Bewegingsstoornissen - kliniek Flashcards
Wat zijn de kernsymptomen van hypokinetisch rigide syndroom? (4)
- Hypobradykinaesie/bewegingsarmoede
- Rusttremor
- Rigiditeit
- Gestoorde houdingsreflexen/posturale instabiliteit
Wat zijn de diagnostische criteria voor hypokinetisch rigide syndroom?
Hypobradykinaesie + 1 van de volgende:
Rusttremor/rigiditeit/posturale instabiliteit
Welke twee vormen van bewegingsarmoede zijn er?
Hypokinaesie = minder spontaan bewegen
Bradykinaesie = vertraagd uitvoeren van bewegingen en vermindering van amplitude van beweging
Wat zijn belangrijke kenmerken van de ziekte van Parkinson? (8)
- Asymmetrie
- Hypobradykinaesie, zich uitend in mimiekarmoede, verminderd pendelen, hypofonie en micrografie
- Loopstoornissen
- Gestoorde houdingsreflexen
- Cognitieve stoornissen, mn. verwerkingstempo
- Autonome functiestoornissen
- REM-slaap stoornissen
- Psychische problemen
Hoe ziet het looppatroon van iemand met Parkinson eruit?
Voorovergebogen, kleine pasjes, stap- en stopproblemen, moeite met omdraaien
Wat is festinatie?
Lopen en niet meer kunnen stoppen; steeds snellere pasjes
Hoe kan de REM-slaap stoornis bij m. Parkinson worden bestreden?
Melatonine/benzodiazepines
Slaapkwaliteit blijft slecht
Welke psychische problemen komen voor bij m. Parkinson? (4)
- Stemmingsklachten
- Psychotische klachten, o.a. hallucinaties
- Depressie
- Angstklachten
Welk type hallucinaties komt typisch voor bij Lewy body spectrum ziekten?
Visuele hallucinaties
Bij welke aandoening past een verticale blikparese?
Dit is een zgn. supranucleaire parese, passend bij progressieve supranucleaire parese
Wat wordt zichtbaar gemaakt op en DaT-scan? Hoe ziet een DaT-scan van iemand met Parkinson er typisch uit?
Functie van de dopamine transporter
Parkinson = asymmetrisch gestoorde dopaminewerking in het striatum
Wat is een belangrijke component van Lewy bodies?
Alfa-synucleïne
Welk ziektebeeld ontstaat wanneer Lewy bodies beginnen met neerslaan in de middenhersenen en substantia nigra? Met welk type klachten uit dit zich? Welke Braak-stadia zijn dit?
M. Parkinson -> motore klachten
Braak stadia 3/4
Welk ziektebeeld ontstaat wanneer Lewy bodies beginnen met neerslaan in de cortex? Met welk type klachten uit dit zich? Welke Braak-stadia zijn dit?
Lewy body dementie -> cognitieve klachten/dementie
Braak stadia 5/6
Welk ziektebeeld ontstaat wanneer Lewy bodies beginnen met neerslaan in de hersenstam? Met welk type klachten uit dit zich? Welke Braak stadia zijn dit?
Multi systeem atrofie (MSA) -> autonome dysregulatie
Braak stadia 1/2
Wat zijn belangrijke kenmerken van (autosomaal dominante) erfelijke Parkinson? (3)
- Begin <40ste levensjaar
- Goed responsief op L-dopa
- Langzame progressie
Hoeveel % van de Parkinsonpatiënten heeft een 1e/2e graads familielid met Parkinson? Welke aandoening komt nog meer vaak voor in de familie bij Parkinsonpatiënten?
25%
Essentiële tremor
M. Parkinson kan uiteindelijk ook leiden tot Parkinson dementie. Hoe wordt deze onderscheiden van Lewy body dementie?
Indien dementie >1 jaar na start motorische symptomen = Parkinson dementie
Indien dementie voorafgaand aan parkinsonisme of binnen 1 jaar na start motorische symptomen = Lewy body dementie
Wat zijn kernsymptomen van Lewy body dementie? (5)
- Dementiesyndroom
- Fluctuerende cognitieve stoornissen
- Recidiverende visuele hallucinaties
- Spontaan parkinsonisme
- REM-slaap gedragsstoornissen
Wat zijn de kernkenmerken van multi systeem atrofie? (4)
- Vroeg ernstige autonome stoornissen
- Parkinsonisme (MSA-P) of cerebellair syndroom (MSA-C)
- Relatief laat cognitieve stoornissen, vaak mild
- MRI: hot cross bun sign
Wat is de pathofysiologie van progressieve supranucleaire paralyse?
Stapeling van Tau-eiwitten in neuronen en astrocyten
Wat zijn de klachten bij progressieve supranucleaire paralyse? (3)
- Vallen
- Wazig zien
- Cognitieve- en gedragsveranderingen
Wat zijn de bevindingen bij neurologisch onderzoek bij progressieve supranucleaire paralyse?
