Bewegingsstoornissen Flashcards
Wat is de syndroomnaam voor Parkinsonisme?
Hypokinetisch rigide syndroom
Wat zijn de criteria voor hypokinetisch rigide syndroom?
Bewegingsarmoede (hypokinaesie/bradykinaesie) i.c.m. 1/3 van de volgende:
1. Rusttremor
2. Rigiditeit
3. Gestoorde houdingsreflexen/posturale instabiliteit
Wat is hypokinaesie?
Minder spontaan bewegen
Wat is bradykinaesie?
Vertraagd uitvoeren van beweging, met kleinere amplitude
Wat is een belangrijk aspect van de motore symptomen van m. Parkinson?
Asymmetrie
Wat is micrografie?
Klein schrift
Wat is de incidentie van Parkinson?
10/100.000 inwoners/jaar
Wat is de karakteristieke onsetleeftijd van Parkinson?
50-70
Parkinson kent [wel/geen] verschil in verhouding man:vrouw
Geen
Bij welk syndroom past een supranucleaire verticale blikparese?
Progressieve supranucleaire paralyse (PSP)
Wat wordt gemeten met een DaT-scan?
Functionaliteit van dopaminetransporters
Bij Parkinson vaak asymmetrisch aangedaan
Lastiger te meten bij gebruik haloperidol of andere medicatie die invloed heeft op het dopaminerge systeem
Wat is de neurobiologische oorzaak van m. Parkinson?
Afname van dopaminerge neuronen in de substantia nigra, door neerslaan van Lewy bodies
Wat is een belangrijke component van Lewy bodies?
Alfa-synucleïne
Hoe heet de Lewy spectrum ziekte die, in tegenstelling tot Parkinson, begint met cognitieve symptomen?
Lewy body dementie
Is er een verhoogd risico op Parkinson wanneer Parkinson voorkomt bij (eerstegraads) familieleden?
Ja
Wat zijn de kenmerken van een autosomaal recessieve erfelijke Parkinson?
Begin <40 jaar met langzame progressie
Goede respons op L-dopa
Wat is de behandellijnen van m. Parkinson? (3)
1e lijn: fysiotherapie & ondersteunende therapie
2e lijn: medicamenteuze behandeling
3e lijn: DBS of of duodenale/subcutane medicatie
Vertraagt medicatie het ziekteproces van Parkinson?
Nee; medicatie is puur symptomatisch
Wat zijn de 3 groepen medicatie voor m. Parkinson?
- Anticholinergica
- Dopamine-agonisten
- L-dopa
Wat zijn de criteria van een Lewy body dementie?
- Fluctuerende cognitieve stoornissen
- Visuele hallucinaties (vroeg in het ziektebeeld)
- Spontaan Parkinsonisme
- REM-slaap gedragsstoorrnissen
- Dementiesyndroom
Welke soort cognitieve stoornissen staat op de voorgrond bij een Lewy body dementie?
Executieve functiestoornissen
Wat zijn de criteria van een multi systeem atrofie (MSA)?
- Vroeg ernstige autonome stoornissen
- Parkinsonisme of cerebellair syndroom
- Laat cognitieve stoornissen, vaak relatief mild
- Indien met Parkinsonisme = MSA-P
- Indien met cerebellair systeem = MSA-C
Welk radiologisch kenmerk past bij MSA?
Hot cross bun sign (MRI)
Wat is de oorzaak van een PSP?
Stapeling van Tau-eiwit in neuronen en astrocyten -> geen Lewy body dementie
Wat zijn veelvoorkomende klachten bij PSP? (3)
- Vallen
- Wazig zien
- Cognitieve- en gedragsveranderingen
Wat zijn kenmerkende aspecten van lichamelijk onderzoek voor een PSP?
- Verticale blikparese door aandoening midbrein
- Axiale rigiditeit
- Houdingsinstabiliteit
Welk radiologisch teken is kenmerkend voor PSP?
Kolibrie sign (MRI) -> tectum/colliculus superior atrofie
Wat is de oorzaak voor de verticale blikparese bij PSP?
Atrofie van de colliculus superior
Wat is vasculair Parkinsonisme?
Parkinson door een CVA in de basale kernen
Uit welke onderdelen bestaan de basale ganglia? (4)
- Striatum
- Pallidum/globus pallidus
- Nucleus subthalamicus
- Substantia nigra
Uit welke onderdelen bestaat het striatum?
