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hemato > APP1 - anémie microcytaire obj 5+ > Flashcards

APP1 - anémie microcytaire obj 5+ Flashcards

1
Q

définir l’anémie

A

Réduction de la concentration d’hémoglobine dans le sang sous la normale pour l’âge et le sexe.

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2
Q

Une personne est faible immédiatement après une perte sanguine. Est-ce à cause de l’anémie?

A

Non
ceci est due à la perte sanguin. La plasma va être rapidement remplacé, mais l’Hbé/GR prend plus de temps. Plus tard il y aura une anémie

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3
Q

Nomme deux systémes ou fonctionemment hématologique qui vont changer pour corriger une anémie

A

1) système cardio-V ( ↑ VE systolique, ↑ tachycardie)

2) changement de la courbe de dissociation de l’O2 de l’hémoglobine

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4
Q

liste les facteurs qui influence la présence ou absence de manifestations cliniques de l’anémie

A

Rapidité de progression (↑ rapide = ↑ symptoms)
Sévérité (↑ sévère = ↑ symptoms)
Âge (↑ agé = ↑ symptoms)
Courbe (↑2,3-DPG = shift vers droite = + relache d’O2)

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5
Q

liste (1) cause et (4) des manifestations de l’anémie causé par la déficience en Fer

A

Hémmoragie

Chéilite angulaire (ulcers bouche)
Koïlonychie (bent nails)
Glossite non douloureuse (langue dépapillée)
Pica (manger affaire pas normale et dure)

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6
Q

décrit le frotis sanguin lors d’une déficience en Fer

A

GR en forme de crayon

  • microcytose (smaller then small lymphocyte)
  • hypochrome (paleur du centre du GR)
  • anisocytose (many sizes)
  • cible (couleur dedans la paleure)
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7
Q

liste des Anémies microcytaires (VGM < 80)

E-DATE

A 
Déficience en fer
Anémie sidéroblastique (certains cas)
Thalassémie
Anémie de maladie chronique (certains cas)
Empoisonnement au plomb
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8
Q

liste des Anémies Normocytaire

80 < VGM < 100

A

Plusieurs anémies hémolytiques
Anémie d’inflammation/maladie chronique (certains cas)
Perte de sang aigue
Maladie rénale
Déficience variable
Insuffisance médullaire (post-chimiothérapie, infiltration, etc.)

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9
Q

liste des Anémies Macrocytaire

VGM > 95

A

Mégaloblastique (déficience en B12 ou folate)

Non-mégaloblastique (alcool – maladie hépatique, myélodysplasie, anémie aplasique (pas de précurseurs), etc.)

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10
Q

liste les causes pour l’anémies microcytaire ferriprive

A

perte sanguine chronique, utérine
Grossesse à répétition
**diet pauvre n’est pas une cause commune

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11
Q

liste les causes pour l’anémies microcytaire Thalassémie

A

Anomalie génétique : héréditaire ou acquise dans la formation de l’HB

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12
Q

liste les causes pour l’anémies microcytaire d’inflammation/maladie chronique (certains cas)

A

maladie inflammatoire chronique
infections
tumeurs
RAA

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13
Q

liste les causes pour l’anémies microcytaire due à l’intoxification au plomb

A
  • Nourriture
  • Lieux de travail
  • Balle de plomb
  • Peinture
  • Essence
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14
Q

liste les causes pour l’anémies microcytaire sidéroblastique (primaire + secondaire)

A

primaire: hériditaire (mutation ALA-S)
secondaire: alcool, drogue, deficit cuivre, hypothermie

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15
Q

que-ce est necessaire pour dx l’anémies microcytaire sidéroblastique

A

examen de moelle osseuse

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16
Q

quel syndrome résulte d’une Anémie réfractaire avec sidéroblaste annulaire

A

syndrome myélodysplasique

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17
Q

quels indices dans l’anamnèse suggère une anémie ferriprive

A

Habitudes alimentaires
Grossesse / gynéco
Hémorragie
Troubles gastro-intestinaux

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18
Q

quels indices dans l’anamnèse suggère une anémie Thalassémie

A

ATCD familiaux
Nationalité
Pas d’efficacité au Tx de fer
Âge d’apparition (jeune)

