APP5

Question 1

Quelles sont les indications pour administrer du G-CSF

Answer 1

1. Après une chimio / radio / transplantation de cellules souches
2. Myélodysplasie ou anémie aplasique
3. Neutropénie sévère énigne
4. Mobilisation de cellules souches

*Ça augmente les neutrophiles

Question 2

Quels sont les rôles et fonctions des neutrophiles et monocytes

Answer 2

1. chimiotaxie
2. phagocytose
3. mécanisme de tuerie/digestion
4. autres (présentation d’antigène)

Question 3

Quels sont les manifestations cliniques d’une neutropénie

Answer 3

• Si sévère : infection de la gorge, bouche –> ulvères gorge, bouche, peau, anus
• Neutropénie fébrile : fièvre + neutropénie sévère
• Évolue rapidement en septicémie (hypoTA, défaillance d’un organe, symptôme pulmonaire)

Question 4

Qu’est-ce qu’une réaction leucémoïde

Answer 4

Qui mime une leucémie.

Il y a présence de cellules immatures dans le sang

Associé aux infections sévères, hémolyses graves, hémorragies, LMC.

Question 5

Qu’est-ce qu’une réaction leucoérythroblastique

Answer 5

présence de précurseurs d’erythroblastes et de granulocytes dans le sang

Question 6

Qu’elle est la physiopathologie de la polycythémie absolue

Answer 6

Primaire :

• Polycythémie vraie : augmentation du volume des GR dû à une malignité clonale, la mutation JAK2 est présente dans 97% des cas.
• Mutation du récepteur d’EPO

Secondaire :

• Tout ce qui cause une augmentation des taux d’EPO (tabagisme, MPOC, cause rénale, apnée du sommeil, toutes causes d’hypoxie!)

Question 7

Quelles sont les mutations qui entraientn la thrombocytose

Answer 7

1. JAK2 (55%)
2. CALR (33%)
3. MPL (4%)

Question 8

Qui suis-je:

Une augmentation soutenue du nombre de plaquettes due à la prolifération des mégacaryocytes. Mon hématocrite est normale et je ne présente pas de chromosome de philadelphie.

Answer 8

La thrombocytose essentielle

Question 9

Que cause JAK2 dans une thrombocytose essentielle?

Answer 9

Augmente le nombre mais aussi la fonction plaquettaire (+ thrombotique)

(CALR crée un plus grand nombre de plaquettes, mais une incidence plus faible de thrombose)

Question 10

Que doit-on éliminer comme causes avant de pouvoir assurer qu’il s’agit d’une thrombocytose essentielle

Answer 10

• Carence en fer
• Trouble inflammatoire
• Malignité/myélodysplasie

Question 11

Quelle est la différence entre un syndrome myéloprolifératif et myélodysplasique

Answer 11

myéloprolifératif

• MO hypercellulaire, les cellules se rendent ad leur différenciation pour aller dans le sang. Les cellules produites sont normales, hormis le fait qu’elles prolifèrent continuellement!

myélodysplasique

• MO hypercellulaire, les cellules produites sont anormales (dysplasiques) et ne se différencient pas jusqu’à pouvoir quitter la moelle, il y a donc pancytopénie.

Question 12

Qu’est-ce que le chromosome de philadelphie

Answer 12

Le chromosome 22 qui a subit une translocation 9:22, menant à la fusion du gène BCR-ABL

C’est une anormalitée acquise dans les cellules souches hématopoitéque, habituellement caractéristique d’une LMC

Question 13

Que cause la mutation 9:22 dans la LMC

Answer 13

Une prolifération continue suite à l’activitée augmentée de la tyrosine kinase.

Il y a beaucoup de globules blanc pré-mature qui sortent dans le sang, et il finit par y en avoir tellement que les autres cellules sanguines n’ont plus de place. D’où la cytopénie en phase accélérée.

Question 14

En phase accélérée de LMC, quelles sont les manifestations cliniques

Answer 14

• Anémie NN
• Thrombocytopénie
• Leucocytose
• Neutrophilie
• Augmentation des blastes
• MO fibreuse
• Hépatosplénomégalie par déposition des GB immatures

Question 15

Quelles sont les manifestations cliniques d’une LMC

Answer 15

• Symptômes d’hypermétabolisme
• Splénomégalie –> satiété précoce
• Symptômes d’anémie
• Symptômes de thrombopathie
• Symptômes de catalyse des purines –> urémie
• Hyperviscosité

Question 16

Quelles sont les 2 options plus courament utilisées pour traiter une LMC

Answer 16

1. Inhibiteur de la tyrosine kinase (imatibib ; Gleevec)
2. Transplantation de cellules souches si est en phase accélérée

Question 17

Qu’est-ce qui définit la leucémie aigue

Answer 17

• Les GB ne maturent pas DUTOUT (restent en blaste)
• Symptomatique ++
• MO hyperplasique
• Accumulation des blastes dans la rate, foie et ganglions (surtout en LLA)
• Accumulation des blastes dans la MO –> cause sa défaillance –> thrombopénie + anémie NN + neutropénie

Question 18

La ______ est plus souvent retrouvée chez les enfants et se manifeste par une lymphadénopathie ain que d’une hématosplénomégalie

Answer 18

LLA

Question 19

Quelles sont les 2 premières étapes diagnostic d’une leucémie et qu’est-ce qu’on s’attend à retrouver

Answer 19

1. FSC
2. Médullogramme

FSC :

Anémie NN, thrombocytopénie, leucocytose avec cellules blastiques, acide urique augmenté et LDH élevé

Médullogramme :

> 20% blaste, MO hypercellulaire

Question 20

À quoi sert l’allopurinol dans les cas de néoplasie

Answer 20

Lors d’une lyse augmentée (soit par chimio ou un cancer à prolifération rapide comme les leucémies), il y a augmentation d’acide urique, de phosphate, de potassium.

L’augmentation d’acide urique cause une IRA.

L’allopurinol réduit la production d’acide urique.

Question 21

Qu’est-ce que l’ATRA

Answer 21

Un acide transrétinoïque qu’on donne dans les leucémie promyélocytaire.

Il permet la différentiation des blastes en neutrophiles (permet que les blastes maturent en neutro, et donc mène à leur apoptose éventuellement)

Question 22

Qu’est-ce qu’un HLA

Answer 22

Ça code pour un CMH1 ou CMH2, qui eux présentent des antigènes aux lymphocytes.

On veut un HLA le plus compatible possible pour éviter les complications de greffe.

CMH1 : HLA-A, HLA-B et HLA-C

CMH2 : HLA-DQ, HLA-DR et HLA-DP

On regarde surtout A,B, DR.

Question 23

v ou f

Il existe des antigènes mineurs dhistocompatibilité, mais il n’est pas nécessaire d’en tenir compte. La compatibilité des HLA seulement suffit.

Answer 23

Faux!

Il en existe, et on veut le plus possible en tenir compte. Cependant, ils ne sont pas dosés. On essaient donc d’avoir un donneur compatible dans la famille pour éviter une complication à ce niveau.