez les produits spécialisés formés à partir de la tyrosine dans les tissus suivants et indiquer leur principale utilité :
BIO-039.01 le système nerveux et les médullo-surrénales ;
- Produits : Les catécholamines (Dopamine, Noradrénaline et Adrénaline)
- Utilité : Les catécholamines servent de neurotransmetteurs dans le système nerveux.
BIO-042.06 Quel est le sort de l’urée dans chacun de ces tissus (intestin et rein) ?
Rein: L’urée est éliminée dans l’urine.
Intestin: L’urée est hydrolysée par l’uréase des bactéries de la flore intestinale pour former du NH4+ et du CO2. Cet NH4+ retourne totalement au foie pour être retransformé en urée. Ceci est un cycle futile qui ne peut être évité.
Notez que l’urée traverse facilement les membranes.
BIO-042.01 Quelle est la principale forme d’excrétion de l’ammoniaque par l’organisme et quel est l’organe qui est responsable de sa formation?
L’urée, formée au foie.
BIO-044.01 Comment est-ce que la glutamine est dégradée dans la paroi intestinale?
Nommez les produits spécialisés formés à partir de la tyrosine dans les tissus suivants et indiquer leur principale utilité :
BIO-039.02 la peau, les yeux et les cheveux ;
- Produit : Mélanine
- Utilité : Dans la peau, la mélanine des mélanocytes (cellules localisées dans l’épiderme) absorbe les rayons ultraviolets et protège ainsi les cellules du derme (plus profondes).
BIO-044.03 Le rein se fait une réserve en glutamine pour lui permettre d’éliminer des acides en cas de besoin. Quelles sont les deux origines de cette glutamine?
Soit en captant la glutamine sanguine qui avait été relâchée par le cerveau, le muscle et le foie, soit en synthétisant de la glutamine grâce à l’action de la glutamine synthase.
BIO-045.04 Dites comment les acides aminés provenant de la protéolyse musculaire sont transformés en alanine
- la transamination ou la désamination oxydative.
- transaminations génèrent du glutamate qui est en majeure partie conservé dans le muscle. Il y aussi du pyruvate provenant entre autres de la dégradation d’acides aminés ou de leurs métabolites.
- Une réaction de transamination a lieu via l’alanine aminotransférase (ALT) avec le pyruvate et le glutamate pour former de l’alanine et de l’alpha-cétoglutarate.Ce dernier est ainsi régénéré pour participer à d’autres transaminations.
- L’alanine se retrouve dans la circulation vers le foie et devient alors un véhicule d’exportation de l’azote musculaire.
- Au foie, le groupement aminé de l’alanine est enlevé et transformé en urée; il en reste du pyruvate qui est converti en glucose via la néoglucogenèse.
- Le glucose est libéré dans la circulation.
BIO-038.07 Pourquoi quelqu’un atteint de phénylcétonurie a les chevuex, yeux et teint plus pâle que le reste de leur famille?
La phénylalanine, après plusieurs réactions enzymatiques dont la première est celle catalysée par la phénylalanine hydroxylase, est précurseur de la mélanine,
BIO-043.02 Comment le cerveau régénère-t-il l’ alpha-cétoglutarate utilisé dans le processus d’élimination de l’ammoniaque
Glycolyse -> pyruvate -> acétyl-CoA.
L’accumulation de cet acétyl-CoA favorisera la transformation du pyruvate en oxaloacétate par la pyruvate carboxylase.
L’alpha-cétoglutarate sera formé dans le cycle de Krebs à partir de l’acétyl-CoA et de l’oxaloacétate.
Réaction de synthèse de l’alanine
BIO-041.08 Quelle différence y a-t-il entre un groupement amine et un groupement amide?
Les groupements amides chez les acides aminés libres sont retrouvés sur les chaînes latérales. Ils n’impliquent pas le groupement carboxyle commun à tous les acides aminés.
