Bewegingsstoornissen - kliniek Flashcards

1
Q

Wat zijn de kernsymptomen van hypokinetisch rigide syndroom? (4)

A
  1. Hypobradykinaesie/bewegingsarmoede
  2. Rusttremor
  3. Rigiditeit
  4. Gestoorde houdingsreflexen/posturale instabiliteit
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat zijn de diagnostische criteria voor hypokinetisch rigide syndroom?

A

Hypobradykinaesie + 1 van de volgende:
Rusttremor/rigiditeit/posturale instabiliteit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Welke twee vormen van bewegingsarmoede zijn er?

A

Hypokinaesie = minder spontaan bewegen
Bradykinaesie = vertraagd uitvoeren van bewegingen en vermindering van amplitude van beweging

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat zijn belangrijke kenmerken van de ziekte van Parkinson? (8)

A
  1. Asymmetrie
  2. Hypobradykinaesie, zich uitend in mimiekarmoede, verminderd pendelen, hypofonie en micrografie
  3. Loopstoornissen
  4. Gestoorde houdingsreflexen
  5. Cognitieve stoornissen, mn. verwerkingstempo
  6. Autonome functiestoornissen
  7. REM-slaap stoornissen
  8. Psychische problemen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hoe ziet het looppatroon van iemand met Parkinson eruit?

A

Voorovergebogen, kleine pasjes, stap- en stopproblemen, moeite met omdraaien

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat is festinatie?

A

Lopen en niet meer kunnen stoppen; steeds snellere pasjes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hoe kan de REM-slaap stoornis bij m. Parkinson worden bestreden?

A

Melatonine/benzodiazepines
Slaapkwaliteit blijft slecht

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Welke psychische problemen komen voor bij m. Parkinson? (4)

A
  1. Stemmingsklachten
  2. Psychotische klachten, o.a. hallucinaties
  3. Depressie
  4. Angstklachten
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Welk type hallucinaties komt typisch voor bij Lewy body spectrum ziekten?

A

Visuele hallucinaties

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Bij welke aandoening past een verticale blikparese?

A

Dit is een zgn. supranucleaire parese, passend bij progressieve supranucleaire parese

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat wordt zichtbaar gemaakt op en DaT-scan? Hoe ziet een DaT-scan van iemand met Parkinson er typisch uit?

A

Functie van de dopamine transporter
Parkinson = asymmetrisch gestoorde dopaminewerking in het striatum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat is een belangrijke component van Lewy bodies?

A

Alfa-synucleïne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Welk ziektebeeld ontstaat wanneer Lewy bodies beginnen met neerslaan in de middenhersenen en substantia nigra? Met welk type klachten uit dit zich? Welke Braak-stadia zijn dit?

A

M. Parkinson -> motore klachten
Braak stadia 3/4

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Welk ziektebeeld ontstaat wanneer Lewy bodies beginnen met neerslaan in de cortex? Met welk type klachten uit dit zich? Welke Braak-stadia zijn dit?

A

Lewy body dementie -> cognitieve klachten/dementie
Braak stadia 5/6

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Welk ziektebeeld ontstaat wanneer Lewy bodies beginnen met neerslaan in de hersenstam? Met welk type klachten uit dit zich? Welke Braak stadia zijn dit?

A

Multi systeem atrofie (MSA) -> autonome dysregulatie
Braak stadia 1/2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat zijn belangrijke kenmerken van (autosomaal dominante) erfelijke Parkinson? (3)

A
  1. Begin <40ste levensjaar
  2. Goed responsief op L-dopa
  3. Langzame progressie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hoeveel % van de Parkinsonpatiënten heeft een 1e/2e graads familielid met Parkinson? Welke aandoening komt nog meer vaak voor in de familie bij Parkinsonpatiënten?