- Nucleus caudatus
- Putamen
- Nucleus accumbens
In welk deel van de hersenen is het striatum gelegen?
Telencephalon
Uit welke onderdelen bestaat het pallidum? (2)
- Globus pallidus pars externa
- Globus pallidus pars interna
In welk deel van de hersenen is het pallidum gelegen?
Telencephalon
In welk deel van de hersenen in de nucleus subthalamicus gelegen?
Diencephalon
In welk deel van de hersenen is de substantia nigra gelegen?
Mesencephalon
Wat is het functionele verschil tussen de nucleus caudatus en het putamen?
Er is geen functioneel verschil; deze structuren hebben dezelfde functie maar worden gescheiden door de passerende vezels van de capsula interna
Is er een functioneel verschil tussen de globus pallidus externa en globus pallidus interna?
Ja (GPi is betrokken bij regulering van bewegingen)
Aan welk pigment hebben de cellen in de substantia nigra hun kleur te danken, en hoe komt dit pigment hier?
Melanine, een restproduct van de aanmaak van dopamine in deze cellen
Accumuleert gedurende het leven in de cellen van de substantia nigra
Uit welke 2 onderdelen bestaat de substantia nigra? Welk type neuronen bevindt zich in elk van de 2 onderdelen?
- Pars reticulata -> GABA-erge projectieneuronen
- Pars compacta -> dopaminerge projectieneuronen
Welk onderdeel van de basale kernen verzorgt de input?
Striatum
Welk celtype ligt in het striatum? Van welke neurotransmitter maken zij gebruik? Van waar krijgen ze hun input?
Medium spiny neurons, GABA-erg
Input vanuit laag 5 van de cortex
Welke twee subtypen medium spiny neurons zijn er?
- D1-receptor -> gevoelig voor substance P
- D2 receptor -> gevoelig voor enkephaline
Welke celtypen liggen er in beide delen van de globus pallidus?
GABA-erge projectieneuronen -> inhibitoir
Welk celtype ligt in de nucleus subhtalamicus?
Glutamaterge projectieneuronen -> excitatoir
Welke twee circuits kennen de basale kernen?
- Direct
- Indirect
Wat is het directe circuit van de basale kernen?
Striatum (D1 medium spiny neurons) ->
Globus pallidus interna ->
Output
Wat is het indirecte circuit van de basale kernen?
Striatum (D2 medium spiny neurons) ->
Globus pallidus externa ->
Nucleus subthalamicus ->
Globus pallidus interna ->
Output
Het striatum krijgt in zowel het directe als het indirecte circuit input vanuit de substantia nigra. Van welke neurotransmitter wordt hier gebruik gemaakt, en welke werking heeft dat op het striatum?
Neurotransmitter = dopamine
Werking:
Op D1 cellen = excitatoir
Op D2 cellen = inhibitoir
Waar projecteert de globus pallidus interna (=output van de basale kernen)
Naar de thalamus, welke weer naar de motorcortex projecteert
Wat is het effect van de directe en indirecte pathways op de thalamus?
Directe pathway = exciterende input op thalamus
Indirecte pathway = remmende input op thalamus
Eenzelfde circuit als via de globus pallidus interna bestaat ook via de substantia nigra, pars reticularis. Waar heeft dit systeem effect op?
Colliculus superior -> reguleert oculomotoriek
Voor welke 2 mechanismen zijn de basale kernen nodig?
- Action selection
- Reinforcement learning
Wat is action selection?
Beoordelen welke acties in een bepaalde situatie opportuun zijn
Wat is reinforcement learning?
Wanneer een behandeling resulteert in een goed resultaat = beloning = release van dopamine -> zorgt dat dezelfde actie in eenzelfde situatie de volgende keer gemakkelijker optreedt om weer een beloning te krijgen
Bij een foute actie wordt het indirecte circuit geactiveerd (excitatie van GPi door nucleus subthalamicus) -> resulteert in minder actie
Welke structuren kunnen worden gestimuleerd bij DBS voor Parkinson, en welke structuur heeft vaak de voorkeur?
- Nucleus subthalamicus -> heeft de voorkeur
- Globus pallidus interna
Door welk neurodegeneratief proces ontstaan functiestoornissen van de basale kernen bij de ziekte van Huntington? Wat is hiervan het gevolg?
