Behçet

Question 1

Mecanismo de ação da colchicina? (2)

Answer 1

Inibe a polimerização da B tubulina e microtúbulos, prevenindo a degranulação e migração de neutrófilos

Age nos inflamassomas (na febre do mediterrâneo)

Question 2

HLA importante na doença de Behçet?

Answer 2

HLA B51 - mais comum na turquia e ásia
caucasianos apenas 13%

Question 3

Fator ambiental associado ao Behçet

Answer 3

infecções: herpes simplex 1, H. pylori, micobactéria, infecção streptocócica

Question 4

Grupos de manifestações clínicas da doença de Behçet (6)

Answer 4

1- Mucocutâneo
2- Articular
3- Ocular
4- Vacular
5- Neurológico
6- Gastrointestinal

Question 5

Manifestação clínica mais comum da doença de Beheçt

Answer 5

úlceras orais e genitais

Question 6

Características úlcera genital na doença de Behçet em homens e mulheres

Answer 6

homem: saco escrotal mais comum, úlcera profunda, deixa cicatriz

mulher: lábios maiores, mais comum

Question 7

Lesões cutâneas da doença de behçet (3)

Answer 7

1- pseudofoliculite
2- patergia
3- eritema nodoso

Question 8

Manifestações articulares da doença de Behçet (mais comum)

Answer 8

oligoartrite de grandes articulações

Question 9

Manifestações oculares da doença de Behçet

Answer 9

Uveíte (anterior, posterior, panuveite)
Vasculite retiniana
Ceratite, episclerite, esclerite, vitreíte e neurite óptica

Question 10

Forma mais comum de acometimento ocular da doença de Behçet

Answer 10

Panuveíte não granulomatosa bilateral recidivante

Question 11

Manifestações vasculares da doença de Behçet

Answer 11

Venoso
> tromboflebite superficial
> TVP

Arterial
> Aneurisma (periférico e A. pulmonar)
> Trombose

Question 12

Neuro-behçet: parenquimatoso e não parenquimatoso

Answer 12

Parenquimatoso
- tronco cerebral
- núcleos da base
- hemisférico
- mielite
- meningoencefalite

Não parenquimatoso
- meningite asséptica
- TVC (+ comum), trombose arterial, aneurisma ou dissecção

Question 13

Manifestações GI da doença de Behçet

Answer 13

inflamação e ulceração ileocecal (clínica DC like)

Question 14

TTO Behçet: mucocutaneoarticular

Answer 14

1a linha: colchicina / ctc tópico / ctc VO baixa dose (curto período)

2a linha: AZA

3a linha: anti TNF

Question 15

TTO Behçet: Uveíte posterior, panuveíte, vasculite retiniana

Answer 15

1a linha: pred 1mg/kg (pulso se risco de perda visual imediata) + AZA +- ciclosporina OU anti-TNF

2a linha: anti-TNF (IFX, ADA)

Question 16

TTO Behçet: Uveíte anterior isolada em jovem ou sexo masculino

Answer 16

Considerar iniciar AZA

Question 17

TTO Behçet: TVP

Answer 17

1a linha: pred 1mg/kg + AZA ou ciclosporina

2a linha: anti-TNF (IFX, ADA)

*anticoagular 3-6 meses (excluir aneurismas antes) - controverso

Question 18

TTO Behçet: trombose cava ou Sd. Budd-Chiari

Answer 18

1a linha: Pulso com MP + pred 1mg/kg +
indução: CFF 6m
manutenação: AZA

2a linha: anti-TNF (IFX, ADA)

*anticoagular 3-6 meses (excluir aneurismas antes) - controverso

Question 19

TTO Behçet: envolvimento arterial

Answer 19

1a linha: Pulso com MP + pred 1mg/kg +
indução: CFF 6m
manutenação: AZA

2a linha: anti-TNF (IFX, ADA)

solicitar avaliação cirurgia vascular (avaliar necessidade de stent, cirurgia, embolização)

Question 20

TTO Neuro-Behçet: parenquimatoso

Answer 20

1a linha: Pulso com MP + pred 1mg/kg +
CFF (6m) ou AZA ou anti-TNF

2a linha: anti-TNF (IFX, ADA)

Question 21

TTO Neuro-Behçet: vascular

Answer 21

1a linha: Pulso com MP + pred 1mg/kg + AZA

2a linha: anti-TNF (IFX, ADA)

*anticoagular 3-6 meses (excluir aneurismas antes) - controverso

Question 22

TTO Behçet: gastrointestinal

Answer 22

1a linha: GC + AZA ou mesalazina

2a linha: anti-TNF (IFX, ADA), talidomida

*avaliação cirúrgica em casos de perfuração ou hemorragia