A

25%
Essentiële tremor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

M. Parkinson kan uiteindelijk ook leiden tot Parkinson dementie. Hoe wordt deze onderscheiden van Lewy body dementie?

A

Indien dementie >1 jaar na start motorische symptomen = Parkinson dementie
Indien dementie voorafgaand aan parkinsonisme of binnen 1 jaar na start motorische symptomen = Lewy body dementie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Wat zijn kernsymptomen van Lewy body dementie? (5)

A
  1. Dementiesyndroom
  2. Fluctuerende cognitieve stoornissen
  3. Recidiverende visuele hallucinaties
  4. Spontaan parkinsonisme
  5. REM-slaap gedragsstoornissen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Wat zijn de kernkenmerken van multi systeem atrofie? (4)

A
  1. Vroeg ernstige autonome stoornissen
  2. Parkinsonisme (MSA-P) of cerebellair syndroom (MSA-C)
  3. Relatief laat cognitieve stoornissen, vaak mild
  4. MRI: hot cross bun sign
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Wat is de pathofysiologie van progressieve supranucleaire paralyse?

A

Stapeling van Tau-eiwitten in neuronen en astrocyten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Wat zijn de klachten bij progressieve supranucleaire paralyse? (3)

A
  1. Vallen
  2. Wazig zien
  3. Cognitieve- en gedragsveranderingen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Wat zijn de bevindingen bij neurologisch onderzoek bij progressieve supranucleaire paralyse?

A
  1. Verticale blikparese
  2. Axiale rigiditeit
  3. Houdingsinstabiliteit
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Welke structuur is bij progressieve supranucleaire paralyse aangedaan welke zorgt voor de verticale blikparese?

