Benign hematologi

Question 1

Vilka sjukdomar ingår i benign hematologi? (1p)

Answer 1

Erytrocyt, leukocyt och trombocyt-sjukdomar

Question 2

Vilket är det vanligaste benigna hematologiska tillståndet? (1p)

Answer 2

Olika typer av anemier

Question 3

På vilket sätt kan man dela in erytrocytparametrar och vad ingår i respektive kategori? (2p)

Answer 3

Man delar in erytrocytparametrar i kvantitativa (Hb, MCV, MCH etc) och kvalitativa (erytrocytmorfologi endast)

Question 4

Vilka olika retikulocytparametrar finns och vad representerar dom? (2p)

Answer 4

Vi har 2 retikulocytparametrar, båda kvantitativa:

• B-retikulocyter (antal retikulocyter)
• RET-He (mått på Hb-innehållet i retikuocyterna och därmed järntillgången senaste dagarna)

Question 5

En patient har anemi men retikulocytos. Vad indikerar detta? (1p)

Answer 5

Att patienten har en bra benmärgsfunktion som kompenserar för anemin

Question 6

Vad bör man misstänka vid en retikulocytos? (1p)

Answer 6

Blödning/hemolys

Question 7

Man brukar dela in erytrocytmorfologin i olika grupper, vilka grupper och vilka subgrupper ingår i respektive? (3p)

Answer 7

Storleksatypier, formvariationer och innehållsvariationer

Storleksatypier = mikro-/makrocytär och anisocytos

Formvariationer = sickelceller, sfärocyter, schistocyter

Innehållsvariationer = polykromasi (olikfärgade erytrocyter), patologiska inklusioner som vid malaria

Question 8

Dom bakomliggande orsakerna till anemi brukar delas in i 3 kategorier, vilka? (1p)

Answer 8

• Minskad erytrocytproduktion
• Ökad erytrocytdestruktion (hemolys)
• Ökad förlust av erytrocyter (blödning)

Question 9

Hur brukar retikulocytantalet se ut vid järnbristanemi respektive thalassemi? (2p)

Answer 9

Järnbristanemi → få retikulocyter (behöver järn för att skapas)

Thalassemi → många retikulocyter (kompensation)

Question 10

Hur ser fördelningen av järnomsättningen ut i kroppen? (2.5p)

Answer 10

70 % av järnet finns i erytrocyternas hemoglobin

10 % finns i enzymer och myoglobin

0,1 % finns cirkulerande i plasman bundet till transferrin

20 % finns i järndepåerna, vilket helt enkelt är järn som är bundet till apo-ferritin och bildar våra ferritinkomplex i hepatocyter och makrofager

Question 11

Kroppens omsättning av järn avgörs främst av 3 faktorer, vilka? (2p)

Answer 11

• Reabsorption av järn från fagocyterade erytrocyter i makrofager (viktigast)
• Järndepåerna i hepatocyterna
• Den intestinala järnabsorptionen

Question 12

Vad händer med hepcidin vid järnöverskott respektive järnbrist? (1p)

Answer 12

Järnöverskott → hepcidin ökar

Järnbrist → hepcidin minskar

Detta för att hepcidin hämmar ferroportin och därmed hämmar upptaget av järn från tarmen

Question 13

Vad är skillnaden på funktionell och reell järnbrist? (2p)

Answer 13

Reell järnbrist = obalans mellan tillförsel och förlust av järn

Funktionell järnbrist = begränsad tillgång till järn, trots normala depåer (pseudobrist YÄNI)

Question 14

Varför får man anemi vid inflammation? (2p)

Answer 14

Inflammatoriska cytokiner, t.ex. IL-6 hämmar erytropoesen i benmärgen och leder därmed till en sekundär anemi samtidigt som dom stimulerar levern till att bilda hepcidin → mindre järnupptag → anemi

Question 15

Man kan dela in hemolys i olika grupper, vilka? (2p)

Answer 15

Den främsta indelningen är intra- eller extravaskulär där 90% är extravaskulär.

Kan även dela in i:

• Intra- eller extrakorpuskulär
• Hereditär eller förvärvad
• Immunbetingad eller icke-immunbetingad

Question 16

Vad är skillnaden på en intra- och extravasal hemolys? (2p)

Answer 16

Den extravasala (extravaskulär) hemolysen syftar på makrofagernas fagocytos som sker framförallt i mjälten och i levern. Den intravasala (intravaskulär) hemolysen sker i sin tur direkt i cirkulationen och beror oftast på en lysering av erytrocyterna. Viktigt och förstå och komma ihåg är även att en hemolys inte alltid leder till en anemi, utan benmärgen kan ha en stor överkapacitet och kompensera för denna hemolys.

Question 17

Lär dig denna!

Answer 17