- Verticale blikparese
- Axiale rigiditeit
- Houdingsinstabiliteit
Welke structuur is bij progressieve supranucleaire paralyse aangedaan welke zorgt voor de verticale blikparese?
Middenbrein, specifiek de colliculus superior
Wat is de typische MRI-afwijking passend bij progressieve supranucleaire paralyse?
Kolibrie teken
Wat is ataxie?
Stoornis in de uitvoering van doelgerichte bewegingen
Wat zijn belangrijke onderdelen van ataxie? (2)
- Dysmetrie
- Intentietremor
Welke twee vormen van dysmetrie zijn er?
- Doel voorbij schieten = hypermetrie
- Voortijdige eindiging van beweging = hypometrie
Wat gebeurt er met de intentietremor naarmate het doel van een beweging genaderd wordt?
Grovere bewegingsuitslagen
Wat zijn de mogelijke oorzaken voor ataxie?
Centrale/cerebellaire oorzaak
Perifere oorzaak
Waardoor wordt een cerebellaire ataxie veroorzaakt?
Laesie van de ipsilaterale cerebellaire hemisfeer
Waardoor wordt een perifere ataxie veroorzaakt?
Ernstige polyneuropathie waardoor bewegingen niet meer bijgestuurd kunnen worden met informatie uit het lichaam
Welke symptomen passen bij een cerebellaire ataxie? (6)
- Dysartrie
- Onzeker looppatroon
- Misgrijpen door dysmetrie
- Intentietremor (mn. handen)
- Dubbelzien door nystagmus
- Slikstoornis
Welke metabole oorzaken kunnen een cerebellaire ataxie veroorzaken? (3)
- Hypothyreoïdie
- Ziekte van Wilson (koperstapeling)
- Coeliakie
Welke etiologiën kunnen tot een acute cerebellaire ataxie leiden? (3)
- Vasculair
- Inflammatie
- Intoxicatie
Welke etiologiën kunnen tot een subacute cerebellaire ataxie leiden? (4) Hoe wordt een subacute cerebellaire ataxie gedefinieerd?
- Paraneoplastisch
- Metabool
- Intoxicatie
- Immuun-gemedieerd
3-6 maanden
Welke etiologie kan tot een chronische cerebellaire ataxie leiden? Hoe wordt een chronische cerebellaire ataxie gedefinieerd?
Neurodegeneratieve afwijking
> 6 maanden
Wat is de ontstaansleeftijd van een recessieve ataxie? Wat is de ontstaansleeftijd van dominante ataxie? Wat is de ontstaansleeftijd van cerebellaire ataxie bij MSA? Wat is de ontstaansleeftijd van ataxie bij FXTAS?
Recessieve ataxie <20 jaar
ADCA >20 jaar
Ataxie bij MSA >30 jaar
Ataxie bij FXTAS >45 jaar
Voor welke leeftijd begint Friedreichse ataxie meestal? Welk gen is dan gemuteerd?
25
Frantaxine
Na welke leeftijd begint MSA?
> 30 jaar
Wat zijn de diagnostische criteria voor MSA?
- Sporadische progressieve aandoening
- Beginnend >30 jaar
- Post mortem diagnostiek
Wat zijn de diagnostische criteria voor MSA? (3)
- Sporadische progressieve aandoening
- Beginnend >30 jaar
- Post mortem diagnostiek
Wat zijn de redenen om MSA waarschijnlijk te achten? (3)
- Autonome dysfunctie
- Matig L-dopa responsief parkinsonisme
- Cerebellair syndroom
Wat zijn de reden om MSA mogelijk te achten?
- Parkinsonisme/cerebellair syndroom
- Autonome dysfunctie
- Ten minste één ondersteunend argument
Wat is de mediane overleving bij MSA?
6-7 jaar
Vanaf welke leeftijd treedt MSA meestal op?
50
Wat is de verhouding mannen:vrouwen met Parkinson?
1:1
Wat is de prevalentie van Parkinson in de populatie? Hoe is deze op 80-jarige leeftijd?
100-150/100.000
80 jaar = 1/1000
Wat is het effect van Parkinson op de levensverwachting?
Levensverwachting onveranderd
Hoeveel % van de dopaminerge neuronen in de substantia nigra moet verloren gaan voordat symptomen van Parkinson optreden?
70-80%
Bij Parkinson is er sprake van een verstoorde balans tussen twee neurotransmitters. Welke zijn dit?
Acetylcholine & dopamine
Dopamine remt normaliter afgifte van acetylcholine, dit is nu verstoord
Welke klassen geneesmiddelen kunnen worden ingezet bij Parkinson? (5)
- Anticholinergica
- NMDA-receptor antagonisten (amantadine)
- L-dopa, evt. i.c.m. decarboxylaseremmer/COMT-remmer
- D2-receptor agonisten
- MAO-B remmers
Op welk symptoom van Parkinson hebben anticholinergica mn. effect?