A

Middenbrein, specifiek de colliculus superior

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Wat is de typische MRI-afwijking passend bij progressieve supranucleaire paralyse?
Kolibrie teken
26
Wat is ataxie?
Stoornis in de uitvoering van doelgerichte bewegingen
27
Wat zijn belangrijke onderdelen van ataxie? (2)
1. Dysmetrie 2. Intentietremor
28
Welke twee vormen van dysmetrie zijn er?
1. Doel voorbij schieten = hypermetrie 2. Voortijdige eindiging van beweging = hypometrie
29
Wat gebeurt er met de intentietremor naarmate het doel van een beweging genaderd wordt?
Grovere bewegingsuitslagen
30
Wat zijn de mogelijke oorzaken voor ataxie?
Centrale/cerebellaire oorzaak Perifere oorzaak
31
Waardoor wordt een cerebellaire ataxie veroorzaakt?
Laesie van de ipsilaterale cerebellaire hemisfeer
32
Waardoor wordt een perifere ataxie veroorzaakt?
Ernstige polyneuropathie waardoor bewegingen niet meer bijgestuurd kunnen worden met informatie uit het lichaam
33
Welke symptomen passen bij een cerebellaire ataxie? (6)
1. Dysartrie 2. Onzeker looppatroon 3. Misgrijpen door dysmetrie 4. Intentietremor (mn. handen) 5. Dubbelzien door nystagmus 6. Slikstoornis
34
Welke metabole oorzaken kunnen een cerebellaire ataxie veroorzaken? (3)
1. Hypothyreoïdie 2. Ziekte van Wilson (koperstapeling) 3. Coeliakie
35
Welke etiologiën kunnen tot een acute cerebellaire ataxie leiden? (3)
1. Vasculair 2. Inflammatie 3. Intoxicatie
36
Welke etiologiën kunnen tot een subacute cerebellaire ataxie leiden? (4) Hoe wordt een subacute cerebellaire ataxie gedefinieerd?
1. Paraneoplastisch 2. Metabool 3. Intoxicatie 4. Immuun-gemedieerd 3-6 maanden
37
Welke etiologie kan tot een chronische cerebellaire ataxie leiden? Hoe wordt een chronische cerebellaire ataxie gedefinieerd?
Neurodegeneratieve afwijking >6 maanden
38
Wat is de ontstaansleeftijd van een recessieve ataxie? Wat is de ontstaansleeftijd van dominante ataxie? Wat is de ontstaansleeftijd van cerebellaire ataxie bij MSA? Wat is de ontstaansleeftijd van ataxie bij FXTAS?
Recessieve ataxie <20 jaar ADCA >20 jaar Ataxie bij MSA >30 jaar Ataxie bij FXTAS >45 jaar
39
Voor welke leeftijd begint Friedreichse ataxie meestal? Welk gen is dan gemuteerd?
25 Frantaxine
40
Na welke leeftijd begint MSA?
>30 jaar
41
Wat zijn de diagnostische criteria voor MSA?
1. Sporadische progressieve aandoening 2. Beginnend >30 jaar 3. Post mortem diagnostiek
42
Wat zijn de diagnostische criteria voor MSA? (3)
1. Sporadische progressieve aandoening 2. Beginnend >30 jaar 3. Post mortem diagnostiek
43
Wat zijn de redenen om MSA waarschijnlijk te achten? (3)
1. Autonome dysfunctie 2. Matig L-dopa responsief parkinsonisme 3. Cerebellair syndroom
44
Wat zijn de reden om MSA mogelijk te achten?
1. Parkinsonisme/cerebellair syndroom 2. Autonome dysfunctie 3. Ten minste één ondersteunend argument
45
Wat is de mediane overleving bij MSA?
6-7 jaar
46
Vanaf welke leeftijd treedt MSA meestal op?
50
47
Wat is de verhouding mannen:vrouwen met Parkinson?
1:1
48
Wat is de prevalentie van Parkinson in de populatie? Hoe is deze op 80-jarige leeftijd?
100-150/100.000 80 jaar = 1/1000
49
Wat is het effect van Parkinson op de levensverwachting?
Levensverwachting onveranderd
50
Hoeveel % van de dopaminerge neuronen in de substantia nigra moet verloren gaan voordat symptomen van Parkinson optreden?
70-80%
51
Bij Parkinson is er sprake van een verstoorde balans tussen twee neurotransmitters. Welke zijn dit?
Acetylcholine & dopamine Dopamine remt normaliter afgifte van acetylcholine, dit is nu verstoord
52
Welke klassen geneesmiddelen kunnen worden ingezet bij Parkinson? (5)
1. Anticholinergica 2. NMDA-receptor antagonisten (amantadine) 3. L-dopa, evt. i.c.m. decarboxylaseremmer/COMT-remmer 4. D2-receptor agonisten 5. MAO-B remmers
53
Op welk symptoom van Parkinson hebben anticholinergica mn. effect?
Tremor
54
Wat zijn beschikbare anticholinergica? (4)
Oude: 1. Atropine 2. Scopolamine Nieuwe: 3. Orfenadrine 4. Trihexyfenidyl
55