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19
Q

quels indices dans l’EP suggère une anémie de type THALASSÉMIE

A

douleurs thoraciques/abdominaux/extrémités
Crâne caractéristique
Hépatosplénomégalie
Infection

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20
Q

Le fer est présent dans les aliments. C’est mieux dans les viandes que les légumes. pourquoi?

A

Bien que l’on retrouve du fer au niveau des végétaux, celui-ci n’est pas hémique et est donc moins bien absorbé que le fer animal

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21
Q

V/F: 20-30% des 10-15 mg du Fer ingéré est absorbé (occident) chez tout le monde

A

Faux
que 5-10% des 10-15 mg chez les gens
20-30% des 10-15 mg chez les femmes enceintes

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22
Q

chez qui est une prise de Fer supplémentaire nécessaire?

A
  • Les femmes enceintes/menstruées

- Les adolescents

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23
Q

site d’ansorbtion du Fer

A

duodénum

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24
Q

explique comment lors d’une carrence en fer, il y a une hausse d’expression des récepteurs DMT-1 + TfR1 ce qui augmente l’absorption du fer. y-a-t-il un effet sur la ferritine?

A

carence en Fer = IRP (Iron Regulatory Protein) se lie aux IREs (Iron Response Elements) qui sont sur l’ARNm des DMT-1 = stabilisation de l’ARNm = traduction/synthèse DMT-1/TfR1 = +++ abs.

aussi: IRP se lie à ARNm de ferritine = diminuer la transcription = moins de stockage

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25
Q

liste des facteurs qui favorise l’absorbtion du fer

A

Forme: Fer Hème, Fe2+ (ferreux)
acides
agents solubilisants
être enceinte

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26
Q

liste des facteurs qui diminue l’absorbtion du fer

A

forme: fer inorganique, Fe3+ (ferrique)
alkalins
agents précipitants
inflammation

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27
Q

quel est le role de l’hepcidine dans l’absorbtion du fer

A

l’hepcidine polypeptidehépatique agissant comme régulateur hormonal de l’homéostasie du fer.

Inhibe libération de fer des macrophages/C. épithéliales intestinales Iinteraction avec l’exportateur de fer transmembranaire, (la ferroportine) via dégradation de l’ARNm du ferroportine.

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28
Q

que font des niveaux augmentés d’hepcidine

A

réduit absorption du Fer et sa libération des macrophages

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29
Q

c’est quoi la transferrine, ou se trouve-t-il

A

synthétisée par le foie. Transporte le fer dans le sang. block l’intoxification par le Fer

30
Q

C’est quoi la ferritine, ou se trouve-t-il

A

se trouve partout
- stockage du fer dans cellules
complexe protéine-fer hydrosoluble. Il est constitué de l’apoferritine
*** pas visible,20% de son poids en fer

31
Q

quel phénomène mène à l’hémoglobine libre dans le plasma

A

hémolyse intravasculaire (pas bon)

32
Q

1) # max de molecules de Fer par transférine?

2) V/F: cest la trsanférine qui a le récepteur TfR1

A

1) deux

2) Faux. C’est les cellules qui vont recevoir le Fer (ex: erythroblastes)

33
Q

V/F: la majorité du Fer attaché a nos transférines parvient des aliments.