Tremor
Wat zijn beschikbare anticholinergica? (4)
Oude:
1. Atropine
2. Scopolamine
Nieuwe:
3. Orfenadrine
4. Trihexyfenidyl
Wat zijn beschikbare anticholinergica voor de behandeling van Parkinson? (4)
Oude:
1. Atropine
2. Scopolamine
Nieuwe:
3. Orfenadrine
4. Trihexyfenidyl
Wat zijn de bijwerkingen van anticholinergica? (4)
- Obstipatie
- Droge mond
- Mydriasis
- Verslapping blaassphincter
Wat is het voordeel van nieuwe t.o.v. oudere anticholinergica?
Nieuwere middelen werken mn. centraal en voorkomen zo perifere bijwerkignen
Waarom moet de dosering van anticholinergica (en alle andere anti-Parkinsonmiddelen) zo laag mogelijk worden ingezet?
De middelen werken na verloop van tijd; starten met een lage dosis geeft de mogelijkheid de dosis te verhogen om dit uit te stellen
Wat is het werkingsmechanisme van amantadine als anti-Parkinsonmiddel?
NMDA-receptor antagonist; deze onderdrukt de dopamine release -> zorgt voor verhoogde dopamine release
Op welke symptomen van Parkinson heeft amantadine mn. effect?
Rigiditeit & hypobradykinaesie
Wat zijn de nadelen van gebruik van amantadine tegen Parkinson? (4)
- Na 8-9 maanden uitgewerkt
- Misselijkheid
- Anticholinerge + centrale effecten
- Livido reticularis -> vlekkerige uitslag op de benen
Waardoor veroorzaken middelen die de beschikbaarheid van dopamine verhogen voor misselijkheid?
Dopaminereceptoren in het maag-darmstelsel zorgen normaliter voor misselijkheid
Wat is L-dopa? Wat is het voordeel van het geven van L-dopa boven dopamine?
L-dopa = dopamine precursor
Passeert bloed-hersenbarrière beter dan dopamine
Welke klassen/middelen worden bij L-dopa gegeven en waarom?
- Decarboxylaseremmer -> voorkomt perifere omzetting L-dopa in dopamine, waardoor minder perifere bijwerkingen en meer L-dopa voor de hersenen
- Domperidon -> dopamine receptor antagonist -> helpt tegen misselijkheid door hoge [dopamine]
Wat zijn de perifere bijwerkingen van L-dopa? (4)
- Misselijkheid
- Anorexie -> effect op adrenerge receptoren
- Hypotensie -> effect op adrenerge receptoren
- Hartritmestoornissen -> effect op adrenerge receptoren
Wat zijn de centrale bijwerkingen van L-dopa? (5)
- Dyskinaesie bij hoge [dopamine]
- On-off fenomeen door dopaminespiegels
- Hallucinaties
- Opwinding
- Nachtmerries
Wat is een nadeel van L-dopa?
Korte halfwaardetijd
Welke D2-receptor agonisten worden vaak gebruikt bij Parkinson? Welke werking hebben zij op welke receptor?
Bromocriptine: D1-, D2+
Apomorfine: D1+, D2+
Pramipexol: D2+
Ropirinol: D2+
Op welke symptomen van Parkinson werken D2-agonisten met name?
Rigiditeit & tremor
Wat is een zeldzame bijwerking van het gebruik van D2-receptor agonisten?
Retroperitoneale fibrose
Wat is het voordeel van D2-agonisten t.o.v. L-dopa?
Langere halfwaardetijd -> minder last van on/off
Wat is het nadeel van D2-agonisten t.o.v. L-dopa?
Lagere effectiviteit t.a.v. rigiditeit en hypokinaesie
Wat doet MAO-B?
Afbreken van dopamine in de synapsspleet
Wat is het effect van MAO-B remmers?
Beschikbaarheid van dopamine in de synapsspleet verhogen
Wat doet COMT?
Afbreken van L-dopa en dopamine
Wat is het effect van een COMT-remmer?
Langere halfwaardetijd van L-dopa/dopamine
Met welke middelen kan een COMT-remmer worden gecombineerd, en wat zijn de effecten van deze middelen? (4)
- L-dopa -> verhogen beschikbaarheid dopamine
- Decarboxylaseremmer -> voorkomen van perifere omzetting L-dopa
- Domperidon -> braken tegengaan
- COMT-remmer -> langere halfwaardetijd L-dopa/dopamine
Uit welke 2 onderdelen bestaan oogbewegingen?
- Saccades
- Smooth pursuit
Waarvoor zijn de Brudizinski 1/2 testen?
Meningeale prikkeling
Welke medicamenteuze behandelmogelijkheden zijn er voor essentiële tremor? (3)
- Bètablocker (voorkeur vanwege minste bijwerkingen)
- Anti-epileptica
- Botox
Wat zijn de chirurgische interventies voor ernstige essentiële tremor? (2)
- Thalamotomie
- Thalamusstimulatie
Wat voor type tremor is een essentiële tremor?
Houdings- of actietremor
Wat is de ziekte van Wilson? Welke bepalingen moeten worden uitgevoerd?
Koperstapeling
Koper + ceruloplasmine