Wat zijn beschikbare anticholinergica voor de behandeling van Parkinson? (4)
Oude: 1. Atropine 2. Scopolamine Nieuwe: 3. Orfenadrine 4. Trihexyfenidyl
56
Wat zijn de bijwerkingen van anticholinergica? (4)
1. Obstipatie 2. Droge mond 3. Mydriasis 4. Verslapping blaassphincter
57
Wat is het voordeel van nieuwe t.o.v. oudere anticholinergica?
Nieuwere middelen werken mn. centraal en voorkomen zo perifere bijwerkignen
58
Waarom moet de dosering van anticholinergica (en alle andere anti-Parkinsonmiddelen) zo laag mogelijk worden ingezet?
De middelen werken na verloop van tijd; starten met een lage dosis geeft de mogelijkheid de dosis te verhogen om dit uit te stellen
59
Wat is het werkingsmechanisme van amantadine als anti-Parkinsonmiddel?
NMDA-receptor antagonist; deze onderdrukt de dopamine release -> zorgt voor verhoogde dopamine release
60
Op welke symptomen van Parkinson heeft amantadine mn. effect?
Rigiditeit & hypobradykinaesie
61
Wat zijn de nadelen van gebruik van amantadine tegen Parkinson? (4)
1. Na 8-9 maanden uitgewerkt 2. Misselijkheid 3. Anticholinerge + centrale effecten 4. Livido reticularis -> vlekkerige uitslag op de benen
62
Waardoor veroorzaken middelen die de beschikbaarheid van dopamine verhogen voor misselijkheid?
Dopaminereceptoren in het maag-darmstelsel zorgen normaliter voor misselijkheid
63
Wat is L-dopa? Wat is het voordeel van het geven van L-dopa boven dopamine?
L-dopa = dopamine precursor Passeert bloed-hersenbarrière beter dan dopamine
64
Welke klassen/middelen worden bij L-dopa gegeven en waarom?
1. Decarboxylaseremmer -> voorkomt perifere omzetting L-dopa in dopamine, waardoor minder perifere bijwerkingen en meer L-dopa voor de hersenen 2. Domperidon -> dopamine receptor antagonist -> helpt tegen misselijkheid door hoge [dopamine]
65
Wat zijn de perifere bijwerkingen van L-dopa? (4)
1. Misselijkheid 2. Anorexie -> effect op adrenerge receptoren 3. Hypotensie -> effect op adrenerge receptoren 4. Hartritmestoornissen -> effect op adrenerge receptoren
66
Wat zijn de centrale bijwerkingen van L-dopa? (5)
1. Dyskinaesie bij hoge [dopamine] 2. On-off fenomeen door dopaminespiegels 3. Hallucinaties 4. Opwinding 5. Nachtmerries
67
Wat is een nadeel van L-dopa?
Korte halfwaardetijd
68
Welke D2-receptor agonisten worden vaak gebruikt bij Parkinson? Welke werking hebben zij op welke receptor?
Bromocriptine: D1-, D2+ Apomorfine: D1+, D2+ Pramipexol: D2+ Ropirinol: D2+
69
Op welke symptomen van Parkinson werken D2-agonisten met name?
Rigiditeit & tremor
70
Wat is een zeldzame bijwerking van het gebruik van D2-receptor agonisten?
Retroperitoneale fibrose
71
Wat is het voordeel van D2-agonisten t.o.v. L-dopa?
Langere halfwaardetijd -> minder last van on/off
72
Wat is het nadeel van D2-agonisten t.o.v. L-dopa?
Lagere effectiviteit t.a.v. rigiditeit en hypokinaesie
73
Wat doet MAO-B?
Afbreken van dopamine in de synapsspleet
74
Wat is het effect van MAO-B remmers?
Beschikbaarheid van dopamine in de synapsspleet verhogen
75
Wat doet COMT?
Afbreken van L-dopa en dopamine
76
Wat is het effect van een COMT-remmer?
Langere halfwaardetijd van L-dopa/dopamine
77
Met welke middelen kan een COMT-remmer worden gecombineerd, en wat zijn de effecten van deze middelen? (4)
1. L-dopa -> verhogen beschikbaarheid dopamine 2. Decarboxylaseremmer -> voorkomen van perifere omzetting L-dopa 3. Domperidon -> braken tegengaan 4. COMT-remmer -> langere halfwaardetijd L-dopa/dopamine
78
Uit welke 2 onderdelen bestaan oogbewegingen?
1. Saccades 2. Smooth pursuit
79
Waarvoor zijn de Brudizinski 1/2 testen?
Meningeale prikkeling
80
Welke medicamenteuze behandelmogelijkheden zijn er voor essentiële tremor? (3)
1. Bètablocker (voorkeur vanwege minste bijwerkingen) 2. Anti-epileptica 3. Botox
81
Wat zijn de chirurgische interventies voor ernstige essentiële tremor? (2)
1. Thalamotomie 2. Thalamusstimulatie
82
Wat voor type tremor is een essentiële tremor?
Houdings- of actietremor
83
Wat is de ziekte van Wilson? Welke bepalingen moeten worden uitgevoerd?
Koperstapeling Koper + ceruloplasmine