A

Faux
la majorité parvient lors de la décomposition des GR par les macrophages du système réticuloendothéliale qui libère le Fer de l’hémoglobine qui entre dans le plasma et se lie à la transferrine

34
Q

V/F: Une certaine quantité de fer est stocké dans les macrophages sous forme de ferritine et d’hémosiderine

A

Vrai

35
Q

c’est quoi L’hémosiderine

A

complexe protéine-fer insoluble, dérivé de la digestion lysosomale partielle des molécules de ferritine.
***visible, 37% en poids de fer

36
Q

est le Fer présent dans les muscles? dans le corps

A

Oui, sous forme de myoglobine (muscles) et dans les enzymes (reste du corps)

37
Q

Explique l’effet d’une carrence en Fer sur l’erythropoièse

A

↓ Fer = ↓ hémoglobine fonctionnelle = ↓ capture de l’oxygène = anémie = ↑ érythropoïèse = ↑ capture d’oxygène.

38
Q

liste les trois causes d’anémie feriprive

A

pertes sanguines chroniques, malabsorbtion, insuficance alimentaire

39
Q

explique comment les pertes sanguines chroniques causent l’anémie feriprive

A

Perte constante de GR = ↓ Les réserves de fer = ↑ érythropoïèse compensatrice = ↑ demande pour le de fer = ↓ Les réserves de fer = ↓ hémoglobine efficace = ↓ liaison avec l’oxygène.

40
Q

donne l’épidémiologie de l’anémie ferriprive

  • cause dans pays devlopés? parasite aggravants?
  • habitudes d’hygienne sexuelle/cycle menstruelle?
A
  • pays développés: saignements GU/GI
  • Hookworm/vers intestinaux = ++ saignements
  • Ménorragie (perte menstruelle abondante)
  • utilisation de plusieurs tampons big absorption
41
Q

explique comment la malabsorbation/insuficance d’apport allimentaire causent l’anémie ferriprive

A

Absence de fer dans le métabolisme résultant d’une trop grande élimination/apport insuffisant entraînant une anémie.

42
Q

V/F: un enfante de 4 ans peut developper une anémie ferrirprive uniquement due à la malabsorption ou l’insuffisance alimentaire

A

FAUX
*Ca prendrait 8 ans avant de développer une anémie ferriprive uniquement due à la malabsorption ou l’insuffisance alimentaire

43
Q

que donnons nous comme premier traitement à l’anémie ferriprive

A
  • prise de Fer ORAL sous forme de sulfate ferreux
  • administré: estomac vide, espacées 6 heures.
  • si ES (nausées, douleurs abdominales, constipation ou diarrhée), administrer avec nourriture
  • élixir est disponible pour les enfants.
44
Q

autre que PER OS, on traite l’anémie ferrrprive par __________

A

voie PARENTERALE (IV)

45
Q

traitements d’anémie par voie PARENTERALE autorisé pour l’insuffisance rénale chronique

A

Ferumoxytol******* (IR chronique)

46
Q

explique la réponse thérapeutique attendue lors du traitement de l’anémie ferriprive

A

il y a de delai d’apparition réticulocytose + ↑ hémoGb. Donc:

1) amélioration des symptômes =. quelques jours
2) taux de réticulocytes augmente (max après 7-10 jours)
3) L’hémoglobine: commence à augmenter 1-2 semaines (hémoG normal après 6-8 semaines)

47
Q

durée du traitement Fer PER OS

A

au moins 6 mois.

48
Q

durée du traitement Fer Parentale

A

1 fois

49
Q

La β- thalassémie est plus fréquente en

A

Méditerranée

50
Q

l’α-thalassémie est plus fréquente en

A

Extrême-Orient

51
Q

quels sont les 3 les principaux syndromes d’anomalie de sythèse de chaine de globine

A

1) thalassémie majeure,
2) thalassémie non transfusionnelle (intermedia)
3) thalassémie mineure, état porteur pour Α ou β-thalassémie

52
Q

que cause une délétion de 4 gènes de a-globine dans Α-thalassémie.

A

perte de 4 = pas de chaîne α = mort in utero.

53
Q

que cause une perte de Trois délétions dans Α-thalassémie.

A

une anémie hypochromique microcytaire modérément sévère avec splénomégalie.

C’est ce qu’on appelle la maladie Hb H (α-thalassémie majeure)

54
Q

que cause une perte de 1-2 délétions dans Α-thalassémie.

