Bases de Imunologia e Imunodeficiências

Question 1

Quais as duas grandes diferenças entre o sistema inato e o sistema adaptativo?

Answer 1

Sistema inato: inespecífico e sem memória

Sistema adaptativo: específico e com memória

Question 2

Mecanismos em comum na imunidade inata e na imunidade adaptativa

Answer 2

Fixação do complemento através de anticorpos
Produção de citocinas
Th1 ajudam na fagocitose pelos macrófagos

Question 3

Componentes da imunidade inata

Answer 3

Barreiras físicas
Inibidores químicos
Flora comensal
Febre
Células
Fatores solúveis
Inflamação

Question 4

Quais são as células capazes de fazer fagocitose?

Answer 4

Neutrófilos e Macrófagos

Question 5

O que é o Burst Oxidativo?

Answer 5

Destruição de patogénios que resistem às enzimas dos lisossomas (como bactérias capsuladas e alguns fungos) através de produção de radicais livres de oxigénio, pelo fagolisossoma.

Question 6

O que leva à Doença Granulomatosa Crónica?

Answer 6

Mutações da enzima que faz o burst oxidativo.

Question 7

Diapedese

Answer 7

Migração através do endotélio

Question 8

Células dentríticas

Answer 8

Células profissionais apresentadoes de antigénios
Pq?
Pq têm complexos MHC classe II, e assim são capazes de estimular a proliferação de Linf.T

Question 9

PRRs

Answer 9

Pattern recognition receptors
Presentes nas células dendríticas
Recetores conservados que reconhecem padrões (PAMPs e DAMPs) conservados utilizados para reconhecer o perigo.

Question 10

Quais são os PAMPs e os DAMPs mais conhecidos?

Answer 10

TLRs (Toll-like receptors)

Question 11

Quais são as células profissionais apresentadoras de antigénios?

Answer 11

Céls dendríticas
Macrófagos
Linf. B

Question 12

Complexos. MHC classe I

Answer 12

Expressos em todas as células nucleadas

Mostram o que se está a passar dentro da célula dos Linf. T CD8 citotóxicos

Question 13

Fatores solúveis da imunidade

Answer 13

Complemento

Citocinas

Question 14

Imunidade adaptativa Humoral (linfócitos e continuação)

Answer 14

Linf. B—> Plamócitos –> Anticorpos

Question 15

Imunidade adaptativa celular (linfócitos e continuação)

Answer 15

Linf. T –> CD4+ helper

       - ->CD8 citotóxicos
       - -> CD4+ reguladores

Question 16

Orgãos Linfoides Primários

Answer 16

Timo

Medula óssea

Question 17

Orgãos Linfoides Secundários

Answer 17

GG linfáticos
Baço
Tecido linfoide associado à mucosa (MALT)

Question 18

Quando não existem recetores das ______, que são importantes para a proliferação dos linfócitos __, não há _______ __, havendo _____ _____.

Answer 18

citocinas
T
Linf. T
doenças graves

Question 19

Agamaglobulinémia de Bruton

Answer 19

Não há Imunoglobulinas
Mutação da tirosina cinase de Bruton
->Importante para a produção de Linf. B
Doentes não têm Linf.B

Question 20

Funções dos Anticorpos

Answer 20

• Neutralização (ùnica que não depende do sist. inato)
• Opsonização e fagocitose
• Citotoxicidade celular dependente de anticorpos
• Ligação ao complemento
• Desgranulação dos mastócitos (IgE)

Question 21

Resposta imunitária a Vírus

-Imunidade inata

Answer 21

Interferões
      -INF-∝ e INF-β -- céls infetadas por vírus
      - INF-gama -- Linf. T e NK
NK cels
Macrófagos

Question 22

Resposta imunitária a Vírus

- imunidade adaptativa

Answer 22

Linf. T CD8+ citotóxicos

Linf. T CD4+ helper

Question 23

Como fazer doseamento de classes de Imunoglobulinas?

Answer 23

ELISA e Imunodifusão radial

Question 24

Características das Imunodeficiências Primárias

Answer 24

Hereditárias ou congénitas
Raras
Mutações ou alterações monogénicas que têm consequências no funcionamento do sistema imunitário

Question 25

Características das Imunodeficiências Secundárias

Answer 25

Adquiridas Mais comuns Causas: vírus, bactérias, radiação, idade, desnutrição, quimioterapia, esplenectomia...

Question 26

Tipo de hereditariedade das IDPs

Answer 26

Maioria, Autossómica recessiva

Question 27

Gene Btk

Answer 27

Tirosina quinase de Bruton Passagem de cél. B para Linfócito B maduro Quando mutado, não há linf. B, logo não há produção de anticorpos. (IDP por défice de produção de anticorpos)

Question 28

Imunodeficiências adaptativas dos Linf. B

Answer 28

Deficiência seletiva de IgA IDCV Agamaglobulinémia de Bruton

Question 29

Imunodeficiências adaptativas dos Linf. T

Answer 29

Síndrome de DiGeorge IPEX APECED

Question 30

Imunodeficiências adaptativas (combinados)

Answer 30

SCID

Question 31

Imunodeficiências inatas

Answer 31

Fagócitos: Doença granulomatosa crónica Complemento: Défices de complemento Vários: Deficiência de adesão de leucócitos

Question 32

Qual é a imunodeficiência mais comum?

Answer 32

Deficiêmncia seletiva de IgA

Question 33

Função das IgAs

Answer 33

Proteger as mucosas de infeção

Question 34

Imunodeficiência que mais frequentemente tem manifestações clínicas importantes

Answer 34

Imunodeficiência comum variável

Question 35

Imunodeficiência com mutação da Tirosina Quinase de Bruton

Answer 35

Agamaglobulinémia de Bruton (ALX)

Question 36

Imunodeficiência com mutação que leva a uma malformação congénita

Answer 36

Síndrome de DiGeorge

Question 37

Imunodeficiência com défice de seleção negativa no timo

Answer 37

Autoimmune polyendocrine syndrome type 1 | Gene AIRE

Question 38

Imunodeficiência relacionada com mutações na parte inicial da linfopoiese

Answer 38

Severe combined imunodeficiency (SCID)

Question 39

Tratamentos das IDPs

Answer 39

``` Antibióticos Imunoglobulina (para défices de Acs) Terapias celulares (transplante de medula óssea ou timo) Terapia génica Outros... ```

Question 40

Indicações para tratamento de reposição com imunoglobulina humana

Answer 40

``` IDCV ALX SCID Hiper-IgM Autoimunidade associada a IDPs PTI (trombocitopenia imune) Citopenias ... ```