Degeneratie van D2 medium spiny neurons in het striatum
Leidt tot wegvallen van de indirecte route -> minder inhibitie van bewegingen
Welk probleem heeft zich voorgedaan wanneer hemi-ballisme optreedt? Wat is hiervan het gevolg?
Aandoening van de nucleus subthalamicus, meestal door een bloeding
Leidt tot minder excitatie GPi -> minder remming bewegingen -> grove bewegingsuitslagen aan één kant van het lichaam
Bij hemi-ballisme (aandoening nucleus subthalamicus) treden de symptomen op aan de [ipsilaterale/contralaterale] kant van het lichaam.
Contralaterale
Voor welk systeem is de nucleus accumbens in het striatum vooral belangrijk?
Regulatie van emotie/motivatie door de basale kernen
Uit welke twee lobi bestaat het cerebellum?
- Lobus anterior
- Lobus posterior
Wat is de indeling in anatomische eenheden van het cerebellum?
Lobi -> lobuli -> folia
Hoe wordt de verbinding tussen de linker en rechter cerebellaire hemisfeer genoemd? Hoe heet het omliggende gebied?
Verbinding = vermis
Omliggend gebied = paravermis
Welke 3 vezelbundels verbinden het cerebellum met de hersenstam?
- Pedunculus cerebellaris medialis
- Pedunculus cerebellaris inferior
- Pedunculus cerebellaris superior
Welke structuren vormen de output van het cerebellum?
Cerebellaire kernen
Wat is de functie van de verschillende cerebellaire pedunkels?
Pedunculus cerebellaris inferior = input van sensorische informatie uit het lichaam
Pedunculus cerebellaris media = input vanuit de motorische cortex (via de pons)
Pedunculus cerebellaris superior = cerebellaire output naar de thalamus
Naast sensorische informatie uit het lichaam lopen er nog andere zenuwvezels door de pedunculus cerebellair inferior. Welke zijn dit, en waar zijn ze van afkomstig?
Klimvezels, vanuit de oliva inferior
Waar is de oliva inferior gelegen?
Medulla oblongata
De Purkinjecellen van het cerebellum verdelen de cortex in 2 gedeelten. Welke zijn dit?
- Oppervlakkig = moleculaire laag
- Diep = korrellaag
In welke laag zijn de dendrietbomen van de Purkinjecellen gelegen, en hoe is hun oriëntatie?
In de moleculaire laag, waar ze parallel aan elkaar in de sagittale richting van het hoofd zijn geörienteerd
Welke cellen liggen in de korrellaag? Met welk type vezels maken zij contact?
Korrelcellen (80% van alle hersencellen zijn korrelcellen)
Maken contact met mosvezels
Welke neurotransmitter gebruiken Purkinjecellen? Waar projecteren de Purkinjecellen?
GABA-erg -> inhibitoir
projecteren op cerebellaire kernen
Via welke cellen verloopt input uit het ruggenmerg en vanuit de pons naar het cerebellum?
Mosvezels projecteren op korrelcellen
Korrelcellen projecteren vervolgens middels parallelvezels op de dendrieten van Purkinjecellen in de moleculaire laag
Welke informatie komt binnen via klimvezels?
Informatie dat een handeling fout is gegaan -> geeft een actiepotentiaal naar groep Purkinjecellen
Welke informatie komt binnen via mosvezels/parallelvezels?
Informatie over de beweging die op dat moment wordt uitgevoerd
Klimvezels en parallelvezels/mosvezels kruisen elkaar. Wat betekent het als op een bepaald moment beide systemen in een bepaald gebied geactiveerd worden?
- Parallelvezels/mosvezels = er wordt een bepaalde beweging uitgevoerd
- Klimvezels = de beweging gaat fout
Dus: dit betekent dat de beweging in het vervolg aangepast moet worden
Waartoe leidt een activatie van Purkinjecellen door simultane activatie van klimvezels en mosvezels/parallelvezels? Wat is hiervan het resultaat?
Inhibitie van cerebellaire kerncel, welke vervolgens projecteert naar de cortex
Aanpassing van het motorprogramma
Wat is de functie van de flocculus?
Modulatie van de vestibulo-oculaire reflex (VOR)