A

Les traits α-thalassémiques qui sont causés par la perte d’un ou deux gènes et ne sont généralement pas associés à l’anémie
(anémie α-thalassémique 1 = silencieuse, 2 = mineure)

55
Q

VF: Deux formes rares d’α-thalassémie sont associées à un retard mental

A

Vraie

mutation dans un gène sur le chromosome 16 (ATR-16) ou sur le chromosome X (ATR-X)

56
Q

pourquoi nomme-t-on une délétion de trois genes Α-thalassémie la ‘‘maladie Hb H’’

A

car l’hémoglobine H (β4) peut être détectée dans les globules rouges de ces patients par électrophorèse ou dans les préparations de réticulocytes.

57
Q

V/F: dans une anémie β-thalassémie, il y a une baisse de cahine a

A

FAUX: Les chaînes alpha en excès précipitent dans les érythroblastes et dans les globules rouges matures, provoquant une érythropoïèse inefficace et une hémolyse qui sont typiques de cette maladie (jaundice)

58
Q

V/F: β-thalassémie est due a des mutations ponctuelles

A

Vraie

59
Q

liste les deux types de β-thalassémie, traitement, risques.

A

1) La thalassémie majeure (deux mutations différentes), affectant chacune la synthèse de β-globine (composés hétérozygotes). Transfusion, risque de surcharge en fer – hémochromatose. Traite avec deforaxamine
2) La thalassémie mineure s’agit d’une anomalie courante, généralement asymptomatique. Pas de traitement.

60
Q

comment confirmer thalassémie mineure

A

tracé hypochromique et microcytaire (MCV et MCH très faible), mais un taux élevé de globules rouges (> 5,5 × 1012 / L) et une anémie légère (hémoglobine 100-120 G / L).
Une augmentation de Hb A2 (> 3,5%) confirme le diagnostic.

61
Q

a quel point de la vie la thalassémie majeure devient claire

A

apparente à 3-6 mois après la naissance, lorsque le passage de la production γ à β-chaîne doit avoir lieu

62
Q

pourquoi y-a-t-il un élargissement du foie et de la rate dans la thalassémie majeure

A

destruction excessive des globules rouges, de l’hémopoïèse extramédullaire et plus tard en raison de la surcharge en fer

63
Q

que cause un faciès thalassémique, l’amincissement du cortex de nombreux os avec une tendance aux fractures et au bossage du crâne avec une apparence « coiffée » sur X - rayon.

A

L’expansion des os causée par une hyperplasie de la moelle intense

64
Q

V/F: dans un cas d’Α-thalassémie avec 1-2 délétions, le MCV, MCH sont faibles et L’électrophorèse de l’hémoglobine est normale

A

Vraie

65
Q

quels sont les deux options comme gènes recessif pour la β-thalassémie d’un point de vue fonctionel

A

1) on ne synthétise pas de chaîne β (β0)

2) ne synthétise que de petites quantités (β +)

66
Q

dans la thalassémie majeure, L’HPLC ou l’électrophorèse de l’hémoglobine montre:

A

l’absence ou presque de l’Hb A, la presque totalité de l’hémoglobine circulante étant Hb F. Le pourcentage d’Hb A2 est normal, faible ou légèrement élevé

67
Q

définir la drépanocytose

A

groupe de troubles de l’hémoglobine résultant de l’hérédité du gène de la β-globine de la faucille.

68
Q

c’est quoi l’hémoB S hétérozygote?

A

État porteur, asymptomatique (β-globine de la faucille)

69
Q

Quelle est le symptome le plus commun en afrique de l’ouest pour l’hémoB S hétérozygote? Que cause ceci?

A

L’hématurie (due a des infarctus mineurs des papilles rénales)

70
Q

donne deux exemples de conditions doublement hétérozygotes (causant de la drépanocytose)

A

Hb S/C et Hb S/βthal

hemato (5 decks)

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